Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Συγγενής βρογχο-οισοφαγική επικοινωνία που οδηγεί σε πνευμονικά ‘tumorlets’ και καρκινοειδή
ΠΕΡIΛΗΨΗ. Η συγγενής βρογχοοισοφαγική επικοινωνία ανευρίσκεται σπάνια σε ενηλίκους, και δύναται να οδηγήσει σε υποτροπιάζουσες αναπνευστικές λοιμώξεις, οι οποίες μπορεί να έχουν ως αποτέλεσμα την εμφάνιση βρογχεκτασιών. Τα ‘tumorlets’ εντοπίζονται συνήθως δίπλα σε ουλώδη ιστό που δημιουργήθηκε λόγω λοιμώξεων. Παρουσιάζουμε μία περίπτωση καρκινοειδούς που περιβάλλεται από ‘tumorlets’ και ανακαλύφθηκε τυχαία κατά τη διάρκεια επέμβασης για την αντιμετώπιση βρογχοοισοφαγικής επικοινωνίας σε μία γυναίκα ηλικίας 65 ετών. Πνεύμων 2008, 21(3):-.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Η συγγενής βρογχοοισοφαγική επικοινωνία αποτελεί σπάνιο εύρημα σε ενηλίκους. Η συμπτωματολογία είναι συνήθως ύπουλη και ενδέχεται να εκδηλωθεί στους ενηλίκους υπό τη μορφή υποτροπών αναπνευστικών λοιμώξεων.1

Τα ‘tumorlets' αντιστοιχούν σε νευροενδοκρινικές υπερπλασίες και θεωρούνται το αρχικό στάδιο ανάπτυξης καρκινοειδούς2.

Παρουσιάζουμε την περίπτωση μίας γυναίκας ηλικίας 65 ετών με συγγενή βρογχοοισοφαγική επικοινωνία και έναν τυπικό καρκινοειδή όγκο που περιβάλλεται από ‘tumorlets' και ανακαλύφθηκε κατά τη διάρκεια επιδιόρθωσης του συριγγίου.

ΑΝΑΦΟΡΑ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ

Γυναίκα ηλικίας 65 ετών προσήλθε στο τμήμα μας το 2003 με συμπτωματολογία δύσπνοιας, που συνοδευόταν από έντονο βήχα μετά την κατάποση τροφής και ιδιαιτέρως υγρών. Το ατομικό αναμνηστικό της περιλάμβανε 4 επεισόδια πνευμονίας, το πρώτο σε ηλικία 2½ ετών, και το τελευταίο στην ηλικία των 53, με συνοδό αιμόπτυση, το οποίο θεωρήθηκε αποτέλεσμα βρογχεκτασιών του δεξιού κάτω λοβού (RLL). Η οισοφαγοσκόπηση που πραγματοποιήθηκε στην ηλικία των 37 δεν αποκάλυψε κάποια υπεύθυνη παθολογική οντότητα. Τα ασφυκτικά συμπτώματα εντάθηκαν μετά την ηλικία των 53 και 2 μήνες πριν από την προσέλευση στο τμήμα μας είχαν γίνει ιδιαιτέρως ενοχλητικά.

Κατά τη διάρκεια της νοσηλείας, η αξονική τομογραφία θώρακος ανέδειξε βρογχεκτασίες στον δεξιό κάτω λοβό. Η οισοφαγο-γαστροσκόπηση αποκάλυψε μία οπή σε απόσταση 30 cm από τα δόντια (Eικόνα 1), ενώ το οισοφαγογράφημα ανέδειξε επικοινωνία μεταξύ του οισοφάγου και του βρόγχου (Eικόνα 2).

Κατά την επέμβαση που ακολούθησε (δεξιά πλάγια θωρακοτομή), παρασκευάστηκε συρίγγιο 3 x 0.5 cm (Eικόνα 3), το οποίο ξεκινούσε από τον οισοφάγο και κατέληγε στο μέσο του δεξιού κάτω λοβού. Το οισοφαγικό άκρο απολινώθηκε με τη χρησιμοποίηση συρραπτικού ενώ το άλλο άκρο αφαιρέθηκε en bloc με πνευμονικό παρέγχυμα λόγω βρογχεκτασιών.

Image 1

ΕΙΚΟΝΑ 1. Οισοφαγοσκόπηση. Τα μαύρα βέλη δείχνουν το οισοφαγικό στόμιο του συριγγίου. (Θωρακοχειρουργική Κλινική Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Αθηνών)

Image 2

ΕΙΚΟΝΑ 2. Οισοφαγογραφία. Το βαριούχο σκιαγραφικό διεισδύει στο βρογχικό δέντρο. (Θωρακοχειρουργική Κλινική Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Αθηνών).

Η παθολογοανατομική μελέτη του παρασκευάσματος έδειξε πως η επικοινωνία ήταν συγγενής (βλεννογόνος και η μυϊκή στοιβάδα προσομοίαζαν σε αυτές του οισοφάγου), ενώ το πνευμονικό παρέγχυμα περιλάμβανε βρογχεκτασίες και μικρο-αποστήματα καθώς και μία νευροενδοκρινική νεοπλασία διαμέτρου 1 cm με χαρακτηριστικά καρκινοειδούς που περιβαλλόταν από ‘tumorlets' και έφτανε έως τα χειρουργικά όρια. Στη συνέχεια ακολούθησε λοβεκτομή με λεμφαδενικό καθαρισμό. Δεν εντοπίστηκαν λεμφαδενικές μεταστάσεις, παρά μόνον ‘tumorlets' στο πνευμονικό παρέγχυμα που εξαιρέθηκε. Η ανοσοϊστοχημική ανάλυση ανέδειξε τη νευροενδοκρινική φύση του νεοπλάσματος (θετικό στη χρωμογκρανίνη και συναπτοφυσίνη) και την πολύ αργή ανάπτυξη του (σπάνια θετικό στο Ki-67) (Εικόνα 4α και 4β).

Image 3

ΕΙΚΟΝΑ 3. Το συρίγγιο της βρογχο-οισοφαγικής επικοινωνίας σε διεγχειρητική φωτογραφία. (Θωρακοχειρουργική Κλινική Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Αθηνών).

 

Image 4 
ΕΙΚΟΝΑ 4. α. Tumorlets και υπερπλαστικά νευροενδοκρινικά κύτταρα επί της βασικής επιθηλιακής στοιβάδας ενός αναπνευστικού βρογχιολίου. Ανοσοϊστοχημική μελέτη με χρωμογκρανίνη. β. Ιστολογική τομή του συριγγίου που αποκαλύπτει βλεννογόνο, έσω μυϊκή στοιβάδα όπως στον οισοφάγο με πολύστιβο πλακώδες επιθήλιο, έξω μυϊκή στοιβάδα και ορογόνο χιτώνα. Χρώση αιματοξυλίνης ηωσίνης. (Θωρακοχειρουργική Κλινική Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Αθηνών).

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Βρογχοοισοφαγική επικοινωνία: Η βρογχοοισοφαγική επικοινωνία μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη και να διαγνωστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Στους ενηλίκους ο επίκτητος τύπος οφείλεται συνήθως σε κακοήθεια, λοίμωξη ή τραύμα3-4. Η συγγενής βρογχοοισοφαγική επικοινωνία στους ενηλίκους είναι ιδιαίτερα σπάνια, ενώ λίγες είναι οι σχετικές αναφορές στην διεθνή βιβλιογραφία. Παθολογοανατομικά θεωρείται συγγενής όταν το οισοφαγικό τμήμα της επενδύεται από πολύστιβο πλακώδες επιθήλιο, υποστηρίζεται από χαλαρό συνδετικό ιστό και το εξωτερικό τοίχωμα αποτελείται από λείες μυϊκές ίνες1. Το 1966 οι Braimbridge και Keith5 πρότειναν την ακόλουθη ταξινόμηση για τα βρογχοοισοφαγικά συρίγγια: (1) τύπος I, οισοφαγική προσεκβολή με συρίγγιο στην απόληξή της, (2) τύπος II, βραχύ συρίγγιο που συνδέει άμεσα τον οισοφάγο με την τραχεία, (3) τύπος III, συρίγγιο που συνδεέι τον οισοφάγο με κύστη σε λοβό του πνεύμονα, η οπόια στη συνέχεια επικοινωνεί με βρόγχο, (4) τύπος IV, συρίγγιο το οποίο καταλήγει σε απόλυμα.

Κυρίαρχα συμπτώματα είναι ο βήχας μετά από κατάποση υγρών, ή παρουσία τροφών στα πτύελα1. Συχνά εκδηλώνονται υποτροπιάζουσες αναπνευστικές λοιμώξεις, αιμόπτυση και ασαφή, μη-ειδικά συμπτώματα από το γαστρεντερικό. Η ηλικία έναρξης των συμπτωμάτων ποικίλει και η διάγνωση τίθεται συνήθως όταν οι επιπλοκές που εμφανίζονται απαιτούν ιατρική παρακολούθηση. Η διάρκεια των συμπτωμάτων σχετίζεται με την ηλικία του ασθενούς κατά την εμφάνιση των πρώτων εκδηλώσεων1. Υπάρχουν αρκετές θεωρίες για το μηχανισμό με τον οποίο επηρεάζεται η διάρκεια των συμπτωμάτων. Μεταξύ αυτών ανήκουν: η ‘βαλβίδα' (flap valve) του βλεννογόνου του οισοφάγου, ο σπασμός του μυϊκού τοιχώματος του συριγγίου και η γωνίωση του συρριγίου3,6.

Η διάγνωση τίθεται με το οισοφαγογράφημα με χρήση Βαριούχου σκιαγραφικού5 το οποίο και εισέρχεται στο βρογχικό δέντρο μέσω του οισοφαγικού στομίου1. Η βρογχοσκόπηση και η βρογχογραφία ίσως οδηγήσουν σε διάγνωση αλλά δεν αποτελούν μέθοδο εκλογής.1,6. Η αξονική τομογραφία είναι χρήσιμη για την προεγχειρητική διάγνωση συνυπαρχουσών παθήσεων6. Στην περίπτωση μας το συρίγγιο διαγνώστηκε με την βοήθεια οισοφαγοσκόπησης, ενώ το οισοφαγογράφημα ανέδειξε την επικοινωνία με το βρογχικό δέντρο, και η αξονική τομογραφία έδειξε μόνο βρογχεκτασίες.

Όλοι οι συγγραφείς συνιστούν την χειρουργική επιδιόρθωση του συριγγίου1,6 με την απολίνωση και των δύο στομίων, ή τη διατομή του συριγγίου6, αφαιρώντας ταυτόχρονα κάθε τμήμα προσβεβλημένου ιστού1.

Tumorlets: Οι νευροενδοκρινικοί όγκοι του πνεύμονα περιλαμβάνουν το μικροκυτταρικό καρκίνο του πνεύμονα (SCLC), το μεγαλοκυτταρικό νευροενδοκρινικό καρκίνωμα (LCNEC), τα καρκινοειδή (τυπικό και άτυπο), τα ‘tumorlets', και τη νευροενδοκρινική υπερπλασία. Οι προαναφερθέντες όγκοι θεωρείται πως ανήκουν στην ίδια κατηγορία εφόσον εμφανίζουν κοινά νευροενδοκρινικά χαρακτηριστικά. Η θετική ανοσοϊστοχημική χρώση για τον θυρεοειδικό παράγοντα-1 σε μικροκυτταρικό καρκίνο του πνεύμονα (SCLC), και μεγαλοκυτταρικό νευροενδοκρινικό καρκίνωμα (LCNEC), αλλά όχι σε άλλους νευροενδοκρινικούς όγκους, υποδηλώνει το διαφορετικό αρχέγονο κύτταρό τους (stem cell). Επιπρόσθετα, η παρουσία νευροενδοκρινικής υπερπλασίας φαίνεται πως αποτελεί προνεοπλασματική κατάσταση που σχετίζεται με καρκινοειδή ή ‘tumorlets'2.

Τα ‘tumorlets' πιστεύεται πως προέρχονται από τα κύτταρα Kultschitzky7 και περιγράφονται ως λεπτές πολλαπλές διακριτές εστίες νεοπλασματικών κυττάρων8. Στο πνευμονικό παρέγχυμα μπορεί να εμφανιστούν επί ουλών οι οποίες προέκυψαν από βρογχεκτασίες ή άλλες φλεγμονώδεις εξεργασίες. Μπορούν επίσης να εντοπιστούν περιβρογχικά, διηθώντας βρόγχους και βρογχιόλια8, μεταξύ λεμφαδένων9 και περιφερικότερα στον πνεύμονα8. Στη δική μας περίπτωση τα ‘tumorlets' ήταν πολλαπλά και περιέβαλαν ένα καρκινοειδές, ενώ ήταν εντοπισμένα στο βρογχεκτατικό πνευμονικό παρέγχυμα, το οποίο αποτέλεσε στο παρελθόν περιοχή λοιμώξεων λόγω της παρουσίας του συριγγίου. Ωστόσο ‘tumorlets' εντοπίστηκαν και στο εναπομείναν τμήμα του λοβού που εξαιρέθηκε χειρουργικά.

Η χειρουργική προσπέλαση των καρκινοειδών βρίσκεται ακόμα υπό συζήτηση. Η επέμβαση μπορεί να είναι αμιγώς συντηρητική9, και να ακολουθείται από ενδελεχή ιατρική παρακολούθηση, ή να πραγματοποιείται ως επί κακοήθειας και να περιλαμβάνει επιπρόσθετη λεμφαδενεκτομή λόγω πιθανών μεταστάσεων10,11. Η συνύπαρξη των ‘tumorlets' και των καρκινοειδών έχει ιδιαίτερη σημασία ως προς την επιβίωση11. Στη δική μας περίπτωση πραγματοποιήθηκε επανεπέμβαση (λοβεκτομή) και ευρύς λεμφαδενικός καθαρισμός. Σήμερα, 18 μήνες μετά η ασθενής δεν νοσεί και είναι ελεύθερη συμπτωμάτων.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

    1. Osinowo Ο, Harley HR, Janigan D. Congenital broncho-oesophageal fistula in the adult. Thorax, Feb 1983; 38: 138-142.

    2. Sturm N, Rossi G, Lantuejoul S, Papotti M, Frachon S, Claraz C, et al. Expression of thyroid transcription factor-1 in the spectrum of neuroendocrine cell lung proliferations with special interest in carcinoids. Human pathology 2002 Feb 33(2) 175-182.

    3. Lang SJ, Muler DG. Congenital esophageal fistula in an adults. J Thorac Cardiovasc Surg. 1987; 94:788-91.

    4. Gerzic Z, Rakic S, Randjelovic T. Acquired benign esophagorespiratory fistula: report of 16 consecutive cases. Ann Thorac Surg, Jul 1990; 50: 724 -727.

    5. Braimbridge MV, Keith HI. Oesophago-Bronchial Fistula in the adult. Thorax 1965 May; 20:226-33.

    6. Lazopoulos G, Kotoulas, C, Lioulias A. Congenital broncoesophageal fνstula in the adults. Eur J Cardiothorac Surg. 1999 Dec;16(6); 667-9.

    7. Ranchold M. The histogenesis and development of pulmonary tumorlets. Cancer. 1977 Mar; 39(3): 1135-45.

    8. Churg A, Warnock ML. Pulmonary tumorlet. A form of peripheral carcinoid. Cancer. 1976 Mar; 37(3): 1469-77.

    9. Terzi A, Lonardoni A, Fiel B, Spilimbergo I, Fralezza G, Calabro F. Bronchoplastic procedures for central carcinoid tumors: clinical experience. Eur J Cardiothorac Surg 2004; 26: 1196-1199

  10. Daddi N, Ferolla P, Urbani M et al. Surgical treatment of neuroendocrine tumors of the lung. Eur J Cardiothorac Surg.26 (2004) 813-817.

  11. Chutai TS, Morin JE, Sheiner NM, Wilson JA, Mulder DS. Bronchial carcinoid-twenty years experience defines a selective surgical approach. Surgery 1977 Oct; 122(4): 801-8.

© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE