Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Σβάννωμα με ακτινολογική εικόνα όγκου της κορυφής του πνεύμονα, που παρουσιάστηκε με συμπτώματα από το άνω άκρο
Πνεύμων 2010, 23(4):376-379
ΠΕΡIΛΗΨΗ. Παρουσιάζουμε την περίπτωση ενός ασθενή με όγκο στην κορυφή του θώρακα, που παρουσίαζε κλινικά συμπτώματα στο άνω άκρο. Αποφασίστηκε χειρουργική αντιμετώπιση και τέθηκε η διάγνωση νευρογενούς όγκου του μεσοθωρακίου, ο οποίος πίεζε την Θ1 νευρική ρίζα. Με αυτό το περιστατικό υπογραμμίζεται η ανάγκη για το χειρουργό να εξετάσει την πιθανότητα όγκων του βραχιονίου πλέγματος ή των κατώτερων νευρικών ριζών σε ασθενείς με νευρολογικά συμπτώματα του άνω άκρου. Στη συζήτηση επισημαίνεται η ανάγκη επαρκούς προεγχειρητικής εκτίμησης, με την οποία ο θωρακοχειρουργός θα μπορέσει να επιλέξει την κατάλληλη χειρουργική προσέγγιση, σε ορισμένες περιπτώσεις συνεπικουρούμενος από μια νευροχειρουργική ομάδα. Επιπλέον, υπογραμμίζονται οι δυσκολίες, που αντιμετωπίζει ο θωρακοχειρουργός, όταν αντιμετωπίζει έναν όγκο του οποίου η παρασκευή περιπλέκεται από την εντόπισή του στο άνω τμήμα του μεσοθωρακίου και ο οποίος συνδέεται ανατομικά με ευαίσθητες νευρικές ίνες. Πνεύμων 2010, 23(4):376-379.
1. ΕΙΣΑΓΩΓH

Νευρογενείς όγκοι αναπτύσσονται συχνά στο θώρακα και αποτελούν το 12 έως 21% του συνόλου των όγκων του μεσοθωρακίου. Οι κυρίαρχοι ιστολογικοί τύποι είναι το σβάννωμα, το νευροϊνωμα και το γαγγλιονεύρωμα. Συνήθως ανευρίσκονται στο οπίσθιο μεσοθωράκιο (95%) και είναι κατά κύριο λόγο ασυμπτωματικοί1. Παρουσιάζουμε μια σπάνια εκδήλωση ενός νευρογενούς όγκου του οπισθίου άνω μεσοθωρακίου, ο οποίος μιμείτο κορυφαίο όγκο του πνεύμονα.

2. ΠΑΡΟΥΣIΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟY

Γυναίκα 72 ετών εισήχθη στο νοσοκομείο μας, μετά από εξέτασή της για άλγος και αιμωδίες στον παράμεσο και το μικρό δάκτυλο του δεξιού άνω άκρου. Τα συμπτώματα εμφανίστηκαν προ 8 μηνών και επιδεινώνονταν σταδιακά. Η ασθενής είχε ιστορικό αριστερής ριζικής τροποποιημένης μαστεκτομής για καρκίνο του μαστού προ 5 ετών και, κατά τη διάρκεια του ετήσιου ελέγχου της, η ακτινογραφία θώρακος αποκάλυψε ένα ομαλό μόρφωμα διαμέτρου 3 εκ. στην κορυφή του δεξιού πνεύμονα. Έγινε αξονική τομογραφία στην οποία περιγράφηκε ομαλός οζώδης σχηματισμός 3 εκ. στην κορυφή του δεξιού πνεύμονα, με καλοήθη ακτινομορφολογικά χαρακτηριστικά και πιθανή διάγνωση σβαννώματος. Δεν υπήρχαν στοιχεία υποτροπής του καρκίνου του μαστού. Η διερεύνηση συνεχίστηκε με μαγνητική τομογραφία στην οποία περιγράφηκε σαφέστερα το μόρφωμα στην κατώτερη τραχηλική χώρα με επέκταση στην κορυφή του δεξιού ημιθωρακίου. Το μόρφωμα ήταν κυστικό με πιο πιθανή διάγνωση και πάλι αυτή του σβαννώματος. Η ασθενής παρακολουθήθηκε για 3 χρόνια με ετήσιες αξονικές τομογραφίες στις οποίες το μόρφωμα παρέμενε αμετάβλητο, έως 6 μήνες πριν, οπότε παρουσίασε ήπια αύξηση του μεγέθους του, στα 4.5×4 εκ. Στον ακτινολογικό έλεγχο που έγινε στην κλινική μας δεν υπήρχαν άλλα ευρήματα πέραν του εν λόγω μορφώματος και των χειρουργικών clips από την προηγούμενη μαστεκτομή (Εικόνες 1, 2). Οι αιματολογικές και βιοχημικές εξετάσεις ήταν φυσιολογικές. Για την περαιτέρω διερεύνηση της φύσης του όγκου έγινε παρακέντηση με λεπτή βελόνη (FNA), αλλά η εξέταση δεν ήταν διαγνωστική.





Στη φυσική εξέταση η ασθενής ήταν σταθερή. Δεν υπήρχε ψηλαφητή μάζα στον αυχένα και στη νευρολογική εξέταση παρουσιάστηκαν παραισθησίες και απώλεια μυϊκής ισχύος της δεξιάς άκρας χειρός με ωλένια κατανομή. Από τα αποτελέσματα αυτά προέκυψε η πιθανότητα τα συμπτώματα της ασθενούς να προκλήθηκαν από συμπίεση την Θ1 νευρικής ρίζας. Με βάση τα παραπάνω ευρήματα αποφασίστηκε εκτομή του όγκου.

Ο όγκος προσεγγίστηκε με δεξιά οπισθοπλάγια θωρακοτομή. Εντοπίστηκε μια καφετίζουσα, καλά περιγεγραμμένη και μαλακής-ελαστικής σύστασης μάζα στο οπίσθιο δεξιό άνω μεσοθωράκιο. Φαινόταν να εκπορεύεται κοντά στο μεσοσπονδύλιο τρήμα μεταξύ Α7-Θ1 σπονδύλων, χωρίς ενδείξεις ενδοραχιαίας επέκτασης (Εικόνα 3). Η μάζα αφαιρέθηκε με εκπυρήνιση από την κάψα της.



Στην ιστοπαθολογική εξέταση η μάζα είχε διαστάσεις 3.5x2x0.5cm. Κατά τη διατομή της έδειξε κυστική εκφύλιση με μικροαιμορραγίες στο τοίχωμα της. Μικροσκοπικά, ανεδείχθη μεσεγχυματικό νεόπλασμα με ατρακτοειδή κύτταρα σε πλεγματόμορφη διάταξη (Εικόνα 4). Ο όγκος διεγνώσθη παθολογοανατομικά ως καλόηθες νευριλείμωμα (σβάννωμα). Ένας διογκωμένος λεμφαδένας 0.9 cm που συναφαιρέθηκε έδειξε σημεία αντιδραστικής λεμφαδενίτιδας.


Μετεγχειρητικά η ασθενής εμφάνισε αιμορραγία προερχόμενη από την θωρακοτομή, η οποία αντιμετωπίστηκε συντηρητικά με μεταγγίσεις πλάσματος και συμπυκνωμένων ερυθρών. Η ασθενής πήρε τελικά εξιτήριο την 8η μετεγχειρητική ημέρα. Δώδεκα μήνες μετά το χειρουργείο τα συμπτώματα της ασθενούς έχουν βελτιωθεί σημαντικά, παρόλο που παραμένουν σε μικρότερο βαθμό αιμωδίες στο δεξί χέρι.

3. ΣΥΖΗΤΗΣΗ


Η διαίρεση του μεσοθωρακίου κατά Fraser σε πρόσθιο, μέσο και οπίσθιο δεν είναι μόνο εύχρηστη, αλλά έχει και ιδιαίτερη σημασία για τη διάγνωση των όγκων που εντοπίζονται σε αυτό. Οι όγκοι αυτοί παρουσιάζουν μεγάλη ετερογένεια με τα θυμώματα, τους όγκους τους προερχόμενους από γεννητικά κύτταρα και τα λεμφώματα να είναι συχνότεροι στο πρόσθιο, τα λεμφώματα και διάφορους κυστικούς όγκους, όπως είναι οι βρογχογενείς και οι περικαρδιακές κύστεις στο μέσο και τους νευρογενείς όγκους στο οπίσθιο μεσοθωράκιο. Η θέση σχετίζεται και με την πιθανότητα κακοήθειας, η οποία έχει αναφερθεί στο 59%, 29% και 16% για το πρόσθιο, μέσο και οπίσθιο μεσοθωράκιο αντίστοιχα. Η πιθανότητα κακοήθειας σχετίζεται επίσης με την ηλικία και την ύπαρξη συμπτωμάτων2.

Τα σβαννώματα αποτελούν την πλειοψηφία των νευρογενών όγκων του μεσοθωρακίου και αναπτύσσονται από τα έλυτρα των νωτιαίων νευρικών ριζών ή από οποιοδήποτε θωρακικό νεύρο. Είναι όγκοι που περιβάλλονται από κάψα και εμφανίζουν συχνά ετερογένεια, λόγω κυστικής εκφύλισης, αιμορραγίας, εναπόθεσης μυελίνης και επασβεστώσεων. Στην πλειοψηφία τους, οι όγκοι αυτοί είναι ασυμπτωματικοί και συχνά ανακαλύπτονται τυχαία σε ακτινογραφία θώρακος, πολλές φορές όχι πριν αποκτήσουν σημαντικό μέγεθος. Μπορούν παρόλα αυτά να γίνουν συμπτωματικοί καθώς γίνονται μεγαλύτεροι. Τα συμπτώματα οφείλονται σε τοπική συμπίεση νεύρων, οστική διάβρωση ή παραμόρφωση του σύστοιχου πνεύμονα. Τα συμπτώματα είναι κυρίως είτε πνευμονικά, είτε νευρολογικά. Όταν προέρχονται από μεσοπλεύριο νεύρο, είτε στην ρίζα του, είτε στο θωρακικό τοίχωμα, παρουσιάζονται με μεσοπλεύρια νευραλγία. Υπάρχουν αναφορές συνδρόμου Horner, βήχα, δυσφαγίας, δύσπνοιας, θωρακικού άλγους και, σε σπάνιες περιπτώσεις, αιμόπτυσης3-6. Η συγκεκριμένη εντόπιση του όγκου στην ασθενή μας στον κορυφή του θώρακα, η ακτινολογική του εμφάνιση και η κλινική του εικόνα -σπάνια για καλοήθη όγκο του οπισθίου μεσοθωρακίου- παρουσιάζουν ενδιαφέρον λόγω της μικρής συχνότητας του συνδυασμού τους. Για να προκαλέσει ένας νευρογενής όγκος του θώρακα συμπτώματα στο άνω άκρο, θα έπρεπε να είναι είτε όγκος του βραχιονίου πλέγματος με επέκταση στο θώρακα, είτε ένας όγκος όπως στην περίπτωση που παρουσιάζουμε, σε στενή επαφή με την πρώτη θωρακική ρίζα. Και οι δύο παραπάνω εντοπίσεις είναι σπάνιες5-7.

Τα σβαννώματα εμφανίζονται στην ακτινογραφία θώρακος ως σαφώς οριοθετημένες, σφαιρικές και, ορισμένες φορές, λοβωτές μάζες. Μετά από την εξακρίβωση της θέσης του όγκου με μια οπισθοπρόσθια και μια πλάγια ακτινογραφία θώρακος στο οπίσθιο μεσοθωράκιο, ενδείκνυται η διενέργεια αξονικής τομογραφίας για περαιτέρω εκτίμηση της τοπικής επέκτασης και της ανατομικής σχέσης του όγκου με τις γειτονικές δομές. Η μαγνητική τομογραφία έχει μεγαλύτερη διαγνωστική αξία όταν υπάρχει υποψία ενδομυελικής επέκτασης ή όταν χρειάζεται η απεικόνιση γειτονικών αγγειακών δομών με μεγαλύτερη λεπτομέρεια3,8.

Η χειρουργική εκτομή είναι η θεραπεία εκλογής για τους όγκους αυτούς και είναι συνήθως ταυτόχρονα διαγνωστική και θεραπευτική. Σήμερα, οι θωρακοσκοπικές τεχνικές (VATS) χρησιμοποιούνται εκτεταμένα για την εξαίρεση τέτοιων όγκων. Η εντόπιση κοντά στην θωρακική έξοδο έχει αναφερθεί ως πιθανή αντένδειξη για VATS εκτομή, παρά τα γεγονός ότι, τα τελευταία χρόνια, παρόμοιες εκτομές έχουν πραγματοποιηθεί με επιτυχία1,3,4,5.

Οι νευρογενείς όγκοι της κορυφής του θώρακα και αυτοί που εμπλέκουν το βραχιόνιο πλέγμα είναι ιδιαίτερα ενδιαφέροντες, αφού μπορούν να προσεγγιστούν με διάφορες χειρουργικές προσπελάσεις. Η συνήθης προσπέλαση είναι μέσω οπισθοπλάγιας θωρακοτομής, η οποία όμως προσφέρει περιορισμένη έκθεση των όγκων που βρίσκονται σε ιδιαίτερα υψηλή θέση. Η οπίσθια υποπλάτια προσπέλαση παρέχει άριστη έκθεση και είναι ιδιαίτερα κατάλληλη για την ασφαλή παρασκευή όγκων από νευρικές ίνες και για όγκους με ενδοσπονδυλική επέκταση6,9. Έχει περιγραφεί πρόσθια αυχενική-διαστερνική προσπέλαση και, όταν υπάρχει υποψία κακοήθειας ή για ιδιαίτερα μεγάλους όγκους, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η τεχνική Dartavelle7. Όπως επισημάνθηκε παραπάνω, η VATS αποτελεί επίσης επιλογή για αυτούς τους όγκους, αλλά εμπεριέχει τους ίδιους περιορισμούς στην έκθεση με την ανοιχτή θωρακοτομή, παρόλο που η χρήση υβριδικών τεχνικών όπως η συνδυασμένη θωρακοσκοπική-υπερκλείδιος προσπέλαση μπορεί να αποδειχθεί αποτελεσματική10.

Τα σβαννώματα (σε αντίθεση με τα ινοαδενώματα) είναι εγκυστωμένοι όγκοι, οι οποίοι, όταν είναι καλοήθεις- πράγμα που συμβαίνει στις περισσότερες (>95%) των περιπτώσεων- μπορούν να εκπυρηνιστούν ώστε να αποφευχθούν κακώσεις νεύρων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η παρασκευή του όγκου από τις νευρικές ίνες από τις οποίες προέρχεται είναι τεχνικά δυσχερής. Η διεγχειρητική ηλεκτροφυσιολογική παρακολούθηση μπορεί να βοηθήσει στη διάσωση νευρικής λειτουργίας μετά την εκτομή του όγκου5,11.

Συμπερασματικά, με το παραπάνω περιστατικό παρουσιάζουμε πώς ένα σβάννωμα της κορυφής του θώρακα μπορεί, σε σπάνιες περιπτώσεις, να αποτελέσει αιτία συμπτωμάτων από το άνω άκρο. Η χειρουργική εκτομή είναι στην πλειοψηφία των περιπτώσεων αναγκαία για τον αποκλεισμό της κακοήθειας και την αποφυγή επιπλοκών. Για την ασφαλή και οριστική αντιμετώπιση αυτών των όγκων απαιτείται επαρκής προεγχειρητική προετοιμασία και σχολαστική χειρουργική τεχνική.

Οι συγγραφείς θα ήθελαν να ευχαριστήσουν τον κ. Ευαγγέλου Κωνσταντίνο για την ιστολογική μελέτη του όγκου.

BΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

(Βλέπε αγγλικό κείμενο)
© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE