Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Σύνδρομο Swyer-james πρωτοδιαγνωσθέν σε ηλικιωμένο ασθενή
Περιγράφεται εικόνα ασθενούς με σύνδρομο Swyer- James το οποίο λόγω των ήπιων κλινικών εκδηλώσεων παρέμεινε αδιάγνωστο μέχρι την ηλικία των 78 ετών οπότε και απεικονίσθηκε σε έλεγχο με αξονική τομογραφία θώρακος. Πνεύμων 2006, 19(4):385-388.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Το σύνδρομο Swyer-James (Mac-Leod) είναι μια σχετικά σπάνια και σύνθετη νοσολογική οντότητα χαρακτηριζόμενη από ακτινογραφική υπερδιαύγαση του ενός πνεύμονα, ενός λοβού αυτού ή ένα μέρος μόνο του λοβού, λόγω αγγειακής ερήμωσης και υπερδιάτασης των υποκειμένων κυψελίδων. Συχνά συνδυάζεται με παρουσία βρογχιεκτασιών και ως κύριος αιτιολογικός παράγοντάς του αναφέρονται επανειλημμένα επεισόδια βρογχιολίτιδας και ιογενούς πνευμονίας τα οποία έλαβαν χώρα κατά την παιδική ηλικία του ασθενούς. Συνήθως είναι ασυμπτωματικό και ανακαλύπτεται τυχαία σε ακτινογραφία θώρακος κατά την παιδική ηλικία.

Εικόνα 1. Ακτινογραφία θώρακος. Αριστερός πνεύμονας
ελαττωμένων διαστάσεων, με παρουσία εμφυσηματικών
κοιλοτήτων στα άνω πνευμονικά πεδία. Μικρή ανύψωση του σύστοιχου ημιδιαφράγματος.

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ

Γυναίκα 78 ετών, προσήλθε στα εξωτερικά ιατρεία του νοσοκομείου μας λόγω απορρύθμισης γνωστού σακχαρώδους διαβήτου. Η ασθενής υποβλήθηκε σε ακτινογραφία θώρακος ρουτίνας η οποία ανέδειξε ελαττωμένων διαστάσεων αριστερό πνεύμονα, με παρουσία εμφυσηματικών κοιλοτήτων στα άνω πνευμονικά πεδία, συνοδευόμενων από μικρή ανύψωση του σύστοιχου ημιδιαφράγματος (Εικόνα 1).

Στο πλαίσιο της διερεύνησης ανεδείχθησαν οι παρακάτω τιμές εργαστηριακών παραμέτρων: PO2: 74,6 mm Hg, PCO2: 47 mm Hg, pH: 7,44, HCO3A: 30,7 mmol/lt, HCO3S: 28,87mmol/lt, BE: 6,6 mmol/lt, SBE: 6,9 mmol/lt, TCO2: 31,9 mmol/lt, O2 saturation: 95,3%.

Η ασθενής εισήχθη στο νοσοκομείο (παθολογική κλινική), για να ρυθμιστεί ο σακχαρώδης διαβήτης. Την επομένη ημέρα και λόγω των ευρημάτων της απλής ακτινογραφίας θώρακος, υποβλήθηκε σε έλεγχο της περιοχής με spiral αξονικό τομογράφο. Η εξέταση έγινε μετά την ενδοφλέβια χορήγηση με μηχανικό εγχυτή 100 ml ιωδιούχου σκιαγραφικής ουσίας (ρυθμός έγχυσης: 2,5ml/sec). Ελήφθησαν τομές πάχους 7mm με scan delay 25sec.

Η μελέτη των εικόνων που ελήφθησαν, ανέδειξε εμφυσηματική απεικόνιση του αριστερού πνεύμονα, ο οποίος παρουσίασε μικρότερο μέγεθος και ελαττωμένη αγγείωση σε σχέση με τον δεξιό, με ταυτόχρονη ύπαρξη βρογχιεκτασιών στα μέσα και κάτω πνευμονικά πεδία αυτού. Σημειώθηκε επίσης μικρή μετατόπιση των στοιχείων του μεσοθωρακίου προς τα αριστερά (Εικόνα 2).

Τα ανωτέρω ευρήματα, σε συνδυασμό με το ατομικό ιατρικό ιστορικό της ασθενούς, η οποία ανέφερε επεισόδια επαναλαμβανόμενων πνευμονικών λοιμώξεων κατά την παιδική ηλικία, (χαρακτηριστικά ανέφερε ότι η μητέρα της την πληροφόρησε για έντονα επεισόδια «βρογχικών» κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής της), είναι συμβατά με παρουσία συνδρόμου Swyer-James, καταλαμβάνοντος τον αριστερό πνεύμονα στο σύνολό του.

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Το σύνδρομο Swyer-James1 ή σύνδρομο Mac Leod2 αποτελεί μια μεταφλεγμονώδη επιπλοκή αποφρακτικής βρογχιολίτιδας που λαμβάνει χώρα κατά την παιδική ηλικία. Ο προσβεβλημένος πνεύμονας ή τμήμα του πνεύμονα, δεν αναπτύσσεται ομαλά και η προοδευτική κυψελίδωσή του επιβραδύνεται με αποτέλεσμα τη δημιουργία ενός υποπλαστικού και υποαγγειούμενου πνεύμονα.

Σε παθολογοανατομικό επίπεδο, το σύνδρομο Swyer- James χαρακτηρίζεται από παρουσία βρογχιεκτασιών των μεγάλων αεραγωγών με ταυτόχρονη απόφραξη περιφερικών βρογχιολίων, λόγω παρουσίας κοκκιωματώδους ιστού και ίνωσης.3,4

Οι πιο γνωστοί αιτιολογικοί παράγοντες που οδηγούν στη δημιουργία αποφρακτικής βρογχιολίτιδας είναι οι λοιμώξεις από adenovirus, Mycoplasma pneumoniae, Streptococcus pneumoniae, respiratory syncytial virus, influenza virus, ενώ αναφορά υπάρχει για Bordetella pertussis ως σπάνιο αιτιολογικό παράγοντα.5-7

Το σύνδρομο Swyer-James είναι ασυνήθιστο. Οι Gossink et al8 αναφέρουν μόνο 2 περιπτώσεις υπερδιαυγαστικόυ πνεύμονα σε 52 ασθενείς με αποφρακτική βρογχιολίτιδα, ενώ σε μια άλλη μελέτη αναπτύχθηκε σε 3 μόνο από 69 παιδιά που παρουσίασαν πνευμονική λοίμωξη από adenovirus.9

Η κλινική εξέταση και το ιστορικό αναδεικνύουν σοβαρές λοιμώξεις του αναπνευστικού κατά την πρώιμη παιδική ηλικία. Συνήθως οι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί μετά την ενηλικίωση αλλά μπορεί να παρουσιάζουν χρόνιες και επαναλαμβανόμενες πνευμονικές λοιμώξεις, βήχα, μειωμένη αντοχή στην άσκηση και αιμόπτυση.10,11

Όσον αφορά στα απεικονιστικά ευρήματα, στην απλή ακτινογραφία θώρακος, η τυπική εικόνα είναι αυτή ενός μονόπλευρα υπερδιαυγαστικού αλλά μικρού πνεύμονα με μειωμένη αγγείωση, βρογχιεκτασίες και ταυτόχρονη αύξηση των διαστάσεων του αντίπλευρα φυσιολογικού. Αν η λήψη της ακτινογραφίας γίνει σε φάση εκπνοής, αναδεικνύεται εικόνα παγίδευσης αέρα (αποφρακτικό εμφύσημα).12,13

Σε έλεγχο με ακτινοσκόπηση, σημειούται ελάχιστη αλλαγή στο μέγεθος του προσβεβλημένου πνεύμονα (μειωμένη δυναμική συμπεριφορά).

Στην αξονική τομογραφία, τα τυπικά ευρήματα είναι αυτά ενός μικρού υπερδιαυγαστικού πνεύμονα με σημαντική ελάττωση της αγγείωσης του και ανάδειξη βρόγχων «δίκην κλαδεμένου δέντρου» (ιδίως κατά τον έλεγχο με αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας σε εκπνευστική φάση).

Ο έλεγχος με μαγνητική τομογραφία μπορεί, στον προσβεβλημένο πνεύμονα, να αναδείξει μικρότερα του φυσιολογικού πνευμονικά αγγεία. Οι περιφερικοί μικροί αγγειακοί κλάδοι απουσιάζουν και η συνολική αγγείωση του πνεύμονα παραμένει στο στάδιο που βρισκόταν πριν από την επίδραση των φλεγμονών.

Ο σπινθηρογραφικός έλεγχος δυνατόν να εμφανίσει σημαντικά μειωμένη δραστηριότητα του προσβεβλημένου πνεύμονα καθώς και ελάττωση του όγκου των ανταλλασσομένων αερίων κατά τη φάση του αερισμού.14

Σε πιθανή ενδαρτηριακή αγγειογραφική διερεύνηση, τα ευρήματα αντιστοιχούν σε ύπαρξη μικρής-υποπλαστικής πνευμονικής αρτηρίας και κλάδων αυτής, ενώ είναι δυνατόν να αναδειχθούν και κάποια αναπτυχθέντα παράπλευρα αγγεία.

Η διαφορική διάγνωση του συνδρόμου περιλαμβάνει την απλασία ή σημαντική υποπλασία της πνευμονικής αρτηρίας, την αποφρακτική βρογχιολίτιδα με οργανούμενη πνευμονία (BOOP), τη χρόνια πνευμονική εμβολή, το λοβιακό εμφύσημα, την κεντρική βρογχική απόφραξη από παρουσία ξένου σώματος ή χωροκατακτητικής εξεργασίας και την εισπνοή τοξικών αερίων.15

Η παρουσία και ο τύπος των βρογχιεκτατικών αλλοιώσεων επηρεάσει την κλινική εικόνα και την πρόγνωση. Σύμφωνα με μελέτη των Lucaya et al, ασθενείς χωρίς βρογχιεκτασίες ή με ύπαρξη κυλινδρικών βρογχιεκτασιών έχουν καλύτερη πρόγνωση σε σύγκριση με αυτούς με σακκοειδείς βρογχιεκτασίες.16

Η διάγνωση του συνδρόμου Swyer-James γίνεται συνήθως κατά την παιδική ηλικία στο πλαίσιο διερεύνησης επαναλαμβανόμενων λοιμώξεων του κατώτερου αναπνευστικού.

Yπάρχουν ελάχιστες αναφορές σχετικές με διάγνωσή του συνδρόμου σε άτομα ηλικίας μεγαλύτερης των 70 ετών.17 Στη δική μας περίπτωση η παρουσία ήπιων συμπτωμάτων οδήγησε στην καθυστερημένη διάγνωση σε ασθενή ηλικίας 78 ετών.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

  1. Swyer PR, James GCW. A case of unilateral pulmonary emphysema. Thorax 1953; 8(2):133-136.
  2. MacLeod WM. Abnormal transradiancy of one lung. Thorax 1954; 9(2):147-153.
  3. Becroft DM. Bronchiolitis obliterans, bronchiectasis, and other sequelae of adenovirus type 21 infection in young children. J Clin Pathol 1971; 24(1):72-82.
  4. McLoud TC, Epler GR, Colby TV, Gaensler EA, Carrington CB. Bronchiolitis obliterans. Radiology 1986; 159(1):1-8.
  5. Epler GR, Colby TV. The spectrum of bronchiolitis obliterans (editorial). Chest 1983; 83(2):161-162.
  6. Trimis G, Theodoridou M, Mostrou G, Kakavakis K. Swyer James (MacLeod's) syndrome following pertussis infection in an infant. Scand J Infect Dis 2003; 35(3):197-9.
  7. Kercsmar MC. The respiratory system. In Richard E. Behrman, Robert M. Kliegman (eds), Nelson Essentials of Pediatrics, 3rd edition, WB Saunders Company, Philadelphia, 1998; 484.
  8. Gosink BB, Friedman PJ, Liebow AA. Bronchiolitis obliterans. Roentgenologic-pathologic correlation. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1973; 117(4):816- 32.
  9. Gold A, Wilt JC, Adhikari PK, MacPherson Al. Adenoviral pneumonia and its complications in infancy and childhood. J Can Assoc Radiol 1969; 20(4):218-24.
  10. Abba AA, Al-Mobeireek AF. Clinical spectrum of Swyer-James-Macleod syndrome in adults. Saudi Med J 2003; 24(2):195-8.
  11. Tortajada M, Gracia M, Garcia E, Hernandez R. Diagnostic considerations in unilateral hyperlucency of the lung (Swyer-James-MacLeod Syndrome). Allergol Immunopathol (Madr) 2004; 32(5):265-70.
  12. Grainger RG, Pierce JW. The chest: some differential diagnoses-unilateral hypertransradiancy of the chest. In: Sutton D, ed. A textbook of radiology and imaging. New York: Churchill Livingstone. 1983; 435-437
  13. Daniel TL,Woodring JH, Vandiviere HM, Wilson HD. Swyer-James syndrome-unilateral hyperlucent lung syndrome. A case report and review. Clin Pediatr (Phila) 1984; 23(7):393-7
  14. Arslan N, Ilgan S, Ozkan M, Yuksekol I, Bulakbasi N, Pabuscu Y, Ozguven, Bayhan H. Utility of ventilation and perfusion scan in the diagnosis of young military recruits with an incidental finding of hyperlucent lung. Nucl Med Commun 2001; 22(5):525-30.
  15. Schaefer-Prokop C, Prokop M. Lungs and Tracheobronchial System. In M. Prokop, M. Galanski (eds), Spiral and multislice Computed Tomography of the Body, Georg ThiemeVerlag, Stuttgart, 2003; 362.
  16. Lucaya J, Gartner S, Garcia P, et al. Spectrum of manifestations of Swyer-James-MacLeod syndrome. J Comput Assist Tomogr 1998; 22(4):592-7.
  17. Sakai M, Kiguchi T, Suzuki S, Hitomi H, Sugiyama K, Takeda J, Kudih K, Matsuoka T, Takatani O. A case of Swyer-James syndrome diagnosed at age 70. Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi 1990; 28(7):994-8
© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE