Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Διάχυτες Πνευμονοπάθειες: Υποτροπή Σαρκοείδωσης(Ελληνική Βρογχολογική Εταιρεία - 21ο Ετήσιο Μεταπτυχιακό Σεμινάριο )
Η σαρκοείδωση είναι πολυσυστηματική νόσος άγνωστης αιτιολογίας, που μπορεί να προσβάλλει οποιοδήποτε όργανο εκτός από τους πνεύμονες και παρουσιάζει ποικιλία κλινικών εκδηλώσεων και απρόβλεπτη φυσική πορεία. Στους περισσότερους ασθενείς που εκδηλώνουν τη νόσο υπάρχει τάση αυτόματης υποχώρησης. Σ' ένα όμως ποσοστό από αυτούς (περίπου 10%) η νόσος παρουσιάζει είτε προοδευτική επιδείνωση, είτε συχνές υποτροπές και τελικά οδηγεί σε μη αναστρέψιμες βλάβες κάποιου οργάνου-στόχου. Τα τελευταία 50 χρόνια πρωτεύοντα ρόλο στη θεραπεία κατέχουν τα κορτικοστεροειδή, αλλά αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές σχετικά με το χρόνο έναρξης της αγωγής, την ιδανική δόση καθώς και τη διάρκεια χορήγησης τους δεν υπάρχουν και έτσι η θεραπεία πρέπει να εξατομικεύεται.
ΓΕΝΙΚΗ ΣΤΡΑΤΗΓΙΚΗ


Μεταξύ άλλων η υποτροπή της νόσου ορίζεται ως χαρακτηρίζεται από:

- μείωση κατά 10% ή παραπάνω στη FVC ή την TLC.
- επιδείνωση της ακτινολογικής εικόνας.
- επιδείνωση αερίων αίματος στην ηρεμία ή κατά την άσκηση.


Παρά την αδιαμφισβήτητη αξία των κορτικοστεροειδών στη θεραπεία της σαρκοείδωσης υπάρχει διχογνωμία στην επίδραση τους στην πορεία της νόσου κυρίως όταν αυτά χρησιμοποιούνται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Υπάρχει η άποψη οτι η χορήγηση τους μπορεί να παρατείνει τη νόσο και να καθυστερεί την επούλωση και υπάρχουν μικρές μελέτες που αναφέρουν οτι ασθενείς που στο παρελθόν είχαν λάβει θεραπεία με κορτικοστεροειδή, εμφάνιζαν υψηλότερα ποσοστά υποτροπής σε σχέση με ασθενείς που δεν είχαν λάβει.


- Μια κατηγορία ασθενών που παρουσιάζουν υποτροπή της νόσου είναι αυτοί που ενώ αρχικά ανταποκρίθηκαν στη χορήγηση κορτικοστεροειδών, όταν η δόση τους μειώθηκε ή έγινε διακοπή της αγωγής, παρουσίασαν επιδείνωση.

Οι υποτροπές δεν συμβαίνουν πάντα άμεσα με τη διακοπή των κορτικοστεροειδών, με ένα 20% να συμβαίνει πάνω από ένα χρόνο μετά τη διακοπή της αγωγής και 10% μέσα σε δύο χρόνια. Σε αυτή την περίπτωση η δόση αυξάνεται εκ νέου στην τελευταία αποτελεσματική δόση και η θεραπεία συνεχίζεται για 3 έως 6 μήνες. Ένα μικρό ποσοστό αυτών θα χρειασθούν δόση συντήρησης για έλεγχο των συμπτωμάτων τους.


- Μια άλλη ομάδα ασθενών ενδέχεται να εμφανίσουν υποτροπή παρά την επαρκή χορήγηση κορτικοστεροειδών. Σε αυτούς κυρίως έχει ένδειξη η χορήγηση εναλλακτικής θεραπείας. Ως εναλλακτική θεραπεία στη σαρκοείδωση έχουν χρησιμοποιηθεί κυτταροτοξικοί παράγοντες, ανοσοκατασταλτικά και ανθελονοσιακά φάρμακα, καθώς και ανταγωνιστές κυτταροκινών.




ΕΙΔΙΚΕΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ

- Ασθενείς με ανθεκτική στη συνήθη αγωγή νευροσαρκοείδωση, φαίνεται ν' απαντούν σε δύο ανθελονοσιακά φάρμακα, τη χλωροκίνη και την υδροξυχλωροκίνη, που σε κάποιες περιπτώσεις βοηθούν στον έλεγχο της νόσου. Άλλος παράγοντας με δράση σε αυτή τη κατηγορία των ασθενών είναι η αζαθειοπρίνη, ένα ανάλογο πουρινών. Τόσο η υδροξυχλωροκίνη όσο και η αζαθειοπρίνη έχουν χρησιμοποιηθεί και ως παράγοντες δεύτερης γραμμής για την αντιμετώπιση των υποτροπών της πνευμονικής σαρκοείδωσης. Τέλος, όταν παρά τη χρήση όλων των συμβατικών μέσων αντιμετώπισης της νόσου υπάρξει επιδείνωση στο ΚΝΣ έχει αναφερθεί η χρήση χαμηλής δόσης ακτινοθεραπείας.


- Σε ασθενείς με δερματική σαρκοείδωση έχει βρεθεί οτι σε υποτροπή των συμπτωμάτων έχει βοηθήσει η χορήγηση τόσο της υδροξυχλωροκίνης όσο και η χορήγηση της μεθοτρεξάτης σε δόση περίπου 10-15 mg την εβδομάδα.


- Σε εκδηλώσεις της νόσου από την καρδιά, η αρχική αντιμετώπιση είναι η χορήγηση μεγάλων δόσεων κορτικοστερειδών. Σε υποτροπή της νόσου, όπου η συνήθης αγωγή δεν βοήθησε, έχει ένδειξη η χρήση αντιαρρυθμικών φαρμάκων, μόνιμου εμφυτευόμενου απινιδωτή ή βηματοδότη και φαρμάκων για τη καρδιακή ανεπάρκεια.


- Σε ασθενείς με υπερασβεστιαιμία που δεν ελέγχεται με δίαιτα έχουν χορηγηθεί με επιτυχία τόσο η υδροξυχλωροκίνη όσο και η κετοκοναζόλη, ένα αντιμυκητιασικό φάρμακο σε δόση 600 με 800 mg την ημέρα.


- Σε περιπτώσεις κοκκιωματώδους νεφρίτιδας και σπειραματονεφρίτιδας που προκαλούνται από σαρκοείδωση έχει ένδειξη η μεταμόσχευση νεφρού.


- Σε πνευμονική σαρκοείδωση, που είναι ανθεκτική στη συμβατική θεραπεία, καθώς και σε παράγοντες δεύτερης εκλογής, όπως η μεθοτρεξάτη και η αζαθειοπρίνη, έχουν χορηγηθεί ανταγωνιστές του παράγοντα νέκρωσης όγκων, ενός από τους κυριότερους διαμεσολαβητές της φλεγμονής στη σαρκοείδωση. Ένας από αυτούς είναι το Ιnfliximab, ένα χιμαιρικό μονοκλωνικό αντίσωμα κατά του TNF-a. Σε μικρές μελέτες επίσης βρέθηκε βελτίωση στην κλινική εικόνα κάποιων ασθενών με τη χορήγηση πεντοξυφυλλίνης, ενός αναστολέα της φωσφοδιεστεράσης.


- Σε ασθενείς με προχωρημένη πνευμονική νόσο που προκαλεί αναπνευστική ανεπάρκεια, μπορεί να απαιτηθούν μόνιμη κατ' οίκον οξυγονοθεραπεία ή ακόμη και μεταμόσχευση πνεύμονος. Έχουν πραγματοποιηθεί μεταμοσχεύσεις πνεύμονα, καρδιάς-πνεύμονα, καρδιάς, ήπατος και νεφρών με επιτυχία σε ασθενείς με σαρκοείδωση και η επιβίωση των μοσχευμάτων πνεύμονα και ήπατος είναι παρόμοια σε ασθενείς με σαρκοείδωση ή όχι, παρά το υψηλό ποσοστό εμφάνισης κοκκιωμάτων στα μοσχεύματα πνεύμονος (47-67%).


Αυτό που αξίζει να αναφερθεί είναι οτι τα περισσότερα στοιχεία που υπάρχουν στη βιβλιογραφία σχετικά με τη θεραπεία της υποτροπή της νόσου είναι μικρές μελέτες και περιστατικά αναφοράς.




ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

  1. Future directions in Sarcoidosis research -NHLBI Workshop, Respiratory and Critical Care Medicine 2004; 170:567-571.
  2. Outcome in Sarcoidosis. The relationship of relapse to corticosteroid therapy, Chest 1997; 111:623-631.
  3. Statement on Sarcoidosis, Respiratory and Critical Care Medicine 1999;160:736-755.
  4. Sarcoidosis old and new treatments, Thorax 2001; 56:336-339.
© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE