Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Σκληρυντικό αιμαγγείωμα του πνεύμονα
Παρουσιάζουμε περίπτωση σκληρυντικού αιμαγγειώματος του πνεύμονα σε γυναίκα 35 ετών. Η ασθενής προσήλθε αιτιωμένη δύσπνοια ηρεμίας και κατά τον ακτινολογικό έλεγχο διαπιστώθηκε μονήρης όζος στο ΔΕ πνεύμονα. Ακολούθησε χειρουργική αφαίρεση της μάζας και παθολογοανατομική εξέταση αυτής, η οποία ανέδειξε χαρακτηριστικά ευρήματα σκληρυντικού αιμαγγειώματος. Πνεύμων 2006; 19(4):389-392.

ΙΣΤΟΡΙΚΟ

Η περίπτωση μας αφορά σε γυναίκα ηλικίας 35 ετών, καπνίστρια (20 PY), με ελεύθερο ατομικό ιστορικό. Η ασθενής 20 ημέρες προ της εισαγωγής της παρουσίασε μη παραγωγικό βήχα και δύσπνοια ηρεμίας για τα οποία έλαβε κλαριθρομυκίνη (500mgr x 2) και βρογχοδιαστολή: σαλβουταμόλη/ιπρατρόπιο (2 εισπνοές x 3).

Η ασθενής προσήλθε αιτιωμένη παραμένουσα δύσπνοια ηρεμίας.

ΦΥΣΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ:

Εκπνευστικοί συρίττοντες διάχυτοι άμφω. S1, S2 ευκρινείς, ρυθμι- κοί, χωρίς πρόσθετους ήχους. ΑΠ=105/80mmHg, σφ. 105/min, κοιλιά: μαλακή-ευπίεστη-ανώδυνη.

Οιδήματα κάτω άκρων (-).

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

WBC=10400 (60,3% PMN, 24,2% L), Hct=41,6, TKE=11, ουρία=25, Creat=0,9, χολερ.=0,8, SGOT=19, SGPT=22, ALP=166, LDH=170, PO =96, PCO2=26, PH=7,52, HCO3=24,6.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΟΙ ΧΕΙΡΙΣΜΟΙ

Δερμοαντίδραση φυματίνης: αρνητική. Προκλητά πτύελα για B. Koch= αρνητικά.

ΒΡΟΓΧΟΣΚΟΠΗΣΗ

Λάρυγξ-τραχεία-τρόπιδα: χωρίς παθολογικά ευ- ρήματα. ΔΒΔ-ΑΒΔ: χωρίς ενδοβρογχικά ευρήματα.

Στόμια ελεύθερα μέχρις υποτμηματικών. Έγινε τυφλό Brushing από το έσω στομίου του μέσου δεξιά. Εστάλησαν βρογ- χικές εκκρίσεις για κυτταρολογική εξέταση και για B. Koch. Όλες οι εξετάσεις ήταν αρνητικές. Εν συνεχεία, ακολούθησε χειρουργική αφαίρεση της μάζας (δεξιά ανω λοβεκτομη).

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ ΤΗΣ ΜΑΖΑΣ

Ανεδείχθη ένας σαφώς περιγεγραμμένος όγκος μεγίστης διαμέτρου 1,8 εκ. με σκλήρυνση, θηλόμορφους σχηματισμούς και συμπαγείς ομάδες κυττάρων. Υπήρ- χαν επίσης διάσπαρτοι κυστικοί χώροι με αιμορραγικό περιεχόμενο.

Το υπόστρωμα ήταν πλούσιο σε δικτυωτές ίνες και εμφάνιζε ασβεστώσεις εστιακά και έναν πληθυσμό με ελαφρώς ανισομεγέθη στρογγυλά κύτταρα τα οποία είχαν έντονη μιτωτική δραστηριότητα. Τα κύτταρα που επάλειφαν τους θηλώδεις σχηματισμούς ήταν θετικά στις κυτταροκερατίνες. Επίσης, όπως και στα κύτταρα του υποστρώματος υπήρχε θετικότητα σε ΕΜΑ και TTF-1. Τα ευρήματα αυτά είναι χαρακτηριστικά του σκληρυντικού αιμαγγειώματος.

ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ

Η ασθενής 1 χρόνο μετά την επέμβαση είναι σε άριστη γενική κατάσταση.

ΣΥΖΗΤΗΣΗ:

To σκληρυντικό αιμαγγείωμα περιγράφηκε αρχικά από τους Liebow και Hubell το 1956.4 Είναι σπάνιος καλοήθης όγκος και συναντάται συχνότερα σε μη καπνιστές ηλικίας 30-35 ετών, κυρίως γυναίκες (>80%).4 Η διαφορά στην κατανομή του φύλου, πιθανώς σχετίζεται με την παρουσία οιστρογονικών υποδοχέων σε μερικούς όγκους.1,2,4 Στην πλειονότητα των περιπτώσεων απουσιάζουν τα συμπτώματα,ενώ λίγοι ασθενείς παρουσιάζουν ξηρό βήχα,θωρακικό άλγος η αιμόπτυση.

Η δική μας περίπτωση ήταν γυναίκα 35 ετών, καπνίστρια και προσήλθε στο νοσοκομείο μας για μη παραγωγικό βήχα και επιμένουσα δύσπνοια ηρεμίας.

Ως προς την ιστογένεση του όγκου πρόσφατες μελέτες υποστηρίζουν την επιθηλιακή νεοπλασματική θεωρία από βραδεία ανάπτυξη των πνευμονοκυττάρων τύπου ΙΙ.2-4

Η ταξινόμηση εξάλλου του 1999 του ΠΟΥ/Διεθνούς Ένωσης για τη μελέτη του Καρκίνου του Πνεύμονα, εξαίρεσε το σκληρυντικό αιμαγγείωμα από την κατηγορία των ογκόμορφων βλαβών του πνεύμονα (tumor like lesions), και το κατέταξε στην κατηγορία των διαφόρων (miscellaneous).1-4

Αν και έχουν προσδιοριστεί τέσσερις κύριοι ιστολογικοί τύποι σκληρυντικού αιμαγγειώματος, ο συμπαγής, ο θηλώδης, ο αγγειώδης και ο σκληρυντικός, είναι συνήθης η συνυπαρξή τους, όπως και στη δική μας περίπτωση.5

Η κυτταρολογική ατυπία εξάλλου, έχει ως αποτέλεσμα τη συνήθως λανθασμένη διάγνωση του όγκου ως αδενοκαρκίνωμα ή βρογχιολοκυψελικό καρκίνωμα. Στην ανοσoϊστοχημική μελέτη, το σκληρυντικό αιμαγγείωμα παρουσιάζει έντονη θετικότητα σε ΕΜΑ, κερατίνες κ.λπ., όπως συμβαίνει και στη δική μας περίπτωση.1 Η βλάβη παρουσιάζεται συνήθως ως περιφερικό ομοιογενές οζίδιο, μεγέθους από μερικά mm εως 8cm (στο 74% των περιπτώσεων δεν υπερβαίνει τα 3 cm), διαπιστώνονται δε επασβεστώσεις μέχρις και σε ποσοστό 41% των περιπτώσεων. Λεμφαδενικές μεταστάσεις είναι σπάνιες και κυρίως σε βλάβες >3,5 cm.2-5

Η δική μας περίπτωση εμφανίστηκε ως μονήρης όζος διαμέτρου 1,8 cm, πολυλοβωτός με σαφή όρια και αποτιτανώσεις κεντρικά, χωρίς μεταστάσεις.

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει καλοήθεις και κακοήθεις οντότητες, όπως τον φλεγμονώδη ψευδοόγκο, το αδενοκαρκίνωμα, το επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα, τον καλοήθη διαυγοκυτταρικό όγκο, το ιστιοκύττωμα, το πλασματοκυτταρικό κοκκίωμα, αγγειακές ανωμαλίες, μεταστατικά καρκινώματα (θυρεοειδή, νεφρού), το παραγαγγλίωμα και το καρκινοειδές.

Η διάγνωση είναι σχετικά εύκολη με την προϋπόθεση ότι ο παθολογοανατόμος γνωρίζει την οντότητα, ώστε να συνδυάσει όλα τα δεδομένα.1-5

Η πρόγνωση είναι άριστη και η απλή εκτομή αποτελεί τη θεραπεία εκλογής. Στη δική μας περίπτωση έγινε χειρουργική αφαίρεση της μάζας και η ασθενής, ένα χρόνο μετά την επέμβαση, ευρίσκεται σε αρίστη γενική κατάσταση.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

  1. Spencer H, Nambu S. Sclerosing hemangioma of lung. Histopathology 1986; 10:477-487.
  2. Leong AS-Y, Chan K-WA. Morphological and immunohistochemical stydy of 25 cases of so called sclerosing hemangioma of the lung. Histopathology 1995; 27:121- 128.
  3. Xu H-M, Li W-H, Hou N et al. Neuroendocrine differantion in 32 cases of so called sclerosing hemangioma differentiation of the lung identified by immunohistochemical and ultrastructural study. Am J Surg Pathol 1997; 21(9):1013-1022.
  4. Rodrigues-Soto J, Colby TV, Rouse RV. A critical examination of the immunophenotype of pulmonary sclerosing hemangioma. Am J Surg Path 2000; 24(3):442-450.
  5. Κωτούλας Χ, Τσίπας Π, Σαμπαζιώτης Δ και συν. Σκληρυντικό αιμαγγείωμα. Ένας σπάνιος καλοήθης όγκος του πνεύμονα. Αρχεία Ελλην Ιατρικής 2004, 21(1):45-50.
© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE