Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Επίμονος βήχας με αμφοτερόπλευρες πνευμονικές διηθήσεις κυψελιδικού τύπου
Παρουσιάζεται η περίπτωση ανδρός 66 ετών, πρώην καπνιστή, που προσήλθε στην κλινική μας λόγω παραγωγικού βήχα (βρογχόρροιας) από 8μήνου, δύσπνοιας στην κόπωση από διμήνου, κατατονίας, απώλειας βάρους και ακτινολογικής εικόνας κυψελιδικών διηθήσεων στις κάτω βάσεις κυρίως άμφω. Στην υψηλής ευκρίνειας υπολογιστική τομογραφία θώρακος υπήρχε εικόνα συμβατή με πνευμονική ίνωση. Ο ασθενής βελτιώθηκε με χορήγηση κορτικοειδών. Σε δεύτερο χρόνο έγινε βρογχοσκόπηση. Από την κυτταρολογική των βρογχικών εκκρίσεων βγήκε η διάγνωση του βρογχοκυψελιδικού καρκινώματος πνεύμονα. Πνεύμων 2006, 19(3):261-264.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

To βρογχοκυψελιδικό καρκίνωμα πνεύμονα (ΒΚΚ) αποτελεί ένα ασύνηθες, εντόνως διαφοροποιημένο, κακοήθες νεόπλασμα με ποικίλες ακτινολογικές, κλινικές και παθολογοανατομικές εκδηλώσεις. Ανήκει στον μη μικροκυτταρικό τύπο και είναι υποκατηγορία των αδενοκαρκίνων του πνεύμονα. Παρουσιάζεται με δύο ξεχωριστές κλινικές μορφές ιδίας ιστολογικής εμφάνισης. Η εντοπισμένη μορφή έχει καλύτερη πρόγνωση μετά από θεραπευτική εξαίρεση, καθώς και καλύτερη εξέλιξη, σε σχέση με τη διάχυτη μορφή (πολυοζώδης, διάχυτη ή διάμεση), η οποία εξελίσσεται γρήγορα με χειρότερη πρόγνωση, ανεξαρτήτως παρέμβασης6-10.

 

Το 50% των κακοηθειών αυτών σχετίζεται με το κάπνισμα. Ασθενείς με ιστορικό καπνίσματος, έχουν μικρό ποσοστό επιβίωσης σε σχέση με μη-καπνιστές, αν και αυτή η διαφορά στην επιβίωση είναι δύσκολο να εξηγηθεί. Οι καπνιστές δεν εμφάνιζαν μεγάλο ποσοστό υποτροπών, ενώ αντιθέτως, οι μη-καπνιστές είχαν προχωρημένη νόσο από την αρχή.

 


ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ

Εικόνα 1. Η ακτινογραφία θώρακος σε οπισθοπρόσθια θέση
παρουσιάζει κυψελιδικές διηθήσεις στα κάτω κυρίως πνευμονικά
πεδία άμφω.



 Εικόνα 2. Η ακτινογραφία θώρακος σε δεξιά πλάγια θέση
παρουσιάζει κυψελιδικές διηθήσεις κυρίως κάτω και μέσου
πνευμονικού πεδίου.

Ασθενής 66 ετών, συνταξιούχος ελαιοχρωματιστής, πρώην καπνιστής (40py-διακοπή προ 5ετίας), προσέρχεται λόγω βήχα παραγωγικού με βλεννώδη απόχρεμψη (βρογχόρροια) από 8μήνου, απώλεια βάρους περίπoυ 4 κιλών, κατατονία και δύσπνοια στην κόπωση από 2μήνου.

 

Από το ατομικό αναμνηστικό αναφέρεται χρόνια βρογχίτιδα με ελεύθερο οικογενειακό αναμνηστικό.

 

Η φυσική του εξέταση κατά την εισαγωγή του ανέδειξε ταχυκαρδία, ταχύπνοια (αναπνοές=30/min), περιφερική κυάνωση, πληκτροδακτυλία και μη μουσικούς παχείς ήχους διάσπαρτα άμφω.

 

Η ακτινογραφία θώρακος ανέδειξε κυψελιδικές διηθήσεις κυρίως στα κάτω πνευμονικά πεδία άμφω.

 

Από τον εργαστηριακό έλεγχο ο ασθενής παρο σίαζε λευκοκυττάρωση (πολυμορφοπυρηνικού τύπου) και αναπνευστική ανεπάρκεια (PO2=41, SpO2=82%, PCO2=34, pH=7,51 στον αέρα), η οποία διορθωνόταν με μάσκα ventouri 50% (PO2=63, SpO2=93%, PCO2=34, pH=7,45).

 

Κατά την υπολογιστική τομογραφία πνευμόνων υψηλής ευκρίνειας (HRCT), σημειώνεται ομαλή πάχυνση τόσο του αξονικού περιβρογχοαγγειακού διάμεσου δικτύου όσο και των μεσολοβιδίων διαφραγμάτων με τη συνοδό παρουσία εικόνας μελικυρήθρας κατά τα μέσα και κάτω πνευμονικά πεδία. Επίσης σημειώνεται η παρουσία βρογχεκτασιών κυρίως κυλινδρικού τύπου, κύστη με ομαλό λεπτό εσωτερικό τοίχωμα και συνοδό παρουσία υγραερικού επιπέδου συμβατή με κυστικού τύπου βρογχεκτασίας, κατά το οπίσθιο βασικό βρογχοπνευμονικό τμήμα του αρι- στερού κάτω λοβού. Ελέγχεται εικόνα μελικυρήθρας επίσης κατά τα πρόσθια τμήματα αμφοτέρων των άνω λοβών. Απεικόνιση θαμβής υάλου και διάσπαρτες κεντρολοβιδιακού τύπου εμφυσηματικές εστίες ελέγχονται κατά το οπίσθιο βρογχοπνευμονικό τμήμα του δεξιού άνω λοβού κατά το κορυφοπίσθιο τμήμα του αριστερού άνω λοβού. Αύξηση της πυκνότητας με τη συνοδό παρουσία αεροβρογχογράμματος, ελέγχεται κατά το οπίσθιο βασικό βρογχοπνευμονικό τμήμα του δεξιού κάτω λοβού στο έξω τμήμα του δεξιού μέσου και στο κάτω τμήμα της γλωσσίδος.

 

Οι κυτταρολογικές πτυέλων (7 δείγματα), ο εμπλουτισμός πτυέλων για β-Koch (3 δείγματα) καθώς και οι αιμοκαλλιέργειες ήταν αρνητικές. Ακολούθησε βρογχοσκόπηση και η κυτταρολογική του βρογχοκυψελιδικού εκπλύματος ανέδειξε βρογχοκυψελιδικό καρκίνο πνεύμονα.

 

 

Εικόνα 3. Υπολογιστική τομογραφία πνευμόνων υψηλής ευκρίνειας (HRCT). Βλέπε περιγραφή στο κείμενο.



ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Το ΒΚΠ αποτελεί το 2-14% των κακοηθειών του πνεύμονα. Σε πρόσφατη μελέτη, ποσοστό 43% των ασθενών ήταν ασυμπτωματικοί κατά το χρόνο της διάγνωσης25. Η μέση επιβίωση ήταν μικρότερη στους ασυμπτωματικούς σε σχέση με αυτούς που είχαν συμπτώματα. Έτσι οι γνώμες διίστανται για το αν μπορεί να αποτελέσει προγνωστικό παράγοντα η παρουσία ή απουσία συμπτωμάτων1.

 

Βήχας αιμόπτυση και θωρακαλγία ήταν οι πιο συχνές ενοχλήσεις σ' αυτή τη μελέτη1.

 

Το ΒΚΠ πρέπει να συμπεριλαμβάνεται στη διαφορική διάγνωση μονήρη ή πολλαπλών όζων και σε οξείες ή χρόνιες κυψελιδικές νόσους.

 

Εμφανίζει διάφορες ακτινολογικές εικόνες, κυρίως περιφερικά, ως πύκνωση σε ποσοστό 25% των περιπτώσεων περίπου, η οποία μπορεί να είναι συμπαγής μαζί ή μόνο ως εικόνα θαμβής υάλου (με τη χειρότερη πρόγνωση) και ως διάχυτη πολυοζώδης μορφή με φτωχή πρόγνωση (στο 25% των περιπτώσεων).

 

Ποσοστό 80% των ΒΚΚ είναι βλεννώδες με πολυεστιακή εντόπιση, βρογχόρροια και φτωχή πρόγνωση24. Η λεμφαγγειακή διασπορά, η οποία εμφανίζεται στα τελικά στάδια της νόσου, έχει εικόνα διαμέσου τύπου (ειδικά στη μη-βλεννώδη μορφή)13,22,23 και έχει τη χειρότερη πρόγνωση.

 

Στην περίπτωση μας ο ασθενής αντιμετωπίσθηκε αρχικά ως ΒΟΟΡ λόγω ανταπόκρισης στα κορτικοστεροειδή.

 

Η διαφορική διάγνωση περιλάμβανε επίσης την κυψελιδική πρωτεΐνωση, πνευμονία, ηωσινοφιλική πνευμονία, το ΒΚΠ, τη φυματίωση και γενικά μορφές διάμεσης πνευμονικής ίνωσης. Η ακτινολογική εικόνα και η βρογχόρροοια ήταν παθογνωμικές για ΒΚΠ. Οι αρνητικές όμως κυτταρολογικές πτυέλων μας απομάκρυναν στην αρχή από την παραπάνω διάγνωση. Τελικά η βρογχοσκόπηση έθεσε τη διάγνωση, ο δε ασθενής μας είχε ραγδαία επιδείνωση της αναπνευστικής του ανεπάρκειας και σύντομα κατέληξε.

 

 

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

  1. Regnard JF, Santelmo N, Romdhani N, et al. Bronchioloalveolar lung carcinoma: results of surgical treatment and prognostic factors. Chest 1998; 114¨:45-50.
  2. Bonomo L, Storto ML, Ciccotosto C, et al. Bronchioloalveolar carcinoma of the lung. Eur Radiol 1998; 8:996-1001
  3. Storey CF, Kundtsor KP, Lawrence BJ. Bronchiolar (alveolar cell) carcinoma of the lung. J Thorac Cardiovasc Surg 1953; 26:331-406.
  4. Liebow AA. Bronchioloalveolar carcinoma. Adv Intern Med 1960; 10:329-358.
  5. Holst VA, Finkelstein S, Yousem SA. Bronchioloalveolar adenocarcinoma of lung: monoclonal origin for multifocal disease. Am J Surg Pathol 1998; 22:1343- 1350
  6. Epstein DM. Bronchioloalveolar carcinoma. Semin Roentgenol 1990; 25:105-111 [Medline].
  7. Miller WT, Husted J, Freiman D, et al. Bronchioloalveolar carcinoma: two clinical entities with one pathologic diagnosis. AJR Am J Roentgenol 1978; 130:905-912.
  8. Dumont P, Gasser B, Rouge C, et al. Bronchioloalveolar carcinoma: histopathologic study of evolution in a series of 105 surgically-treated patients. Chest 1998; 113:391- 395.
  9. Albertine KH, Steiner RM, Radack DM, et al. Analysis of cell type and radiographic presentation as predictors of the clinical course of patients with bronchioloalveolar cell carcinoma. Chest 1998; 113:997-1006.
  10. Hsu CP, Chen CY, Hsu NY. Bronchioloalveolar carcinoma. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 110:374-381.
  11. World Health Organization. The World Health Organization histological typing of lung tumors. 2nd ed. Am J Clin Pathol 1982; 77:123-136.
  12. Mountain CF. A new international staging system for lung cancer. Chest 1986; 89(suppl):225S-233S.
  13. Barkley JE, Green MR. Bronchioloalveolar carcinoma. J Clin Oncol 1996; 14:2377-2386.
  14. Manning JT Jr, Spjut HJ, Tschen JA. Bronchioloalveolar carcinoma: the significance of two histologic types. Cancer 1984; 54:525-534.
  15. Lee KS, Kim Y, Han J et al. Bronchioloalveolar carcinoma: clinical, histopathologic, and radiologic findings. Radiographics 1997; 17:1345-1357.
  16. Okubo K, Mark EJ, Flieder D et al. Bronchoalveolar carcinoma: clinical, radiologic, and pathologic factors and survival. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 118:702- 709.
  17. Travis WD, Colby TV, Corrin B et al. Histological typing of lung and pleural tumours. World Health Organization. 3rd ed. Springer Berlin, Germany, 1999.
  18. Greco RJ, Steiner RM, Goldman S et al. Bronchoalveolar cell carcinoma of the lung. Ann Thorac Surg 1986; 41:652-666.
  19. Barsky SH, Grossman DA, Ho J et al. The multifocality of bronchioloalveolar lung carcinoma: evidence and implications of a multiclonal origin. Mod Pathol 1994; 7:633-640.
  20. Clayton F. The spectrum and significance of bronchioloalveolar carcinoma. Pathol Annu 1988; 23:361-394.
  21. Sutton LN, Morrison JF, Rees MR. Radiographic features
  22. Decker HR. Alveolar-cell carcinoma of the lung (pulmonary adenomatosis). J Thorac Surg 1955; 30:230-247.
  23. Berkmen YM. The many facets of alveolar-cell carcinoma of the lung. Radiology 1969; 92:793-798.
  24. Prognosis and Recurrent Patterns in Bronchioloalveolar Carcinoma Chest 2000; 118:940-947.
© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE