Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Αγγειoσάρκωμα πνεύμονος: ένα σπάνιο νεόπλασμα
Το πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα του πνεύμονος είναι ένα εξαιρετικά σπάνιο νεόπλασμα που διαγιγνώσκεται δύσκολα. Παρουσιάζουμε την περίπτωση άρρενος ασθενούς 33 ετών που προσήλθε με δύσπνοια, μη παραγωγικό βήχα και οπισθοστερνικό άλγος. Τα κλινικά, εργαστηριακά και ακτινογραφικά ευρήματα κατά τη νοσηλεία του ασθενούς ήταν μη διαγνωστικά, γεγονός που οδήγησε στη διενέργεια ανοικτής βιοψίας πνεύμονος. Η ιστολογική εξέταση και ανοσοϊστοχημική ανίχνευση έθεσε τη διάγνωση του πρωτοπαθούς αγγειοσαρκώματος πνεύμονος. Η σταδιοποίηση του ασθενούς ήταν αρνητική για δευτεροπαθείς μεταστάσεις. Ο ασθενής έλαβε χημειοθεραπεία αλλά ένα χρόνο αργότερα παρουσίασε εγκεφαλικές μεταστάσεις και κατέληξε 14 μήνες μετά τη διάγνωση. Πνεύμων 2005, 18(3):325-328.
ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Τα αγγειοσαρκώματα που προσβάλλουν τους πνεύμονες συνιστούν ποσοστό μικρότερο από το 2% όλων των περιπτώσεων αγγειοσάρκωματος και μικρότερο από το 0,2% όλων των μορφών καρκίνου του πνεύμονος1-2. Συνήθως το αγγειοσάρκωμα του πνεύμονος εκφράζει μετάσταση από πρωτοπαθή εντόπιση στο δέρμα, το μαστό, το ήπαρ, τα οστά, το σπλήνα ή την καρδιά1. Το πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα του πνεύμονος είναι ένα εξαιρετικά σπάνιο και θανατηφόρο νεόπλασμα που εμφανίζεται με μη ειδικά κλινικά συμπτώματα. Στην παρούσα μελέτη παρουσιάζουμε την περίπτωση άρρενος ασθενούς 33 ετών με πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα πνεύμονος επιχειρώντας ιδιαίτερη αναφορά στις δυσκολίες της διάγνωσης και της διαφορικής διάγνωσης.

 

 

 

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ


Εικόνα 1. Αθροίσεις ατύπων ενδοθηλιακών κύτταρων που σχηματίζουν
οζίδια. Χρώση H-E x 250.

Ασθενής άνδρας 33 ετών, καπνιστής (45py) προσήλθε στην κλινική του ΚΑΑ λόγω δύσπνοιας, οπισθοστερνικού άλγους και βήχα. Από το ιατρικό ιστορικό αναφέρεται ένα επεισόδιο οξείας ιογενούς περικαρδίτιδας δύο έτη προ της εισαγωγής του. Η φυσική εξέταση κατά την εισαγωγή ανέδειξε τελοεισπνευστικούς τρίζοντες άμφω στις βάσεις των πνευμόνων και η ακτινογραφία θώρακα αμφοτερόπλευρες διάχυτες σκιάσεις. Οι συνήθεις αιματολογικές και βιοχημικές εξετάσεις, τα αέρια αίματος και ο υπερηχογραφικός έλεγχος της καρδιάς ήταν φυσιολογικά. Η αξονική τομογραφία θώρακος επιβεβαίωσε τις αμφοτερόπλευρες οζώδεις σκιάσεις που απεικονίζονταν στην απλή ακτινογραφία θώρακα και ανέδειξε επιπλέον ινώδεις γραμμοειδείς ατελεκτασίες. Η βρογχοσκόπηση, το βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα (BAL) και η κυτταρολογική εξέταση δεν ανέδειξαν στοιχεία κακοήθειας. Οι καλλιέργειες πτυέλων, οι ορολογικές και ανοσολογικές εξετάσεις για ειδικές λοιμώξεις ή συστηματικά νοσήματα, οι καρκινικοί δείκτες και το ολόσωμο Scanning με γάλλιο6,7 ήταν φυσιολογικά. Ο ασθενής υπεβλήθη σε ανοικτή βιοψία πνεύμονα και λήψη τεμαχίων ιστού. Η ιστολογική και ανοσοϊστοχημική μελέτη των ιστοτεμαχίων [βιμεντίνη (Vimentine) (+), παράγοντας VIII (+), κερατίνες χαμηλού μοριακού βάρους (cytokeratin LMW) (-), Keratin 18(-), πρωτεΐνη S-100 (-), εστιακά θετική αντίδραση στην ακτίνη των λείων μυικών ινών (focally smooth muscle actine SMA): (+)] έθεσε τη διάγνωση του πρωτοπαθούς αγγεισαρκώματος πνεύμονος. Κατά την ιστολογική εξέταση ο όγκος αποτελείτο από άτυπα ενδοθηλιακά κύτταρα τα οποία σχημάτιζαν αγγειακούς χώρους ποικίλου μεγέθους "δίκην καναλιών" από ατρακτόμορφα κύτταρα ή κατά τόπους όζους αποτελούμενους από επιθηλιοειδή κύτταρα (Εικόνα 1). Ο ασθενής έλαβε χημειοθεραπεία (Ifosfamide, Doxiroubicine, Uromitexan) με ικανοποιητική ανταπόκριση. Μετά διάστημα ενός έτους από τη διάγνωση διαπιστώθηκε εγκεφαλική μετάσταση και υπεβλήθη σε ακτινοθεραπεία και συμπληρωματική χημειοθεραπεία αλλά κατέληξε 2 μήνες αργότερα (14 μήνες από τη διάγνωση).

 

 

 

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Ανασκοπώντας τη βιβλιογραφία κατά τα έτη από 1980 έως 2003 βρήκαμε 11 αναφορές πρωτοπαθούς αγγειοσαρκώματος πνεύμονος και εστιάσαμε τη σύζητηση του περιστατικού μας στη διαφορική διάγνωση της νόσου διότι α) το αγγεισάρκωμα του πνεύμονα χαρακτηρίζεται από μη ειδικά κλινικά, εργαστηριακά και ακτινογραφικά ευρήματα, β) η διάγνωση τίθεται μόνο με ανοικτή βιοψία πνεύμονος, γ) απαιτείται διαφοροδιάγνωση από ένα αριθμό παρόμοιων νεοπλασμάτων αγγειακής προέλευσης και δ) συχνά είναι δύσκολος ο διαχωρισμός της πρωτοπαθούς από τη μεταστατική προέλευση της νόσου1-5. Οι Askokumar και συν. αναφέρουν την αιμόπτυση ως τη συχνότερη κλινική εκδήλωση του πρωτοπαθούς αγγειοσαρκώματος πνεύμονος που ακολουθείται από απώλεια βάρους, βήχα και θωρακικό άλγος2. Οι Atesoy και συν. και οι Tateishi και συν. θεωρούν την αξονική και μαγνητική τομογραφία θώρακα ιδιαίτερα χρήσιμες απεικονιστικές μεθόδους στη διαφορική διάγνωση του αγγειοσαρκώματος από το καρκίνο του πνεύμονος6,7.

 

Στην περίπτωση που παρουσιάζουμε, η κλινική εικόνα του ασθενούς (δύσπνοια, οπισθοστερνικό άλγος και βήχας), ο φυσιολογικός εργαστηριακός έλεγχος, τα μη ειδικά ευρήματα της αξονικής τομογραφίας θώρακος και η μη διαγνωστική βρογχοσκόπηση (επισκόπηση, βιοψία και BAL) οδήγησαν στη διενέργεια ανοικτής βιοψίας πνεύμονος. Στη διαφορική μας διάγνωση δεν είχε συμπεριληφθεί ως πιθανή διάγνωση το πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα πνεύμονος.

 

Ιστολογικά αυτό το νεόπλασμα τίθεται σε διαφορική διάγνωση από το σάρκωμα Kaposi, το αγγειοσάρκωμα που προσβάλλει τα μεγάλα αγγεία (κύρια την πνευμονική αρτηρία), το μεταστατικό αγγειοσάρκωμα, το καρκίνωμα από ατρακτοειδή κύτταρα, το ψευδοαγγειακό αδενοειδές πλακώδες καρκίνωμα (pseudovascular adenoid squamοus cell-carcinoma (PASCC)) που υποδύ ται αγγειοσάρκωμα, το αιμαγγειοπερικύτωμα, το επιθηλιοειδές αγγειοσάρκωμα και από τη διάχυτη πνευμονική λεμφαγγειομάτωση/αιμαγγειομάτωση.8Το σάρκωμα Kaposi με πνευμονική συμμετοχή και το σάρκωμα που προσβάλλει τα μεγάλα αγγεία αποτελούν τα πλέον συνήθη νεοπλάσματα από τα οποία πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί το πρωροπαθές αγγειοσάρκωμα του πνεύμονος. Στην περίπτωση του σαρκώματος Kaposi το ιατρικό ιστορικό [HIV(+), ευκαιριακές λοιμώξεις] σε συνδυασμό με τα ιστολογικά χαρακτηριστικά (διάμεσες διηθήσεις όχι μόνο γύρω από τις αρτηρίες αλλά και από τους αεραγωγούς) θέτουν τη διάγνωση9.

 

Εικόνα 2. Ενδοαρτηριακή προσβολή από το κακοήθη νεοπλασματικό ιστό. Αιμορραγία στο γύρω πνευμονικό παρέγχυμα. Χρώση H-E x 250.

Η αγγειογραφία και η αξονική τομογραφία των πνευμόνων βοηθούν στη διάγνωση του σαρκώματος των μεγάλων αγγείων που συχνά υποδύεται πνευμονική εμβολή9 Στο δικό μας περιστατικό η ενδο- και περιαρτηριακή προσβολή από το κακόηθη νεοπλασματικό ιστό (κύριο ιστολογικό χαρακτηριστικό) σε συνάρτηση με την ύπαρξη εκτεταμένων περιοχών αιμορραγίας (πρόσφατης και παλαιάς) στο γύρω πνευμονικό παρέγχυμα οδήγησε στην επιβεβαίωση της διάγνωσης (Εικόνα 2)10.

 

Ο διαχωρισμός του πρωτοπαθούς από το μεταστατικό αγγειοσάρκωμα είναι δύσκολος και συχνά μη εφικτός11. Ο εν λόγω ασθενής δεν παρουσίαζε άλλες εστίες νεοπλασματικής νόσου γεγονός που μας οδήγησε στη θεώρηση της διάγνωσης του πρωτοπαθούς αγγειοσαρκώματος του πνεύμονος.

 

Τα αγγειοσαρκώματα χαρακτηρίζονται από καθυστέρηση στη διάγνωση (λόγω των ατύπων ευρημάτων) και από την πτωχή πρόγνωση παρά τη χορήγηση χημειοθεραπείας3. Ο εν λόγω ασθενής μετά την ιστολογική διάγνωση υπεβλήθη σε χημειοθεραπεία αλλά αρκετά ενω ρίς (ένα έτος μετά τη διάγνωση) παρουσίασε εγκεφαλικές μεταστάσεις, υπεβλήθη σε ακτινοθεραπεία και συμπληρωματική χημειοθεραπεία και κατέληξε 2 μήνες αργότερα (14 μήνες από την αρχική διάγνωση).

 

Συμπερασματικά, το πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα του πνεύμονος είναι ένα εξαιρετικά σπάνιο και θανατηφόρο νεόπλασμα. Η διάγνωση είναι δύσκολη, απαιτεί συνήθως ανοικτή βιοψία πνεύμονος και συναξιολόγηση του προηγούμενου κλινικού ιστορικού, των κλινικών και απεικονιστικών ευρημάτων. Παρά το οτι τα ιστολογικά και τα ανοσοϊστοχημικά ευρήματα μετά από την ανοικτή βιοψία πνεύμονος θέτουν τη  διάγνωση, η διαφοροδιάγνωση από άλλα σπάνια νεοπλάσματα ή από μεταστατική νόσο παραμένει δύσκολη. Η πρόγνωση είναι πτωχή παρά την εφαρμογή χημειοθεραπείας.

 

 


BΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Spragg RG, Wolf PL, Haghighi P, Abraham JL, Astarita RW. Angiosarcoma of the lung with fatal pulmonary hemorrhage. Am J Med 1983; 74:1072-1076.
2. Ashokakumar MR, Ryu JH. Angiosarcoma in the lung. Chest 1993; 103:1531-1535.
3. Bacha EA, Wright CD, Grillo HC, Wain JC, Moncure A, Keel SB, Donahue DM. Mathisen DJ. Surgical treatment of primary pulmonary sarcomas. Eur J Cardiothorac Surg 1999; 15(4):456-460.
4. Junge K, Toens C, Peiper C, Hermanns B, Schumpelick V. Primary angiosarcoma of the lung. Chirurg 2001; 72(8):969-972.
5. Mullick SS, Mody DR, Scwartz MR. Angiosarcoma at unusual sites. A report of two cases with aspiration cytology and diagnostic pitfalls. Acta Cytol 1997; 41(3):839-844.
6. Atasoy C, Fitoz S, Yigit H, Atasoy P, Erden I, Akyar S. Radiographic, CT and MRI findings in primary pulmonary angiosarcoma. Clin Imaging 2001; 25(5):337-340.
7. Tateishi U, Hasegawa T, Kusumoto M, Yamazaki N, Iinuma G, Muramatsu Y, Moriyama N. Metastatic angiosarcoma of the lung: spectrum of CT findings. Am J Roentgenol 2003; 180(6):1671-1674.
8. Corrin B. Rare pulmonary tumors. In: Pathology of the lung, ed. Corrin Bryan. Churchill Livingstone, 2000; 529-540.
9. Groldblum JR . Epithelioid angiosarcoma of the pulmonary artery. Hum Pathol 1995; 26:1275-1277.
10. Stout AP. Hemagio-endothelioma: a tumor of blood vessels featuring vascular endothelial cells. Ann Surg 1943; 118:445-451.
11. Pui MH, Yu SP, Chen JD. Primary intrathoracic fibrous histiocytoma and angiosarcoma. Australias Radiol 1999; 43(1):3-6.

 

 

 

© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE