Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Περίπτωση πνευμονικής εχινοκοκκίασης εμφανιζόμενης ως πνευμονική μάζα με πυρετό και αιμόπτυση
Πνεύμων 2010, 23(2):176-179

ΠΕΡIΛΗΨΗ. Η υδατιδική νόσος προκαλείται από τις προνύμφες του ταινιοσκώληκα Echinococcus granulosus και αποτελεί τον πιο συχνά απαντώμενο τύπο ανθρωποζωονόσου, γνωστής από αιώνες. Λόγω της στενής σχέσης που υπάρχει μεταξύ αιγοπροβάτων και σκύλων με τον άνθρωπο, η νόσος είναι ενδημική σε πολλά μέρη του κόσμου και ιδιαίτερα στις Μεσογειακές χώρες. Παρουσιάζεται η περίπτωση ενός άνδρα 68 ετών, μη καπνιστή, αγρότη, που εισήχθη στο νοσοκομείο με από 32 ημερών ιστορικό αιμόπτυσης, πυρετού και μάζας στη πύλη του δεξιού πνεύμονα. Ο ασθενής υποβλήθηκε σε πλήρη κλινικό, εργαστηριακό, και ενδοσκοπικό έλεγχο, χωρίς όμως να τεθεί διάγνωση. Υπεβλήθη σε δεξιά θωρακοτομή και εκτομή του δεξιού κάτω πνευμονικού λοβού, ο οποίος περιλάμβανε τη μάζα. Η ταχεία βιοψία ήταν αρνητική για κακοήθεια, ενώ η τελική παθολογοανατομική έκθεση έθεσε τη διάγνωση ραγείσας εχινοκόκκου κύστης πνεύμονος με σχηματισμό αποστημάτων. Η μετεγχειρητική πορεία του ασθενούς ήταν ανεπίπλεκτη και έλαβε εξιτήριο εννέα ημέρες αργότερα υπό αγωγή με αλβενδαζόλη. Η πνευμονική εχινοκοκκίαση θα πρέπει να συμπεριλαμβάνεται στη διαφορική διάγνωση μιας πνευμονικής μάζας που εκδηλώνεται με αιμόπτυση, ιδίως αν κατοικίδια ζώα ζουν στο περιβάλλον του ασθενούς. Πνεύμων 2010, 23(2):176-179.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Η Εχινοκοκκίαση ή υδατιδική νόσος είναι ανθρωποζωονόσος γνωστή από αιώνες1. Προκαλείται από τις προνύμφες του ταινιοσκώληκα Echinococcus. Η συντριπτική πλειοψηφία των λοιμώξεων σε άνθρωπο προκαλείται από τον E. Granulosus, ο οποίος είναι και ο συχνότερος τύπος στις Μεσογειακές χώρες, συμπεριλαμβανομένης και της Ελλάδας2. Πολύ μικρότερη είναι η νόσηση από τον E. multilocularis, που προκαλεί την κυψελιδική μορφή της νόσου. Η νόσος μπορεί να προσβάλλει οποιοδήποτε όργανο. Στους ενήλικες η συχνότερη εντόπιση αφορά το ήπαρ, και ακολουθούν οι πνεύμονες, ενώ αντίθετα στα παιδιά οι πνεύμονες αποτελούν τη συχνότερη θέση προσβολής3,4. Κλινικά, μια μικρή υδατίδα κύστη στον πνεύμονα συνήθως δεν προκαλεί συμπτώματα, ενώ μια μεγάλη μπορεί να προκαλέσει πιεστικά συμπτώματα όπως θωρακικό άλγος, βήχα, δύσπνοια και αιμόπτυση καθώς και αλλεργικές εκδηλώσεις συμπεριλαμβανομένης της αλλεργικής καταπληξίας5,6. Η εχινόκοκκος κύστη πνεύμονος που ρύγνηται προς μια γειτονική ή απομακρυσμένη κοιλότητα, είτε αυτόματα είτε ιατρογενώς, ονομάζεται «επιπλεγμένη κύστη» και σχετίζεται με υψηλή νοσηρότητα και θνητότητα7.

Στην ακτινογραφία θώρακος, μια ακέραια κύστη απεικονίζεται ως καλώς αφοριζόμενη στρογγυλή ή οβαλ ομοιογενής μάζα άλλοτε άλλου μεγέθους6,8. Η αξονική τομογραφία (ΑΤ) παρουσιάζει υψηλή ευαισθησία και ειδικότητα στη διάγνωση της νόσου9.

Η υδατιδική νόσος έχει μεγαλύτερη κατανομή σε νεαρές ηλικίες, συνήθως πριν τα 40 έτη. Παρουσιάζει υπερίσχυση στους άνδρες, ενώ η επίπτωση της είναι σαφώς μεγαλύτερη στις αγροτικές περιοχές4.

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ

Άνδρας 68 ετών, αγρότης, μεταφέρθηκε στο νοσοκομείο μας για περαιτέρω έλεγχο αιμόπτυσης και εμπύρετου καθώς και πνευμονικής μάζας που απεικονίστηκε σε ακτινογραφίες και αξονική τομογραφία θώρακος. Ο ασθενής προ 32 ημερών επισκέφθηκε τον τοπικό γενικό ιατρό αναφέροντας αραιά επεισόδια αιμόπτυσης (κυρίως αιμόφυρτα πτύελα). Πήρε αντιβίωση για 3 ημέρες χωρίς όμως βελτίωση. Η απλή ακτινογραφία και η αξονική τομογραφία θώρακος, που έγιναν αργότερα, αποκάλυψαν μια μάζα σε στενή επαφή με την πύλη του δεξιού πνεύμονα με μέγιστη διάμετρο 5 εκατοστών, ανώμαλα όρια και μεικτό περιεχόμενο συμπαγών και κυστικών στοιχείων (Εικόνες 1-3). Ο ασθενής εισήχθη στο τοπικό επαρχιακό νοσοκομείο 4 ημέρες αργότερα με πυρετό και συνεχιζόμενη αιμόπτυση. Πέντε ημέρες αργότερα μεταφέρθηκε στο νοσοκομείο νοσημάτων θώρακος Αθηνών για περαιτέρω εκτίμηση και αντιμετώπιση.



Ο ασθενής δεν ήταν καπνιστής, ούτε ανέφερε οποιαδήποτε απώλεια βάρους τον τελευταίο καιρό. Είχε ιστορικό αρτηριακής υπέρτασης και στεφανιαίας νόσου για τις οποίες ελάμβανε αγωγή. Στη φυσική εξέταση ανευρέθηκαν μη μουσικοί ρόγχοι στη δεξιά πνευμονική βάση. Οι καρδιακοί του ήχοι ήταν διπλοί χωρίς ακουστά φυσήματα, η αρτηριακή του πίεση μετρήθηκε 140/90mmHg, με 80 σφύξεις ανα λεπτό, ενώ η μέγιστη θερμοκρασία του ήταν 38,2 oC. Δεν υπήρχαν ευρήματα από την κλινική εξέταση της κοιλιακής χώρας και από τη νευρολογική εξέταση, ενώ δεν είχε οιδήματα ούτε ψηλαφητούς λεμφαδένες. Η ωτορινολαρυγγολογική εξέταση ήταν αρνητική για αιμορραγία.

Στον εργαστηριακό έλεγχο είχε: Hct 41.8%, Hgb 13.9 gr/dl, PLT 430.000, WBC 15300 με 75.3 neutrophils και14.9 lymphocytes, σάκχαρο 102 mg/dl, ουρία 40 mg/dl, κρεατινίνη 1.1 mg/dl, SGOT 11 U/L, SGPT 45 U/L, LDH 114 U/L, GGT 23 U/L, Tbil 0,4 mg/dl, Na 134, K 3.9 και INR 1.11 Η γενική εξέταση ούρων ήταν χωρίς παθολογικά ευρήματα. Τα πτύελα ήταν αρνητικά για B-coch mycobacterium, ενώ στα αέρια αίματος είχε: pH 7.43, pO2 84 mmHg, pCO2 36 mmHg, με SO2 97% στον αέρα. Οι σπιρομετρικοί του δείκτες ήταν: FEV1 2.82 (104%) και FVC 3.20 (92%).

Η αξονική τομογραφία εγκεφάλου, άνω κοιλίας και το σπινθηρογράφημα οστών με Tc99 δεν ανέδειξαν παθολογικά ευρήματα. Η βρογχοσκόπηση ανέδειξε αιμορραγία και πάχυνση του βλεννογόνου στην είσοδο του παρακαρδιακού (έσω βασικού) κλάδου του δεξιού βρογχικού δένδρου. Το υπόλοιπο ανώτερο και κατώτερο αναπνευστικό σύστημα ελέγχθηκε χωρίς παθολογία. Ελήφθησαν βρογχικές εκκρίσεις για κυτταρολογική εξέταση, η οποία δεν ανέδειξε κακοήθη αλλά τουναντίον φλεγμονώδη κύτταρα.

Ο ασθενής υπεβλήθη σε ερευνητική θωρακοτομή δέκα ημέρες μετά την εισαγωγή του. Έγινε εκτομή του δεξιού κάτω πνευμονικού λοβού, στον οποίο συμπεριλαμβανόταν η μάζα. Η ταχεία βιοψία ήταν αρνητική για κακοήθεια. Έγινε λεμφαδενεκτομή και τοποθετήθηκε ένας θωρακικός σωλήνας. Στην τελική παθολογοανατομική έκθεση διαγνώστηκε ραγείσα εχινόκκοκος κύστη κάτω λοβού δεξιού πνεύμονα με επί μέρους ευρήματα επιμόλυνσης – διαπύησης. Όλοι οι λεμφαδένες που εξαιρέθηκαν ήταν αρνητικοί για κακοήθεια, παρουσιάζοντας μόνο αλλοιώσεις χρόνιας αντιδραστικής λεμφαδενίτιδας.

Η μετεγχειρητική πορεία ήταν ανεπίπλεκτη και ο ασθενής έλαβε εξιτήριο την ένατη μετεγχειρητική ημέρα. Αφού ετέθη η διάγνωση ο ασθενής έλαβε αλβενδαζόλη από του στόματος για 3 μήνες. Στην επανεξέταση, 10 μήνες μετά την χειρουργική επέμβαση, είχε καλώς.

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Από τους ασθενείς με κυστικό εχινόκοκκο, το 85–90% έχει προσβολή ενός μόνο οργάνου και περισσότερο από το 70% έχει μονήρη κύστη. Το ήπαρ αποτελεί τη συνηθέστερη θέση εντόπισης και σχηματισμού κύστεων, ακολουθούμενο από τους πνεύμονες στο 10-30% των περιπτώσεων, ενώ άλλα όργανα (σπλην, νεφροί, εγκέφαλος, καρδιά, οστά) προσβάλλονται σε ποσοστό περίπου 10%10, 11. Στα παιδιά, αντίθετα, οι πνεύμονες είναι το συνηθέστερα προσβαλλόμενα όργανο12. Από τους ασθενείς με πνευμονικές κύστεις, περίπου το 20-40% έχει ταυτόχρονα και ηπατική νόσο. Η πνευμονική υδατίδωση προσβάλλει το δεξιό πνεύμονα στο 60% των περιπτώσεων13-17. Ο ασθενής μας παρουσίαζε προσβολή μόνο του δεξιού πνεύμονα, στον οποίο υπήρχε μονήρης βλάβη.

Οι περισσότερες ακέραιες κύστεις ανευρίσκονται τυχαία σε ακτινογραφίες θώρακος. Περιστασιακά, μια μη ραγείσα κύστη μπορεί να προκαλέσει βήχα, αιμόπτυση ή θωρακικό άλγος16-19. Οι κύστεις μεσοθωρακίου μπορεί να διαβρώσουν παρακείμενες ανατομικές δομές προκαλώντας οστικά άλγη, αιμορραγία ή δύσπνοια. Συνηθέστερα όμως η συμπτωματική πνευμονική υδατιδική νόσος προκαλείται από τη ρήξη των κύστεων. Μια κύστη μπορεί να ραγεί αυτόματα ή σαν αποτέλεσμα τραύματος (ιατρογενούς ή μη) ή μετά από επιμόλυνση. Η ρήξη μπορεί να σχετίζεται με ξαφνική εμφάνιση πυρετού και βήχα. Αν το περιεχόμενο της κύστης αποβληθεί μέσα στους αεραγωγούς, μπορεί να παρατηρηθεί απόχρεμψη ενός διαυγούς αλμυρού (ή σπανιότερα με γεύση πιπεριού) υγρού, το οποίο περιέχει μεμβράνες και σκώληκες20. Άλλα συμπτώματα της υδατιδικής νόσου μπορεί να εμφανιστούν σαν αποτέλεσμα απελευθέρωσης αντιγονικού φορτίου και δευτερογενών ανοσολογικών (αλλεργικών) αντιδράσεων, που ακολουθούν τη ρήξη μιας κύστης. Πυρετός και αντιδράσεις οξείας υπερευαισθησίας, που ποικίλουν από ουρτικάρια και βρογχόσπασμο μέχρι απειλητική για τη ζωή αναφυλαξία (η οποία είναι σπάνια21), μπορεί να είναι οι κύριες εκδηλώσεις μιας ρήξης. Στη δική μας περίπτωση, η συμπτωματολογία του ασθενούς ήταν σχετικά ήπια, με προεξάρχον σύμπτωμα την αιμόπτυση και αργότερα τον πυρετό. Δεν υπήρχε κλινική εικόνα αλλεργικής αντίδρασης, ούτε βαρύτερα συμπτώματα όπως άλγος ή αιμορραγία, κάτι που έκανε δύσκολή την πιθανή διάγνωση υδατιδικής νόσου, λόγω των κοινών συμπτωμάτων.

Αποτιτάνωση, που συνήθως απαιτεί 5-10 έτη, παρουσιάζεται πολύ συχνά στις ηπατικές κύστεις αλλά σπάνια στις πνευμονικές. Οι οστικές κύστεις επίσης δεν αποτιτανώνονται, ενώ η πλήρης ασβεστοποίηση του κυστικού τοιχώματος υποδηλώνει τη σχεδόν σίγουρη νέκρωση της κύστης11.

Στο μεγαλύτερο ποσοστό των περιπτώσεων, ο συνδυασμός απεικόνισης και εργαστηριακών εξετάσεων θέτει τη διάγνωση της κυστικής εχινοκοκκίασης. Η πιο σημαντική διαγνωστική εξέταση είναι η απλή ακτινογραφία θώρακος14. Η τυπική ακτινογραφική απεικόνιση μιας ανεπίπλεκτης πνευμονικής υδατιδικής νόσου αφορά σε μία ή περισσότερες ομοιογενείς στρογγυλές ή οβάλ μάζες με ομαλά όρια περιβαλλόμενες από φυσιολογικό πνευμονικό ιστό. Οι πνευμονικές κύστεις μπορεί να έχουν μέγεθος από 1 μέχρι και 20 εκατοστά σε διάμετρο22. Mεγάλες κύστεις μπορεί να παρεκτοπίσουν το μεσοθωράκιο, να προκαλέσουν ατελεκτασία στο γειτονικό παρέγχυμα ή να προκαλέσουν υπεζωκοτική αντίδραση. Επίσης στην ακτινογραφία μπορεί να αναδειχθούν οι πιθανές αποτιτανώσεις.

Η αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό μπορεί να αναδείξει ενίσχυση της περιφέρειας της κύστης, αν αυτή είναι ακέραια. Επίσης, μπορεί να καθορίσει τη κυστική φύση της πνευμονικής μάζας και να καθορίσει με ακρίβεια τη θέση της, ώστε να σχεδιαστεί το απαιτούμενο χειρουργικό πλάνο για τις επιπλεγμένες κύστεις23. Το ιδιαίτερο ενδιαφέρον στη περίπτωση που παρουσιάζουμε έγκειται στις απεικονιστικές εξετάσεις. Τόσο η απλή ακτινογραφία όσο και η αξονική δείχνουν μια μάζα ανομοιογενή, με κυστικά και συμπαγή στοιχεία, χωρίς αποτιτανώσεις, με ανώμαλα όρια, που εκ των υστέρων διαπιστώθηκε ότι οφείλονταν στη φλεγμονή και διαπύηση της κύστης. Αυτά τα ακτινομορφολογικά χαρακτηριστικά δεν έχουν την τυπική εικόνα της εχινοκόκκου κύστης, αντιθέτως θέτουν ισχυρά την υπόνοια κακοήθειας.

Ανοσολογικός έλεγχος στον ασθενή δεν έγινε, αφού η δοκιμασία ενζυμικής ανοσοπροσφόρησης ή έμμεσης αιματοσυγκολλητίνης, που αποτελεί την αρχική εξέταση αναφοράς, είναι θετική μόνο στο 50% των ασθενών με πνευμονική εντόπιση αντίθετα με το 90% των ασθενών με ηπατικές κύστεις24. Πιο εξειδικευμένες εξετάσεις (ειδική ανοσοσφαιρίνη G1 ή G4 αντιγόνο 5 (arc 5 test), αντιγόνο Β25, δυστυχώς είναι χρονοβόρες, ακριβές και δεν γίνονται στο νοσοκομείο μας.

Ο ασθενής, στη διάρκεια της νοσηλείας του, εξέφρασε την έντονη επιθυμία του να υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση με σκοπό την άμεση διάγνωση και πιθανώς την οριστική θεραπεία του, αφού για μεγάλο χρονικό διάστημα, ο κλινικός και εργαστηριακός έλεγχος δεν είχε δώσει ακόμη διαγνωστικό αποτέλεσμα.

Για τους ασθενείς που πληρούν τα κριτήρια για χειρουργική επέμβαση, η τελευταία αποτελεί τη θεραπεία εκλογής, αφού το παράσιτο απομακρύνεται εξ ολοκλήρου και οριστικά από τον οργανισμό και ο ασθενής ιάται. Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται στις περισσότερες περιπτώσεις πνευμονικής κυστικής εχινοκοκκίασης αφού η εγχειρητική θνητότητα είναι χαμηλή (1-2%), η νοσηρότητα κυμαίνεται σε αποδεκτά επίπεδα και το ποσοστό υποτροπών είναι επίσης χαμηλό (1-3%)4,14,17,26.

Η φαρμακευτική θεραπεία με βενζιμιδαζόλες (μεβενδαζόλη, αλβενδαζόλη) είναι σημαντική σε διασπειρόμενη νόσο, συμπεριλαμβανομένης της δευτεροπαθούς πνευμονικής ή υπεζωκοτικής νόσου, σε ασθενείς υψηλού χειρουργικού κινδύνου, καθώς και όταν χυθεί διεγχειρητικά υδατιδικό υγρό. Η συμπληρωματική χημειοθεραπεία, με αυτά τα σκευάσματα πριν και μετά το χειρουργείο, φαίνεται να μειώνει τον κίνδυνο υποτροπής, ενώ ελαττώνει και την τάση της κύστης και έτσι αφαιρείται πιο εύκολα27. Σε γενικές γραμμές η θεραπεία θα πρέπει να ξεκινά 4 περίπου ημέρες πριν το χειρουργείιο και να συνεχίζεται για 1 – 3 μήνες μετά28. Η αλβενδαζόλη, που προτιμάται λόγω καλύτερης βιοδιαθεσιμότητας, χορηγείται σε δόση 10– 15 mg/kg per os ανά ημέρα, διαιρεμένη σε δύο δόσεις, σε συνήθη καθημερινή δόση 800 mg. Μια νεώτερη βενζιμιδαζόλη, η οξφενδαζόλη, έχει ολοκληρώσει τις πειραματικές μελέτες και φαίνεται ότι αποτελεί πιο δραστική ουσία29.

Συμπερασματικά, η υδατιδική νόσος έχει ποικίλη συμπτωματολογία και μερικές φορές αποπροσανατολιστική απεικόνιση. Λόγω της ιδιαίτερης επίπτωσης της νόσου στη χώρα μας (αρκετές αγροκτηνοτροφικές περιοχές), θα πρέπει πάντα να συμπεριλαμβάνεται στη διαφορική διάγνωση ασθενών με αιμόπτυση και εμπύρετο, ιδίως αν ζουν σε αγροτικές περιοχές.

BΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ


(Βλέπε αγγλικό κείμενο)
© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE