Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Περίπτωση βλεννοεπιδερμοειδούς καρκινώματος πνεύμονα: βρογχοσκοπικά ευρήματα αναλόγων περιστατικών την τελευταία δεκαετία, στη Βόρεια Ελλάδα
Τα βλεννοεπιδερμοειδή καρκινώματα αποτελούν μία σπάνια ομάδα νεοπλασμάτων του πνεύμονα με ιδιαίτερα παθολογοανατομικά χαρακτηριστικά που τα κατατάσσει στην κατηγορία του τύπου των νεοπλασμάτων από σιελογόνους αδένες. Πρόκειται συνήθως για όγκους εντοπισμένους, χαμηλής κακοήθειας και με καλή πρόγνωση. Η θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική αφαίρεση, με την ακτινοθεραπεία να ακολουθεί ως επικουρική και κυρίως παρηγορητική θεραπεία. Παρουσιάζεται περίπτωση βλεννοεπιδερμοειδούς καρκινώματος σε νεαρό άνδρα και γίνεται μία βραχεία ανασκόπηση ανάλογων περιστατικών που διαγνώσθηκαν στη Βόρεια Ελλάδα κατά τη τελευταία δεκαετία. Πνεύμων 2006, 19(4):91-94.

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ

 

Πρόκειται για άνδρα ηλικίας 40 ετών, ο οποίος παραπέμφθηκε στην κλινική μας από περιφερειακό Νοσοκομείο, για διερεύνηση στρογγύλου μορφώματος στην περιοχή του αριστερού στελεχιαίου βρόγχου.

 

Η παρούσα νόσος άρχιζε προ 5 μηνών περίπου, όταν ο ασθενής υποβλήθηκε σε υπολογιστική τομογραφία θώρακος για διερεύνηση μορφώματος στην αριστερή πνευμονική πύλη, που διαπιστώθηκε σε απλή ακτινογραφία θώρακος, η οποία έγινε στα πλαίσια διερεύνησης ετερόπλευρου συριγμού αριστερά. Ο ίδιος ο ασθενής αιτιάτο για «σφύριγμα» κατά την αναπνοή που εντόπιζε στο κατώτερο πλάγιο αριστερό θωρακικό τοίχωμα.

 

Από το ιστορικό προέκυψε ότι τα ενοχλήματα αυτά προϋπήρχαν από 3ετίας περίπου. Αρχικά είχαν υποχωρήσει με αντιβιοτική αγωγή, αλλά στη συνέχεια επανεμφανίσθηκαν. Η χορήγηση εισπνεομένων βρογχοδιασταλτικών δεν βελτίωσε τα συμπτώματα, οπότε ο ασθενής υποβλήθηκε σε περαιτέρω διερεύνηση με απεικονιστικές μεθόδους.

 

Ατομικό ιστορικό

Εικόνα 1. Σκίαση με σαφή σχετικά όρια στην περιοχή κάτω
από την αριστερή πνευμονική πύλη.

 

Πρώην καπνιστής (22 πακέτα/έτη) ο οποίος διέκοψε το κάπνισμα προ 9ετίας. Ελεύθερο λοιπό ιστορικό, χωρίς λήψη φαρμάκων.

 

Κλινικά ευρήματα

 

Αρτιμελής ενήλικας, με καλή θρέψη και όψη. Κατά την ακρόαση πνευμόνων διαπιστώθηκε εισπνευστικός και εκπνευστ ικός συριγμός στο οπίσθιο θωρακικό τοίχωμα και ειδικά στο μέσο πνευμονικό πεδίο. Δεν διαπιστώθηκε ηπατοσπληνομεγαλία, ούτε διόγκωση τραχηλικών, υπερκλειδίων ή μασχαλιαίων λεμφαδένων.

 

Εργαστηριακά ευρήματα

 

Ο αιματολογικός και εργαστηριακός έλεγχος ήταν φυσιολογικός, πλην της ταχύτητας καθιζήσεως ερυθρών που βρέθηκε ελαφρώς αυξημένη (40 χιλ. την 1η ώρα). Οι νεοπλασματικοί δείκτες ήταν εντός φυσιολογικών ορίων, όπως και τα αέρια αρτηριακού αίματος. Η σπιρομέτρηση ανέδειξε ήπια μικτού τύπου διαταραχή, καθ' υπεροχήν περιοριστική, με FVC: 4,10L (69% προβλ.), FEV1: 3,10L (68% προβλ.), FEV1/FVC: 75% και FEF25-75: 2,4 L (55% προβλ).

 

Ακτινογραφία θώρακος

Εικόνα 2. Εξεργασία που αποφράσσει τον κάτω λοβαίο
βρόγχο και εμφανίζει ομαλά όρια.

 

«Σκίαση με σαφή σχετικά όρια στην περιοχή κάτω από την αριστερή πνευμονική πύλη»  (Εικόνα 1).

 

Υπολογιστική τομογραφία θώρακος

 

«Στην αριστερή πύλη παρατηρείται εξεργασία που αποφράσσει τον κάτω λοβαίο βρόγχο και εμφανίζει ομαλά όρια. Ικανοποιητική η ακτινοδιαφάνεια των πνευμόνων. Απουσία διογκωμένων μεσαυλικών λεμφαδένων. Απουσία υπεζωκοτικής συλλογής» (Εικόνα 2). Σημειώνεται ότι ανάλογα ευρήματα παρατηρήθηκαν και σε CT θώρακος, στην οποία υποβλήθηκε ο ασθενής προ 2 ετίας, χωρίς όμως να αξιολογηθούν (Εικόνα 3).

 

Με βάση τα προηγούμενα στοιχεία ο ασθενής υποβλήθηκε σε ινοοπτική βρογχοσκόπηση, στην οποία διαπιστώθηκε: «Ανθοκραμβοειδής λευκωπή μάζα που αποφράσσει πλήρως τον αριστερό κάτω λοβαίο βρόγχο. Ελήφθησαν πολλαπλές βιοψίες λαβίδος με έντονη αιμορραγική διάθεση που ελέγχθηκε ικανοποιητικά με εγχύσεις διαλύματος αδρεναλίνης». Η παθολογοανατομική εξέταση ανέδειξε: «Ανάπτυξη σε αναπνευστικού τύπου βλεννογόνο κακοήθους νεοπλάσματος, με μορφολογικά ευρήματα συμβατά με τα παρατηρούμενα ως επι νεοπλάσματος από σιελογόνου τύπου αδένια (salivary gland type). Tα μορφολογικά ευρήματα μεταξύ των δύο τύπων υποποικιλιών είναι περισσότερο ενδεικτικά για βλεννοεπιθηλιακό Ca και λιγότερο για αδενοκυστικού τύπου Ca». Ακολούθησε έλεγχος με CT εγκεφάλου, ανω-κάτω κοιλίας και σπινθηρογράφημα οστών, που ήταν αρνητικός για δευτεροπαθείς εστίες.

 

Εικόνα 3. Εξεργασία με ομαλά όρια που εντοπίζεται στον κάτω λοβαίο βρόγχο.

 

Με βάση το πόρισμα της παθολογοανατομικής εξέτασης και την αρνητική σταδιοποίηση, ο ασθενής διακομίσθηκε στη Θωρακοχειρουργική κλινική του Νοσοκομείου μας, όπου και υποβλήθηκε σε επιτυχή κάτω λοβεκτομή. Στην περιοχή του κολοβώματος εφαρμόσθηκαν και τρία ακτινοσκιερά clips για ενδεχόμενη μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία. Η παθολογοανατομική εξέταση του χειρουργικού παρασκευάσματος ανέδειξε: «Μέσου μεγέθους πλακώδους τύπου κύτταρα με ηωσινόφιλο κυτταρόπλασμα, κύτταρα βλεννοπαραγωγά και κύτταρα ενδιαμέσου τύπου, τα οποία διατάσσονται κυρίως σε νησίδες και αρκετά συχνά σε σωληνοειδείς ή ηθμοειδείς σχηματισμούς» επιβεβαιώνοντας την αρχική διάγνωση.

 

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

 

Τα πρωτοπαθή βλεννοεπιδερμοειδή καρκινώματα συνιστούν μία ιδιαίτερη και σπάνια κατηγορία νεοπλασμάτων. Αν και η παρουσία τους έχει επαρκώς τεκμηριωθεί στη βιβλιογραφία, αυτή έχει γίνει κυρίως μέσω αναφορών που συνιστούν ενδιαφέρουσες περιπτώσεις. Τα τελευταία κυρίως χρόνια, μετά από συγκέντρωση σχετικής εμπειρίας, έγινε εφικτό να προσδιορισθεί η επίπτωση, η κλινική συμπεριφορά, η θεραπεία και το εύρος των ιστοπαθολογικών ευρημάτων.1,2 Η σπανιότητά τους φαίνεται και από το γεγονός ότι αντιπροσωπεύουν μόνο το 0,1 έως 0,2% όλων των πνευμονικών όγκων και το 1% έως 5% των βρογχικών αδενωμάτων.3,4

 

Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας ορίζει το βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα ως έναν όγκο που χαρακτηρίζεται από ένα μείγμα βλεννοεκκριτικών κυττάρων, πλακωδών κυττάρων και κυττάρων ενδιαμέσου τύπου.5 Η μορφολογία τους προσομοιάζει με αυτή των όγκων των σιελογόνων αδένων (salivary gland tumors), οι οποίοι ταξινομούνται σε δύο κατηγορίες: καλοήθεις όγκοι και καρκινώματα, με τα βλεννοεπιδερμοειδή να ανήκουν στη δεύτερη κατηγορία.6

 

Η ηλικία των ασθενών κυμαίνεται από 4 έως 78 έτη, αλλά σχεδόν οι μισοί είναι κάτω των 30 ετών.3,7 Η κλινική εικόνα σχετίζεται συνήθως με ερεθισμό ή απόφραξη των αεραγωγών, όπως βήχα, συριγμό, δύσπνοια, αιμόπτυση και περιστασιακά πυρετό ή απώλεια βάρους. Ωστόσο ποσοστό έως και 28% των ασθενών μπορεί να είναι ασυμπτωματικοί.8 Η ακτινογραφία θώρακος συνήθως δείχνει οζώδη σκίαση, πνευμονικές διηθήσεις, μεταποφρακτική πνευμονία ή ατελεκτασία, αλλά μπορεί να είναι και φυσιολογική.9 Στην CT θώρακος οι όγκοι μπορεί να έχουν ομαλά ή λοβωτά όρια και διάμετρο που κυμαίνεται από 9 χιλιοστά έως 6 εκατοστά.3,7,9

 

Μακροσκοπικά, πρόκειται συνήθως για πολυποειδείς όγκους με χρώμα γκρίζο, ανοιχτό καφέ ή ροζ και με ενδοβρογχική εντόπιση. Χαρακτηριστικό των όγκων αυτών είναι η επέκτασή τους στις διακλαδώσεις των γειτονικών αεραγωγών.9 Συνήθως εντοπίζονται στους στελεχιαίους ή λοβαίους βρόγχους, περιστασιακά στους τμηματικούς και σπανίως στην περιφέρεια του πνεύμονα.10-13

 

Την τελευταία δεκαετία, και σύμφωνα με τα αρχεία του Βρογχοσκοπικού τμήματος του Νοσοκομείου «Παπανικολάου» της Θεσσαλονίκης, έχουν εντοπισθεί μόνο 6 ανάλογα περιστατικά στη Βόρειο Ελλάδα. Από αυτά, τα 4 αφορούσαν σε άνδρες και τα υπόλοιπα 2 σε γυναίκες, με εύρος ηλικιών από 57 έως 76 έτη. Η συχνότερη εντόπιση ήταν στους κάτω λοβαίους βρόγχους, ενώ 2 εντοπίζονταν στον δεξιό άνω λοβαίο και μόνο 1 στον μέσο λοβαίο βρόγχο.

 

Οι χαμηλής κακοήθειας όγκοι είναι σχεδόν πάντα εντοπισμένοι στους αεραγωγούς, αλλά οι υψηλής κακοήθειας συχνά επεκτείνονται και στους γειτονικούς ιστούς. Επίσης, οι χαμηλής κακοήθειας έχουν συνήθως πολυποειδή εμφάνιση και εμφανίζουν μικρή μιτωτική δραστηριότητα, πυρηνικό πολυμορφισμό ή κυτταρική νέκρωση. Το 75 με 80% των βλεννοεπιδερμοειδών καρκινωμάτων χαρακτηρίζονται ιστολογικά ως χαμηλής κακοήθειας.3,7

 

Στο περιστατικό που παρουσιάζουμε ο ασθενής ήταν 40 ετών, πρώην καπνιστής και χωρίς ιδιαίτερη συμπτωματολογία.. Το μόνο παθολογικό εύρημα ήταν τα ετερόπλευρα ακροαστικά ευρήματα και στην συνέχεια η οζώδης σκίαση στην ακτινογραφία θώρακος. Ο όγκος, τόσο βρογχοσκοπικά όσο και μακροσκοπικά στο χειρουργικό παρασκεύασμα, είχε πολυποειδή και ροδόχροη εμφάνιση με εντόπιση σε λοβαίο βρόγχο. Η μη σημαντική μεταβολή του μεγέθους του όγκου σε διάστημα δυο περίπου ετών, όπως και η μη εμφάνιση επιπλοκών (μεταποφρακτική πνευμονία ή ατελεκτασία) συνηγορούν υπέρ της χαμηλής κακοήθειας, γεγονός που επιβεβαιώθηκε και με την παθολογοανατομική εξέταση του χειρουργικού παρασκευάσματος. Η διάγνωση έγινε μετά από λήψη βιοψιών μέσω βρογχοσκοπίου, που θεωρείται επαρκής μέθοδος για ανάλογες περιπτώσεις και χωρίς ιδιαίτερο κίνδυνο σημαντικής αιμορραγίας,12 αν και στο δικό μας περιστατικό χρειάσθηκε να γίνει χρήση διαλύματος αδρεναλίνης.

 

Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να γίνει μεταξύ άλλων πρωτοπαθών νεοπλασμάτων του πνεύμονα. Τα χαμηλής κακοήθειας βλεννοεπιδερμοειδή πρέπει να διαχωρισθούν από το βρογχικό βλεννώδες αδένωμα, ενώ τα υψηλής κακοήθειας συχνά συγχέονται με το αδενοπλακώδες καρκίνωμα.14

 

Τα χαμηλής κακοήθειας είναι συνήθως εντοπισμένα, με ένα μικρό ποσοστό περίπου 2% να μεθίστανται στους επιχώριους λεμφαδένες.7 Μεταστάσεις σε άλλα όργανα είναι σπάνιες και μόνον μεμονωμένες περιπτώσεις έχουν αναφερθεί, με μεταστάσεις στο δέρμα,15 στον εγκέφαλο16 και στο πλευριτικό υγρό.17 Σχεδόν όλα τα βλεννοεπιδερμοειδή καρκινώματα σε παιδιά ή νεαρούς ενήλικες είναι χαμηλής κακοήθειας.18

 

Η θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική αφαίρεση, με πολύ καλή πρόγνωση, που φθάνει στο 67% για 10ετή επιβίωση και για όγκους με κεντρική εντόπιση.19 Αντιθέτως, σε όγκους με περιφερική εντόπιση, η 4ετής επιβίωση μειώνεται στο 20%, όπως συμβαίνει και για τις περιπτώσεις υψηλής κακοήθειας.20 Ο ρόλος της ακτινοθεραπείας είναι επικουρικός και περιορίζεται σε περιπτώσεις μη πλήρους εκτομής του όγκου ή επανεμφάνισης μετά από εκτομή, καθώς και σε περιπτώσεις μεταστατικής νόσου.14

 

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

(Βλέπε κείμενο στα αγγλικά).

© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE