Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Η εμπειρία μας από την αντιμετώπιση ασθενών με φλεγμονώδη ψενδοόγκο πνεύμονα
Ο φλεγμονώδης ψευδοόγκος του πνεύμονα είναι μία σπάνια καλοήθης εξεργασία άγνωστης αιτιολογίας. Αναλύουμε, ανασκοπικά, την εμπειρία μας από τη χειρουργική αντιμετώπιση δέκα ανάλογων περιστατικών. Κατά την περίοδο 7/1995-6/2001, σε δέκα ασθενείς που αντιμετωπίσθηκαν χειρουργικά για αδιάγνωστη σκίαση πνεύμονα αποκαλύφθηκε τελικά η ύπαρξη φλεγμονώδους ψευδοόγκου. Επρόκειτο για 8 άνδρες και 2 γυναίκες, με μέση ηλικία τα 53,5±8,4 έτη (42-69). Τα κύρια συμπτώματα ήταν αιμόπτυση ή αιμόφυρτα πτύελα και υποτροπιάζουσες πνευμονικές λοιμώξεις, η δε σκίαση υπήρξε τυχαίο ακτινολογικό εύρημα. Ο πλήρης κλινικοεργαστηριακός και απεικονιστικός έλεγχος ήταν αρνητικός σε όλες τις περιπτώσεις. Όλοι οι ασθενείς υποβλήθηκαν σε ερευνητική θωρακοτομή. Η ταχεία βιοψία ήταν αρνητική σε 2 ασθενείς και μη διαγνωστική στους υπόλοιπους. Διενεργήθηκαν 7 λοβεκτομές, 2 σφηνοειδείς εκτομές και 1 πνευμονεκτομή σε υγιή εγχειρητικά όρια. Η μέση μετεγχειρητική νοσηλεία ήταν 10,2±4,4 ημέρες (6-19). Η νοσηρότητα ήταν 10% (παρατεταμένη διαφυγή αέρα), ενώ η θνητότητα ήταν μηδενική. Η ιστολογική εξέταση έδειξε οτι επρόκειτο για φλεγμονώδεις ψευδοόγκους με μέση διάμετρο 3,3±1,3 εκατοστά (1-5,5). Όλοι οι ασθενείς είναι εν ζωή, με μέση επιβίωση 63,1±19,7 μήνες (32-102), χωρίς υποτροπή της νόσου. Ο φλεγμονώδης ψευδοόγκος υποδύεται τον καρκίνο του πνεύμονα στις κλινικές και ακτινολογικές εκδηλώσεις του. Η πλήρης προεγχειρητική διερεύνηση, αλλά και η διεγ-χειρητική βιοψία δεν αποβαίνουν διαγνωστικές. Η θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική εκτομή, η οποία δρα τόσο διαγνωστικά όσο και θεραπευτικά και με εξαιρετικά αποτελέσματα. Πνεύμων 2006,19(1):49-53.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

 

Ο φλεγμονώδης ψευδοόγκος αποτελεί μία καλοήθη, μη νεοπλασματική, αγνώστου αιτιολογίας, εξεργασία του πνεύμονα. Πρωτοπεριγράφηκε το 1973 από τους Bahabori και Liebow, ενώ έχει περιγραφεί με πολλά και διαφορετικά ονόματα, όπως μεταφλεγμονώδης όγκος, ιστιοκύττωμα, ξάνθωμα, ινοξάνθωμα, ξανθοκοκκίωμα ή πλασματοκυτταρικός όγκος1,2.
Παρουσιάζουμε ανασκοπικά την εμπειρία μας από την αντιμετώπιση δέκα ασθενών με φλεγμονώδη ψευδοόγκο, αποτυπώνοντας τις διαγνωστικές δυσκολίες και την τελική θεραπευτική αντιμετώπιση.

 

ΜΕΘΟΔΟΣ-ΑΣΘΕΝΕΙΣ

 

Κατά την περίοδο 7/1995-6/2001, σε δέκα ασθενείς που αντιμετωπίσθηκαν χειρουργικά για αδιάγνωστη σκίαση πνεύμονα διαγνώσθηκε τελικά η ύπαρξη φλεγμονώδους ψευδοόγκου. Επρόκειτο για 8 άνδρες και 2 γυναίκες, με μέση ηλικία τα 53,5±8,4 έτη (42-69). Τα κύρια συμπτώματα ήταν αιμόπτυση ή αιμόφυρτα πτύελα σε τρεις, υποτροπιάζουσες πνευμονικές λοιμώξεις σε τρεις και τυχαίο εύρημα στην ακτινογραφία θώρακος-σε τέσσερεις ασθενείς (Εικόνα 1). Από το ατομικό αναμνηστικό προκύπτει οτι 3 ασθενείς έπασχαν από χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια, 3 από σακχαρώδη διαβήτη και 1 από χειρουργηθέν καρκίνωμα μαστού. Η διαγνωστική προσπέλαση όλων των ασθενών περιελάμβανε πλήρη εργαστηριακό έλεγχο, ινοβρογχοσκόπηση και αξονική τομογραφία θώρακος, εγκεφάλου, άνω κοιλίας και σπινθηρογράφημα οστών. Ένας ασθενής παρουσίαζε συγχρόνως εχινόκοκκο κύστη ήπατος. Τα απεικονιστικά χαρακτηριστικά ήταν συμβατά με περιφερικές ογκόμορφες βλάβες, χωρίς παρουσία επασβεστώσεων, ενώ παρουσία λεμφαδένων μεσοθωρακίου σημειώθηκε σε 5 ασθενείς (Εικόνα 2). Η παθολογία αφορούσε, σε 6 ασθενείς, στον αριστερό πνεύμονα. Επίσης, σε 6 ασθενείς η βλάβη εντοπιζόταν στους άνω λοβούς, σε 2 στους κάτω, ενώ στους υπόλοιπους 2, η βλάβη αφορούσε στη γλωσσίδα και τον μέσο λοβό αντίστοιχα. Κατά τη βρογχοσκόπηση δεν παρατηρήθηκε ενδοβρογχική βλάβη, το έκπλυμα δεν απέδειξε την ύπαρξη κακοήθειας ενώ και οι καλλιέργειες για κοινά μικρόβια και μυκοβακτηρίδιο ήταν αρνητικές. Τέσσερις ασθενείς υποβλήθηκαν σε βιοψία με λεπτή βελόνη (FNA) υπό αξονικό τομογράφο με μη διαγνωστικό αποτέλεσμα. Τελικά, ο προεγχειρητικός έλεγχος δεν κατάφερε να θεμελιώσει διάγνωση κακοήθειας, με αποτέλεσμα να αποφασισθεί όλοι οι ασθενείς να υποβληθούν σε ερευνητική θωρακοτομή. Κατά τη διάρκεια της οπισθοπλάγιας θωρακοτομής, η ταχεία βιοψία ήταν αρνητική σε 2 ασθενείς και μη διαγνωστική στους υπόλοιπους 8. Σε δύο ασθενείς παρατηρήθηκε μεσοθωρακική διήθηση, σε 2 διήθηση του υπεζωκότα, ενώ σε έναν παρατηρήθηκε όγκος του κάτω λοβού που διηθούσε τον άνω λοβό στερρά (Εικόνες 3, 4). Αποτέλεσμα ήταν η διενέργεια 7 λοβεκτομών, 1 πνευμονεκτομής και 2 σφηνοειδών εκτομών, όλων σε υγιή εγχειρητικά όρια.

 

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ

 

Η μέση μετεγχειρητική νοσηλεία ήταν 10,2±4,4 ημέρες (6-19). Η νοσηρότητα ήταν 10%, λόγω παρατεταμένης διαφυγής αέρας που παρατηρήθηκε σε 1 ασθενή, ενώ η θνητότητα ήταν μηδενική.

 

Εικόνα 1. Α/α θώρακος με απεικόνιση μονήρους όζου αρι

στερού πνεύμονα.

Εικόνα 2. Υπολογιστική τομογραφία θώρακος που απεικονίζει φλεγμονώδη ψευδοόγκο ως νομισματοειδή σκίαση αριστερού πνεύμονα.

 

Η ιστολογική εξέταση έδειξε οτι επρόκειτο για φλεγμονώδεις ψευδοόγκους με μέση διάμετρο 3,3±1,3 εκατοστά (1-5,5). Τα χαρακτηριστικά των ογκόμορφων εξεργασιών ήταν η παρουσία ατρακτόμορφων, διαπλεκόμενων, ευμεγεθών κυττάρων, καθώς και η παρουσία άφθονων φλεγμονωδών κυττάρων, πλασματοκυττάρων, λεμφοκυττάρων αλλά και ιστιοκυττάρων (Εικόνα 5).

 

Όλοι οι ασθενείς είναι εν ζωή, με μέση επιβίωση 63,1±19,7 μήνες (32-102), χωρίς υποτροπή της νόσου.

 

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

 

Ο φλεγμονώδης ψευδοόγκος συνιστά το 0,7-1% των νεοπλασμάτων του πνεύμονα3. Στη μελέτη μας αναλύουμε 10 περιστατικά με μέσο όρο ηλικίας τα 52 έτη, ενώ η ηλικία των ασθενών στην πλειονότητά τους είναι μικρότερη από 40 ετών, αφού αποτελεί τον συχνότερο καλοήθη όγκο σε άτομα μέχρι την ηλικία των 16 ετών4. Δεν αναφέρεται διαφορετική επίπτωση ανάλογα με το φύλο, αν και στον πληθυσμό της μελέτης μας υπερτερούν οι άρρενες2.
Η αιτιολογία της βλάβης είναι ασαφής. Αναφέρεται οτι ποσοστό 33% των ασθενών παρουσιάζει ιστορικό λοίμωξης αναπνευστικού ή άλλων φλεγμονωδών καταστάσεων, στοιχείο που παρατηρήθηκε σε ποσοστό 40% των ασθενών μας5. Άλλες πιθανές αιτίες αποτελούν οι ιογενείς λοιμώξεις, ανοσολογικές αντιδράσεις ή διαταραχή του μεταβολισμού της χοληστερόλης. Εντούτοις, ο φλεγμονώδης ψευδοόγκος του πνεύμονα έχει εκτιμηθεί ως μια έκφραση αποκατάστασης φλεγμονώδους διαδικασίας παρά ως ένα πραγματικό νεόπλασμα. Ανοσοϊστοχημικά, έχει αναδειχθεί η πολυκλωνική φύση των πλασματοκυττάρων, με κυριαρχία των ανοσοσφαιρίνης IgG3.

 

Εικόνα 3. Υπολογιστική τομογραφία θώρακος που απεικονίζει φλεγμονώδη ψευδοόγκο που έρχεται σε σχέση με το μεσοθωράκιο.
 Εικόνα 4. Υπολογιστική τομογραφία θώρακος που απεικονίζει περιφερικό φλεγμονώδη ψευδοόγκο σε επαφή με τον υπεζωκότα

Αν και το μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών δεν παρουσιάζει συμπτώματα, μπορεί να παρατηρηθεί επίμονος βήχας, πυρετός, δύσπνοια, απώλεια βάρους, αλλά και αιμόπτυση ή βρογχίτιδα2,5,6.

 

Η συνήθης ακτινολογική απεικόνιση είναι ως επί μονήρων περιφερικών περιγεγραμμένων σκιάσεων στους κάτω λοβούς του πνεύμονα, στοιχείο που δεν συμβάδισε με τα δικά μας ευρήματα, όπου σε 7 ασθενείς η βλάβη αφορούσε στους άνω λοβούς. Οι περισσότερες των περιπτώσεων αφορούν σε παρεγχυματική βλάβη, ενώ στο 5% των περιπτώσεων περιγράφεται η διήθηση του μεσοθωρακίου ή του θωρακικού τοιχώματος. Πολλαπλές πνευμονικές μάζες, πνευμονική πύκνωση, ατελαπλές πνευμονικές μάζες, πνευμονική πύκνωση, ατελεκτασία, σπήλαιο ή πυλαία μάζα είναι ασυνήθεις μορφές7,2. Στους ασθενείς της μελέτης παρατηρήθηκε τόσο διήθηση του μεσοθωρακίου σε 2, όσο και μεσοθωρακική λεμφαδενοπάθεια σε 5 ασθενείς.

 

Η διαγνωστική προσπέλαση με τη βοήθεια πτυέλων, ινοβρογχοσκόπησης και παρακέντησης υπό αξονικό τομογράφο, αλλά και η ταχεία βιοψία δεν αποβαίνει αποτελεσματική σχεδόν στο σύνολο των περιπτώσεων, όπως συνέβη και στο σύνολο των ασθενών μας. Τελικά, η χειρουργική εκτομή και η ιστολογική εξέταση οδηγεί στην τελική διάγνωση και θεραπεία2,3,5,6

 

Μακροσκοπικά, η βλάβη είναι λευκοκίτρινη, καλά περιγεγραμμένη, χωρίς κάψα. Μικροσκοπικά, η βλάβη συνίσταται από ποικίλλη μίξη ινοβλαστών και κοκκιώδους ιστού, ινώδους ιστού και φλεγμονωδών κυττάρων που περιλαμβάνουν λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα, γιγαντοκύτταρα, μακροφάγα, ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, και τυπικά μεγάλο αριθμό από πλασματοκύτταρα8.Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει το λέμφωμα, το σάρκωμα, το κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα, το κακόηθες πλασματοκύττωμα και την ίνωση5,6.

 

Η χειρουργική εκτομή σε υγιή όρια με θωρακοτομή ή θωρακοσκοπικά αποτελεί τη θεραπεία εκλογής, λόγω της ριζικής αντιμετώπισης της νόσου και της αποφυγής των υποτροπών2-9. Δεδομένης της μη δυνατότητας για επίτευξη προεγχειρητικής ή και διεγχειρητικής διάγνωσης, στην πλειονότητα των περιπτώσεων είναι συμβατή εκτομή μέχρι και όλου του πνεύμονα. Έτσι, σε περιπτώσεις όπου δεν είναι δυνατή η επίτευξη διάγνωσης, η ακτινολογική απεικόνιση είναι συμβατή με κακοήθεια και κρίνεται από τον χειρουργό οτι υπάρχει τεχνική δυσκολία για τη θεραπευτική εκτομή λόγω του μεγέθους ή της εντόπισης της βλάβης (κεντρική ή διήθηση των ιστών), τότε εκτελείται η ελάχιστη μείζων εκτομή που αντιστοιχεί σε τμηματεκτομή ή λοβεκτομή ή και πνευμονεκτομή2-9. Βέβαια, δεν πρέπει να παραβλέπονται και εκτομές που εκτελούνται εκτός των άλλων δεδομένων και λόγω μεγάλης αιμόπτυσης2-9. Επί ύπαρξης προεγχειρητικής διάγνωσης, η μικρότερη δυνατή εκτομή σε υγιή όρια, όπως η σφηνοειδής εκτομή αποτελεί την επιθυμητή επέμβαση. Αντίστοιχα, εκτελέσαμε 2 σφηνοειδείς εκτομές στις περιπτώσεις όπου η ταχεία βιοψία ήταν αρνητική για κακοήθεια και 8 μείζονες εκτομές (7 λοβεκτομές και 1 πνευμονεκτομή) στην προ σπάθειά μας για διάγνωση και εκτομή σε υγιή όρια, όπως και για την αντιμετώπιση περιπτώσεων μεγάλης αιμόπτυσης.

 

Εικόνα 5. Η παρυφή του όγκου σε άμεση συνέχεια με τον λιπώδη ιστό, εμφανίζει φλεγμονώδη διήθηση αποτελούμενη από λεμφοκύτταρα και αρκετά εωσινόφιλα. Ο όγκος (δεξιά) εμφανίζει στην περιφέρεια του ίνωση, ενώ κεντρικότερα αποτελείται από δεσμίδες μυοϊνοβλαστικού τύπου κυττάρων (χρώση ηωσίνης-αιματοξυλίνης, x100).

Σε περιπτώσεις όπου δεν υπάρχει δυνατότητα για εκτομή ή έχει προηγηθεί ατελής εκτομή ή έχει παρουσιαστεί υποτροπή της νόσου, τότε έχουν θέση άλλες θεραπείες, όπως η ακτινοθεραπεία, η χημειοθεραπεία ή η κορτιζονοθεραπεία, με αμφιλεγόμενα αποτελέσματα10.

 

Συμπερασματικά, πρέπει να αναφέρουμε οτι ο φλεγμονώδης ψευδοόγκος υποδύεται τον καρκίνο του πνεύμονα στις κλινικές και ακτινολογικές εκδηλώσεις του. Η πλήρης προεγχειρητική διερεύνηση, αλλά και η διεγχειρητική βιοψία στην πλειονότητα των περιπτώσεων δεν αποβαίνουν διαγνωστικές. Επειδή η χειρουργική εκτομή δρα τόσο διαγνωστικά όσο και θεραπευτικά, αποτελεί τη θεραπεία εκλογής, δίνοντας εξαιρετικά αποτελέσματα. λεί τη θεραπεία εκλογής, δίνοντας εξαιρετικά αποτελέσματα.

 

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

 

  1. Bahadori M, Liebow AA. Plasma cell granulomas of the lung. Cancer 1973; 31(1):191-208.
  2. Alexiou C, Obuszko Z, Beggs D. Inflammatory pseudotumors of the lung. Ann Thorac Surg 1998; 66:948-50.
  3. Ishida T, Oka T, Nishino T, Tateishi M, Mitsudomi T, Sugimachi K. Inflammatory pseudotumor of the lung in adults: radiographic and clinicopathological analysis.Ann Thorac Surg 1989; 48:90-5.
  4. Topcu S, Tastepe I, Alper A, Ozdulger A, Albayrak M,Bozkurt D, Liman T, Cetin G. Inflammatory pseudotumors of the lung: a clinical study of eleven patients. 2000;119(1):180-2.
  5. Copin MC, Gosselin BH, Ribet ME. Plasma cell granuloma of the lung: difficulties in diagnosis and prognosis.Ann Thorac Surg 1996; 61:1477-82.
  6. Cerfolio RJ, Allen MS, Nescimento AG, Deschamps C,Trastek VF, Miller DL, Pairolero PC. Inflammatory pseudotumors of the lung. Ann Thorac Surg 1999; 67:933-6.
  7. Agrons GA, Rosado-de-Christenson ML, KirejczykWM, Conran RM, Stocker JT. Pulmonary inflammatory pseudotumor: radiologic features. Radiology 1998;206:511-8.
  8. Ferrante G, D'Armiento F, Griffo S, Gentile M, Costabile R, Cicalese M. Inflammatory pseudotumor of the lung: histomorphologic, clinical and therapeutic study.Minerva Pneumologica 2003; 42,4:223.
  9. Araki K, Nakamura H, Fukui H, Ikeda M. Inflammatory pseudotumor diagnosed by thoracoscopic resections;report of a case. Kyobu Geka 2003; 56(10):893-6.
  10. Urschel JD, Horan TA, Unruh HW. Plasma cell granu-loma of the lung. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 104:870-5.
© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE