Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Νέα γυναίκα με υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού
Παρουσιάζεται περίπτωση γυναίκας, ηλικίας 35 ετών, καπνίστριας, που προσήλθε στην κλινική μας λόγω βήχα, δύσπνοιας στην κόπωση και απώλειας βάρους. Ανέφερε συχνές λοιμώξεις του αναπνευστικού κατά τον τελευταίο χρόνο. Η αξονική τομογραφία θώρακος έδειξε πολλαπλούς λεπτοτοιχωματικούς κυστικούς σχηματισμούς άμφω και οζιδιακές αλλοιώσεις, ενώ η αξονική τομογραφία εγκεφάλου έδειξε οστεολυτική βλάβη στο αριστερό κροταφικό οστούν. Στο βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα (BAL), τα OKT-6 (CD1) ήταν 12%. Τέθηκε η διάγνωση του ηωσινόφιλου κοκκιώματος του πνεύμονα. Πρόκειται για μια σπάνια διάμεση πνευμονική νόσο που προσβάλλει νεαρά άτομα, συνήθως καπνιστές. Πνεύμων 2006, 19(3):265-271.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Το ηωσινόφιλο κοκκίωμα του πνεύμονα αποτελεί μια σπάνια διάμεση πνευμονική νόσος, που προσβάλλει νέους ενήλικους από τους οποίους άνω του 90% είναι καπνιστές. Συνίσταται από ιστιοκυτταρική διήθηση (κύτταρα Langerhans) και προσβάλλει ένα όργανο, κυρίως τον πνεύμονα ή συγχρόνως περισσότερα όργανα. Με την εξέλιξη της νόσου παρατηρείται απώλεια κυψελιδικών διαφραγματίων, ίνωση και εικόνα μελικηρήθρας.


Περιγραφή περiπτωσης

Γυναίκα ηλικίας 35 ετών, καπνίστρια 30 p.y., προσέρχεται στην κλινική μας για διερεύνηση βήχα και δύσπνοιας στην κόπωση. Η ασθενής, επί ένα έτος μετά την τρίτη καισαρική, εμφάνισε πυρετό 400 C, βήχα, δύσπνοια στην κόπωση και οπισθοστερνικό άλγος. Έκτοτε και κατά τον τελευταίο χρόνο, αναφέρει συχνές λοιμώξεις του αναπνευστικού, που υποχωρούσαν με αντιμικροβιακή αγωγή. Έχει απώλεια βάρους 17 κιλών σε ένα χρόνο. Το ατομικό ιστορικό είναι ελεύθερο. Από την ακρόαση διαπιστώνεται φυσιολογικό αναπνευστικό ψιθύρισμα και οι καρδιακοί τόνοι είναι φυσιολογικοί. Κατά την ψηλάφηση, η κοιλιά είναι μαλακή, ευπίεστη με αψηλάφητα υποχόνδρια και δεν ψηλαφώνται περιφερικοί λεμφαδένες.

Ο εργαστηριακός έλεγχος έδειξε τα εξής:

Γενική αίματος:

Ht 39%, Hb 12,1 gr/dl, Λευκά 12.000/ mm3 (Π: 84%, Λ: 12%, M: 2%, Η: 2%), Αιμοπετάλια 520.000 κκχ, ΤΚΕ: 32 mm (1η ώρα). Η γενική ούρων ήταν φυσιολογική. Ο βιοχημικός έλεγχος ήταν φυσιολογικός με Σακχ.: 4,5 mmol/l, ουρία 4,6 mmol/l, κρεατινίνη: 62 μmol/l, ολική χολερυθρίνη: 0,5 mg/dl, SGPT: 14 IU/L, SGOT: 20 IU/L, AL-P: 127 IU/L, γGt: 23 IU/L, LDH: 218 IU/L, CPK: 53 IU/L, Na: 139 mEq/L, K: 4,2 mEq/L, INR: 1,17.

Εικόνα 1. Ακτινογραφία θώρακος (βλέπε κείμενο).

Οι ορολογικές εξετάσεις Wright, Widal και Monotest ήταν αρνητικές. Ο ανοσολογικός έλεγχος (RF, ANA, C3, C4, ANCA, ανοσοσφαιρίνες) ήταν φυσιολογικός. Τα αντισώματα έναντι HIV και HCV αρνητικά. Τ3, Τ4, TSH εντός φυσιολογικών ορίων. Οι εξετάσεις πτυέλων για β-koch (άμεση και καλλιέργεια) και οι κυτταρολογικές ήταν αρνητικές. Τα αέρια αίματος στον αέρα ήταν φυσιολογικά με pO2: 95 mm Hg, pCO2: 37 mm Hg, pH 7,41.




Η ακτινογραφία θώρακος εμφάνιζε «αστεροειδή» οζίδια, δικτυοζώδη διηθήματα στα μέσα και άνω πνευμονικά πεδία με σαφείς πλευροδιαφραγματικές γωνίες (Eικόνα 1).

Λειτουργικός έλεγχος αναπνοής

Προ βρογχοδιαστολής: FEV1: 2.240 ml με προβλεπόμενη τιμή 3.250 ml (68% της προβλεπόμενης) και FVC: 3.180 ml με προβλεπόμενη τιμή 3.740 ml (85% της προβλεπόμενης). Ο λόγος FEV1/FVC είναι 71%.

Μετά βρογχοδιαστολή: FEV1: 2.700 ml (83%), FVC 3.400 ml (90%). Ο λόγος FEV1/FVC είναι 79%. Η διάχυση (DLCO) ήταν 54%.

Η διαφορική διάγνωση έγινε μεταξύ των κάτωθι νόσων:

Ι. Υπέρ της νόσου LAM συνηγορούν η αναπαραγωγική ηλικία, ο βήχας, η δύσπνοια, ο θωρακικός πόνος και η παρουσία μικρών διαχύτων κύστεων με λεπτά τοιχώματα στην CT θώρακος ενώ κατά αυτής είναι η παρουσία όζων.

II. Υπέρ της ιστιοκύττωσης ή ηωσινοφίλου κοκκιώματος συνηγορούν το κάπνισμα και η ακτινολογική Εικόνα 1. Ακτινογραφία θώρακος (βλέπε κείμενο). εικόνα (Α/α θώρακος και CT - θώρακος) με όζους και κύστεις.

III. Υπέρ του εμφυσήματος συνηγορούν το κάπνισμα και οι κύστεις στον άνω λοβό, ενώ δεν συνηγορεί η νεαρά ηλικία και η μορφολογία των κύστεων με ομαλά και καλά περιγεγραμμένα τοιχώματα.

IV. Υπέρ της αποφολιδωτικής διάμεσης πνευμονίας (DIP) συνηγορούν το κάπνισμα, η νεαρά ηλικία και τα κλινικά συμπτώματα (βήχας, δύσπνοια), η χαρακτηριστική όμως ακτινολογική εικόνα της DIP εντοπίζεται στα κατώτερα πνευμονικά πεδία σαν απεικόνιση θαμβής υάλου '28ground glass), διάμεσα στοιχεία και όχι κύστεις.

V. Υπέρ της αναπνευστικής βρογχιολίτιδας/διάμεσης πνευμονικής νόσου (RB-ILD) συνηγορούν το κάπνισμα, η ηλικία και τα κλινικά συμπτώματα, αλλά η ακτινογραφία θώρακος παρουσιάζει εικόνα θολής υάλου (ground glass) ή είναι φυσιολογική, παρατηρείται δε, πάχυνση του τοιχώματος των βρόγχων, ενώ ο λειτουργικός έλεγχος δείχνει περιοριστικό σύνδρομο.

VI. Υπέρ της σαρκοείδωσης συνηγορούν η ηλικία και τα κλινικά συμπτώματα (πυρετός, κακουχία, αδυναμία, απώλεια βάρους, ξηρός βήχας, δύσπνοια και θωρακικό άλγος) ενώ κατά, είναι η ακτινολογική εικόνα που εμφανίζει πυλαία λεμφαδενοπάθεια, αργότερα παρεγχυματικές βλάβες και στο τελικό στάδιο ίνωση με εικόνα μελικηρήθρας και μειωμένους πνευμονικούς όγκους.

VII. Υπέρ της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης (IPF) συνηγορούν η δύσπνοια, ο βήχας και το κάπνισμα ενώ κατά, είναι η ηλικία, ακροαστικά οι τρίζοντες που η ασθενής δεν είχε και ακτινολογικά η προσβολή των βάσεων από δικτυοζιδιακά με εικόνα μελικηρήθρας και υποϋπεζωκοτική περιφερική εντόπιση.

Η διαγνωστική προσπέλαση που ακολουθήθηκε ήταν η παρακάτω:

Εικόνα 2. Αξονική τομογραφία πνευμόνων (βλ. κείμενο).

Η ασθενής υποβλήθηκε σε CT θώρακος υψηλής ευκρίνειας (HRCT), όπου έδειξε πολλαπλούς λεπτοτοιχωματικούς κυστικούς σχηματισμούς διαχύτως άμφω, ελαφρώς εντονότερα δεξιά και ορισμένες κύστεις με ελαφρώς παχύτερο τοίχωμα. Εντοπίζονταν καθ' υπεροχήν στα ανώτερα πνευμονικά πεδία και συνυπήρχαν λίγες οζιδιακές αλλοιώσεις (Eικόνα 2).

Οι εξετάσεις πτυέλων σε πολλαπλά δείγματα για β-koch (άμεση και καλλιέργεια) και οι κυτταρολογικές ήταν αρνητικές.

Η βρογχοσκόπηση απέβη αρνητική (λάρυγγας, τραχεία, αριστερό και δεξιό βρογχικό δένδρο) και οι βρογχικές εκκρίσεις για κυτταρολογική, β-koch και καλλιέργεια για κοινά μικρόβια ήταν επίσης αρνητικές. Έγινε BAL όπου ο αριθμός των κυττάρων ήταν 28 x 106 με πολυμορφοπύρηνα: 12% (Φ.Τ <3), ηωσινόφιλα: 10% (Φ.Τ. <1), λεμφοκύτταρα: 10% (Φ.Τ. <13), μακροφάγα καπνιστών 68% (Φ.Τ. <84) και ΟΚΤ-6 (CD1) 12% (ΦΤ <4).

Η κυτταρολογική του BAL για κακοήθεια ήταν αρνητική. Έγινε αξονική τομογραφία εγκεφάλου όπου δεν παρατηρήθηκαν σαφή εστιακά ευρήματα από την παρεγκεφαλίδα και τα εγκεφαλικά ημισφαίρια, αλλά εικόνα οστεολυτικής αλλοίωσης στο ύψος της ζυγωματικής απόφυσης του αριστερού κροταφικού (Eικόνες 3α, 3β).

Εικόνα 3α. Αξονική τομογραφία εγκεφάλου (βλ. κείμενο).

Η τελική διάγνωση ήταν ηωσινόφιλο κοκκίωμα των πνευμόνων και στηρίχθηκε:

• Στο ιστορικό (νεαρά ηλικία, καπνίστρια).

• Στα κλινικά συμπτώματα (δύσπνοια στην κόπωση, βήχας και απώλεια βάρους).

• Στην απουσία ακροαστικών ευρημάτων και στην παρουσία αποφρακτικών στοιχείων (από το λειτουργικό έλεγχο).

• Στην ακτινολογική εικόνα, όπου παρατηρήθηκαν «αστεροειδή» οζίδια, με κοιλότητες στα μέσα και άνω πνευμονικά πεδία και πλευροδιαφραγματικές γωνίες χωρίς προσβολή.

• Στην αξονική τομογραφία πνευμόνων (HRCT), όπου ευρέθησαν πολλαπλές κύστεις και οζίδια στα άνω και μέσα πνευμονικά πεδία με επίταση του διαμέσου ιστού.

• Στα αποτελέσματα του BAL, όπου βρέθηκε αύξηση πολυμορφοπυρήνων και OKT-6 (CD1) 12%.

• Στην αξονική τομογραφία εγκεφάλου, όπου φάνηκε οστεολυτική αλλοίωση στη ζυγωματική απόφυση του αριστερού κροταφικού. Ως θεραπευτική αγωγή συστήθηκε η διακοπή του καπνίσματος και παρακολούθηση.

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Το ηωσινόφιλο κοκκίωμα του πνεύμονα ή πρωτοπαθής πνευμονική ιστιοκυττάρωση Langerhans (PLCH), είναι μια σπάνια διάμεση πνευμονική νόσος η οποία ανήκει σε κατηγορία νοσημάτων που χαρακτηρίζονται από μονοκλωνική αποφολίδωση και διήθηση οργάνων από κύτταρα Langerhans, μαζί με την Hand-Schuller Christian, Letterer-Siwe και Hashimoto-Pritzker.

Η προσβολή μπορεί να αφορά σε ένα όργανο, συν θως τον πνεύμονα (>85%) ή πολλά όργανα συγχρόνως όπως οστά, δέρμα, υπόφυση, λεμφαδένες, θυρεοειδή αδένα, ήπαρ, σπλήνα και εγκέφαλο1-3.

Για την εντοπισμένη πνευμονική ιστιοκυττάρωση Langerhans δεν υπάρχουν ακριβή επιδημιολογικά δεδομένα. Λιγότερο από το 5% των ανοικτών βιοψιών πνεύμονος που γίνονται για διερεύνηση διαμέσου πνευμονοπάθειας, βρέθηκε να οφείλεται σε ηωσινόφιλο κοκκίωμα4.

Αν και η νόσος φαίνεται να εμφανίζεται συχνότερα σε νέους ενήλικες ηλικίας 20-40 ετών5,6, υπάρχουν μελέτες οι οποίες εμφανίζουν αναλογία ανδρών/γυναικών 1:17, ενώ πρόσφατες μελέτες από τις ΗΠΑ, οι οποίες περιορίστηκαν σε ασθενείς που είχαν υποβληθεί σε βιοψία πνεύμονα, έδειξαν υψηλότερη επίπτωση στις γυναίκες, στις οποίες η νόσος εμφάνιζε μεγαλύτερη ηλικία έναρξης6,8.

Η παθογένεια της νόσου είναι βασικά άγνωστη. Εχουν διαπιστωθεί διάφορες ανοσολογικές διαταραχές9,10 όπως η παρουσία ανοσοσυμπλεγμάτων στην κυκλοφορία και τους ιστούς, αυξημένη ΙgG στο βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα και διαταραχές στην λειτουργία των Τ κυττάρων, οι οποίες είναι όμως μη ειδικές11.

Το κάπνισμα θεωρείται ισχυρός αιτιολογικός παράγοντας12. Μία υπόθεση είναι οτι η βομβεσίνη,ένα νευροπεπτίδιο το οποίο παράγεται από νευροενδοκρινή κύτταρα,αυξάνεται στους πνεύμονες των καπνιστών και προκαλεί χημειοταξία μονοκυττάρων κι αυτά με τη σειρά τους έκκριση κυτταροκινών13.

Επίσης οι γλυκοπρωτείνες του καπνού μαζί με άλλα ρυθμιστικά γλυκοπεπτίδια όπως ο GM-CSF, ίσως συμβάλλουν στην παθογένεια της νόσου14.

Εικόνα 3β. Αξονική τομογραφία εγκεφάλου (βλ. κείμενο).

Το ηωσινόφιλο κοκκίωμα του πνεύμονα χαρακτηρίζεται από παθολογική συσσώρευση μεγάλων ιστιοκυττάρων τύπου Langerhans στο πνευμονικό παρέγχυμα και συνοδεύεται από φλεγμονώδη στοιχεία, απώλεια κυψελιδικών διαφραγματίων και ίνωση. Τα κύτταρα Langerhans , είναι ανοσολογικά ενεργά κύτταρα, CD1α, έχουν υποδοχείς για το FC κλάσμα της lgG ανοσοσφαιρίνης και λειτουργούν σαν αντιγόνα15.

Μελετητές θεωρούν οτι το ηωσινόφιλο κοκκίωμα σχετίζεται με νεοπλασίες του πνεύμονα12 αλλά και με άλλες νόσους όπως Hodgkin's και Non-Hodgkin's λέμφωμα, καρκινοειδές πνεύμονα και γαγγλιονευρίνωμα μεσοθωρακίου.

Το ηωσινόφιλο κοκκίωμα μπορεί να παρουσιαστεί με διάφορους τρόπους όπως ως τυχαίο ακτινολογικό εύρημα, με εμφάνιση συμπτωμάτων από το αναπνευστικό όπως μη παραγωγικό βήχα και δύσπνοια ή με γενικά συμπτώματα όπως απώλεια βάρους, καταβολή δυνάμεων και πυρετό16. Μπορεί ακόμη να συνυπάρχει θωρακικό άλγος το οποίο να οφείλεται σε προσβολή πλευράς (4-20%) ή συνηθέστερα σε αυτόματο πνευμοθώρακα (15-25%)17.

Τα ακτινολογικά ευρήματα στην απλή ακτινογραφία θώρακος εξαρτώνται από το στάδιο της νόσου. Συνήθως είναι αμφοτερόπλευρα και συμμετρικά, εντοπίζονται κυρίως στα άνω και μέσα πνευμονικά πεδία, ενώ οι πλευροδιαφραγματικές γωνίες συνήθως μένουν ανέπαφες. Στην πρόσφατης έναρξης νόσο κυριαρχούν οι μικροοζιδιακές αλλοιώσεις στους άνω λοβούς είτε οι δικτυοζιδιακού τύπου σκιάσεις. Σε πιο προχωρημένη νόσο τα οζίδια απουσιάζουν κι έχουν αντικατασταθεί από κυστικές αλλοιώσεις. Οι πνευμονικοί όγκοι διατηρούνται φυσιολογικοί ή φαίνονται αυξημένοι. Σπάνια (λιγότερο από 10%) η Α/α θώρακος είναι φυσιολογική.

Τα αποτελέσματα του λειτουργικού ελέγχου ποικίλλουν ανάλογα με τη διάρκεια της νόσου και τη φύση των παρεγχυματικών αλλοιώσεων. Έχουν περιγραφεί διαταραχές αποφρακτικού, μικτού αλλά και αμιγώς περιοριστικού τύπου. Συνήθως όμως η VC βρίσκεται ελαττωμένη, ενώ ο RV φυσιολογικός ή αυξημένος με αποτέλεσμα μια σχετικά φυσιολογική ολική ζωτική χωρητικότητα (TLC) και έναν αυξημένο λόγο RV/TLC. Η πιό συχνή διαταραχή που παρατηρείται πάντως είναι η διαταραχή της διαχυτικής ικανότητας σε ποσοστό 70-100% των ασθενών18. Ένα ποσοστό 10-15% έχει φυσιολογικό λειτουργικό έλεγχο παρά την παρουσία ακτινολογικών αλλοιώσεων.

Η διάγνωση απαιτεί ιστολογική τεκμηρίωση με την παρουσία κοκκιώματος από κύτταρα Langerhans19. Συνήθως επαρκεί η διαβρογχική βιοψία σε συνδυασμό με το ΒΑL, αν και η βιοψία πνεύμονα με βιντεοθωρακοσκόπηση προτιμάται λόγω της δυνατότητας λήψης καλύτερου δείγματος. Ανοικτή βιοψία προτιμάται γενικά σε ασθενείς με πνευμοθώρακα που απαιτούν θωρακοχειρουργική επέμβαση, γυναίκες με διάχυτες κυστικές βλάβες, συμπτωματικούς ασθενείς με επικράτηση οζιδιακών βλαβών που θα υποβληθούν σε κορτικοθεραπεία και ασθενείς με άτυπη εικόνα.

Τα κύτταρα Langerhans αναγνωρίζονται από τη χαρακτηριστική χρώση για την πρωτεΐνη S-10020.

Σε δύσκολες περιπτώσεις, η χρήση ανοσοϊστοχημείας με το μονοκλωνικό αντίσωμα ΟΚΤ-6 (CD1a) θα βοηθήσει τη διάγνωση21.

Η πρόγνωση ποικίλλει με ορισμένους ασθενείς να παρουσιάζουν ίαση ή βελτίωση, ενώ σε άλλους η νόσος εξελίσσεται σε βαρειά ίνωση. Ασθενείς με σαφείς πλευροδιαφραγματικές γωνίες στον ακτινολογικό έλεγχο φαίνεται να έχουν καλύτερη πρόγνωση22. Δυσμενείς προγνωστικοί παράγοντες είναι η μεγάλη ή πολύ μικρή ηλικία, η πολυσυστηματική εντόπιση, η παράταση των γενικών συμπτωμάτων, οι εκτεταμένες κύστεις, η μεγάλη μείωση της διαχυτικής ικανότητας και του λόγου FEV1/FVC και η αύξηση του λόγου RV/TLC.

Δεν υπάρχει θεραπευτική αγωγή η οποία να μειώνει τη θνησιμότητα της νόσου. Προτείνεται απαραιτήτως η διακοπή καπνίσματος, ώστε να σταθεροποιηθούν τα συμπτώματα23.

Έχoυν δοκιμασθεί ανοσοκατασταλτική θεραπεία με κορτικοστεροειδή, χημειοθεραπευτικά (βινβλαστίνη, μεθοτρεξάτη, ετοποσίδη, κυκλοφωσφαμίδη), IL-2 και anti-TNF, χωρίς σαφή αποτελέσματα7,22,23,25. Μόνο οι συμπτωματικοί ασθενείς με εμφανείς οζιδιακές βλάβες φαίνεται να απαντούν στη θεραπεία με κορτικοειδή. Σε μια περίπτωση, αναφέρεται εμφανής βελτίωση της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης μετά από λήψη κορτικοειδών24. Οι οστικές βλάβες οι οποίες είναι συμπτωματικές ακτινοβολούνται. Η μεταμόσχευση αποτελεί εναλλακτική μορφή αντιμετώπισης για ασθενείς με βαρεία αναπνευστική ανεπάρκεια, αν και σε σημαντικό ποσοστό ασθενών έχει παρατηρηθεί υποτροπή της νόσου στον μεταμοσχευμένο πνεύμονα26.

BΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

  1. Tazi A, Soler P, Hance AJ. Adult pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Thorax 2000; 55:405.
  2. Vassalo R, Ryu JH, Colby TV et al. Pulmonary Langerhans- cell histiocytosis. N Engl J Med 2000; 342:1969.
  3. Vassalo R, Ryu JH. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Clin Chest Med 2004; 25:561.
  4. Gaensler EA, Carrington CB. Open biopsy for chronic diffuse infiltrative lung disease: clinical, roentgenograpic, and physiological correlations in 502 patients. Ann Thorac Surg 1980; 30:411-426.
  5. Hance AJ, Cadranel J, Soler P et al. Pulmonary and extrapulmonary Langerhans cell granulomatosis (histiocytosis X). Semin Respir Med 1988; 9:349-368.
  6. Howarth DM, Gilchrist GS, Mullan BP et al. Langerhans cell histiocytosis: diagnosis, natural history, manage ment, and outcome. Cancer 1999; 15:2278-2290.
  7. Schonfeld N, Frank W, Wenig S et al. Clinical and radiological features, lung function and therapeutic results in pulmonary histiocytosis X. Respiration 1993; 60:38-44.
  8. Friedman PJ, Liebow AA, Sokoloff J. Eosinophilic granuloma of the lung. Medicine 1981; 60:385-396.
  9. . Rowden G. The Langerhans cells. Crit Rev Immun 1981; 3:95.
  10. King TE Jr, Schwarz MI, Dreisin RE et al. Circulating immune complexes in pulmonary eosinophilic granuloma. Ann Intern Med 1979; 91:397.
  11. Vassallo R, Limper AH. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Interstitial Lung Disease, 4th ed, King TE Jr, Schwarz MI, B.C. Decker, Hamilton ON, Canada 2003 p. 838.
  12. Hance AJ, Basset P, Sanmon G et al. Smoking and interstitial lung disease. The effect of cigarette smoking on the incidence of pulmonary histiocytosis X and sarcoidosis. Ann Ny Acad Sci 1986; 465:643-656.
  13. Aguayo SM, King TE Jr, Waldron JA Jr et al. Increased pulmonary neuroendocrine cells with bombesin-like immunoreactivity in adult patients with eosinophilic granuloma. J Clin Invest 1990; 86:838.
  14. Youkeles LH, Grizzanti JN, Liao Z et al. Decreased tobacco-glycoprotein-induced lymphocyte proliferation in vitro in pulmonary eosinophilic gramuloma. Am J Respir Crit Care Med 1995; 151:145.
  15. Hance AJ. Pulmonary immune cells in health and disease: Dendritic cells and Langerhan's cells. Eur Respir J 1993; 6:1213-1220.
  16. Basset F, Corrin B, Spencer H et al. Pulmonary histiocytosis X. Ann Rev Respir Dis 1978; 118-811.
  17. Mendez JL, Nadrous HF, Vassalo R et al. Pneumothorax in pulmonary Langerhans cell histiocytosis.Chest 2004; 125:1028.
  18. Cransman RS, Jennings CA, Tuder R et al. Pulmonary histiocytosis X: Pulmonary function and exercise pathophysiology. Ann Respir. Crit Care Med 1996; 153-426.
  19. Housini I, Tomashehefski JF Jr, Cohen A et al. Transbronchial biopsy in patients with pulmonary eosinophilic granuloma. Comparison with findings on open lung biopsy. Arch Pathol Lab Med 1994; 118:523.
  20. Ye F, Huang SW, Dong HJ. Histiocytosis X. S-100 protein, peanat agglutinin and trasmission electron microscopy study. Am J Clin Pathol 1990; 94:627.
  21. Soler P, Chollet S, Jacque C et al. Immunocytochemical characterization of pulmonary histiocytosis cell in lung biopsies. Am J Pathol 1985; 118-439.
  22. Ladisch S, Gadner H. Treatment of Langerhans cell histiocytosis-evolution and current approaches. Br J Cancer Suppl 1994; 23:S4l.
  23. Mogulkoc N, Veral A, Bishop PW, Bayindir U. Pulmonary Langerhans' cell histiocytosis: radiologic resolution following smoking cessation. Chest 1999; 115:1452.
  24. Benyounes B, Crestani B, Couvelard A, Vissuzaine C,Aubier M. Steroid-responsive pulmonary hypertension in a patient with Langerhans cell granulomatosis (histiocytosis
    X). Chest 1996; 110:284-286.
  25. Giona F, Caruso R, Testi AM. Langerhans'cell histiocytosis in adults: a clinical and therapeutic analysis of 11 patients from a single institution. Cancer 1997;80:1786-91.
  26. Etienne B, Bertocchi M. Relapsing Pulmonary Langerhans' cell histiocytosis after lung transplantation. Am JResp Crit Care Med 1998; 157:288-291.

© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE