Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Ενδολόβιο βρογχοπνευμονικό απόλυμα σε νεαρό ενήλικα
Το βρογχοπνευμονικό απόλυμα είναι μια σπάνια οντότητα. Παρουσιάζεται περίπτωση ασθενούς ηλικίας 18 ετών με ιστορικό υποτροπιαζουσών λοιμώξεων του κατωτέρου αναπνευστικού κατά το τελευταίο έτος, στον οποίο η διάγνωση του ενδολόβιου βρογχοπνευμονικού απολύματος ετέθη με τη βοήθεια της αξονικής αγγειογραφίας θώρακα, η οποία ανέδειξε τη χαρακτηριστική αιμάτωση από αρτηριακό κλάδο που εκφύετο απευθείας από την κατιούσα θωρακική αορτή. Ακολουθεί σύντομη ανασκόπηση της σχετικής βιβλιογραφίας. Πνεύμων 2006, 19(3):252-257

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Το βρογχοπνευμονικό απόλυμα (ή πνευμονικό απόλυμα) αποτελεί μια σπάνια συγγενής διαμαρτία του κατώτερου αναπνευστικού συστήματος1,2. Πρόκειται για μη λειτουργική μάζα από πνευμονικό ιστό η οποία δεν επικοινωνεί με το τραχειοβρογχικό δέντρο και αιματώνεται από τη συστηματική κυκλοφορία. Τα απολύματα ταξινομούνται ανατομικά σε ενδολόβια και εξωλόβια. Στο ενδολόβιο ή ενδοπνευμονικό απόλυμα η βλάβη εντοπίζεται μέσα σε ένα φυσιολογικό λοβό και δεν περιβάλλεται από δικό της περισπλάχνιο υπεζωκότα, ενώ στο εξωλόβιο ή εξωπνευμονικό απόλυμα, η μάζα εντοπίζεται εκτός του φυσιολογικού πνεύμονος και περιβάλλεται από ξεχωριστό περισπλάχνιο υπεζωκότα. Και οι δύο τύποι αποτελούνται από φυσιολογικό πνευμονικό ιστό, συμπεριλαμβανομένων βρογχικών και κυψελιδικών στοιχείων. Μια σπάνια παραλλαγή απολύματος αποτελεί η βρογχοπνευμονική εντερική δυσπλασία, στην οποία ο πνευμονικός ιστός συνδέεται με το γαστρεντερικό σύστημα.

 

Περιγράφεται η περίπτωση ασθενούς με ιστορικό υποτροπιαζουσών λοιμώξεων του κατωτέρου αναπνευστικού κατά το τελευταίο έτος, στον οποίο με τη βοήθεια της αξονικής αγγειογραφίας u952 θώρακα διεγνώσθη ενδολόβιο βρογχοπνευμονικό απόλυμα.

 

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ


Εικόνα 1. Απλή ακτινογραφία θώρακα (F) με σκίαση στο
αριστερό κάτω πνευμονικό πεδίο (βέλος).



Υπολογιστική αξονική τομογραφία θώρακα με
συμπαγή ομοιογενή μάζα στον αριστερό κάτω πνευμονικό
λοβό (βέλος)



Άνδρας 18 ετών εισήχθη στο Νοσοκομείο λόγω εμπυρέτου και ξηρού βήχα από 20ημέρου. Ο ασθενής ελάμβανε αντιβιοτική αγωγή με κεφουροξίμη επί 10ήμερο χωρίς κλινική ανταπόκριση. Από το ατομικό αναμνηστικό αναφέροντο συχνές λοιμώξεις του κατωτέρου αναπνευστικού κατά το τελευταίο έτος. Κατά την κλινική εξέταση διεπιστώθη ήπια μείωση του αναπνευστικού ψιθυρίσματος στη βάση του αριστερού πνεύμονα. Ο εργαστηριακός έλεγχος, τα αέρια του αρτηριακού αίματος και ο λειτουργικός έλεγχος της αναπνοής ήταν εντός των φυσιολογικών ορίων. Η ακτινογραφία θώρακα ανέδειξε σκίαση στο αριστερό κάτω πνευμονικό πεδίο (Εικόνα 1). Η υπολογιστική τομογραφία θώρακα ανέδειξε μία συμπαγή ομοιογενή μάζα στον αριστερό κάτω πνευμονικό λοβό, με σύστοιχη μικρής έκτασης υπεζωκοτική συλλογή (Εικόνα 2).



Η αξονική αγγειογραφία θώρακα ανέδειξε συμπαγή πυκνωτική αλλοίωση στη βάση του αριστερού πνεύμονα μέγιστης διαμέτρου 8 εκ. περίπου (Εικόνα 3).

 


Η παραπάνω αλλοίωση αιματώνετο από αρτηριακό κλάδο ο οποίος εκφύετο απευθείας από την κατιούσα θωρακική αορτή, πάνω ακριβώς από το ύψος του διφράγματος (Εικόνες 4 & 5). Τα ανωτέρω απεικονιστικά ευρήματα θεωρήθηκαν τυπικά και επιβεβαίωσαν τη διάγνωση του ενδολόβιου βρογχοπνευμονικού απολύματος. Χορηγήθηκε αζιθρομυκίνη ενδοφλεβίως για 7 ημέρες, με αποτέλεσμα ο ασθενής να απυρετήσει σε 48 ώρες και να εξέλθει μετά το πέρας της αγωγής σε άριστη κλινική κατάσταση. Έγιναν οι προβλεπόμενοι εμβολιασμοί και συνεστήθη χειρουργική αντιμετώπιση του προβλήματος.

 

Εικόνα 3. Αξονική αγγειογραφία θώρακα με συμπαγή πυκνωτική αλλοίωση
στη βάση του αριστερού πνεύμονα, μέγιστης διαμέτρου 8 cm (βέλος).

 






ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Εικόνες 4 & 5. Αξονική αγγειογραφία θώρακα όπου η αρτηρία αιμάτωσης εκφύ-
εται απευθείας από την κατιούσα θωρακική αορτή, πάνω ακριβώς από το ύψος
του διαφράγματος (βέλος).

Το βρογχοπνευμονικό απόλυμα αποτελεί εξαιρετικά σπάνια συγγενή ανωμαλία και αφορά στο 0,15-6,4% των συγγενών διαμαρτιών του πνεύμονα. Ο ενδολόβιος τύποςεμφανίζεται σε ποσοστό 75 έως 90% των απολυμάτων. Εντούτοις, το εξωλόβιο απόλυμα είναι πιο συχνό στην εμβρυϊκή και νεογνική περίοδο. Το εξωλόβιο απόλυμα εμφανίζεται συχνότερα σε άρρενες με αναλογία 3:1, ηβρογχοπνευμονική-εντερική δυσπλασία εμφανίζεται συχνότερα στα θήλεα άτομα, ενώ το ενδολόβιο απόλυμα δεν παρουσιάζει προτίμηση σε κάποιο φύλο.

 

Η παθογένεια των απολυμάτων δεν είναι σαφής. Σύμφωνα με μια θεωρία όλες οι διαμαρτίες του πρώιμου εντέρου και του πνεύμονα (απόλυμα, βρογχοπνευμονική-εντερική δυσπλασία, συγγενές λοβώδες εμφύσημα, βρογχογενής κύστη, κυστική αδενωματώδης δυσπλασία) αποτελούν εκφάνσεις της ίδιας εμβρυολογικής ανωμαλίας3. Σύμφωνα με μια άλλη θεωρία, το απόλυμα δημιουργείται από πίεση τμήματος του αναπτυσσόμενου πνεύμονα από καρδιαγγειακές δομές, έλξη από παρακείμενα αγγεία της συστηματικής κυκλοφορίας ή ανεπαρκή πνευμονική ροή αίματος. Μια εναλλακτική άποψη υποστηρίζει οτι το ενδολόβιο βρογχοπνευμονικό απόλυμα αποτελεί επίκτητη παρά αναπτυξιακή ανωμαλία, γεγονός που ενισχύεται από την παρουσία συμπτωμάτων του ενδολόβιου απολύματος κατά την εφηβεία και όχι κατά την βρεφική περίοδο, όπως συμβαίνει στο εξωλόβιο απόλυμα4.

 

Τα απολύματα μπορούν να εμφανιστούν οπουδήποτε στο θώρακα, η πιο συχνή όμως εντόπιση αφορά στους κάτω λοβούς1. Τα εξωλόβια απολύματα μπορεί να εντοπίζονται υποδιαφραγματικά ή ενδοπεριτοναϊκά5. Η εντόπιση των απολυμάτων αφορά συνηθέστερα στο αριστερό ημιθωράκιο, αντίθετα με τη βρογχοπνευμονική-εντερική δυσπλασία η οποία εντοπίζεται συνήθως δεξιά.

 

Τα ενδολόβια απολύματα συνήθως δεν επικοινωνούν με τον αεραγωγό, μπορεί όμως να εμφανίζουν επικοινωνία με βρόγχους, πνευμονικό παρέγχυμα ή με το γαστρεντερικό σύστημα. Αυτές οι επικοινωνίες επιτρέπουν την είσοδο μικροοργανισμών και επιμόλυνση του απολύματος. Τα εξωλόβια απολύματα σπάνια επικοινωνούν με το γαστρεντερικό ή ενδοπνευμονικές δομές και η επιμόλυνσή τους είναι ασυνήθης.

 

Η αιμάτωση των ενδολόβιων απολυμάτων γίνεται από την κατώτερη θωρακική ή την ανώτερη κοιλιακή αορτή, ενώ η φλεβική παροχέτευση είναι συνήθως φυσιολογική στον αριστερό κόλπο, αν και μπορεί να εμφανιστεί ανώμαλα στην κοίλη φλέβα, στην άζυγο φλέβα ή στο δεξιό κόλπο. Τα εξωλόβια απολύματα αιματώνονται από ανώμαλο αγγείο που εκπορεύεται από την θωρακική αορτή και παροχετεύουν στο δεξιό κόλπο, στην κοίλη φλέβα, στην άζυγο ή στην ημιάζυγο6.

 

Το βρογχοπνευμονικό απόλυμα, και ιδιαίτερα το εξωλόβιο, συνδέεται συχνά με άλλες συγγενείς ανωμαλίες. Στις ανωμαλίες αυτές ενδεικτικά περιλαμβάνονται ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης, συγγενείς καρδιοπάθειες, διαφραγματοκήλη, διπλασιασμός του παχέος εντέρου και συγγενής κυστική αδενωματώδης δυσπλασία7.

 

Κλινικά, τα ενδολόβια απολύματα εκδηλώνονται στην παιδική ή εφηβική ηλικία με υποτροπιάζουσες πνευμονικές λοιμώξεις, όπου ενέχονται διάφοροι παθογόνοι μικροοργανισμοί8,9. Τα κύρια συμπτώματα είναι πυρετός, βήχας και αιμόπτυση, στις μεγαλύτερες ηλικίες. Σπάνια εκδηλώνονται με εικόνα καρδιακής ανεπάρκειας λόγω μεγάλης ροής αίματος διαμέσου της ανώμαλης αρτηρίας που αιματώνει το απόλυμα10. Τα εξωλόβια απολύματα εκδηλώνονται κατά κανόνα νωρίτερα από τα ενδολόβια, συνήθως κατά τη νεογνική ή τη βρεφική περίοδο, κυρίως με αναπνευστική δυσχέρεια και σπανιότερα υποτροπιάζουσες λοιμώξεις. Προγεννητικά, τα απολύματα παρουσιάζονται με εικόνα ηχογενούς θωρακικής μάζας στο υπερηχογράφημα και ενίοτε με παρεκτόπιση του μεσοθωρακίου11. Συνήθως υποστρέ- φουν κατά τη γαλουχία, σε μερικές όμως περιπτώσεις εμφανίζεται ύδρωπας λόγω της έκκρισης λέμφου και της συμπίεσης αγγείων από τη μάζα, με αποτέλεσμα την εμφάνιση υδροθώρακα και αύξηση της κεντρικής φλεβικής πίεσης12.

 

Οι επιπλοκές των απολυμάτων είναι η επιμόλυνσή τους με επακόλουθη ανάπτυξη πνευμονικών λοιμώξεων και, σπανιότερα, καρδιακή ανεπάρκεια ή μαζική αιμορραγία που μπορεί να προκαλέσει αιμοθώρακα13. Έχουν επίσης αναφερθεί περιπτώσεις ανάπτυξης ινώδους μεσοθηλιώματος14 και καρκίνου15 επί εδάφους ενδολόβιου βρογχοπνευμονικού απολύματος.

 

Η προγεννητική διάγνωση γίνεται με το υπερηχογράφημα16,17. Η αποκάλυψη με υπερηχογράφημα έγχρωμης ροής Doppler, μιας συστηματικής αρτηρίας με ροή από την αορτή προς τη βλάβη αποτελεί παθογνωμονικό χαρακτηριστικό του βρογχοπνευμονικού απολύματος. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να βοηθήσει στη διαφορική διάγνωση του απολύματος από άλλες συγγενείς ανωμαλίες18. Μετά τη γέννηση, η διάγνωση μπορεί να τεθεί με τη χρήση διαφόρων απεικονιστικών μεθόδων. Η απλή ακτινογραφία θώρακα τυπικά αναδεικνύει μια μάζα πυκνότητας μαλακών μορίων, συνήθως στο αριστερό κάτω ημιθωράκιο19. Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις οδηγούν στην εμφάνιση κυστικών περιοχών εντός της μάζας20. Υδραερικά επίπεδα, οφειλόμενα σε επικοινωνία με βρόγχο, μπορεί να είναι παρόντα σε ενδολόβιο απόλυμα σε ποσοστό 26%. Στο υπερηχογράφημα εμφανίζεται μια ηχογενής ομοιογενής ή κυστική μάζα που μπορεί να είναι καλώς αφοριζόμενη ή ακανόνιστη. Το Doppler βοηθά στην αναγνώριση της ανώμαλης αρτηρίας που αιματώνει το απόλυμα και της φλεβικής του παροχέτευσης. Με τη βοήθεια του υπερηχογραφήματος δύναται να γίνει βιοψία της μάζας με βελόνη. Η αξονική τομογραφία αναδεικνύει μια συμπαγή μάζα, ομοιογενή ή ετερογενή, με κυστικά πολλές φορές στοιχεία21. Σπανιότερα μπορεί να απεικονίζεται κοιλότητα με υδραερικό επίπεδο, συλλογή μικρών κύστεων που περιέχουν αέρα ή υγρό, ή μια καλώς αφοριζόμενη κυστική μάζα. Η ύπαρξη εμφυσηματωδών αλλοιώσεων στο όριο της βλάβης είναι χαρακτηριστική. Η χρήση σκιαγραφικού υλικού και η ελικοειδής αξονική τομογραφία βοηθούν στην αναγνώριση ανωμαλιών στο παρέγχυμα και τους αεραγωγούς και στον εντοπισμό της ανώμαλης αρτηρίας21. Η μαγνητική τομογραφία και αγγειογραφία έχουν επίσης θέση στη διάγνωση, αναδεικνύοντας τη θέση και την αγγείωση της βλάβης22.

 

Η διαφορική διάγνωση του βρογχοπνευμονικού απολύματος περιλαμβάνει την κυστική αδενωματώδη δυσπλασία, τη συγγενή διαφραγματοκήλη, τη βρογχογενή κύστη και το συγγενές λοβώδες εμφύσημα. Όγκοι του μεσοθωρακίου, όπως το τεράτωμα και το νευροβλάστωμα, εγείρουν ενίοτε ζήτημα διαφορικής διάγνωσης.

 

Η θεραπευτική αντιμετώπιση των απολυμάτων εξαρτάται από την παρουσία ή μη συμπτωματολογίας. Νεογνά με σημαντική αναπνευστική δυσχέρεια αντιμετωπίζονται επειγόντως με χειρουργική εξαίρεση του απολύματος23. Η παρουσία υποτροπιαζουσών λοιμώξεων του αναπνευστικού αποτελεί επίσης ένδειξη για χειρουργική αντιμετώπιση σε τακτικό χειρουργείο. Η χειρουργική εξαίρεση στα ενδολόβια απολύματα απαιτεί λοβεκτομή ή τμηματική εξαίρεση24, ενώ στα εξωλόβια είναι απλούστερη, δεδομένου οτι καλύπτονται από ξεχωριστό υπεζωκότα. Σε κάθε περίπτωση απαιτείται προσεκτική αναγνώριση των αρτηριών που αιματώνουν το απόλυμα προκειμένου αυτές να απολινωθούν. Η θωρακοσκοπική λοβεκτομή αποτελεί μια εναλλακτική λύση στα νεογνά και στους ενήλικες25,26, ενώ έχουν αναφερθεί και περιπτώσεις επιτυχούς θεραπείας με αρτηριακό εμβολισμό27. Όσον αφορά σε ασυμπτωματικούς ασθενείς, η σύσταση για τα ενδολόβια απολύματα είναι η εξαίρεσή τους, δεδομένου οτι επιμολύνονται σε υψηλό ποσοστό1. Τα εξωλόβια απολύματα, αντίθετα, αντιμετωπίζονται με τακτική παρακολούθηση εφόσον δεν παρουσιάζουν συμπτωματολογία.

 

Η πρόγνωση των βρογχοπνευμονικών απολυμάτων, επί απουσίας άλλων συγγενών ανωμαλιών, είναι καλή. Συμπτωματικοί ασθενείς αντιμετωπίζονται με χειρουργική εξαίρεση του απολύματος και η μετεγχειρητική πορεία είναι κατά κανόνα ομαλή. Για τους ασυμπτωματικούς ασθενείς, η γενική οδηγία περιλαμβάνει χειρουργική εξαίρεση για τα ενδολόβια και τακτική παρακολούθηση για τα εξωλόβια απολύματα.

 


ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

  1. Van Raemdonck D, De Boeck K, Devlieger H, et al. Pulmonary sequestration: a comparison between paediatric and adult patients. Eur J Cardiothorac Surg 2001; 19:388-395.
  2. Corbett HJ, Humphrey GM. Pulmonary sequestration. Paediatr Respir Rev 2004; 5:59-68.
  3. Conran RM, Stocker JT. Extralobar sequestration with frequently associated congenital cystic adenomatoid malformation, type 2: report of 50 cases. Pediatr Dev Pathοl 1999; 2:454-463.
  4. . Holder PD, Langston C. Intralobar pulmonary sequestration (a nonentity?). Pediatr Pulmonol 1986; 2:147- 153.
  5. Rajendiran S, Kapoor V, Schoedel K. Fine-needle aspiration cytology of intraabdominal extralobar pulmonary sequestration: a case report. Diagn Cytopathol 2003; 29:24-27.
  6. Thilenius OG, Ruschhaupt DG, Replogle RL, et al. Spectrum of pulmonary sequestration: association with anomalous pulmonary venous drainage in infants. Pediatr Cardiol 1983; 4:97-103.
  7. Orpen N, Goodman R, Bowker C, Lakhoo K. Intralobar pulmonary sequestration with congenital cystic adematous malformation and rhabdomyomatous dysplasia. Pediatr Surg Int 2003; 19:610-611.
  8. Zambudio RA, Calvo RM, Garcia PL, Lanzas JT, Paricio PP. Colonization of an intralobar pulmonary sequestration by Aspergillus. Lung 2003; 181:303-307.
  9. Miyazaki H, Gemma H, Koshimizu N, et al. Two cases of intralobar pulmonary sequestration associated with nontuberculous mycobacterial infection in a young patient. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi 2004; 42:277-283.
  10. Levine MM, Nudel DB, Gootman N, et al. Pulmonary sequestration causing congestive heart failure in infancy: a report of two cases and review of the literature. Ann Thorac Surg 1982; 34:581-585.
  11. Adzick NS, Harrison MR, Crombleholme TM, et al. Fetal lung lesions: management and outcome. Am J Obstet Gynecol 1998; 179:884-889.
  12. Correa-Rivas MS, Ferra OS. Pulmonary sequestration presenting as fetal hydrops. P R Health Sci J 2003; 22:187-190.
  13. Guska S. Hemothorax caused by bleeding inside extralobar pulmonary sequestration in a patient on anticoagulation therapy. Med Arh 2004; 58:55-58.
  14. Paksoy N, Demicran A, Altiner M, Artvinli M. Localised fibrous mesothelioma arising in an intralobar pulmonary sequestration. Thorax 1992; 47:837-838.
  15. Gatzinsky P, Olling S. A case of carcinoma in intralobar pulmonary sequestration. Thorac Cardiovasc Surg 1988; 36:290-291.
  16. Johnson AM, Hubbard AM. Congenital anomalies of the fetal/neonatal chest. Semin Roentgenol 2004; 39:197- 214.
  17. Vijayaraghavan SB, Rao PS, Selvarasu CD, Rao TM. Prenatal sonographic features of intralobar bronchopulmonary sequestration. J Ultrasound Med 2003; 22:541- 544.
  18. Hubbard AM, Adzick NS, Crombleholm TM et al. Congenital chest lesions: diagnosis and characterization with prenatal MR imaging. Radiology 1999; 212:43-48.
  19. Bolca N, Topal U, Bayram S. Bronchopulmonary sequestration: radiologic findings. Eur J Radiol 2004; 52:185-191.
  20. Ko SF, Ng SE, Lee TY, et al. Noninvasive imaging of bronchopulmonary sequestration. AJR Am J Roentgenol 2000; 175:1005-1012.
  21. Tsuchiya T, Mori K, Ichikawa T, et al. Bronchopulmonary foregut malformation diagnosed by three-dimensional CT. Pediatr Radiol 2003; 33:887-889.
  22. Veerappan GR, Lettieri CJ. Bronchopulmonary sequestration. J Postgrad Med 2003; 49:280-281.
  23. Samuel M, Burge DM. Management of antenatally diagnosed pulmonary sequestration with congenital cystic adenomatoid malformation. Thorax 1999; 54:701-706.
  24. Vodicka J, Spidlen V, Tauchman A, Chudacek Z, Ferda J, Mukensnabl P. Intralobar pulmonary sequestration. Zentralbl Chir 2003; 128:977-980.
  25. Sakuma T, Sugita M, Sagawa M, Ishigaki M, Toga H. Video-assisted thoracoscopic wedge resection for pulmonary sequestration. Ann Thorac Surg 2004; 78:1844- 1845.
  26. Loscertales J, Congregado M, Arroyo A, et al. Treatment of pulmonary sequestration by video-assisted thoracic surgery (VATS). Surg Endosc 2003; 17:1323.
  27. Crushell E, Saidi A, Al-Hassan A, Walsh K. Occlusion of an aberrant artery to a pulmonary sequestration using a duct occluder. J Interv Cardiol 2002; 15:415-416.
© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE