Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Διάμεση πνευμονική ίνωση ως εκδήλωση μικροσκοπικής πολυαγγειίτιδας με θετικά αντισώματα
Παρουσιάζεται περίπτωση ασθενούς ηλικίας 66 ετών που προσήλθε στην Κλινική μας με υψηλό πυρετό από 20ημέρου, βήχα, δύσπνοια προοδευτικά επιδεινούμενη καταβολή και απώλεια βάρους. Η υπολογιστική τομογραφία θώρακος ανέδειξε αλλοιώσεις διάμεσης ίνωσης με κατανομή και μορφολογία περισσότερο συμβατή με UIP πράγμα που ταίριαζε και με την κλινική εικόνα του ασθενούς. Περαιτέρω όμως έλεγχος που περιελάμβανε έλεγχο νεφρικής λειτουργίας και βιοψία νεφρού ανέδειξε εστιακή τμηματική σπειραματική νέκρωση με μηνοειδείς σχηματισμούς χωρίς ανάπτυξη ανοσοσυμπλεγμάτων η οποία, σε συνδυασμό με τα θετικά αντισώματα έναντι του κυτταροπλάσματος των ουδετεροφίλων (p-ANCA), έθεσαν τη διάγνωση της μικροσκοπικής πολυαγγειίτιδας. H νόσος στην περίπτωσή μας εκδηλώνεται από το αναπνευστικό ως διάμεση πνευμονική ίνωση. Πνενμων 2006, 19(1):59-64.

ΙΣΤΟΡΙΚΟ

 

Πρόκειται για ασθενή 66 ετών που προσήλθε στο Νοσοκομείο αναφέροντας πυρετό μέχρι 39° C από 20ημέρου, χωρίς ρίγος που υποχωρούσε με αντιπυρετικά, βήχα μη παραγωγικό και δύσπνοια στην κόπωση προοδευτικά επιδεινούμενη. Είχε λάβει αγωγή από ιδιώτη γιατρό με αντιβίωση ευρέως φάσματος (Κλαρυθρομυκίνη-Ροξυθρομυκίνη) χωρίς αποτέλεσμα. Ο ασθενής παραπονιόταν για αρθραλγία άκρων χειρών, αδυναμία κάτω άκρων, καταβολή, ανορεξία και απώλεια βάρους 10 κιλών κατά τους τελευταίους 2 μήνες. Υποβλήθηκε σε ακτινογραφία θώρακος και λόγω των ευρημάτων της εισήχθη στην κλινική μας.

 

Συνήθειες και τρόπος ζωής: Μηχανικός σε κατασκευές και επισκευές πλοίων. Καπνιστής 120PY που διέκοψε πριν 13 χρόνια. Κοινωνικός πότης.

 

Ατομικό αναμνηστικό: Σκωληκοειδεκτομή και χειρουργηθείσα αρ. βουβωνοκήλη το 1955 και 1979 αντίστοιχα. Από το 1954 έχει τεθεί η διάγνωση της αχαλασίας οισοφάγου και ακολουθεί συντηρητική αγωγή. By pass 2 αγγείων το 1991 και το 1993. Έκτοτε δεν έχει τακτική παρακολούθηση και λαμβάνει αγωγή με Διλτιαζέμη 60mgr (1 Χ 3) και Λιζινοπρίλη1  5mg (1/2Χ1). Δεν ανέφερε στο οικογενειακό του περιβάλλον πνευμονική πάθηση.

 

Φυσική εξέταση

 

Γενική κατάσταση σχετικά βαριά. Θερμοκρασία 38,2° C. Ταχύπνοια 18 αναπνοές/min. Κυάνωση (-) Ψυχοδιανοητική κατάσταση καλή. Πληκτροδακτυλία (+).

Αναπνευστικό: Φωνητικές δονήσεις κ.φ. Επίκρουση κ.φ. Από την ακρόαση διαπιστώνονται ολοεισπνευστικοί τρίζοντες στα μέσα και κάτω πνευμονικά πεδία.

Κυκλοφορικό S1.S2 κ.φ Αρτηριακή πίεση 130/70 mmHg. Σφυγμός ρυθμικός. Σφύξεις 86/min.

ΗΚΓ: διαταραχές επαναπολώσεως πλαγίου και κάτω τοιχώματος.


Πεπτικό: Κοιλιά μαλακή, ευπίεστη, ανώδυνη. Ήπαρ, σπλήνας αψηλάφητα.


Δέρμα-Αρθρώσεις: Δεν διαπιστώνονται δερματικές αλλοιώσεις ή παραμόρφωση των αρθρώσεων.

Λεμφαδένες: Αψηλάφητοι.


Ουροποιητικό: Χωρίς παθολογικά ευρήματα.

 

Εργαστηριακός έλεγχος

 

Ht=33%, Hb=10,7gr/dl, MCV=85, MCH=27,7, MCHC=32,5, Λευκά=12000/κχ (Π=83%, Λ=7,4%, Μ=5,7%, Η=2,9%, ΡΓΤ=329000κκχ, TΚΕ=120mm (1η ώρα), INR=0,94, APTT=25, Σάκχαρο=97mg/dl, Ουρία=53Γηπιοι/1ίζ κρεατινίνη=1,5mg/dl, Κ=5,4mmol/lit, Να=139mmol/lit,SGOT=33IU/L, SGPT=48IU/L, ALP= 170IU/L, χολερυθρίνη=0,54mg/dl, ουρικό οξύ= 4,6mg/ dl, LDH=303IU/L, ολικά λευκώματα=6^Αϋ, αλβουμίνες=2,8g/dl, σφαιρίνες=3,5g/dl, Ca αίματος: 2,15 mmol/L Γενική ούρων: λεύκωμα (+), αίμα (++). Μικροσκοπική εξέταση: πυοσφαίρια λίγα, ερυθρά πολλά (60-70), λίγοι υαλώδεις, σπάνιοι υαλοκοκκώδεις κύλινδροι. Αυστραλιανό αντιγόνο (-), antiHCV (-), HIV1, 2 (-) Mantoux= αρνητική. Αέρια αρτηριακού αίματος: PO2 = 60mmHg, PCO2= 34mmHg, pH=7,40 (FIO2=0,21) Καλλιέργειες αίματος (3): αρνητικές. Απλή και καλλιέργεια πτυέλων για β-Koch (3): αρνητική Καλλιέργειες πτυέλων για κοινά μικρόβια: (-) Clearance κρεατινίνης ούρων= 63,3mgr/dl, λεύκωμα ούρων 24ώρου: (-) Ca ούρων 24ώρου = 0,66mmol/lt Wright (-), CRP=213mgr/l, Ra test (+), C3= 184mgr/ dl, C4=36,9mgr/dl Ποσοτικός προσδιορισμός ανοσοσφαιρινών: IgA= 240 mgr/dl (127-348), IgM= 98,2 mgr/dl (64,5-195), IgG= 1370mgr/dl (859-1517) ANA (-), AntiDNA (-), AntiENA (-), ANCA: P-ANCA (+) antiMPO= 134 (φ.τ. <15U/ml), C-ANCA (-), ANTI-GBM (-).

 

Λειτουργικός έλεγχος αναπνοής

 

FVC=2,43 (3,61) =67%, FEV1=1,99 (2,82)=71%, FEV1/FVC=82%, TLC=3,51 (6,27)=56%, FRC=1,79 (3,42) = 52%, RV=1,49 (2,41) = 62%, DLCO = 8,56 (24,46)=34%.

 

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ


Ro θώρακος: Στοιχεία διάμεσης πνευμονικής νόσου στα μέσα και κάτω πνευμονικά πεδία (Εικ. 1).

 

HRCT: αλλοιώσεις διάμεσης πνευμονικής νόσου κυρίως στα μέσα και κάτω πνευμονικά πεδία.

Εικόνα 1. Ακτινογραφία θώρακος με στοιχεία διάμεσης πνευμονικής νόσου στα μέσα και κάτω πνευμονικά πεδία

Διάσπαρτες περιοχές καταστροφής του πνευμονικού παρεγχύματος με τη μορφή μελικηρήθρας. Λεμφαδένες μεσοθωρακίου (-) (Εικ. 2).

 

Α/α παραρρινίων κόλπων: (-).


U/S νεφρών: νεφροί μεγαλύτεροι του φυσιολογικού (μ=15 εκ., πάχος=2εκ.) και αύξηση της ηχογένειας αυτών. Σημεία απόφραξης δεν παρατηρούνται. Ουροδόχος κύστις και προστάτης κ.φ.

 

ΩΡΑ Εξέτασης: Πρόσθια-οπίσθια ρινοσκόπηση (-).

Στοματική κοιλότητα, στοματοφάρυγγας κ.φ. Υποφάρυγγας - Τραχεία κ.φ. Οφθαλμολογική εξέταση: Χωρίς παθολογικά ευρήματα. Ο ασθενής υπεβλήθη σε βιοψία νεφρού για την ιστολογική διάγνωση της νόσου. Βιορία νεφρού: Εστιακή τμηματική νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα με μηνοειδείς σχηματισμούς. Ανοσοφθορισμός: ελαφρά θετική χρώση σε 2 σπειράματα για την IgA (+) και IgM (+). Η ιστολογική απάντηση της βιοψίας νεφρού τεκμηρίωσε τη διάγνωση της μικροσκοπικής πολυαγγειίτιδας. Ο ασθενής αντιμετωπίστηκε θεραπευτικά με κυκλοφωσφαμίδη 0,5 gr/m2 IV μηνιαίως για 6 μήνες και πρεδνιζολόνη 0,5 mg/Kgr/ημέρα με σταδιακή μείωση μετά παρέλευση τριμήνου και σταθεροποίηση της δόσης σε 10 mgr/παρ' ημέρα. Με την ολοκλήρωση των 6 σχημάτων ενδοφλέβιας χορήγησης κυκλοφωσφαμίδης προτιμήθηκε η χορήγηση από του στόματος αζαθειοπρίμης (150 mgr/ημέρα) με τη λογική της μικρότερης τοξικότητας.

Εικόνα 2. HRCT με αλλoιώσεις διάμεσης πνευμονικής νόσου στα μέσα και κάτω πνευμονικά πεδία.

Η παρακολούθηση στον πρώτο χρόνο ήταν μηνιαία και ελέγχονταν: Ht, Hb, ΤΚΕ, CRP, δείκτες νεφρικής λειτουργίας (ουρία, κρεατινίνη), γενική ούρων (έλεγχος για ίζημα, ερυθροκύτταρα, κυλίνδρους), αέρια αρτηριακού αίματος, ακτινογραφία θώρακος, σπιρομετρική λειτουργία. Ανά τρίμηνο στον έλεγχο περιλάβαμε: ANCA (p-ANCA), Clearance κρεατινίνης, DLCO και αξονική τομογραφία θώρακος (HRCT). Στο α' τρίμηνο διαπιστώθηκε αποκατάσταση των τιμών Ht, Hb, πτώση της ΤΚΕ (ΤΚΕ=25), εξάλειψη των ευρημάτων στην εξέταση των ούρων, ενώ σημαντική ήταν η βελτίωση της νεφρικής λειτουργίας αναφορικά με την κρεατινίνη (κρεατινίνη = 1,2) και την κάθαρση κρεατινίνης=78. Ο τίτλος των ANCA είχε σταδιακή πτώση και αρνητικοποιήθηκε στο τέλος του α' τριμήνου. Ο έλεγχος της αναπνευστικής λειτουργίας (FEV1, FVC, FEV1% DLCO) δεν παρουσίασε βελτίωση αλλά διαπιστώθηκε βελτίωση των τιμών αερίων αρτηριακού αίματος PO2=70, PCO2=37, pH=7,45. Η ακτινογραφία θώρακος παρέμεινε στάσιμη.

 

Έκτοτε η κλινική και εργαστηριακή σταθερότητα του αρρώστου διατηρήθηκε, μέχρις ότου επιλέχθηκε η διακοπή της κυτταροστατικής αγωγής (αζαθειοπρίμη) και η συνέχιση της χορήγησης μικρών δόσεων στεροειδών. Οκτώ μήνες μετά ο ασθενής παρουσίασε εργαστηριακή
επιδείνωση (αύξηση τιμών κρεατινίνης, επανεμφάνιση κυλίνδρων στη γενική ούρων, αιματουρίας και λευκωματουρίας, αύξηση του τίτλου των ANCA) χωρίς γενικά συμπτώματα (πυρετός, κακουχία, αρθραλγίες) και χωρίς στοιχεία επιδείνωσης της αναπνευστικής λειτουργίας.
Ο ασθενής βρίσκεται εκ νέου σε αγωγή με αζαθειοπρίμη και στεροειδή και συνεχίζεται η στενή παρακολούθηση του 3 χρόνια από τη διάγνωση του.

 

Εικόνα 3. Τμηματική νέκρωση του σπειράματος (Αιμ. Εωσ χ250). Εικόνα 4. Ινοκυτταρικός μηνοειδής σχηματισμός (Αιμ. Εωσ χ250).

 

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

 

Η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα (ΜΡΑ) είναι μία συστηματική νεκρωτική αγγειίτιδα που αφορά τα μικρού μεγέθους αγγεία (τριχοειδή, φλεβίδια, αρτηριόλια)1. Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα είναι πιο δόκιμος όρος από τον παλιότερο μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα γιατί σε ορισμένους ασθενείς πάσχοντες από τη νόσο αυτή δεν υπάρχει κανένα στοιχείο προσβολής αρτηριών. Χαρακτηρίζεται από ελάχιστη ή καθόλου εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στα αγγειακά τοιχώματα γεγονός που τη διαφοροποιεί από τις αγγειίτιδες μικρού μεγέθους αγγείων με εναπόθεση ανοσυμπλεγμάτων όπως η πορφύρα Henoch-Shonlein, η κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα ή η αγγειίτιδα σε νόσους του συνδετικού ιστού2,3. Υπάρχει σε συχνότητα 1:100.000, η ηλικία έναρξης της νόσου είναι περίπου τα 50 έτη και συχνότερα προσβάλλονται οι άντρες.

 

Παθολογοανατομικά διαπιστώνεται διήθηση του τοιχώματος των αγγείων με ουδετερόφιλα και μονοκύτταρα που οδηγεί σε νέκρωση και αιμορραγία. Η αιμορραγία αυτή εμφανίζεται στο δέρμα ως πορφύρα, στα νεφρικά τριχοειδή ως αιματουρία και στα πνευμονικά τριχοειδή ως πνευμονική αιμορραγία. Πιο συγκεκριμένα, η βλάβη στον πνεύμονα αφορά στα κυψελιδικά τριχοειδή και είναι χαρακτηριστικό οτι δεν διαπιστώνεται κοκκιωματώδης φλεγμονή. Η βλάβη των νεφρών που διαπιστώνεται στο 90% των περιπτώσεων αφορά στα σπειράματα και εκδηλώνεται ως εστιακή νεκρωτική σπειραματονεφρίτι δα με μηνοειδείς σχηματισμούς και με ελάχιστη ή καθόλου εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων4.

 

Η προσβολή των νεφρών με τη μορφή της ταχέως εξελισσόμενης σπειραματονεφρίτιδας συνιστά το κυριότερο σύμπτωμα στην αρχική κλινική παρουσίαση της νόσου. Η νεφρική λειτουργία παρουσιάζει ταχεία επιδείνωση χωρίς θεραπεία. Η προσβολή των πνευμόνων με τη μορφή της πνευμονικής αιμορραγίας παρουσιάζεται στο 12-30% των περιπτώσεων και αποτελεί σημαντικό παράγοντα στη νοσηρότητα και θνητότητα. Ο ασθενής προσέρχεται με βήχα, αιμόπτυση και προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια και αναπνευστική ανεπάρκεια. Η νόσος σε σημαντικό ποσοστό (65-72%) προσβάλλει το μυοσκελετικό σύστημα (αρθραλγίες, μυαλγίες, αρθρίτιδα) ενώ η προσβολή του νευρικού συστήματος (14-36%) εκδηλώνεται ως πολλαπλή μονονευρίτιδα ή πολυνευρίτιδα. Η προσβολή του δέρματος (44-56%) εκδηλώνεται ως πορφύρα ενώ ,αν η νόσος προσβάλλει το ΓΕΣ , μπορεί να εκδηλωθεί με κοιλιακό άλγος (32- 58%) ή αιμορραγία (30%). Στις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου θα πρέπει να αναφέρουμε και τα γενικά συμπτώματα (πυρετό, απώλεια βάρους, κακουχία, ανορεξία)1.

 

Ο συνήθης εργαστηριακός έλεγχος αποκαλύπτει μη ειδικά ευρήματα και συγκεκριμένα λευκοκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση, σημαντική αύξηση της ΤΚΕ και νορμοκυτταρική, ορθόχρωμη αναιμία. Νεφρική ανεπάρκεια ποικίλλου βαθμού είναι παρούσα στην πλειονότητα των ασθενών (αύξηση ουρίας, κρεατινίνης) και η μικροσκοπική εξέταση των ούρων αποκαλύπτει ευρήματα σπειραματονεφρίτιδας (αιματουρία, λευκωματουρία και κυλίνδρους στο ίζημα των ούρων). Αντισώματα έναντι αντιγόνων του κυτταροπλάσματος των ουδετεροφίλων ANCA βρίσκονται θετικά στο 75% των περιπτώσεων ΜΡΑ και η πλειοψηφία των ανιχνεύσιμων αυτών είναι p-ANCA (perinuclear - βάφεται η περιοχή γύρω από τον πυρήνα με την τεχνική του έμμεσου ανοσοφθορισμού) με στόχο κυρίως τη μυελοπεροξειδάση (MPO)5.

 

Στην ακτινογραφία θώρακος διαπιστώνονται κυψελιδικές θολερότητες ή εικόνα θολερής υάλου, ενώ στην CT θώρακος η απουσία ή η ελάχιστη εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στα αγγειακά τοιχώματα διαφοροποιεί τη μικροσκοπική πολυαγγείτιδα από τις άλλες αγγειίτιδες των μικρού μεγέθους αγγείων που χαρακτηρίζονται από την εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων όπως η κρυοσφαιριναιμική αγγείτιδα (κρυοσφαιρίνες), η πορφύρα Henoch-Sholein (ανοσοσφαιρίνη IgA), η αγγείτιδα της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, αγγείτιδες από φάρμακα και λοιμώξεις6.

 

Στην οζώδη πολυαρτηρίτιδα δεν υπάρχει κλινική ή παθολογοανατομική ένδειξη προσβολής άλλων αγγείων πλην των μέσου μεγέθους αρτηριών, ενώ στη μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, η προσβολή των μέσου μεγέθους αρτηριών μπορεί να υπάρχει ως συστατικό στοιχείο της πολυαγγείτιδας.

 

Με δεδομένο οτι η αγγειίτιδα των ασθενών με ΜΡΑ δεν διαφοροποιείται παθολογοανατομικά από την αγγείτιδα του συνδρόμου Churg-Strauss και της κοκκιωμάτωσης Wegener και η μορφή της προσβολής των νεφρών είναι η ίδια (νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα με μηνοειδείς σχηματισμούς), η κοκκιωματώδης φλεγμονή είναι αυτή που διαφοροποιεί την κοκκιωμάτωση Wegener (KW) από τη ΜΡΑ ενώ η ύπαρξη άσθματος και ηωσινοφιλίας των ιστών διαφοροποιούν το σύνδρομο Churg-Strauss (CSS) από τη ΜΡΑ έστω και αν υπάρχει διαφοροποίηση όσον αφορά τα χαρακτηριστικά τους στον έμμεσο ανοσοφθορισμό (c-ANCA, p-ANCA)7 (Πίνακας 1).

 

Η πρόγνωση της νόσου είναι πολύ φτωχή (το 90% πεθαίνει στα 2 πρώτα χρόνια χωρίς θεραπεία λόγω νεφρικής ή αναπνευστικής ανεπάρκειας). Με τη θεραπεία επιτυγχάνεται 5ετής επιβίωση. Η έναρξη της θεραπείας πρέπει να είναι έγκαιρη δεδομένου οτι η ιστική νέκρωση, αν συμβεί, δεν αναστρέφεται και σε μεγάλο ποσοστό παρατηρείται εμμένουσα νοσηρότητα. Η θεραπεία περιλαμβάνει κυκλοφωσφαμίδη 1-2η^/ϊ^/ημέρα per os σε συνδυασμό με στεροειδή-πρεδνιζολόνη 0,5-1mgr/ kgr /ημέρα per os8,9. Ο ρόλος της μηνιαίας ενδοφλέβιας χορήγησης κυκλοφωσφαμίδης συζητείται λόγω των αντικρουόμενων αποτελεσμάτων των σχετικών μελετών. Ως ύφεση καθορίζουμε τη μερική ή ολική υποχώρηση των φλεγμονωδών αλλοιώσεων και συνεχίζουμε τη θεραπεία για 6-12 μήνες μετά την ύφεση. Στη φάση αυτή τα στεροειδή χορηγούνται σε μειωμένες δόσεις (πρεδνιζολό-νη 5-10π^/παρ'ημέρα) και λόγω της μικρότερης τοξικότητας, επιλέγεται η αζαθειοπρίμη ή η μεθοτρεξάτη αντί της κυκλοφωσφαμίδης.

 


Υποτροπή παρουσιάζεται στο 20-40% των περιπτώσεων. Οι περισσότερες υποτροπές συμβαίνουν κατά τον πρώτο χρόνο από τη διακοπή της θεραπείας και προσβάλλονται, τα ίδια όργανα όπως στην αρχική εμφάνιση της νόσου10.
Ενδιαφέρον στο περιστατικό που παρουσιάζουμε έχει ο τρόπος με τον οποίο εκδηλώθηκε η νόσος από το αναπνευστικό σύστημα. Η πνευμονική διάμεση ίνωση (IPF) ως εκδήλωση μικροσκοπικής πολυαγγειίτιδας με θετικά αντισώματα περιγράφεται στη διεθνή βιβλιογραφία ως εξαιρετικά σπάνια11-15.

 

Στη βιβλιογραφία βρίσκονται ανακοινώσιμα μεμονωμένα περιστατικά στα οποία αρχικά τέθηκε η διάγνωση της IPF καθώς οι ασθενείς προσέρχονταν με τυπική κλινική και ακτινολογική εικόνα διάμεσης πνευμονικής ίνωσης. Σε μεταγενέστερο χρονικό διάστημα ακόμη και μετά ένα χρόνο διαπιστωνόταν η συμμετοχή των νεφρών στη νόσο με τη μορφή της εστιακής νεκρωτικής σπειραματονεφρίτιδας όπως καταδεικνυόταν από τη βιοψία των νεφρών και την εργαστηριακή ανίχνευση ANCA και μάλιστα στην πλειονότητα των περιπτώσεων p-ANCA11,12.

 

Οι Bae J, Choi HK, Niles JL13 σε ανασκόπηση 900 ANCA θετικών ασθενών, μόνο στους 8 διαπίστωσαν διάμεση πνευμονική ίνωση. Πρόσφατα ο G.M. Eschun14 ανακοίνωσαν 6 περιστατικά που είχαν βιοψία νεφρού συμβατή με ΜΡΑ και θετικά αντισώματα p-ANCA και εκδηλώθηκαν ακτινολογικά με ευρήματα IPF.

 

Πίνακας 1. Συχνότητα ANCA με ειδικότητα στη πρωτεϊνάση -3 (c-ANCA /PR-3) και τη μυελοπεροξειδάση (p-ANCA MPO)   
   MPA  KW  CSS
c- ANCA PR-3
p-ANCA MPO
ΑΡΝΗΤΙΚΑ
40%
50%
10%
75%
20%
5%
10%
60%
30%
 

 

 

Ο Mansi IA15, με την ευκαιρία της παρουσίασης ενός περιστατικού ΜΡΑ που εκδηλώθηκε ως ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, θεωρούν οτι η αγγειίτιδα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη στη διαφορική διάγνωση της πνευμονικής ίνωσης και ειδικότερα στην περίπτωση που διαπιστώνεται παθολογία στο ίζημα των ούρων οπότε και κρίνεται σκόπιμη η διενέργεια δοκιμασίας για την ανάδειξη αντισωμάτων έναντι του κυτταροπλάσματος των ουδετεροφίλων.

 

Από το περιστατικό που παρουσιάζουμε και την ανασκόπηση της διεθνούς βιβλιογραφίας συμπεραίνουμε οτι η IPF δυνατόν να εμφανίζεται ως πνευμονική εκδήλωση της μικροσκοπικής πολυαγγείτιδας. Για την εκτίμηση της συχνότητας της IPF στη MPA και την κατανόηση των μηχανισμών που εμπλέκονται απαιτούνται περισσότερες μελέτες.

 

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

 

  1. Venetz JP, Rossert J. Microscopic polyangiitis Ann Med Interne (Paris) 2000; 151(3):193-8.
  2. Guillevin, L, Durand-Gasselin B, Cevallos R, et al. Microscopic polyangiitis. Arthritis Rheum 1999; 42:421.
  3. Lhote F, Cohen P, Genereau T, Gayraud M, Guillevin L. Microscopic polyangiitis: clinical aspects and treatment. Ann Med Interne (Paris) 1996; 147(3):165-77.
  4. Jennette JC, Thomas DB, Falk RJ. Microscopic polyangiitis. Semin Diagn Pathol 2001; 18(1):3-13.
  5. Hoffman GS, Specks U. Antineutrophil cytoplasmic antibodies. Arthritis Rheum 1998; 41:1521.
  6. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990;33:1101.
  7. Gaudin PB, Askin FB, Falk RJ, Jennette JC. The pathologic spectrum of pulmonary lesions in patients with antineutrophilic cytoplasmic antibody specific for anti-proteinase 3 and anti-myeloperoxidase. Am J Clin Pathol 1995; 104(1):7-16.
  8. Lugmani R, Joyne D, Euvas et al, and the European Vasculitis Study Group. A multicenter randomized trial of cyclophosphamide versus azathioprine during remission in ANCA associated systemic vasculitis. Arthritis Rheum 1992(Suppl):225
  9. Gayraud M, Guillevin L, le Toumelin P. Long term follow-up of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg Strauss Syndrome. Analysis of four prospective trials including 278 patients. Arthritis Rheum 2001; 44:666
  10. Guillevin L, Lhote F. Treatment of polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. Arthritis Rheum 1998;41:2100.
  11. Becker-Merok A, Nossent JC, Ritland N. Fibrosing alveolitis predating microscopic polyangiitis. Scand J Rheumatol 1999; 28(4):254-6.
  12. Nada AK, Torres VE, Ryu JH, Lie JT, Holley KE. Pulmonary fibrosis as an unusual clinical manifestation of a pulmonary-renal vasculitis in elderly patient. Mayo Clin Proc 1990; 65(6):847-56.
  13. Bae J, Choi HK, Niles JL. ANCA positive vasculitis presenting as idiopathic pulmonary fibrosis. Arthritis Rheum 1999; 42:s1471.
  14. Eschun GM, Mink SN, Sharma S. Pulmonary interstitial fibrosis as a presenting manifestation in perinuclear antineutrophilic cytoplasmic antibody microscopic polyangiitis. Chest 2003; 123:297-301.
  15. Mansi IA, Opran A, Sondhi D, Ayinla R, Ronser F. Microscopic polyangiitis presenting as idiopathic pulmonary fibrosis: is anti-neutrophilic cytoplasmic antibody testing indicated? Am J Med Sci 2001; 321(3):201-2.

 

© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE