Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Μία περίπτωση διπλού θωρακικού σβαννώματος
Παρουσιάζεται περίπτωση ασθενούς που εμφάνισε δύο θωρακικά ογκίδια. Η διαγνωστική προσέγγιση πραγματοποιήθηκε με τον ακτινολογικό έλεγχο (απλή ακτινογραφία θώρακος, υπολογιστική τομογραφία και CT με τρισδιάστατη ανασύσταση) και τη λήψη βιοψίας κατευθυνόμενη υπό αξονικό τομογράφο. Η αντιμετώπιση βασίστηκε στη χειρουργική εκτομή των ογκιδίων. Η βιοψία του υλικού που προέκυψε από την επέμβαση ανέδειξε σβαννώματα και απέκλεισε την κακοήθεια. Πνεύμων 2007, 20(3):253-257.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

 

Τα σβαννώματα ή νευρειλημμώματα είναι όγκοι προερχόμενοι από το έλυτρο των περιφερικών νεύρων (κύτταρα Schwann). Στους ενήλικες στο 90% των περιπτώσεων είναι καλοήθη. Στο θώρακα συνήθως εντοπίζονται στο οπίσθιο μεσοθωράκιο, εξορμώμενα από τις ρίζες των νωτιαίων νεύρων. Η παρουσία διπλού σβαννώματος που αναπτύσσεται σε δύο γειτονικά μεσοπλεύρια νεύρα όπως η περίπτωσή που παρουσίαζουμε θεωρείται ιδιαίτερα σπάνια.

 

ΑΝΑΦΟΡΑ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ

 

Γυναίκα 62 ετών, μη καπνίστρια προσήλθε στα εξωτερικά ιατρεία του νοσοκομείου μας παραπονούμενη για βύθιο άλγος στο αριστερό ημιθωράκιο εδώ και ένα εξάμηνο.

 

Εικονα 1. Απλή ακτινογραφία θώρακος στην οποία διακρίνεται το ογκίδιο που εφάπτεται στην 7η αριστερή πλευρά  Εικονα 4. Υπολογιστική τομογραφία θώρακος σε εγκάρσια διατομή, στην οποία απεικονίζεται το σβάννωμα που εντοπίζεται αριστερά παρασπονδυλικά.
Εικονα 2. Υπολογιστική τομογραφία θώρακος σε εγκάρσια διατομή, στην οποία απεικονίζεται το σβάννωμα που εντοπίζεται στη μεσότητα της αριστερής έβδομης (7ης) πλευράς και προβάλλει ενδοθωρακικά.  Εικονα 3. Τρισδιάστατη ανασύσταση υπολογιστικής τομογραφίας θώρακος σε εγκάρσια διατομή, στην οποία απεικονίζεται το σβάννωμα που εντοπίζεται στη μεσότητα της αριστερής έβδομης (7ης) πλευράς και προβάλλει ενδοθωρακικά.

 

Στην οπισθοπρόσθια ακτινογραφία θώρακος διαπιστώθηκε στρογγυλή σκίαση στο αριστερό κάτω πνευμονικό πεδίο στο ύψος της 7ης πλευράς (Εικόνα 1). Η αξονική τομογραφία θώρακος (Εικόνες 2, 4, 6) που ακολούθησε ανέδειξε ογκίδιο 3x3cm στη μεσότητα της αριστερής έβδομης πλευράς με ενδοθωρακική προβολή. Πραγματοποιήθηκε FNA υπό αξονικό τομογράφο (core biopsy) η οποία έδειξε ινώδη στοιχεία. Ο νέος ακτινολογικός έλεγχος (3 μήνες αργότερα) με CT θώρακος με τρισδιάστατη ανασύσταση απεικόνισε επιπλέον έτερο ογκίδιο διαμέτρου 1cm αριστερά παρασπονδυλικά (Εικόνα 3, 5, 7). Η ασθενής οδηγήθηκε στο χειρουργείο και με αριστερή πλάγια θωρακοτομή, (με διατήρηση του προσθίου οδοντωτού μυός) πραγματοποιήθηκε εκτομή των ογκιδίων. Η ταχεία βιοψία ήταν αρνητική για κακοήθεια. Η ιστολογική εξέταση των παρασκευασμάτων ανέδειξε δύο σβαννώματα (Εικόνες 8α, 8β): «Δύο ελαστικά λευκόφαια ογκίδια, τα οποία περιβάλλονται από λεπτή κάψα διαμέτρου 2,5 cm. Κατά τη μικροσκόπηση παρατηρήθηκαν εναλλασσόμενες κυτταροβριθείς και αραιοκυτταρικές περιοχές και μέτρια κατά τόπους κυτταρική ατυπία. Παρουσιάζουν χαρακτήρες παλαιού νευριλειμώματος (σβαννώματος)»

 

Εικονα 5. Τρισδιάστατη ανασύσταση υπολογιστικής τομογραφίας θώρακος σε εγκάρσια διατομή, στην οποία απεικονίζεται το σβάννωμα που εντοπίζεται αριστερά παρασπονδυλικά.  Εικονα 6. Υπολογιστική τομογραφία θώρακος σε στεφανιαία διατομή, στην οποία απεικονίζεται τόσο το σβάννωμα που εντοπίζεται στη μεσότητα της αριστερής έβδομης (7ης) πλευράς όσο και το έτερο σβάννωμα που εντοπίζεται παρασπονδυλικά.

 

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

 

Οι νευρογενείς όγκοι εντοπίζονται κυρίως στο οπίσθιο μεσοθωράκιο ή στο θωρακικό τοίχωμα. Στους ενήλικες στο μεγαλύτερο ποσοστό είναι καλοήθεις (87-96%). Παρά το γεγονός αυτό χρήζουν χειρουργικής εκτομής για τον αποκλεισμό πιθανής κακοήθειας, κινδύνου εξαλλαγής ή για ανακούφιση συμπτωματολογίας1. Οι περισσότεροι ασθενείς με νευρογενείς όγκους είναι ασυμπτωματικοί και η διάγνωση τίθεται τυχαία από ακτινογραφία θώρακα2. Η αξονική και η μαγνητική τομογραφία θώρακα είναι χρήσιμες για τον αποκλεισμό επέκτασης της βλάβης στη σπονδυλική στήλη που εμφανίζεται στο 10% των ασθενών Σε αυτήν την περίπτωση η κλινική εικόνα είναι αυτή της συμπίεσης του νωτιαίου μυελού3.

Εικονα 7. Τρισδιάστατη ανασύσταση υπολογιστικής τομο-
γραφίας θώρακος σε στεφανιαία διατομή, στην οποία απεικο-
νίζεται τόσο το σβάννωμα που εντοπίζεται στη μεσότητα της
αριστερής έβδομης (7ης) πλευράς όσο και το έτερο σβάννωμα
που εντοπίζεται παρασπονδυλικά.

 

Το 65% των νευρογενών όγκων του μεσοθωρακίου είναι του νευρικού ελύτρου. Το υπόλοιπο 35% το αποτελούν οι νευροκυτταρικοί όγκοι4.

 

Οι καλοήθεις όγκοι του νευρικού ελύτρου ταξινομούνται σε νευρειλημώματα ή σβαννώματα (που είναι και οι πιο συχνοί) και νευρινώματα. Ένα σημαντικό ποσοστό των ασθενών (25-40%) με όγκους του νευρικού ελύτρου πάσχουν από πολλαπλή νευροϊνωμάτωση (νόσος του von Recklinghausen). Στην περίπτωσή μας η ασθενής δεν έπασχε από αυτή τη νόσο (δεν είχε πάνω από 5 ‘cafe au lait' κηλίδες στο δέρμα και δεν είχε κανένα άλλο οζίδιο κατά την ενδελεχή ψηλάφηση που της έγινε). Η συχνότητα κακοήθων θωρακικών νευρογενών όγκων (νευρογενές σάρκωμα ή κακόηθες σβάννωμα) είναι σχετικά μικρή (4-13%). Η συχνότητά τους όμως είναι μεγαλύτερη σε ασθενείς με νόσο του von Recklinghausen (10-20%)5.

 

Οι νευροκυτταρικοί όγκοι προέρχονται από τα περιφερικά νευρικά κύτταρα και ταξινομούνται στα καλοήθη γαγγλιονευρώματα, στα κακοήθη γαγγλιονευροβλαστώματα και στα πιο επιθετικά νευροβλαστώματα. Το νευροβλάστωμα αποτελεί τον πιο συνηθισμένο εξωκρανιακό συμπαγή όγκο της παιδικής ηλικίας, αντιστοιχεί στο 8-10% των παιδικών καρκίνων, ενώ είναι το συχνότερο νεόπλασμα στα βρέφη6.

 

Οι νευρογενείς όγκοι συναντώνται συχνότερα στο μεσοθωράκιο και ιδιαίτερα στο οπίσθιο (75-95% των όγκων του οπισθίου μεσωθωρακίου) ή στο θωρακικό τοίχωμα, και έχουν ποικιλία κλινικών και ιστολογικών χαρακτηριστικών7. Οι όγκοι αυτοί προέρχονται συνήθως από τη νευρική ακρολοφία κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του περιφερικού νευρικού συστήματος καθώς και από τα κύτταρα του αυτονόμου ή τα παραγαγγλιακά νεύρα8, είναι συχνά ασυμπτωματικοί και αποτελούν τυχαίο εύρημα σε ακτινογραφίες θώρακα ή υπολογιστικές τομογραφίες (CT). Καθώς αυξάνεται το μέγεθός τους μπορεί να παράγουν συμπτώματα που σχετίζονται με πιεστικά φαινόμενα, οστική διάβρωση ή συμμετοχή του νωτιαίου μυελού. Στην περίπτωσή μας εκδηλώθηκε με ήπιο θωρακικό άλγος, η ακτινογραφία θώρακος ανάδειξε τη σκίαση στο αριστερό ημιθωράκιο ενώ η αξονική τομογραφία εντόπισε τη μάζα στο θωρακικό τοίχωμα. Αξιοσημείωτη είναι η διπλή εξωυπεζωκοτική εντόπιση των ογκιδίων στο θωρακικό τοίχωμα και στο οπίσθιο μεσοθωράκιο, γεγονός που δεν έχει αναφερθεί στη διεθνή βιβλιογραφία, καθιστώντας την περίπτωση αυτή ακόμη σπανιότερη. Λιγότερο από 10% των πρωτοπαθών νευρογενών όγκων του θώρακα προέρχονται από τα μεσοπλεύρια νεύρα9. Τέτοιοι όγκοι προκαλούν συχνά θωρακαλγία γεγονός που εξηγεί πως η συμπτωματολογία της ασθενούς μας προερχόταν από το ογκίδιο της πλευράς παρά τη μικρή διάβρωση που το έτερο ογκίδιο είχε προκαλέσει στον υποκείμενο σπόνδυλο.

 

Εικονες 8. Α, Β. Ιστολογική μελέτη των όγκων. Η βιοψία των
χειρουργικών παρασκευασμάτων ανέδειξε δύο σβαννώματα.

Η κλασική αντιμετώπιση των όγκων του θωρακικού τοιχώματος προβλέπει ανοικτή βιοψία με ταχεία βιοψία για την ανεύρεση της καταληλότερης μεθόδου θεραπευτικής προσέγγισης. Την τελευταία δεκαετία όμως η βιοψία δια βελόνης υπο αξονικό τομογράφο τείνει να αλλάξει τα δεδομένα. Στο περιγραφέν περιστατικό διενεργείσαμε FΝΑ με αρνητικά όμως αποτελέσματα λόγω έντονης παρουσίας ινωδών στοιχείων. Λόγω της μη οριστικής διάγνωσης, του αυξανόμενου μεγέθους του όγκου 3 μήνες αργότερα, και της πιθανότητας κακοήθειας, η διαγνωστική-θεραπευτική προσέγγιση που επιλέξαμε, δηλαδή η χειρουργική εκτομή με ταχεία βιοψία ήταν η πιο ενδεδειγμένη στρατηγική αντιμετώπισης.

 

Ο Yamaguchi M. et al δημοσίευσε το 2004 μελέτη σύμφωνα με την οποία μόνο 1,7% των νευρογενών όγκων που μελετήθηκαν ήταν κακοήθεις ενώ ο συχνότερος τύπος ήταν το καλόηθες νευρειλήμωμα (84%). Στην ίδια μελέτη αναφέρεται πως η μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι η εξέταση εκλογής για την προεγχειρητική μελέτη κακοήθων νευρογενών όγκων, ενώ ως προς την αντιμετώπιση των όγκων αυτών, η ιδανικότερη προσέγγιση είναι η πλάγια θωρακοτομή1. Στην ασθενή μας η 3D CT θώρακος (το κόστος της οποίας είναι σαφώς μικρότερο ενώ τα συμπεράσματα και τα απεικονιστικά δεδομένα εξίσου ικανοποιητικά) αποδείχθηκε ικανή για τον εύκολο σχεδιασμό της αντιμετώπισης.

 

Η εντόπιση του ενός ογκιδίου στη μεσότητα της έβδομης πλευράς και του άλλου παρασπονδυλικά συνηγόρησαν επίσης στην απόφαση για ανοικτή χειρουργική επέμβαση. Η εξαίρεση μεσοθωρακικών νευρογενών όγκων δύναται να πραγματοποιηθεί και θωρακοσκοπικά (VATS), καθώς ελαχιστοποιείται το χειρουργικό τραύμα και παρέχεται το κατάλληλο πεδίο για την επέμβαση κυρίως στο οπίσθιο μεσοθωράκιο10,11. Παρόλα αυτά επιλέξαμε την πλάγια θωρακοτομή για την πραγματοποίηση ασφαλέστερων ελιγμών στην περίπτωση που η ταχεία βιοψία θα ήταν θετική για κακοήθεια, έχοντας έτσι τη δυνατότητα αφαίρεσης της πλευράς που συχνά εφαρμόζεται σε όγκους των πλευρών όπως το ινοελάστωμα. Η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία δεν έχουν ικανοποιητικά αποτελέσματα σε περιπτώσεις κακοήθων σβαννωμάτων, γι' αυτό και θεραπεία εκλογής θεωρείται η χειρουργική εξαίρεση12.

 

Το συμπέρασμα στο οποίο καταλήγουμε από την αντιμετώπιση αυτού του περιστατικού αλλά και από τη βραχεία διεθνή βιβλιογραφική ανασκόπηση είναι πως οι νευρογενείς μεσοθωρακικοί όγκοι αν και συχνά ασυμπτωματικοί μπορούν να μελετηθούν σε ικανοποιητικό βαθμό με τη χρήση 3D CT θώρακος, ενώ είναι επιβεβλημμένη η έγκαιρη χειρουργική εκτομή ως θεραπεία εκλογής καθώς θα δώσει και την οριστική διάγνωση με τη βιοψία του υλικού που θα προκύψει.

 

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

(Βλέπε κείμενο στα αγγλικά).

 

© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE