Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Δύο περιπτώσεις βρογχο-πνευμονικών δυσπλασιών που προέρχονται από το πρόσθιο αρχέγονο έντερο
ΠΕΡIΛΗΨΗ. Οι συγγενείς βρογχοπνευμονικές δυσπλασίες είναι συνήθως ασυμπτωματικές και διαγιγνώσκονται μετά από διερεύνηση αναπνευστικών λοιμώξεων ή τυχαία μετά από απεικονιστικό έλεγχο. Για τη μελέτη των συγγενών αυτών δυσπλασιών χρησιμοποιούνται διάφορες απεικονιστικές μέθοδοι, όπως προγεννητικός υπερηχοτομογραφικός έλεγχος, απλή ακτινογραφία θώρακος, σπινθηρογράφημα αερισμού αιμάτωσης, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, βαριούχο γεύμα, οισοφαγοσκόπηση, βρογχοσκόπηση και ψηφιακή αγγειογραφία. Η χειρουργική εξαίρεση ήταν η θεραπεία εκλογής μας, με ιδιαίτερα ικανοποιητικό αποτέλεσμα. Πνεύμων 2009, 22(2)

EIΣΑΓΩΓΗ

Παρουσιάζονται δυο περιπτώσεις ασθενών με συγγενείς βρογχοπνευμονικές δυσπλασίες. Οι ασθενείς αυτοί προσεγγίστηκαν χειρουργικά με εκτομή των μορφωμάτων. Οι ιστολογικές εξετάσεις των χειρουργικών παρασκευασμάτων ανέδειξαν δυσπλασίες με κοινή καταβολή από το πρόσθιο αρχέγονο έντερο

ΑΝΑΦΟΡΑ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΩΝ

Περίπτωση 1: Ασθενής 68 ετών προσέρχεται στο νοσοκομείο μας αιτιώμενος ξηρό βήχα εδώ και 8 μήνες. Από την κλινική εξέταση δεν παρουσίαζε τίποτε το παθολογικό. Η ακτινογραφία θώρακος ανέδειξε σκίαση αριστερά παρασπονδυλικά. Από το ιστορικό του εκτός του σακχαρώδη διαβήτη για τον οποίο λάμβανε αντιδιαβητικά δισκία και την υπέρταση του η οποία αντιμετωπίζεται με αναστολέα του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (αΜΕΑ). Εδώ και 8 μήνες για τον ίδιο λόγο είχε διερευνηθεί σε άλλο νοσοκομείο και είχε ήδη υποβληθεί σε αξονική τομογραφία (CT) θώρακος, η οποία διέγνωσε πυκνοατελεκτασία αριστερά παρασπονδυλικά οπότε και προτάθηκε επανάληψη της CT θώρακος μετά πάροδο 8 εβδομάδων. Η νέα CT δεν παρουσίαζε καμιά μεταβολή σε σχέση με την προηγηθείσα και η συμπτωματολογία παρέμεινε. Στην συνέχεια επειδή τέθηκε η υπόνοια πνευμονικού απολύματος υπεβλήθη σε 3D MIP CT (maximum intensity projection) για την εντόπιση έκτοπης αιμάτωσης από την αορτή, η οποία και επιβεβαιώθηκε (Εικόνα 1 και 2). Μετά ταύτα ο ασθενής υπεβλήθη σε αριστερή θωρακοτομή και εξαίρεση του μορφώματος (Εικόνα 3) η ιστολογική εξέταση του οποίου έδειξε ότι επρόκειτο για πνευμονικό απόλυμα.

Εικόνα 1. 3D MIP CT του απολύματος (περίπτωση 1).
Εικόνα 2. 3D MIP CT του απολύματος (περίπτωση 1).
Εικόνα 3. Διεγχειρητική φωτογραφία του πνευμονικού απολύματος (περίπτωση 1).

Περίπτωση 2: Άνδρας ασθενής 65 ετών εισήχθει σε παθολογική κλινική για διερεύνηση νεφρικής ανεπάρκειας. Στον απεικονιστικό έλεγχο (απλή ακτινογραφία θώρακος) που πραγματοποιήθηκε διαπιστώθηκε νομισματοειδής σκίαση στο δεξιό πνεύμονα. Στην αξονική τομογραφία που ακολούθησε η βλάβη εντοπιζόταν στον μέσο λοβό του δεξιού πνεύμονα (Εικόνες 4, 5). Ακολούθησε διερευνητική χειρουργική προσέγγιση με δεξιά πλάγια θωρακοτομή και μέση λοβεκτομή. Από το χειρουργικό παρασκεύασμα προέκυψε κυστικό μόρφωμα (με «υγρό σαν από βράχο») για το οποίο η ιστολογική εξέταση ανέδειξε κυστική αδενοματώδη δυσπλασία (Cystic adenomatoid malformation - CCAM) με εμβρυολογική προέλευση από αρχέγονο έντερο.

Εικόνα 4. Στην απλή ακτινογραφία θώρακος διαπιστώθηκε
νομισματοειδής όζος στο δεξιό πνευμονικό πεδίο (περίπτωση 2).
Εικόνα 5. Στην αξονική τομογραφία η βλάβη εντοπίζεται στον
μέσο λοβό του δεξιού πνεύμονα (περίπτωση 2).

 

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Στην τέταρτη εβδομάδα της κύησης, το πρώιμο τραχειοβρογχικό δέντρο αρχίζει να αναπτύσσεται από το πρόσθιο αρχέγονο έντερο ως εκκόλπωμα που περιβάλλεται από σπλαγχνικό μεσόδερμα. ‘Εως τη 17η εβδομάδα κύησης ο λαρυγγοτραχειακός σωλήνας αναπτύσσεται, ακολουθούμενος από δύο υποτυπώδεις πνεύμονες κατά την προοδευτική διακλάδωση του πνευμονικού δέντρου, διαμορφώνοντας τελικά τα τελικά βρογχιόλια υπό τη μορφή τυφλών απολήξεων. Οι τμηματικοί βρόγχοι διαμορφώνονται την 6η εβδομάδα. Από τη 13η εβδομάδα, τα αναπνευστικά βρογχιόλια και οι κυψελίδες αρχίζουν να διαμορφώνονται έτσι ώστε η ανταλλαγή αερίων να είναι δυνατή κατά την 24η με 25η εβδομάδα της κύησης. Κατά κανόνα, ο αριθμός των κυψελίδων αυξάνει στον πνεύμονα από περίπου ένα έκτο του αριθμού των ενηλικων κατά τη γέννηση για να ολοκληρωθεί μέχρι την ηλικία των 8 ετών1

Υπάρχουν αρκετές θεωρίες ως προς την αιτιολογία των βρογχοπνευμονικών δυσπλασιών που προέρχονται από το πρόσθιο αρχέγονο έντερο (broncho - pulmonary foregut malformations - BPFM). Παρά το γεγονός πως τα περισσότερα μορφώματα περιγράφονται με σαφείς ιστολογικούς ορισμούς, συχνά συναντώνται πολυπλοκότερες δομές όπως είναι η κυστική αδενοματώδης δυσπλασία, το βρογχοπνευμονικό απόλυμα και το συγγενές λοβιακό εμφύσημα. Οι περισσότεροι συγγραφείς συμφωνούν πως αυτή η κατηγορία βλαβών έχει κοινή καταβολή ξεκινώντας από τις πρώτες εβδομάδες της ανάπτυξης των πνευμόνων. Εντούτοις, ο τύπος της δυσπλασίας και η χρονική εντόπιση της εμφάνισης της δεν έχουν πλήρως διευκρινιστεί, ενώ διάφορες αιτίες έχουν προταθεί ως αίτια, όπως το τραύμα, η ισχαιμία, η μόλυνση και οι συμφύσεις2.

Οι Clements και Warner3 προτείνουν μία ενωποιητική θεωρία που περιλαμβάνει μία κοινή αιτία για τις σημαντικότερες βρογχοπνευμονικές δυσπλασίες. Αυτό εξαρτάται από τη σχετική ανάπτυξη του πνευμονικού δέντρου ως προς την αντίστοιχη των πνευμονικών αγγείων. Οι πρώιμοι βρόγχοι αρδεύονται από τα τριχοειδή αγγεία της αρχέγονης συστηματικής κυκλοφορίας, αλλά καθώς ο πνεύμονας αναπτύσεται αυτά τα αγγεία υποστρέφουν και επικρατεί η αγγείωση από την πνευμονική κυκλοφορία. Η διακοπή αυτής της διαδικασίας σε διαφορετικά χρονικά και τοπογραφικά σημεία κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου οδηγεί σε ποικιλόμορφες δομικές και λειτουργικές ανωμαλίες της επηρεασθείσας πλευράς του πνεύμονα4. Η πλήρης διακοπή της πνευμονικής αρτηριακής παροχής και η διακοπή της βρογχικής ανάπτυξης θα οδηγήσουν σε αγενεσία ενός πνεύμονα, ενός λοβού ή ενός ευρύτερου τμήματος. Μια εντοπισμένη διακοπή της άρδευσης σε συνδιασμό με τη συνέχεια στην ανάπτυξη ενός περιφερικότερου τμήματος πνευμονικού ιστού, οδηγεί σε τραχειοβρογχική στένωση ή στη δημιουργία βρογχικής κύστης. Μια πρόωρη διακοπή στην ανάπτυξη του πνευμονικού αρτηριακού δικτύου θα μπορούσε να οδηγήσει στην ανώμαλη ανάπτυξη του αντίστοιχου τμήματος του πνευμονικού δέντρου5. Το μέγεθος της βλάβης καθορίζει την ανάπτυξη του επηρεασθέντος τμήματος και η τελική αρτηριακή παροχή μπορεί να οδηγήσει στη δημιουργία ενός πνευμονικού απολύματος μιας κυστικής αδενωματώδους δυσπλασίας ή μίας μικτής δυσπλασίας6.

Οι συγγενείς βρογχοπνευμονικές δυσπλασίες είναι συνήθως ασυμπτωματικές και διαγιγνώσκονται μετά από διερεύνηση αναπνευστικών λοιμώξεων ή τυχαία μετά από απεικονιστικό έλεγχο.

Η κυστική αδενοματώδης δυσπλασία εμφανίζεται ως μικτή συμπαγής και κυστική αμαρτωματώδης μάζα που προκύπτει από την αποτυχία του πνευμονικού παρεγχύματος να αναπτυχθεί πλήρως, και γι’ αυτό περιέχει αποσυντεθιμένα στοιχεία του αναπνευστικού δέντρου με ποικίλους κυτταρικούς τύπους. Το μόρφωμα αυτό δύναται να επικοινωνεί φυσιολογικά με το βρογχικό δέντρο και τείνει να γεμίζει με αέρα κατά την γέννηση. Μπορεί να δώσουν σημεία κατά την κύηση (ύδρωπας, πολυυδράμνιο) και να διαγνωστούν με προγεννητικό υπερηχο-γράφημα ή μετά τη γέννηση όπου ανάλογα με το μέγεθός τους μπορεί να είναι αρχικά ασυμπτωματικά ή να οδηγήσουν σε αναπνευστική δυσχέρεια έως δευτεροπαθή πνευμονική υποπλασία. Έχουν αναφερθεί επιπλοκές (μαζική αιμόπτυση, ασπεργίλλωμα, καρκίνος)

Το βρογχοπνευμονικό απόλυμα ορίζεται σαν μία μάζα πνευμονικού ιστού, η οποία δεν επικοινωνεί με τους κεντρικούς αεραγωγούς, μέσω του φυσιολογικού βρογχικού δένδρου και η οποία αιματώνεται από μη φυσιολογικό αρτηριακό κλάδο της συστηματικής κυκλοφορίας. Συνήθως είναι ασυμπτωματικό έως την εμφάνιση οξείας ή υποτροπιάζουσας πνευμονίας στην ενήλικο ζωή. Οι λοιμώξεις είναι συνήθως, μικροβιακές αν και έχουν αναφερθεί και φυματιώδεις ή μυκητιασικές Μπορεί να ραγούν στον οισοφάγο ή την υπεζοκωτική κοιλότητα.

Για τη μελέτη των συγγενών αυτών δυσπλασιών χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι. όπως προγεννητικός υπερηχοτομογραφικός έλεγχος, απλή ακτινογραφία θώρακος, σπινθηρογράφημα αερισμού αιμάτωσης, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, βαριούχο γεύμα, οισοφαγοσκόπηση, βρογχοσκόπηση και ψηφιακή αγγειογραφία. Στις δύο περιπτώσεις που αντιμετωπίσαμε στο τμήμα μας, εκτός από την απλή ακτινογραφία θώρακος, οι ασθενείς βρογχοσκοπήθηκαν, ενώ χρησιμοποιήθηκε και αξονική τομογραφία με τρισδιάστατη ανασύσταση εικόνας (3D CT scan) προσφέροντας εξαιρετική ποιότητα απεικόνισης.

Η χειρουργική εξαίρεση είναι η θεραπεία εκλογής. Η αντιμετώπιση των δικών μας περιπτώσεων περιλάμβανε εκτομή των μορφωμάτων μέσω πλάγιας θωρακοτομής την οποία επιλέξαμε για την πραγματοποίηση ασφαλέστερων ελιγμών (έναντι της θωρακοσκοπικής εκτομής) στο χειρισμό δυνητικά αγγειοβριθέστατων ανωμαλιών.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
(Βλέπε αγγλικό κείμενο)

© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE