Αναζήτηση στο περιοδικό

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Η πάθηση που έλαβε από τον Epler τον δημοφιλή όρο BOOP (Bronchiolitis Obliterans with Organizing Pneumonia) χαρακτηρίζεται από την παρουσία αθροίσεων κοκκιώδους ιστού στις κυψελίδες, τους κυψελιδικούς πόρους, και σπανιότερα στα βρογχιόλια. Οι σχηματισμοί αυτοί απαρτίζονται από πολλαπλασιαζόμενους ινοβλάστες και μυοϊνοβλάστες σε χαλαρή συνδετική θεμέλια ουσία. Καθώς τα βρογχιόλια δεν συμμετέχουν συχνά και το κλινικό σύνδρομο εμφανίζεται μάλλον με περιοριστικού τύπου διαταραχή, ο όρος BOOP έχει αντικατασταθεί από τον ακριβέστερο όρο OP. Η κρυπτογενής μορφή (COP: Cryptogenic Organizing Pneumonia) αποτελεί υποκατηγορία των ιδιοπαθών διαμέσων πνευμονοπαθειών.1 Σε αντιδιαστολή, ο όρος αποφρακτική ή συσφιγκτική βρογχιολίτιδα (Obliterative or Constrictive Bronchiolitis) αναφέρεται σε μια διάφορη ως προς την ιστολογία, τα κλινικά και λειτουργικά χαρακτηριστικά καθώς και την πρόγνωση οντότητα.2 Η οργανούμενη πνευμονία μπορεί να παρουσιαστεί με πολλές διαφορετικές κλινικές και απεικονιστικές όψεις. Τα κυριότερα απεικονιστικά πρότυπα κατά σειρά συχνότητας είναι οι πολλαπλές κυψελιδικού τύπου πυκνώσεις (τυπική COP), η μονήρης σκίαση (εστιακή COP) και η μορφή με διηθήματα (infiltrative COP). Υπάρχουν ασφαλώς και άλλα σπανιότερα πρότυπα.1,3 Το πρότυπο της εστιακής βλάβης έχει ιδιαίτερη σημασία καθώς μιμείται κακοήθεια.3-5

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ

Άνδρας 52 ετών προσήλθε για επίταση ήπιου χρόνιου παραγωγικού βήχα.

Εικονα 1. Οπισθοπρόσθια απλή ακτινογραφία θώρακος: Παρατηρείται κατάσπαση της δεξιάς πύλης και αυξημένη σκιερότητα μεταξύ του κατιόντος κλάδου της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας και της καρδιάς. Σε μια προσεκτικότερη παρατήρηση, μια ωοειδής σκίαση μόλις διακρίνεται επιπροβαλλόμενη στον κατιόντα κλάδο της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας. Τέλος, ένα υποϋπεζωκοτικό διήθημα υποσημαίνεται στο δεξιό μέσο πνευμονικό πεδίο.

Εργαζόταν ως δημόσιος υπάλληλος. Ήταν βαρύς ενεργός καπνιστής με 50 py. Δεν ανέφερε συστηματικά συμπτώματα ούτε κάποιο ιδιαίτερο ιατρικό ιστορικό. Ήταν σε πολύ καλή κλινική κατάσταση και δίχως ευρήματα από την κλινική εξέταση. Από τον εργαστηριακό έλεγχο εμφάνιζε λευκοκυττάρωση (wbc 14.000 - 77% pmn, 12% lymph, 1% eos) και αυξημένη CRP (25 mg/dl). Η ΤΚΕ ήταν 3 mm/h και το ινωδογόνο 808 mg/dl. Ο λοιπός έλεγχος ήταν φυσιολογικός. Οι καρκινικοί δείκτες ήταν αρνητικοί. Η δοκιμασία Mantoux ήταν 10 χιλιοστά. Υπήρχε, εξάλλου, βαθμός υποξυγοναιμίας και υποκαπνίας, με αέρια αρτηριακού αίματος στον αέρα: pO2 65 mmHg, pCO2 32 mmHg, pH 7,41, HCO3 20 mEq/l. Η απλή σπιρομέτρηση ήταν φυσιολογική: FEV1 4,22 = 100% predicted, FVC 4,88 = 90% pred, FEV1/FVC 87%. Η απλή ακτινογραφία θώρακος (Εικόνα 1) έδειξε παρεκτόπιση της δεξιάς πύλης προς τα κάτω και αυξημένη σκιερότητα του παρεγχύματος δεξιά παρακαρδιακά. Δεν υπήρχαν παλαιότερες ακτινογραφίες για σύγκριση. Στην αξονική τομογραφία θώρακος (Εικόνα 2) εικονιζόταν συμπαγής αλλοίωση αρχόμενη μεταξύ δεξιού μέσου και δεξιού κάτω λοβαίων βρόγχων και σε επαφή με τη δεξιά κάτω πνευμονική φλέβα. Η βλάβη επεκτεινόταν προς τα κάτω προκαλώντας μεταποφρακτική ατελεκτασία. Στο άνω όριό της περιείχε μια σφαιρικού σχήματος αποτιτανωμένη βλάβη. Τέλος, παρατηρούνταν διάσπαρτα ήπια παρεγχυματικά και υποϋπεζωκοτικά διηθήματα σε αμφότερους τους πνεύμονες. Η βρογχοσκόπηση (Εικόνα 3) ανέδειξε στένωση λόγω πίεσης εκ των έξω, στον έσω βασικό του δεξιού κάτω λοβαίου βρόγχου, με απόφραξη του αυλού του κατά 80%. Ο υπερκείμενος βλεννογόνος ήταν άθικτος, αλλά με πλούσια αγγείωση. Δεν έγινε βιοψία της βλάβης. Η κυτταρολογική εξέταση του βρογχικού εκπλύματος και της ψήκτρας ήταν αρνητική για κακοήθη κύτταρα. Λόγω της υψηλής πιθανότητας κακοήθειας ο ασθενής οδηγήθηκε σε ανοικτή βιοψία. Με δεξιά πλάγια θωρακοτομή έγινε παρασκευή και εξαίρεση της βλάβης. Η ιστολογική εξέταση ανέδειξε τυπικές αλλοιώσεις οργανούμενης πνευμονίας (Εικόνα 4), παρουσία στα αναπνευστικά βρογχιόλια και τους κυψελιδικούς πόρους εστιών ινοβλαστικού ιστού (ενδοαυλικοί πολυποειδείς σχηματισμοί), με τρίχρωμη Masson θετική, καθώς και ήπια πάχυνση των κυψελιδικών τοιχωμάτων με διατήρηση της αρχιτεκτονικής τους.

Εικονα 2. Αξονική τομογραφία θώρακος: Τομές στο ύψος της δεξιάς κάτω πνευμονικής φλέβας. Στο παράθυρο του μεσοθωρακίου διακρίνεται η ύποπτη μάζα και η περιεχόμενη ωοειδής αποτιτανωμένη βλάβη. Στο παράθυρο του πνεύμονα είναι χαρακτηριστικές οι διάσπαρτες παρεγχυματικές καθώς και οι υποϋπεζωκοτικές διηθήσεις.

Η αποτιτανωμένη βλάβη εμφάνιζε εναπόθεση κρυστάλλων χοληστερόλης. Δεν υπήρχαν ιστολογικά στοιχεία ενεργότητας ή ενδεικτικά της προέλευσης της τελευταίας. Ο ασθενής είχε ομαλή μετεγχειρητική πορεία. Δεν έλαβε αγωγή με στεροειδή. Σε νέα αξονική τομογραφία, έξι μήνες αργότερα, τα δευτερεύοντα παρεγχυματικά διηθήματα είχαν υποχωρήσει. Ο ασθενής ένα χρόνο μετά την επέμβαση παραμένει σε άριστη γενική κατάσταση, ενώ έχει διακόψει το κάπνισμα!

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Το περιστατικό που παρουσιάζουμε συνδυάζει τα απεικονιστικά πρότυπα της μάζας, τα οποία και κατεύθυναν τη διαγνωστική μας προσέγγιση, και των πολλαπλών παρεγχυματικών διηθημάτων. Η εστιακή οργανούμενη πνευμονία (focal OP) αποτελεί το 14% του συνόλου των περιπτώσεων, σε μια πρόσφατη ανασκόπηση της Mayo Clinic.4 Εντοπίζεται συνήθως στην περιφέρεια του πνεύμονα ως υποστρόγγυλη βλάβη διαμέτρου 0,5-3,5 cm.6 Έχουν μάλιστα περιγραφεί και απεικονιστικές υποκατηγορίες.7 Η κλινική της εικόνα είναι μη ειδική· μπορεί να είναι ασυμπτωματική, ή να εκδηλώνεται ως λοίμωξη, με πυρετό και παραγωγικό βήχα, ή ως κακοήθεια με καταβολή, σπάνια δε και αιμόπτυση.1 Η ιστολογική της εικόνα είναι ταυτόσημη με αυτήν της τυπικής ΟΡ. Μπορεί να είναι πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής. Η εστιακή ΟΡ είναι πρακτικά αδύνατο να διακριθεί απεικονιστικά από κακοήθεις βλάβες· ειδικότερα στην αξονική τομογραφία μιμείται αδενοκαρκίνωμα και βρογχοκυψελιδικό καρκίνωμα πνεύμονα.6 Η κλειστή βιοψία της βλάβης, διαβρογχική ή διαθωρακική, δεν μπορεί να αποκλείσει την κακοήθεια, καθώς η ΟΡ απαντάται ως μια μη ειδική αντίδραση στην περιφέρεια διαφόρων παθολογικών διεργασιών, όπως νεοπλάσματα, λοιμώδη κοκκιώματα, αγγειίτιδες, έμφρακτα, λοιμώξεις· επίσης, μπορεί να αποτελεί μια ελάσσονα ιστολογική συνιστώσα άλλων παθήσεων, όπως πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας, μη ειδική διάμεση πνευμονίτιδα (NSIP) και ιστιοκυττάρωση εκ κυττάρων Langerhans.1 Γενικότερα, η διάγνωση της ΟΡ μπορεί να θεωρηθεί βέβαιη (definite) με ανοικτή βιοψία, προφανής (probable) με κλειστή βιοψία, και πιθανή (possible) δίχως βιοψία.1 Στις τυπικές περιπτώσεις, με περιφερικού τύπου πυκνώσεις, κλινική εικόνα πνευμονίας που δεν υποχωρεί με αντιβιοτικά, και συμβατό BAL, η διαβρογχική βιοψία μπορεί να θεωρηθεί επαρκής, ώστε να αποφευχθεί η ανοικτή βιοψία.8,9 Είναι, ωστόσο, σαφές ότι βέβαιη διάγνωση απαιτεί χειρουργική βιοψία.

Εικονα 3. Βρογχοσκοπική εικόνα: Στένωση κατά 80% περίπου του RB7 λόγω έξωθεν πίεσης. Ο βλεννογόνος προβάλλει ομαλός και έντονα αγγειοβριθής.	Εικονα 4. Ιστολογική εικόνα: χαρακτηριστικά ευρήματα BOOP, με παρουσία στα αναπνευστικά βρογχιόλια και τους κυψελιδικούς πόρους ενδοαυλικών πολυποειδών σχηματισμών. Χρώση Αιματοξυλίνη-Ηωσίνη.

Στην περίπτωση της μονήρους βλάβης, ορισμένα απεικονιστικά ευρήματα μπορούν να θέσουν την υποψία της νόσου: υποϋπεζωκοτική ή βρογχοαγγειακή εντόπιση, σχήμα άλλο από στρογγυλό, παρουσία χαρακτηριστικών συνοδών βλαβών.3 Σε ισχυρή κλινική υποψία ή/και σε άρνηση του ασθενούς για ανοικτή βιοψία μπορεί να γίνει κλειστή βιοψία, χορήγηση στεροειδών και παρακολούθηση.6 Η εξαίρεση της βλάβης δεν ακολουθείται από υποτροπές, ούτε υπάρχει ανάγκη χορήγησης στεροειδών.3,4,6 Ένα σφαιρικό αποτιτανωμένο μόρφωμα συνηθέστερα αντιπροσωπεύει λεμφαδένα με παλαιά φυματιώδη προσβολή. Σπανιότερα αντιστοιχεί σε ιστοπλάσμωση, πυριτίαση, σαρκοείδωση, θεραπευθέν λέμφωμα, κ.ά.,10 διαγνώσεις που ήταν ωστόσο μάλλον απίθανες στον ασθενή μας. Το πρότυπο αποτιτάνωσης που παρατηρήθηκε δεν μπορούσε να αποκλείσει το ενδεχόμενο κακοήθειας, καθώς είναι δυνατό μια κακοήθης βλάβη καθώς αναπτύσσεται να εγκολπώσει μια δεύτερη καλοήθη αλλοίωση.10 Στο περιστατικό που περιγράφουμε μπορούμε να υποθέσουμε ότι η αποτιτανωμένη βλάβη αντιστοιχούσε σε παλαιότερη φυματιώδη προσβολή λεμφαδένα. Η σχέση του με την εμφάνιση οργανούμενης πνευμονίας είναι άγνωστη. Εκ των υστέρων, εξάλλου, αναγνωρίζουμε τη σημασία των διάχυτων παρεγχυματικών και υποϋπεζωκοτικών διηθήσεων και της υποξυγοναιμίας, ευρημάτων συμβατών με την τελική διάγνωση. Πιστεύουμε ωστόσο, λαμβάνοντας υπόψη τα παραπάνω, ότι η ανοικτή βιοψία σε αυτόν τον νέο άνθρωπο ήταν η ασφαλέστερη οδός για τη διάγνωση και αντιμετώπιση.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

(Βλέπε κείμενο στα αγγλικά).