Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Διήθηση τον πνεύμονα και τον υπεζωκότα από λευχαιμικά κύτταρα σε χρόνια λεμφογενή λευχαιμία. Ο ρόλος της θωρακοσκόπησης στη διάγνωση
Η διήθηση του διαμέσου ιστού του πνεύμονα από λευχαιμικά κύτταρα στη χρόνια λεμφογενή λευχαιμία (Χ.Λ.Λ.) είναι ασυνήθης, αλλά γνωστή εκδήλωση της νόσου, ενώ η διήθηση του τοιχωματικού υπεζωκότα από λευχαιμικά κύτταρα είναι μια ασυνήθης εκδήλωση. Η βιοψία πνεύμονα-υπεζωκότα είναι ένας ασφαλής τρόπος για τη διάγνωσης της διήθησης του πνεύμονα και του υπεζωκότα από λευχαιμικά κύτταρα. Μια ασθενής 85 ετών, με γνωστή και καλά ελεγχόμενη επί διετία Χ.Λ.Λ. από Β-κύτταρα, εισήχθη στο Νοσοκομείο για διερεύνηση υποτροπιάζουσας πλευριτικής συλλογής δεξιά με αρνητική κυτταρολογική εξέταση του εξιδρωματικού πλευριτικού υγρού. Τα λευκά αιμοσφαίρια στην εισαγωγή ήταν 3.900. Η βιοψία πνεύμονα και υπεζωκότα που λήφθηκαν στη διάρκεια κλασικής θωρακοσκόπησης που έγινε υπό τοπική αναισθησία για τη διερεύνηση της υποτροπιάζουσας πλευριτικής συλλογής, απέδειξαν τη διήθηση του πνεύμονα και του τοιχωματικού υπεζωκότα από λευχαιμικά κύτταρα. Υποτροπιάζουσα πλευριτική συλλογή που οφείλεται σε διήθηση του τοιχωματικού υπεζωκότα από λευχαιμικά κύτταρα στη Χ.Λ.Λ. είναι σπάνια εκδήλωση της νόσου και η θωρακοσκόπηση είναι μια ιδιαίτερα χρήσιμη, ελάχιστα επεμβατική διαγνωστική εξέταση, που μπορεί να γίνει υπό τοπική αναισθησία. Πνεύμων 2006, 19(2):146-150

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Παθολογικά ευρήματα στην ακτινογραφία θώρακα είναι συχνά σε ασθενείς με χρόνια λεμφογενή λευχαιμία (Χ.Λ.Λ.), αλλά στην πλειονότητα τους οφείλονται σε φλεγμονή του πνευμονικού παρεγχύματος1-3. Η διήθηση του διάμεσου ιστού του πνεύμονα από νεοπλασματικά κύτταρα είναι γνωστή στη Χ.Λ.Λ., αλλά η διήθηση του υπεζωκότα, παρ' οτι είναι συχνή στους περισσότερους ιστολογικούς υποτύπους των non Hodgkin λεμφωμάτων, δεν είναι συχνή στη Χ.Λ.Λ.1-8. Παρουσιάζουμε μια περίπτωση ασθενή με Χ.Λ.Λ. από Β κύτταρα,που παρουσίαζε εκτεταμένη διήθηση του υπεζωκότα και του πνευμονικού παρεγχύματος από λευχαιμικά κύτταρακαι είχε ελεγχόμενη κατά τα άλλα νόσο, χωρίς λεμφοκυττάρωση στο περιφερικό αίμα.

 

 

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ

Εικόνα 1.Ακτινογραφία θώρακα, πλευριτική συλλογή δεξιά

Ασθενής 85 ετών, με ιστορικό μη ινσουλινοεξαρτώμενου σακχαρώδη διαβήτη, αρτηριακής υπέρτασης και διαγνωσθείσα από διετίας Χ.Λ.Λ. από Β-κΰτταρα δια της ανοσοφαινοτυπικής ανάλυσης των λεμφοκυττάρων του περιφερικού αίματος, εισήχθη στο Νοσοκομείο για τη διερεύνηση του αιτίου υποτροπιάζουσας πλευριτικής συλλογής δεξιά (Εικόνα 1). Η ασθενής ελάμβανε διαλλειπόντως χλωραμβουκίλη από του στόματος από τη στιγμή της διάγνωσης. Κατά την εισαγωγή, η ασθενής είχε 3.900 λευκά αιμοσφαίρια (45% λεμφοκύτταρα, 44% πολυμορφοπύρηνα, 10% μονοπύρηνα), 95.000 αιμοπετάλια και αιμοσφαιρίνη 8,1 g/dl. Η χορήγηση οξυγόνου με ρινικό καθετήρα 31ΐ/λεπτό ήταν απαραίτητη για τη διατήρηση του εκατοστιαίου κορεσμού της αιμοσφαιρίνης με οξυγόνο στο επίπεδο του 90%-91%.

 


Η εισαγωγή θωρακικού σωλήνα στο δεξιό ημιθωράκιο για παροχέτευση της συλλογής είχε ως αποτέλεσμα την παροχέτευση περίπου 400 ml αιμορραγικού εξιδρωματικοΰ πλευριτικού υγροΰ, χωρίς όμως σημαντική ακτινογραφική και κλινική βελτίωση. Ο κορεσμός της αιμοσφαιρίνης με οξυγόνο στο αρτηριακό αίμα παρέμεινε χαμηλός.

 

 

Εικόνα 2. Διάχυτη διήθηση του υπεζωκότα (2Α) και του πνευμο-
νικού παρεγχύματος (2Β) από λεμφοκύτταρα (χρώση H¬E).

Η ασθενής υποβλήθηκε την επομένη ημέρα σε κλασική θωρακοσκόπηση (με άμεση όραση δια του μεσοθωρακοσκοπίου), υπό τοπική αναισθησία και με συνεχή υποστήριξη με CPAP (5 cm H2O) καθ' όλη τη διάρκεια της επέμβασης, αφοΰ η γενική της κατάσταση δεν επέτρεπε την ασφαλή χορήγηση γενικής αναισθησίας. O κάτω λοβός του δεξιού πνεύμονα βρέθηκε ανελαστικός και ατελώς εκπτυσσόμενος. Αρκετές συμφΰσεις μεταξύ του πνεύμονα και του τοιχωματικοΰ υπεζωκότα ήταν ορατές, καθώς και εναποθέσεις ινικής επί της επιφάνειας του πνεύμονα και του υπεζωκότα. Ο τοιχωματικός υπεζωκότας ήταν εξέρυθρος, αλλά όχι πεπαχυσμένος. Πολλαπλές βιοψίες λήφθηκαν από τον τοιχωματικό υπεζωκότα και το κορυφαίο τμήμα του δεξιού κάτω λοβοΰ. Η ασθενής ανέχθηκε πολΰ καλά τη διαγνωστική επέμβαση. Η παθολογοανατομική εξέταση έδειξε διήθηση του υπεζωκότα και του πνευμονικού παρεγχΰματος από νεοπλασματικό λεμφοειδή πληθυσμό (Εικόνα 2). Τα νεοπλασματικά κύτταρα ήταν μικρού κυρίως μεγέθους και εμφάνιζαν ανοσοθετικότητα στους δείκτες CD20 (Εικόνα 3), CD5 και CD23, ενώ δεν παρατηρήθηκε ανοσοχρώση με CD10 και cyclin D1. Ο ανοσοφαινό-τυπος των νεοπλασματικών κυττάρων στη βιοψία ήταν ταυτόσημος με τον ανοσοφαινότυπο των λεμφοκυττάρων του περιφερικού αίματος της ασθενούς προ διετίας, κατά την εμφάνιση της νόσου. Η ιστολογική διάγνωση ήταν διήθηση του υπεζωκότα από Β- χρόνια λεμφογενή λευχαιμία/λέμφωμα εκ μικρών Β-κυττάρων σύμφωνα με την τελευταία ταξινόμηση της World Health Organization (WHO)9.

 

 

Εικόνα 3.Στην ανοσοϊστοχημεία τα λευχαιμικά κύτταρα εκφράζουν
το δείκτη Β-λεμφοκυττάρων CD 20..

Η ασθενής εξήλθε με μόνη αγωγή τη συμπληρωματική χορήγηση οξυγόνου και οδηγία παρακολούθησης σε Αιματολογικό ιατρείο. Απεβίωσε 25 ημέρες μετά το εξιτήριο της από το Νοσοκομείο.

 

 

 

ΣΧΟΛΙΑ

Οι φλεγμονές του πνευμονικού παρεγχύματος και η διήθηση του διαμέσου ιστού του πνεύμονα και του βρογχικού τοιχώματος από λευχαιμικά κύτταρα είναι οι κυριότερες εκδηλώσεις της ΧΛΛ από τον πνεύμονα. Η διήθηση του πνευμονικού παρεγχύματος στη ΧΛΛ έχει στο παρελθόν αναφερθεί στη βιβλιογραφία ως μια σπάνια εκδήλωση της νόσου, ακόμη και όταν ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων στο περιφερικό αίμα είναι χαμηλός και η νόσος φαίνεται να είναι ελεγχόμενη, όπως στην περιγραφείσα περίπτωση1,6. Η διαβρογχική βιοψία του πνευμονικού παρεγχύματος, η βρογχοκυψελιδική έκπλυση και η ανοιχτή βιοψία πνεύμονα έχουν χρησιμοποιηθεί στις προτέρως αναφερθείσες περιπτώσεις για τη διαγνωστική προσπέλαση1,3-6. Η αξονική τομογραφία θώρακα υψηλής ευκρίνειας είναι ιδιαίτερα χρήσιμη για τη διάγνωση της διήθησης του πνευμονικού παρεγχύματος στη ΧΛΛ. Το χαρακτηριστικό βρογχιολοκεντρικό απεικονιστικό πρότυπο διηθήσεως θέτει την υπόνοια λεμφουπερπλαστικής εξεργασίας και οδηγεί τον κλινικό ιατρό σε περαιτέρω διερεύνηση που περιλαμβάνει βρογχοκυψελιδική έκπλυση και κυτταρολογική εξέταση του εκπλύματος10. Μια άλλη ασυνήθη εκδήλωση της ΧΛΛ είναι η διήθηση του βρογχικού τοιχώματος από λεμφοειδή νεοπλασματικά κύτταρα. Στην περίπτωση αυτή, που συνήθως συνδυάζεται κλινικά με υποτροπιάζουσες πνευμονικές λοιμώξεις, η βιοψία βρόγχου αποτελεί την κρίσιμη διαγνωστική μέθοδο11,12.

 


Στην ασθενή μας, η εκτεταμένη διήθηση του διαμέσου ιστού του πνεύμονα και του υπεζωκότα από λευχαιμικά κύτταρα, είχε ως αποτέλεσμα την προοδευτική έκπτωση της αναπνευστικής λειτουργίας και υποτροπιάζουσα πλευριτική συλλογή. Κάθε νεοπλασματική εξεργασία του λεμφικού ιστού είναι δυνατόν να επιπλακεί με πλευριτική συλλογή στην πορεία της νόσου, εντούτοις η διάχυτη διήθηση του τοιχωματικού υπεζωκότα από λευχαιμικά κύτταρα στη Χ.Λ.Λ. και η συνοδός υποτροπιάζουσα πλευριτική συλλογή δεν αποτελούν συνήθη εκδήλωση της νόσου, και ως εκ τούτου οι κλινικοί ιατροί πρέπει να είναι ενήμεροι2,4-7,13.

 


Η διάγνωση της διήθησης του πνεύμονα και του υπεζωκότα από λεμφουπερπλαστική εξεργασία μπορεί να γίνει με "ελάχιστα επεμβατικές μεθόδους" (κλασική ή υποβοηθούμενη με video θωρακοσκόπηση), η οποία δίνει τη δυνατότητα λήψης επαρκούς υλικού τόσο από τον πνεύμονα όσο και από τον υπεζωκότα για μορφολογική εξέταση, αλλά και για πλήρη ανοσοιστοχημική μελέτη για την ακριβή τυποποίησή της. Σύμφωνα με την τελευταία ταξινόμηση της WHO, η ΧΛΛ και το λέμφωμα εκ μικρών Β-κυττάρων ανήκουν στην ίδια κατηγορία λεμφωμάτων, δεδομένου οτι εμφανίζουν ταυτόσημους μορφολογικούς και ανοσοφαινοτυπικούς χαρακτήρες, παρουσιάζουν δε ομοιότητες στην κυτταρογενετική και μοριακή τους ανάλυση. Η λευχαιμική εικόνα σε συνδυασμό με τον χαρακτηριστικό ανοσοφαινότυπο των νεοπλασματικών λεμφοκυττάρων στην περίπτωσή μας έθεσε τη διάγνωση ΧΛΛ προ διετίας και η παρούσα νόσος θεωρείται εντοπισμένη διήθηση στο πλαίσιο της ήδη γνωστής νόσου της ασθενούς. Αντίθετα, για τη διάγνωση λεμφώματος εκ μικρών κυττάρων πρέπει εξ ορισμού η διήθηση με το χαρακτηριστικό ανοσοφαινότυπο να αφορά σε λεμφαδένα ή άλλο ιστό δίχως συμμετοχή του μυελού ή του περιφερικού αίματος9.

 


Η "ξεχασμένη" κλασική θωρακοσκόπηση και η θωρακοσκόπηση με τα νέας γενιάς εργαλεία διαμέτρου 2mm (microinvasive surgery) μπορούν επιπλέον να διενεργηθοΰν ευχερώς υπό τοπική αναισθησία, γεγονός που έχει ιδιαίτερη σημασία σε επιβαρυμένους γονείς.

 

 

 

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

  1. Berkman N, Polliack A, Breuer R, Okon E, Kramer M. Pulmonary involvement as the major manifestation of chronic lymphocytic leukemia. Leuk Lymphoma 1992; 8(6):495-9.
  2. Ahmed S, Siddiqui AK, Rossoff L, Sison CP, Rai KR. Pulmonary complications in chronic lymphocytic leukemia. Cancer 2003; 98:1912-7.
  3. Rolla G, Bucca C, Chiampo F, Brussino L, Scappaticci E, Stacchini A, Bertero MT, Caligaris-Cappio F. Respiratory symptoms, lung function tests, airway responsiveness, and bronchoalveolar lymphocyte subsets in B-chronic lymphocytic leukemia. Lung 1993; 171(5):265-75.
  4. Alexandrakis MG, Passam FH, Kyriakou DS, Bouros D.Pleural effusions in hematologic malignancies. Chest 2004; 125:1546-55.
  5. van den Berge M, Tinga CJ, Bieger R. A 73-year-old man with chronic lymphocytic leukaemia and a haemor-rhagic pleural effusion. Ann Hematol 2001; 80:183-6.
  6. Jenkins PF, Ward MJ, Davies P, Fletcher J. Non-Hodgkin's lymphoma, chronic lymphatic leukaemia and the lung. Br J Dis Chest 1981; 75(1):22-30.
  7. Jacobson RJ, Jacobson HJ, Derman DP. Leukaemic involvement of the pleura. A case report. S Afr Med J 1977;52:938-40.
  8. Costa MB, Siqueira SA, Saldiva PH, Rabe KF, Mauad T. Histologic patterns of lung infiltration of B-cell, T-cell, and Hodgkin lymphomas. Am J Clin Pathol 2004;121:718-26.
  9. Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. Pathology and genetics of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues. World Health Organization Classification of Tumors. Lyon, France: IARC Press; 2001.
  10. Trisolini R, Lazzari L, Poletti V. Bronchiolocentric pulmonary involvement due to chronic lymphocytic leukemia. Hematologica 2000; 85:1097.
  11. Chernoff A, Rymuza J, Lippmann ML. Endobronchial lymphocytic infiltration. Unusual manifestation of chronic lymphocytic leukemia. Am J Med 1984; 77(4):755-9.
  12. Desjardins A, Ostiguy G, Gyger M. Recurrent localised pneumonia due to bronchial infiltration in a patient with chronic lymphocytic leukaemia. Thorax 1990; 45(7):570.
  13. Ahmed S, Shahid RK, Rimawi AK, Rossoff L, Sison CP, Steinberg H, Rai KR. Malignant pleural effusions in lymphoproliferative disorders. Leuk Lymphoma 2005;46:1039-1044.
  14. Λιούλιας Α, Φορούλης Χ. Ενδοσκοπική Χειρουργική Θώρακα. Σε Κ.Χ. Καραλιώτας (Επιμελητής Εκδοσης):Λαπαροενδοσκοπική και Ελάχιστα Επεμβατική Χειρουργική.Εκδόσεις PROMEDIA LTD, Αθήνα, 2002,575-600.
© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE