Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Συγγενής Aγενεσία τον Κεντρικού Τμήματος της Πνευμονικής Αρτηρίας
Παρουσίαση περιπτώσεως ετερόπλευρης συγγενούς αγενεσίας κεντρικού τμήματος πνευμονικής αρτηρίας (ΣΑΚΤΠΑ), η οποία σύμφωνα με βιβλιογραφικά δεδομένα είναι εξαιρετικά σπάνια. Άνδρας, 26 ετών, εισήχθη στη κλινική μας για διερεύνηση παθολογικής ακτινογραφίας θώρακα (δεξιά μετατόπιση του καρδιαγγειακού σχηματισμού, ελάττωση του μεγέθους του δεξιού ημιθωρακίου, παρεκτόπιση της τραχείας προς τα δεξιά, ανύψωση του δεξιού ημιδιαφράγματος). Από το ιστορικό ανέφερε ήπια δύσπνοια κοπώσεως από την παιδική ηλικία και ήπιο διαλείπον άλγος πρόσθιου θωρακικού τοιχώματος από μηνός. Η φυσική εξέταση ανέδειξε μείωση αναπνευστικού ψιθυρίσματος δεξιάς βάσης. Ο ασθενής στο πλαίσιο της διαγνωστικής διερεύνησης υποβλήθηκε σε αξονική τομογραφία θώρακα, η οποία έθεσε την υποψία αγενεσίας δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας. Τελικά η διάγνωση επιβεβαιώθηκε με μαγνητική αγγειογραφία καρδιάς - μεγάλων αγγείων, η οποία απέκλεισε και την παρουσία άλλων συγγενών ανωμαλιών από την καρδιά και τα μεγάλα αγγεία. Η ΣΑΚΤΠΑ αποτελεί μια σπάνια συγγενή ανωμαλία (1 ανά 200.000 άτομα) που συνήθως διαγιγνώσκεται κατά τη διάρκεια του πρώτου χρόνου της ζωής. Πολλές φορές όμως μπορεί να παραμείνει ασυμπτωματική μέχρι την ενηλικίωση όπου και ανευρίσκεται με αφορμή ακτινογραφία θώρακος που γίνεται για άλλη αιτία. Πνεύμων 2006, 19(2):141-145.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Η συγγενής αγενεσία του κεντρικού τμήματος της πνευμονικής αρτηρίας (ΣΑΚΤΠΑ) είναι μια σπάνια συγγενής ανωμαλία. Εκδηλώνεται είτε ως μεμονωμένη διαταραχή, είτε μαζί με άλλες συγγενείς καρδιαγγειακές ανωμαλίες1,2. Στις περιπτώσεις που εμφανίζεται ως μεμονωμένη διαταραχή και χωρίς συμπτωματολογία, η διάγνωση μπορεί να διαλάθει της προσοχής και να τεθεί στην ενήλικο ζωή από τα παθολογικά ευρήματα στην ακτινογραφία θώρακα που γίνεται για άλλη αιτία2. Περιγράφουμε την περίπτωση ασθενούς με ΣΑΚΤΠΑ που διαπιστώθηκε κατά τη διερεύνηση παθολογικής ακτινογραφίας θώρακα στο πλαίσιο του ελέγχου της κατάταξης του στο στράτευμα.

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΣ

Εικόνα Ι.Ακτινογραφία θώρακα (βλέπε κείμενο).

Άνδρας 26 ετών, μη καπνιστής, εισήχθη στη κλινική μας για διερεύνηση παθολογικής ακτινογραφίας θώρακα που έγινε το πλαίσιο προ της κατάταξής του στις Ένοπλες Δυνάμεις. Συγκεκριμένα, σε αυτήν διαπιστώθηκε δεξιά μετατόπιση του καρδιακού σχηματισμού, ελάττωση του μεγέθους του δεξιού πνεύμονα, παρεκτόπιση της τραχείας προς τα δεξιά και ανύψωση του δεξιού ημιδιαφράγματος (Εικόνα 1).


Κατά τη λήψη του ιστορικού ο ασθενής ανέφερε οτι από την παιδική ηλικία παρουσίαζε δύσπνοια στην κόπωση και δυσανεξία στην άσκηση. Επίσης ανέφερε οτι τον τελευταίο μήνα παρουσίαζε άτυπα θωρακικά άλγη που εντοπίζονταν στο πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα και υποχωροΰσαν αυτόματα.


Από την ακρόαση διαπιστώθηκε ελάττωση του αναπνευστικοΰ ψιθυρίσματος στη βάση του δεξιού πνεύμονα ενώ η λοιπή φυσική εξέταση ήταν φυσιολογική. Η γενική αίματος, ο συνήθης βιοχημικός έλεγχος, τα αέρια αρτηριακού αίματος και το ηλεκτροκαρδιογράφημα ήταν φυσιολογικά.

Εικόνα 2 (Α και Β). Αξονική Τομογραφία θώρακα. Διαπιστώ-
νεται η μετατόπιση του μεσοθωρακίου προς τα δεξιά καθώς και
η ύπαρξη περιφερικής αγγείωσης στο δεξιό πνεύμονα.
Επίσης διαπιστώνεται απουσία του κεντρικού τμήματος της
δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας (βέλος).

Κατόπιν ο ασθενής υπεβλήθη σε Αξονική Τομογραφία θώρακα που επιβεβαίωσε τα ευρήματα της ακτινογραφίας θώρακα και απέκλεισε την παρουσία ατελεκτασίας, πνευμονικής παρεγχυματικής βλάβης ή νόσου από το μεσοθωράκιο. Επιπρόσθετα τέθηκε ισχυρή υποψία απουσίας του κεντρικού τμήματος της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας ενώ η περιφερική αγγείωση του δεξιού πνεύμονα ήταν φυσιολογική (Εικόνα 2).

Το Triplex καρδιάς δεν ανέδειξε την παρουσία άλλων συγγενών ανωμαλιών, ενώ δεν κατέστη δυνατόν να μετρηθεί η πίεση της πνευμονικής αρτηρίας λόγω μεγάλης μετατόπισης της καρδιάς προς τα δεξιά.


Το σπινθηρογράφημα αερισμού - αιμάτωσης έδειξε απουσία αιμάτωσης και μειωμένο αερισμό του δεξιού πνεύμονα.


Η μαγνητική αγγειογραφία καρδιάς - μεγάλων αγγείων επιβεβαίωσε την απουσία του κεντρικού τμήματος της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας, με φυσιολογική ανάπτυξη των πνευμονικών φλεβών και απουσία άλλων συγγενών ανωμαλιών από την καρδιά και τα μεγάλα αγγεία (Εικόνα 3).

Εικόνα 3. Μαγνητική αγγειογραφία καρδιάς - μεγάλων αγγείων.
Παρατηρείται η απουσία του κεντρικού τμήματος της δεξιάς
πνευμονικής αρτηρίας.

Τέλος, ο ασθενής υποβλήθηκε σε καθετηριασμό δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων με σκοπό τη μέτρηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία. Η μέση πίεση της πνευμονικής αρτηρίας βρέθηκε 25 mmHg, ελαφρώς αυξημένη σε σχέση με τις φυσιολογικές τιμές (13±4 mmHg)3.
Ο ασθενής ενημερώθηκε για τη φΰση της παθήσεώς του και έλαβε εξιτήριο από την κλινική μας με οδηγίες αποφυγής συνθηκών με ελαττωμένη συγκέντρωση οξυγόνου στον ατμοσφαιρικό αέρα, όπως ανάβαση σε περιοχές με αυξημένο υψόμετρο.





ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Η ΣΑΚΤΠΑ είναι μία σπάνια συγγενής ανωμαλία η οποία μπορεί να εμφανίζεται είτε μόνη της είτε με παρουσία άλλων συγγενών διαμαρτιών από την καρδιά και τα μεγάλα αγγεία όπως η τετραλογία Fallot, η έλλειψη μεσοκοιλιακοΰ διαφράγματος, η υποβαλβιδική αορτική στένωση, η μετάθεση των μεγάλων αγγείων και ο ανοιχτός αρτηριακός πόρος1,2. Στις περιπτώσεις που εμφανίζεται ως μεμονωμένη διαταραχή παρατηρείται συχνότερα δεξιά1,4. Αν και η ακριβής επίπτωση της νόσου είναι δύσκολο να υπολογιστεί, έχει αναφερθεί οτι αυτή είναι περίπου 1 προς 200.000 για την παρουσία μόνο αγενεσίας χωρίς άλλες διαμαρτίες1.

Σχετικά με την αιτιολογία της έχει διατυπωθεί η άποψη οτι οφείλεται σε ελλιπή ανάπτυξη του έκτου αρχέγονου αορτικού τόξου το οποίο σχηματίζει το κεντρικό τμήμα των δυο πνευμονικών αρτηριών. Αντίθετα, τα περιφερικό τμήμα και τα ενδοπνευμονικά αγγεία που προέρχονται από την αρχέγονη πνευμονική καταβολή αναπτύσσονται κανονικά και δέχονται αιμάτωση από παράπλευρες βρογχικές αρτηρίες ή τον αρτηριακό πόρο5,6. Η Αποστολοπούλου και συν5 έδειξαν οτι η υποστροφή του εγγύς τμήματος του αρχέγονου 6ου αορτικού τόξου οδηγεί σε αγενεσία του κεντρικού τμήματος της πνευμονικής αρτηρίας ενώ το άπω τμήμα του από το οποίο προέρχεται ο αρτηριακός πόρος αναπτύσσεται κανονικά. Η σύνδεση του αρτηριακού πόρου με το περιφερικό τμήμα της πνευμονικής αρτηρίας διατήρησε την αιμάτωση της πνευμονικής κυκλοφορίας μέχρι τη στιγμή της σύγκλεισης του οπότε και διακόπτεται η ροή. Αυτό έχει ως συνέπεια να μην σκιαγραφείται το πνευμονικό αγγειακό δίκτυο, κάτι το οποίο δεν συμβαίνει αν παραμείνει ανοικτός ο πόρος. Οι ερευνητές αυτοί διαπίστωσαν την ύπαρξη αρτηριακού πόρου (ανοικτού ή κλειστού) σύστοιχα με την αγενεσία της πνευμονικής αρτηρίας.


Οι ασθενείς με ΣΑΚΤΠΑ και με συγγενείς διαμαρτίες του καρδιαγγειακού συστήματος διαγιγνώσκονται συνήθως κατά το πρώτο έτος της ζωής τους λόγω της συμπτωματολογίας που οφείλεται σε αυτές2. Ποσοστό περίπου 30% των ασθενών με μεμονωμένη ΣΑΚΤΠΑ παραμένουν ασυμπτωματικοί εφ'όρου ζωής, ενώ 10% αυτών παρουσιάζει αιμόπτυση λόγω των υπερτροφικών παράπλευρων βρογχικών αγγείων. Άλλοι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού, δύσπνοια στην κόπωση, δυσανεξία στην άσκηση και συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια6. Επίσης έχουν αναφερθεί περιστατικά ετερόπλευρου πνευμονικού οιδήματος μετά από ανάβαση σε υψόμετρο7. Τέλος, το 20% των ασθενών παρουσιάζουν πνευμονική υπέρταση που αποτελεί αρνητικό προγνωστικό παράγοντα για την επιβίωσή τους1,8. Από τη φυσική εξέταση διαπιστώνεται παρεκτόπιση της τραχείας προς την πάσχουσα πλευρά και ελάττωση του αναπνευστικού ψιθυρίσματος ομόπλευρα2. Ο λειτουργικός έλεγχος του αναπνευστικού μπορεί να δείξει ήπιο περιοριστικό σύνδρομο και μείωση της διάχυσης2,5.


Η ακτινογραφία θώρακος συνήθως αποκαλύπτει υποαγγείωση, μειωμένο μέγεθος του πάσχοντα πνεύμονα, ανύψωση του σύστοιχου ημιδιαφράγματος και μετατόπιση του μεσοθωρακίου προς την πάσχουσα πλευρά. Το σπινθηρογράφημα αερισμοΰ-αιμάτωσης δείχνει απουσία αιμάτωσης και σημαντική μείωση του αερισμού του πάσχοντα πνεύμονα χωρίς όμως καθυστέρηση στη φάση εκπλΰσεως του ραδιοφαρμάκου2.


Η αξονική τομογραφία θώρακος μπορεί να δείξει τον ανώμαλο τερματισμό της πνευμονικής αρτηρίας ενώ η μαγνητική αγγειογραφία έχει το πλεονέκτημα οτι μπορεί επιπρόσθετα να αναδείξει συνυπάρχουσες συγγενείς ανωμαλίες του καρδιαγγειακού συστήματος2.

Η ψηφιακή αφαιρετική αγγειογραφία αποτελεί την εξέταση εκλογής, όμως μπορεί πλέον να αντικατασταθεί από τη μαγνητική αγγειογραφία η οποία έχει το πλεονέκτημα οτι δεν είναι επεμβατική.
Η διαφορική διάγνωση του συνδρόμου περιλαμβάνει το σύνδρομο Swyer-James που χαρακτηρίζεται από ετερόπλευρη υπερδιαΰγαση πνεύμονα στο οποίο όμως παρατηρείται παγίδευση αέρα στο πάσχον ημιθωράκιο κατά την ακτινογραφία θώρακος σε εκπνοή και καθυστέρηση της εκπλΰσεως του ραδιοφαρμάκου στο σπινθηρογράφημα αερισμού, ευρήματα που το διαφοροποιοΰν από τη ΣΑΚΤΠΑ2. Επίσης διαφορική διάγνωση πρέπει να γίνει από τη χρόνια πνευμονική θρομβοεμβολική νόσο που μπορεί να εμφανιστεί με την ίδια συμπτωματολογία. Στο διαφοροποίηση τον δΰο αυτών κλινικών καταστάσεων θα βοηθήσει το σπινθηρογράφημα αερισμοΰ αιμάτωσης, η CT θώρακα και η πνευμονική αγγειογραφία6.


Οι περισσότεροι ασθενείς με μεμονωμένη ΣΑΚΤΠΑ δεν χρήζουν χειρουργικής επεμβάσεως. Αυτοί όμως που εμφανίζουν υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικοΰ και αιμοπτΰσεις επωφελοΰνται από την εκτομή του πάσχοντος πνεΰμονος. Οι ασθενείς με πνευμονική υπέρταση μπορεί να βελτιωθοΰν μετά από επαναγγείωση της αρτηρίας της πάσχουσας πλευράς. Αυτό είναι εφικτό στις περισσότερες περιπτώσεις όπου μπορεί να αναγνωριστεί το "κολόβωμα" της πνευμονικής αρτηρίας και έχουν αναφερθεί καλά αποτελέσματα όταν η επέμβαση γίνεται σε μικρή ηλικία. Στις περιπτώσεις ασθενών με πνευμονική υπέρταση όπου δεν είναι δυνατή η επαναγγείωση, έχει προταθεί η χρήση αποκλειστών των διαΰλων ασβεστίου και η συνεχής ενδοφλέβια έγχυση προστακυκλίνης χωρίς όμως να υπάρχουν βιβλιογραφικά δεδομένα για την εφαρμογή τους στην κλινική πράξη1.


Η ΣΑΚΤΠΑ είναι μία συγγενής ανωμαλία η οποία μπορεί να παραμείνει αδιάγνωστη ως την ενήλικο ζωή και να ανακαλυφθεί σε τυχαία ακτινογραφία θώρακα. Γι'αυτό, ο πνευμονολόγος θα πρέπει να γνωρίζει τα κλινικά και ακτινολογικά ευρήματα με τα οποία παρουσιάζεται ώστε να μπορεί να υποψιαστεί την ΰπαρξή της

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

  1. Harkel DJT, Blom NA, Ottenkamp J. Isolated Unilateral Absence of a Pulmonary Artery. Chest 2002; 122:1471-1477.
  2. Bouros D, Pare P, Panagou P, et al. The Varied Manifestation of Pulmonary Artery Agenesis in Adulthood. Chest 1995; 108:670-676.
  3. Butler J, Agostoni PG. Cor Pulmonale. In: Murray and Nadel (ed). Textbook of Respiratory Medicine. Philadelphia: W.B. Saunders Company 1994; 1781-1782.
  4. Kadir IS, Thekudan J, Dheodar A et al. Congenital Unilateral Pulmonary Artery Agenesis and Aspergilloma.Ann Thorac Surg 2002; 74:2169-71.
  5. Αpostolopoulou SC, Kelekis NL, Brountzos EN et al. "Absent" Pulmonary Artery in One Adult and Five Pediatric Patients. AJR 2002; 179:1253-1260.
  6. 6. Nana-Sinkam P, Bost TW, Sippel JM. Unilateral Pulmonary Edema in a 29-Year-Old Man Visiting High Altitude. Chest 2002; 122:2230-2233.
  7. Hackett PH, Creagh CE, Grover RF et al. High-Altitude Pulmonary Edema in Persons Without the Right Pulmonary Artery. New Engl J Med 1980; 302:1070¬1073.
  8. Poole PE, Vogel SJ, Blount SG. Congenital Absence of a Pulmonary Artery, the Importance of Flow in Pulmonary Hypertension Am J Cardiol 1962; 10:706-32.

.

© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE