Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Αναπνευστική παύση σε ασθενή με σοβαρή υποκαλιαιμία και νεφρική σωληναριακή οξέωση
Παρουσιάζεται η περίπτωση ασθενούς 39 ετών, που διακομίστηκε στο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών με παραπληγία πρόσφατης εμφάνισης. Κατά τη διάρκεια της κλινικής εξέτασης, η ασθενής παρουσίασε αναπνευστική παύση και τέθηκε σε μηχανική υποστήριξη της αναπνοής. Ο εργαστηριακός έλεγχος ανέδειξε βαριά υποκαλιαιμία και μεταβολική οξέωση και τελικά οδήγησε στη διάγνωση της νεφρικής σωληναριακής οξέωσης τύπου Ι. Η ασθενής, μετά από χορήγηση καλίου και διττανθρακικών παρουσίασε σημαντική βελτίωση. Η αναπνευστική παύση αποτελεί σπάνια εκδήλωση νεφρικής σωληναριακής οξέωσης τύπου Ι αλλά έχει άριστη πρόγνωση αν διαγνωσθεί και αντιμετωπιστεί έγκαιρα. Πνεύμων 2006,19(2):137-140.
ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Τα αίτια της υποκαλιαιμίας μποροΰν να αποδοθοΰν σε: α) μειωμένη εξωγενή πρόσληψη, β) ανακατανομή του καλίου μεταξύ ενδο και εξωκυττάριου χώρου, γ) αυξημένη αποβολή του μέσω των νεφρών, του γαστρεντερικοΰ σωλήνα ή του δέρματος.

 


Οι κλινικές εκδηλώσεις της υποκαλιαιμίας ποικίλουν μεταξΰ των ασθενών και η σοβαρότητα τους εξαρτάται από τον βαθμό της υποκαλιαιμίας. Συνήθως είναι μη ειδικές, ενώ σε σοβαρή υποκαλιαιμία μποροΰν να διαπιστωθοΰν εκδηλώσεις από τους μΰες όπως αδυναμία και παράλυση. Συνήθως προσβάλλονται οι μΰες των κάτω άκρων, του κορμοΰ και των άνω άκρων που μπορεί να φτάσουν έως παράλυση των αναπνευστικών μυών με επακόλουθη αναπνευστική ανεπάρκεια1.

 


Παρουσιάζουμε την περίπτωση μιας γυναίκας που υπέστη αναπνευστική παύση λόγω σοβαρής υποκαλιαιμίας οφειλόμενη σε νεφρική σωληναριακή οξέωση (ΝΣΟ) τΰπου I.

 

 

 

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ

Γυναίκα 39 ετών από τη Βουλγαρία, διακομίστηκε στο ΤΕΠ, με παρπληγία η οποία είχε εξελιχθεί εντός χρονικού διαστήματος δυο ωρών. Μια εβδομάδα προ της εισαγωγής της, αναφέρεται γενικευμένη μυϊκή αδυναμία που είχε αποδοθεί σε έντονη σωματική άσκηση. Το ατομικό αναμνηστικό της ασθενούς ήταν ελεύθερο.

 


Στο οικογενειακό ιστορικό αναφέρθηκε οτι ο αδελφός της απεβίωσε από αιφνίδιο καρδιακό θάνατο με προηγηθείσα παραπληγία και ο πατέρας της επίσης απεβίωσε από αιφνίδιο καρδιακό θάνατο.

 


Στην αντικειμενική εξέταση, η ασθενής είχε καλό επίπεδο επικοινωνίας, απύρετη, αιμοδυναμικά σταθερή (ΑΠ 136/82 mmHg, συχνότητα 89/min), με αναπνευστική δυσχέρεια. Δεν υπήρχαν ιδιαίτερα ευρήματα από την κλινική εξέταση του θώρακα και της κοιλιάς. Η ασθενής ήταν παραπληγική, με τενόντια αντανακλαστικά καταργημένα. Η λοιπή κλινική εξέταση του ΚΝΣ ήταν χωρίς ιδιαίτερα ευρήματα.

 


Κατά τη διάρκεια της κλινικής εξέτασης στο ΤΕΠ, η ασθενής παρουσίασε αναπνευστική παΰση. Διασωληνωθηκε και εισήχθη στη ΜΕΘ όπου ετέθη σε μηχανικό αερισμό.

 


Τα κυριότερα εργαστηριακά ευρήματα ήταν: Na: 142 mEq/L, K: 1,4 mEq/L, Ca: 9,4 mg/dl, P: 3,1 mg/dl, Ουρία: 27 mg/dl, Κρεατινίνη: 0,70 mg/dl, Mg: 1,8 mEq/L, Cl: 121 mEq/L, Γλυκόζη: 145 mg/dl, ALT: 27 UI/L, AST: 33 UI/L, CPK: 67 U/L, LDH: 128 U/L, CRP: 0,6 mg/dl. Από τη Γενική Αίματος: WBC: 10.200 μ/L, Hb: 15,3 gr/ dl, PLT: 269.000/mm3, TKE: 18 mm/h. To pH των ούρων ήταν 6,7. Το κάλιο σε συλλογή οΰρων 24ωρου ήταν 44 mEq/24h, παρά τη σοβαρή υποκαλιαιμία.

 


Η ανάλυση αερίων αρτηριακού αίματος έδειξε: pH: 7,24, pCO2: 23 mmHg, p02:90 mmHg, Κορεσμός O2: 96%, HCO3: 9 mmol/l, ABE: -16 mmol/L. Χάσμα Ανιόντων [Na+ - (Cl-+HCO-3)]: 12 mmol/L. Η ακτινογραφία θώρακος που έγινε κατά την εισαγωγή ήταν εντός φυσιολογικών ορίων.

 


Με βάση το φυσιολογικό χάσμα ανιόντων, τη μεταβολική οξέωση και το δυσανάλογα ψηλό pH οΰρων για την οξέωση αυτή, ετέθη η διάγνωση της Νεφρικής Σωληναριακής Οξέωσης τΰπου Ι2,3 και η μυϊκή αδυναμία που εξελίχθηκε σε αναπνευστική παΰση, αποδόθηκε στη σοβαρή υποκαλιαιμία. Ο εργαστηριακός έλεγχος (Ανοσοσφαιρίνες, ANA, ANCA, anti-DNA, C3, C4, anti-Ro/ SS-A, anti-Ro/SS-B, Ρευματοειδής Παράγοντας, Na+ οΰρων, HbsAg, anti-HCV, TSH, FT3, FT4) που έγινε για να διερευνηθεί το αίτιο της ΝΣΟ απέβη αρνητικός.

 


Η ασθενής τέθηκε σε αγωγή με ενδοφλέβια χορήγηση καλίου και διττανθρακικών (1,5 mmol/Kg/24h). Διαπιστώθηκε γρήγορη βελτίωση της κλινικής κατάστασης και της κινητικότητας της ασθενοΰς.

 

 

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Η νεφρική σωληναριακή οξέωση περιλαμβάνει μια ετερογενή ομάδα νοσημάτων στα οποία παρατηροΰνται διαταραχές της επαναρρόφησης των διηθουμένων διττανθρακικών ή της έκκρισης Η+ ή και των δυο, που λαμβάνει χώρα στα ουροφόρα σωληνάρια. Οι παραπάνω διαταραχές οδηγοΰν σε μεταβολική οξέωση που λόγω του παθογενετικοΰ αιτίου της, χαρακτηρίζεται ως Νεφρική Σωληναριακή Οξέωση. Με βάση το ανατομικό τμήμα του σωληναρίου που ανεπαρκεί, διακρίνονται τέσσερις τΰποι σωληναριακής οξέωσης: Τΰπου Ι, άπω σωληνάριο, τΰπου ΙΙ εγγΰς σωληνάριο, τΰπου ΙΙΙ συνδυασμός τΰπου Ι και ΙΙ και τΰπου IV άπω σωληνάριο, χαρακτηρίζεται από διαταραχή απέκκρισης Η+ και υπερκαλιαιμία, λόγω έλλειψης αλδοστερόνης ή αντίσταση στη δράση της4.

 


Η ΝΣΟ τύπου Ι χαρακτηρίζεται από τη διαταραχή της έκκρισης Η+ στα άπω και στα αθροιστικά σωληνάρια (μειωμένη οξινοποίηση οΰρων) με συνέπεια την αδυναμία αποβολής του καθημερινοΰ φορτίου οξέος και τελικό αποτέλεσμα μεταβολική οξέωση με φυσιολογικό χάσμα ανιόντων στο πλάσμα. Το συνολικό ποσό των Η+ που απεκκρίνεται στα οΰρα είναι μικρότερο από το φορτίο των οξέων που παράγεται καθημερινά, με συνέπεια τη συνεχή κατακράτηση Η+ που οδηγεί τελικά σε μείωση της συγκέντρωσης HCO3 στο πλάσμα. Συνυπάρχει και απώλεια HCO3 λόγω αυξημένου pH των οΰρων, παρά το οτι ο μηχανισμός επαναρρόφησης τους στα εγγΰς σωληνάρια είναι φυσιολογικός. Η μειωμένη οξινοποίηση έχει ως αποτέλεσμα την αυξημένη απέκκριση ΝΗ+ και τιτλοποιημένης οξΰτητας (Η2ΡΟ4). Η διαταραχή αυτή στην απέκκριση της ΝΗ4+ είναι δευτεροπαθής συνέπεια της μειωμένης έκκρισης Η4+.

 

Η ΝΣΟ τύπου Ι μπορεί να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα των παρακάτω διαταραχών: Διαταραχή της λειτουργίας των αντλιών Η++-Κ+ ΑΤΡαση) ή αυξημένη διαπερατότητα της μεμβράνης των άπω σωληναρίων με αποτέλεσμα τη διαφυγή Η+ ή μειωμένη επαναρροφηση Na+ στα άπω σωληνάρια που μειώνει τη διαφορά δυναμικού στα φλοιώδη αθροιστικά σωληνάρια δυσχεραίνοντας την έκκριση Η+.

Η υποκαλιαιμία στη ΝΣΟ τΰπου I οφείλεται στο γεγονός οτι με την αδυναμία των άπω σωληναρίων να οξινοποιήσουν τα οΰρα, η επαναρρόφηση του Na+ γίνεται με ανταλλαγή Κ+. Στους ασθενείς αυτούς υπάρχει σωληναριακή διαταραχή στη μεταφορά του Κ+ και του Η+, σε αντίθεση με το NaCl που μεταφέρεται φυσιολογικά.

 


Η χρόνια οξέωση μειώνει την επαναρρόφηση του ασβεστίου στα σωληνάρια, που προκαλεί νεφρική υπερασβεστιουρία και ήπιας μορφής δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό. Η υπερασβεστιουρία, το αλκαλικό pH των οΰρων αλλά και η μειωμένη απέκκριση κιτρικών στα οΰρα (που φυσιολογικά δεσμεύουν το Ca), προκαλούν το σχηματισμό λίθων φωσφορικοΰ ασβεστίου και νεφρασβέστωση.

 


Στην περίπτωση μας, η σοβαρή υποκαλιαιμία (1,4 mEq/L) μαζί με τη μεταβολική οξέωση και το ψηλό, σχετικά με τη μεταβολική οξέωση pH ούρων, ήταν ενδεικτικά για ΝΣΟ τΰπου I. Το οικογενειακό ιστορικό της ασθενοΰς είναι πιθανότατα σχετιζόμενο με τη διαταραχή αυτή, όμως δεν είχαμε επαρκή στοιχεία για την αξιολόγηση του.

 


Μυϊκή αδυναμία, μυϊκή παράλυση και καρδιακές αρρυθμίες είναι σχετικά συχνές κλινικές εκδηλώσεις της διαταραχής αυτής, αλλά μόνον τέσσερις περιπτώσεις αναπνευστικής παΰσης έχουν αναφερθεί στη βιβλιογραφία λόγω υποκαλιαιμίας οφειλόμενη σε ΝΣΟ5-8. Όλες αυτές οι περιπτώσεις αφοροΰσαν γυναίκες με παρόμοια με τη δική μας συγκέντρωση καλίου (1,4-1,7 mEq/L).

 


Υποθέσαμε οτι η μυϊκή παράλυση που ως συνέπεια είχε την αναπνευστική παΰση, οφείλεται στην αΰξηση του λόγου της συγκέντρωσης ενδο/εξωκυττάριου Κ+ με αποτέλεσμα την υπερπόλωση της μεμβράνης των μυϊκών κυττάρων και την επακόλουθη μείωση της ευερεθιστότητας των μεμβρανών αυτών αφοΰ το φορτίο ηρεμίας τους, απομακρΰνεται από τον ουδό ερεθισμού τους καθώς και σε βλάβη αυτής από τη σοβαρή υποκαλιαιμία.

 


Στο πλαίσιο της διαφορικής διάγνωσης εξετάστηκαν και άλλες περιπτώσεις νευροπάθειας ή μυοπάθειας, αλλά η κλινική εξέταση, ο εργαστηριακός έλεγχος και η άμεση βελτίωση της ασθενούς με τη χορήγηση καλίου απέκλεισαν άλλα υποκείμενα νοσήματα.

 


Αν και η αναπνευστική παύση που σχετίζεται με ΝΣΟ τΰπου I είναι πολΰ σπάνια, η επιπλοκή αυτή είναι δυνητικά θανατηφόρα. Είναι πολΰ σημαντικό, σε περιπτώσεις σοβαρών υποκαλιαιμίων, να λαμβάνεται υπόψη στην αρχική εκτίμηση του ασθενοΰς και η αναπνευστική του λειτουργία, για έγκαιρη και γρήγορη διαγνωστική και θεραπευτική προσέγγιση. Η πρόγνωση των ασθενών αυτών εφόσον αντιμετωπιστοΰν έγκαιρα με χορήγηση καλίου και διττανθρακικών, είναι άριστη.

 


Η αναπνευστική παύση είναι μια σοβαρότατη και απειλητική για τη ζωή επιπλοκή σε τέτοιους ασθενείς. Η διόρθωση του αιτίου της (υποκαλιαιμία) σε περιπτώσεις ανάλογες με τη δική μας δεν μπορεί να είναι άμεση. Ως εκ τούτου γίνεται φανερή η ανάγκη για άμεση αντιμετώπιση των ασθενών και ετοιμότητα για μηχανική υποστήριξη της αναπνοής τους αν χρειαστεί, έως ότου η διόρθωση της οξέωσης και της υποκαλιαιμίας απομακρΰνει τον σοβαρότατο αυτό κίνδυνο.

 

 

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

  1. Alvarez J, Low RB Acute respiratory arrest due to hypokalemia. Ann Emerg Med 1988; 17(3):288-9.
  2. 2. Soriano JR. Renal Tubular Acidosis. The Clinical Entity. J Am Soc Nephrol 2002, 13:2160-2170.
  3.  Rose BD, Post TW. Clinical Physiology of Acid-Base and Electrolyte Disorders, 5th ed, McGraw-Hill, New York, 2001, pp. 612-626.
  4. Ζηρογιάννης ΠΝ, Παπαθεοδώρου ΓΑ. Νεφροσωληναριακή Οξέωση στο: Πάνος Ζηρογιάννης και συνεργάτες, Κλινική Νεφρολογία, Ιατρικές Εκδόσεις Τεχνόγραμμα, Αθήνα, 2005, 854-871
  5.  Bridi GS, Falcon PW, Brackett NC, Still WJS, Sporn IN. Glomerulonephritis and renal tubular acidosis in a case of chronic active hepatitis with hyperimmunoglobulinemia. Am J Med 1972; 52:267-278.
  6. Koul PA, Saleen SM. Chronic active hepatitis with renaltubular acidosis presenting as hypokalemic periodic paralysis with respiratory failure. Acta Paediatr 1992;
    81:568-569.
  7.  Poux JM, Peyronnet P, Le Meur Y, Favereau JP,Charmes JP, Leroux-Robert C. Hypokalemic quadriplegia and respiratory arrest revealing primary Sjogren's syndrome. Clin Nephrol 1992; 37:189-191
  8. Ohtani H, Imai H, Kodama T, Hamai K, Komatsuda A,Wakui H, Miura AB. Severe hypokalaemia and respiratory arrest due to renal tubular acidosis in a patient with
    Sjogren syndrome. Nephrol Dial Transplant 1999;14(9):2201-3.

© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE