Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Σύνδρομο πνευμονικής ίνωσης-εμφυσήματος
ΑΡΘΡΟ ΣΥΝΤΑΞΗΣ

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (ΙΠΙ) είναι η πιο συχνή ιδιοπαθής διάμεση πνευμονία1. Πρόσφατα αναγνωρίζεται όλο και συχνότερα σύνδρομο το οποίο περιλαμβάνει εμφυσηματικές αλλοιώσεις στους άνω λοβούς και πνευμονική ίνωση στους κάτω λοβούς. Καλείται δε σύνδρομο συνδυασμού πνευμονικής ίνωσης – εμφυσήματος (ΣΣΠΙ-Ε) (combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) syndrome). Αρχικά θεωρήθηκε ως τυχαία συνύπαρξη των δύο2 ενώ σήμερα προτείνεται ως νέο σύνδρομο3,4. Το ΣΣΠΙ-Ε θεωρείται ξεχωριστό από την ΙΠΙ, έχει ιδιαίτερα απεικονιστικά χαρακτηριστικά, σχετική διατήρηση των πνευμονικών όγκων, σημαντική μείωση της διαχυτικής ικανότητος, και της PaO2 κατά την άσκηση, και μεγάλη συχνότητα αυξημένης πνευμονικής υπέρτασης που έχει ως συνέπεια την κακή πρόγνωση. Είναι συχνότερη στους άνδρες που είναι καπνιστές ή πρώην καπνιστές που έχουν καπνίσει περισσότερο από 40 πακέττα-έτη. Η μέση ηλικία είναι 65 έτη. Κλινικά οι ασθενείς έχουν δύπνοια και αντικειμενικά ανευρίσκονται λεπτοί μη μουσικοί ρόγχοι στις βάσεις.

Η διάγνωση στηρίζεται στα ευρήματα της υπολογιστικής τομογραφίας υψηλής ευκρίνειας (HRCT) του θώρακος, η οποία δείχνει είτε κεντρολοβιώδες εμφύσημα ή φυσαλιδώδες εμφύσημα στα άνω πνευμονικά πεδία, συνοδευομένη στο 90% των περιπτώσεων από παραδιαφραγματικό εμφύσημα και διάχυτη πνευμονική ίνωση στις βάσεις (υποϋπεζωκοτικές δικτυωτές σκιάσεις, εικόνα κηρήθρας, βρογχιεκτασίες εξ έλξεως), (Εικόνα 1). Πνευμονική υπέρταση παρατηρέιται σχεδον στο ήμισυ των περιπτώσεων και είναι ο κύριος προγνωστικός παράγοντας κακής εξέλιξης. Η μέση επιβίωση παρουσία πνευμονικής υπέρτασης υπολογίζεται σε 25 μήνες, ενώ στους ασθενείς με ΙΠΙ αυτή είναι 34 μήνες4.

ΕΙΚΟΝΑ 1. Υπολογιστική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας σε ασθενή με σύνδρομο πνευμονικής ίνωσης – εμφυσήματος. Κεντρολοβιώδες εμφύσημα στις κορυφές (Α) και καταστροφικό εμφύσημα στις βάσεις με παρουσία διάμεσης πνευμονικής ίνωσης (B). (Ιδία περπίπτωση).



Επί του παρόντος υπάρχει διαφωνία αν το ΣΣΠΙ-Ε αποτελεί ξεχωριστό σύνδρομο όπως συνέβει με την ΙΠΙ και την μη ειδική διάμεση πνευμονία ή απλή παρουσία εμφυσηματικών βλαβών στην ΗRCT σε καπνιστές με ΙΠΙ. Η διαφωνία αυτή θα εκφράζεται στις νέες, υπό δημοσίευση διεθνείς οδηγίες για την ΙΠΙ5.

Υποστηρικτική του συνδρόμου είναι πρόσφατη δημοσίευση των Mejia M et al4 οι οποίοι από 110 ασθενείς με ΙΠΙ, οι 31 (28%) είχαν ΙΠΙ με εμφύσημα και μεγαλύτερη θνητότητα από τους ασθενείς χωρίς εμφύσημα (η μέση επιβίωση ήταν 25 μήνες και 34 μήνες, αντίστοιχα, p = 0.01). Επίσης βρέθηκε ότι οι ασθενείς με το σύνδρομο είχαν συχνότερα πνευμονική υπέρταση αλλά και μεγαλύτερη συστολική αρτηριακή πνευμονική πίεση στο υπερηχοκαρδιογράφημα (82.3 ± 20 mm Hg vs 56.7 ± 15 mm Hg, p<0.0001). Επίσης οι ασθενείς με το σύνδρομο είχαν μεγαλύτερου βαθμού ίνωση στην HRCT (p=0.015), ενώ FVC, FEV1, PaO2 and SaO2 δεν διέφεραν. Όμως, η SaO2 κατά την άσκηση ήταν μικρότερη στο ΣΣΠΙ-Ε (p <0.01).

Βάσει της μελέτης αυτής προτείνεται σε κάθε μελέτη σχετική με την ΙΠΙ πρέπει να αναφέρεται ρητά αν έχουν συμπεριληφθεί ή όχι ασθενείς με ΣΣΠΙ-Ε, προκειμένου να αξιολογούνται σωστά τα αποτελέσματα αυτής (JF Cordier, personal communication).

Ωστόσο, άλλοι ειδικοί θεωρούν ότι είναι πρώιμη η αναγνώριση του συνδρόμου, επειδή δεν ειναι επαρκή τα στοιχεία σχετικά με την πρόγνωση ή την αντιμετώπιση ώστε να είναι απαραίτητη η διαφοροποίηση των υπό διαμόργωση οδηγιών.

Από πλευράς παθογενετικών μηχανισμών, αυτοί είναι άγνωστοι και για την πνευμονική ίνωση και για το εμφύσημα. Η υπερέκφραση του TNF-a και του PDGF-b σε πειραματόζωα έχει δειχθεί ότι προκαλεί εμφυσηματικές και ινωτικές αλλοιώσεις6,7. Είναι ακόμη άγνωστο άν οι εμφυσηματικές και οι ινωτικές αλλοιώσεις εξελίσσονται χωριστά η κάθε μία ή αν η μία είναι αποτέλεσμα της άλλης.

Είναι βέβαιο ότι απαιτούνται πολλά ακόμη για την πλήρη κατανόηση του συνδρόμου (όπως το είδος της ίνωσης αν αυτό είναι UIP ή και fibrotic NSIP)8. Είναι επίσης πιθανό στον ορισμό να προστεθούν και άλλα διαφοροδιαγνωστικά χαρακτηριστικά.

Από θεραπευτικής σκοπιάς δεν υπάρχουν ικανοποιητικές επιλογές επί του παρόντος. Τα κορτικοστεροειδή και τα ανοσοκατασταλτικά δεν έχουν επαρκώς μελετηθεί. Η διακοπή του καπνίσματος είναι αναγκαία. Υπό μελέτη είναι η θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης συνοδού πνευμονικού εμφυσήματος, ΙΠΙ και ΣΣΠΙ-Ε. H πρώιμη εγγραφή των ασθενών αυτών σε λίστα μεταμόσχευσης είναι επιβεβλημένη.

Εν συμπεράσματι, το ΣΣΠΙ-Ε είναι πιο συχνό (30%) από ότι μεχρι τώρα πιστεύονταν, και έχει χειρότερη πρόγνωση από την ΙΠΙ. Παρά την ελαφρά επηρεασμένη σπιρομέτρηση, η βαρύτητα του ΣΠΠΙ-Ε είναι μεγάλη. Η παρουσία πνευμονικής υπέρτασης είναι δυσοίωνο προγνωστικό σημείο. Αν και περισσότερες μελέτες είναι απαραίτητες για να καθορισθούν επακριβώς οι διαφορές μεταξύ ΙΠΙ και ΣΣΠΙ-Ε, οι τελευταίοι πρέπει να αποκλείονται (ή τουλάχιστον να μελετώνται ξεχωριστά) από τις μελέτες και τις κλινικές δοκιμές.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Karakatsani A, Papakosta D, Rapti A, et al. Epidemiology of interstitial lung diseases in Greece. Respir Med. 2009 Apr 2. [Epub ahead of print]

2. Wiggins J, Strickland B, Turner-Warwick M. Combined cryptogenic fibrosing alveolitis and emphysema: the value of high resolution computed tomography in assessment. Respir Med 1990; 84 : 365-9

3. Cottin V, Nunes H, Brillet PY, et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity. Eur Respir J 2005; 26 : 586-93

4. Mejia M, Carrillo G, Rojas-Serrano J, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis and emphysema: decreased survival associated with severe pulmonary arterial hypertension. Chest 2009; 136 (in press).

5. Bouros D. The new ATS/ERS/JRS IPF Guidelines.Pneumon 2008;21:117-121.

6. Lundblad LK, Thompson-Figueroa J, Leclair T, et al. Tumor necrosis factor-alpha overexpression in lung disease: a single cause behind a complex phenotype. Am J Respir Crit Care Med. 2005;171:1363-70.

7. Hoyle GW, Li J, Finkelstein JB, Eisenberg T, et al. Emphysematous lesions, inflammation, and fibrosis in the lungs of transgenic mice overexpressing platelet-derived growth factor. Am J Pathol. 1999;154:1763-75.

8. Rogliani P, Mura M, Mattia P, et al. HRCT and histopathological evaluation of fibrosis and tissue destruction in IPF associated with pulmonary emphysema. Respir Med. 2008;102:1753-61.

© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE