Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Ενδοβρογχικό χόνδρωμα: ένα σπάνιο καλόηθες βρογχικό νεόπλασμα
Πνεύμων 2010, 23(2):168-171

ΠΕΡIΛΗΨΗ. Το ενδοβρογχικό χόνδρωμα είναι σπάνιος καλοήθης ενδοβρογχικός όγκος, που όμως μπορεί να οδηγήσει σε βρογχική απόφραξη, λοιμώξεις και καταστροφή πνευμονικού παρεγχύματος. Η ριζική εκτομή αποτελεί οριστική θεραπεία, εκτός από τις περιπτώσεις στις οποίες το χόνδρωμα συνδυάζεται με άλλα κακοήθη νεοπλάσματα (τριάδα του Carney). Περιγράφουμε μια περίπτωση ενδοβρογχικού χονδρώματος σε νέο άνδρα που αντιμετωπίσθηκε επιτυχώς με τμηματεκτομή. Πνεύμων 2010, 23(2):168-171.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Το ενδοβρογχικό χόνδρωμα αποτελεί μια σπάνια μορφή καλοήθους όγκου του αναπνευστικού συστήματος. Σύμφωνα με μια πρόσφατη εργασία, μόλις 41 περιπτώσεις έχουν καταγραφεί στη βιβλιογραφία1. Δεν έχει ειδικά συμπτώματα, αλλά προκαλεί βρογχική απόφραξη που μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπιάζουσες λοιμώξεις2, να δημιουργήσει την κλινική εντύπωση βρογχικού άσθματος1,3,4, ή να εγείρει ακτινολογική υπόνοια κακοήθους νεοπλάσματος5. Αν δεν διαγνωσθεί και αντιμετωπισθεί εγκαίρως, μπορεί να οδηγήσει σε καταστροφή του πνευμονικού παρεγχύματος περιφερικά της απόφραξης6. Μια περίπτωση ενδοβρογχικού χονδρώματος που διαγνώσθηκε και αντιμετωπίσθηκε με επιτυχία περιγράφουμε στην παρούσα εργασία.

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ

Άνδρας 43 ετών, μάγειρος, καπνιστής (25 πακέτα-έτη) παρουσίασε βήχα με λίγη απόχρεμψη, χωρίς πυρετό εκτός από ένα παροδικό επεισόδιο. Τα ενοχλήματα αυτά είχαν διάρκεια μερικών μηνών και είχαν παρουσιάσει παροδική μόνο βελτίωση με αντιβιοτικά και διάφορα εισπνεόμενα σκευάσματα. Ο ασθενής δεν είχε δύσπνοια, συριγμό, απώλεια βάρους, ανορεξία, κακουχία ή συμπτώματα γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης. Προηγούμενη λαρυγγολογική εξέταση δεν είχε αποκαλύψει ιδιαίτερα ευρήματα. Η κλινική πνευμονολογική εξέταση ήταν απολύτως φυσιολογική, με αρτηριακό κορεσμό 97% υπό ατμοσφαιρικό αέρα. Η σπιρομέτρηση έδειξε FEV1= 3,01 L (90% της προβλεπομένης τιμής) και FVC= 3,71 L (92% της προβλεπομένης), με λόγο FEV1/FVC= 81% (φυσιολογική).

Η απλή ακτινογραφία θώρακος έδειξε περιορισμένη ασαφή σκίαση στο δεξιό μέσο πεδίο. Η αξονική τομογραφία αποκάλυψε ακτινοσκιερό μόρφωμα στον πρόσθιο τμηματικό βρόγχο του δεξιού άνω λοβού με συνοδό τμηματική πύκνωση/ατελεκτασία. Υπήρχαν οριακοί αδένες (~1 cm) προτραχειακά, ενώ το λοιπό παρέγχυμα ήταν φυσιολογικό (Εικόνα 1). Κατά τη διαγνωστική βρογχοσκόπηση παρατηρήθηκε ενδοβρογχικό μόρφωμα στο πρόσθιο τμήμα του δεξιού άνω λοβού, που προκαλούσε ολική απόφραξη του βρόγχου (Εικόνα 2). Δεν σημειώθηκε παρά ελάχιστη αιμορραγία κατά τη λήψη βιοψιών, η οποία δεν παρουσίασε τεχνική δυσχέρεια. Τα ληφθέντα δείγματα δεν περιείχαν στοιχεία κακοήθειας. Υπήρχαν ήπιες ως μέτριες αλλοιώσεις χρόνιας φλεγμονής, ενώ παρατηρήθηκαν και τμήματα χόνδρου που θεωρήθηκε ότι προέρχονταν από το χόνδρινο πέταλο του βρόγχου.




Επειδή η παρουσία υποκείμενης νεοπλασίας δεν μπορούσε κατηγορηματικά να αποκλεισθεί, ο ασθενής υποβλήθηκε προεγχειρητικά σε αξονική τομογραφία εγκεφάλου και άνω κοιλίας, με φυσιολογικά ευρήματα. Στη συνέχεια έγινε δεξιά πλάγια θωρακοτομή και άνω πρόσθια τμηματεκτομή, καθώς διεγχειρητικά δεν διαπιστώθηκε οποιαδήποτε επέκταση της βλάβης έξω από το πρόσθιο τμήμα του δεξιού άνω λοβού, που παρουσίαζε μακροσκοπικά περιοχές αιμορραγικής διήθησης και εκπτυσσόταν κατά την εισπνοή λόγω των θετικών πιέσεων του αναπνευστήρα. Η εξέταση ταχείας βιοψίας από τη βλάβη δεν έδειξε στοιχεία κακοηθείας. Η περαιτέρω ιστολογική εξέταση του εκταμέντος τμήματος επιβεβαίωσε την υπόνοια του ενδοβρογχικού χονδρώματος (Εικόνα 3). Μετά την αφαλατωτική επεξεργασία το ογκίδιο, διαμέτρου 11 mm, βρέθηκε να αποτελείται από ώριμο υαλοειδή χόνδρο με εκτεταμένη επασβέστωση. Υπήρχε επίσης χρόνια μη ειδική φλεγμονή του συστοίχου βρόγχου και του περιβρογχικού πνευμονικού παρεγχύματος, ενώ στοιχεία κακοήθειας δεν βρέθηκαν. Ο ασθενής διέκοψε οριστικά το κάπνισμα και η μετεγχειρητική πορεία του ήταν άριστη. Δύο μήνες αργότερα ήταν ασυμπτωματικός, η κλινική του εξέταση ήταν φυσιολογική και η σπιρομέτρησή του έδειξε ήπιο περιορισμό.



ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Τα χονδρώματα είναι καλοήθεις όγκοι που συνήθως εντοπίζονται στον σκελετό, αλλά μπορεί σπάνια να προσβάλουν τους πνεύμονες. Ένα πνευμονικό χόνδρωμα μπορεί να είναι ενδοπαρεγχυματικό, οπότε συνήθως ανευρίσκεται τυχαία με τη μορφή νομισματοειδούς σκίασης σε ακτινογραφία θώρακος, ή ενδοβρογχικό, που προκαλεί αποφρακτικά φαινόμενα (βήχας, τοπικός συριγμός, λοιμώξεις). Σπάνια έχει μέγεθος μεγαλύτερο των 3-4 cm. Αποτελείται κυρίως από ώριμο υαλοειδή χόνδρο. Μερικές φορές ο χόνδρος περιέχει κυστικούς ή σχισμοειδείς χώρους που μπορεί να επενδύονται από αναπνευστικό επιθήλιο. Σε άλλες περιπτώσεις υπάρχουν προσμίξεις ινώδους ιστού, λίπους και αιμοφόρων αγγείων, οπότε ο όγκος χαρακτηρίζεται ως αμάρτωμα (αμαρτοχόνδρωμα) του πνεύμονος7. Όπως προαναφέραμε, έχουν αναφερθεί λιγότερα από 50 περιστατικά ενδοβρογχικού χονδρώματος στη βιβλιογραφία1. Αριθμητικά τα αμαρτοχονδρώματα φαίνονται να είναι περισσότερα από τα αμιγή χονδρώματα8.

Η ακριβής διάγνωση του σπάνιου αυτού όγκου γίνεται μόνο με ιστολογική εξέταση, καθώς ούτε η κλινική, ούτε η ακτινολογική/απεικονιστική ούτε η βρογχοσκοπική εικόνα παρουσιάζει ιδιαίτερα χαρακτηριστικά. Στον δικό μας ασθενή η επισήμανση από την ακτινολόγο ενός ακτινοσκιερού μορφώματος στον δεξιό άνω λοβό αποτέλεσε την πρώτη ένδειξη για την ανεύρεση και αντιμετώπιση του όγκου. Η ιστολογική διαφορική διάγνωση θα πρέπει να γίνει κυρίως από αμάρτωμα και χονδροσάρκωμα.

Το ενδοβρογχικό χόνδρωμα αποτελεί συνήθως μονήρη όγκο, αλλά έχουν περιγραφεί εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις πολλαπλών χονδρωμάτων9,10, μία από αυτές σε νεογνό11 που παρουσίασε αναπνευστική δυσχέρεια λόγω δεξιού πνευμοθώρακα. Έγινε δεξιά άνω λοβεκτομή που έδειξε πολλαπλά χονδρώματα στον εκταμέντα λοβό. Επίσης, τα πνευμονικά χονδρώματα μπορεί να αποτελούν μέρος της λεγόμενης ‘τριάδας του Carney’, που περιλαμβάνει επίσης όγκους του γαστρεντερικού στρώματος (GIST, γαστρικό επιθηλιοειδές λειομυοσάρκωμα) και εξωεπινεφριδικά παραγαγγλιώματα12. Το σύνδρομο αυτό είναι συχνότερα ατελές (παρουσία των δυο από τα τρία είδη όγκων) και προσβάλλει συχνότερα νεαρά θήλεα άτομα. Επειδή οι άλλοι όγκοι (πλην των χονδρωμάτων) είναι δυνητικά θανατηφόροι, συνιστάται σε περίπτωση ανεύρεσης κάποιου από τους όγκους αυτούς σε άτομα κάτω των 35 ετών να γίνεται περιοδική εξέταση για τυχόν ανάπτυξη των άλλων όγκων13.

Παρά τον καλοήθη χαρακτήρα τους, τα χονδρώματα θα πρέπει να αφαιρούνται. Η παραμονή τους οδηγεί προοδευτικά σε απόφραξη και καταστροφή υγιούς πνευμονικού παρεγχύματος από μεταποφρακτική πνευμονία. Έχει αναφερθεί περίπτωση όπου ασθενής στον οποίο είχε διαγνωσθεί χόνδρωμα του αριστερού άνω λοβαίου βρόγχου (για το οποίο αρνήθηκε θεραπεία) προσήλθε 4 έτη μετά την αρχική διάγνωση με πλήρη απόφραξη του αριστερού κυρίου βρόγχου από τον όγκο και καταστροφή του συστοίχου πνεύμονα, που οδήγησε σε αριστερά πνευμονεκτομή6.

Η θεραπευτική αντιμετώπιση του ενδοβρογχικού χονδρώματος πρέπει να γίνεται με ριζική εκτομή, για την αποφυγή του θεωρητικού ενδεχομένου υποτροπής ή σαρκωματώδους εξαλλαγής1, και μπορεί να γίνει με πολλές τεχνικές2, κάτι που αντανακλάται στη βιβλιογραφία. Έτσι, έχουν αναφερθεί κλασικές επεμβάσεις εκτομής πνευμονικού παρεγχύματος, ενδοβρογχικές εξαιρέσεις με χρήση Nd-YAG laser14 και λαβίδας, καθώς και βρογχοπλαστικές επεμβάσεις (sleeve resection)15. Θεωρητικά η καλύτερη προσέγγιση, εφόσον είναι τεχνικά εφικτή, θα πρέπει να θεωρείται η ενδοβρογχική αφαίρεση16, ωστόσο η επιλογή αναγκαστικά θα πρέπει να λάβει υπόψη τη διαθέσιμη υποδομή και τεχνική εμπειρία σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση. Στην προκειμένη περίπτωση η βρογχοπλαστική επέμβαση δεν ήταν τεχνικά δυνατή λόγω της μικρής διαμέτρου του τμηματικού βρόγχου. Το ενδοπαρεγχυματικό χόνδρωμα, εφόσον διαγνωσθεί, αφαιρείται με απλή εκπυρήνιση, χωρίς απώλεια πνευμονικού ιστού8.

Εφόσον το ενδοβρογχικό χόνδρωμα διαγνωσθεί έγκαιρα και αντιμετωπισθεί σωστά, η πρόγνωση για τον ασθενή είναι εξαιρετική, καθώς δεν έχουν αναφερθεί υποτροπές του όγκου αυτού. Ωστόσο, αν το χόνδρωμα αποτελεί μέρος της τριάδας του Carney, η πρόγνωση είναι εκείνη των άλλων στοιχείων του συνδρόμου αυτού, τα οποία είναι κακοήθη.

Παρά την καλοήθη ιστολογική συμπεριφορά του, το ενδοβρογχικό χόνδρωμα μπορεί να οδηγήσει σε καταστροφή παρεγχύματος λόγω χρόνιας βρογχικής απόφραξης. Επιπλέον, σε έναν χρόνιο καπνιστή μπορεί να δημιουργήσει την εσφαλμένη εντύπωση κακοήθειας, με δυσμενείς προγνωστικές συνέπειες και αδικαιολόγητο άγχος για τον ασθενή. Για τους λόγους αυτούς επιβάλλεται η πλήρης διερεύνηση κάθε βρογχικής απόφραξης, ώστε να μη στερείται ο ασθενής από το ευεργέτημα μιας θεραπευτικής εκτομής.

BΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ


(Βλέπε αγγλικό κείμενο)
© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE