Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Οξύ Θωρακικό Σύνδρομο της Δρεπανοκυτταρικής Νόσου: Παρουσίαση Περιστατικού και Ανασκόπηση της Βιβλιογραφίας
Το οξύ θωρακικό σύνδρομο της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας είναι η συχνότερη αιτία θανάτου και η δεύτερη συχνότερη αιτία νοσοκομειακής νοσηλείας των ενηλίκων με δρεπανοκυτταρική νόσο. Παρουσιάζουμε μια περίπτωση οξέος θωρακικού συνδρόμου, που εντός 48ωρών παρουσίασε βαρειά αναπνευστική ανεπάρκεια και ανάγκη μηχανικής υποστήριξης της αναπνοής. Καινούργια δεδομένα γύρω από την παθοφυσιολογία του συνδρόμου επηρεάζουν σήμερα τη θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου, παραμένει ομως προτεραιότητα στην καθημερινή πρακτική, η πρόληψη εξέλιξης των δρεπανοκυτταρικών κρίσεων σε οξύ θωρακικό σύνδρομο. Πνεύμων 2005, 18(1):105-110.

Η δρεπανοκυτταρική νόσος είναι μια από τις πιο διαδεδομένες γενετικές νόσους παγκόσμια. Υπολογίζεται ότι στην Ελλάδα το ποσοστό των φορέων της δρεπανοκυτταρικής νόσου είναι περίπου 1% του πληθυσμού, ανομοιογενώς κατανεμημένο στις διάφορες περιοχές της χώρας.1

Ο αριθμός των ασθενών που πάσχουν από δρεπανοκυτταρική αναιμία αναφέρεται oτι είναι 750-1000 εκ των οποίων το 1/3 είναι βS ομοζυγώτες και τα 2/3 συνδυασμός ετεροζυγωτών με β- μεσογειακή αναιμία. Τα κλινικά και αιματολογικά χαρακτηριστικά της συνδυασμένης δρεπανοκυτταρικής με μεσογειακή αναιμία, γνωστής στην Ελλάδα και ως μικροδρεπανοκυτταρικής αναιμίας, είναι παρόμοια με αυτά της ομόζυγης δρεπανοκυτταρικής νόσου.1

Σήμερα, στις αναπτυγμένες χώρες, οι ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο επιζούν μέχρι την 5η - 6η δεκαετία, κυρίως λόγω της βελτίωσης της υποστηρικτικής αγωγής. Η μέση ηλικία θανάτου είναι 42 ετων για τους ανδρες και 48 ετών για τις γυναίκες.2 Η αύξηση της επιβίωσης συνοδεύεται από αύξηση της συχνότητας επιπλοκών που καταλήγουν σε χρόνια ανεπάρκεια διαφόρων οργάνων, μεταξύ των οποίων κυρίαρχη θέση κατέχουν οι πνεύμονες. Οι πνευμονικές επιπλοκές της δρεπανοκυτταρικής νόσου παίρνουν οχι μόνο χρόνια μορφή - (SCCLD) sickle cell chronic lung disease αλλά και οξεία - (ACS) acute chest syndrome.3

Το οξύ θωρακικό σύνδρομο είναι η συχνότερη αιτία θανάτου και η δεύτερη συχνότερη αιτία νοσοκομειακής νοσηλείας των ενηλίκων με δρεπανοκυτταρική νόσο.2-4Η συχνότητα αλλά κυρίως η σοβαρότητα των πνευμονικών επιπλοκών της δρεπανοκυτταρικής νόσου επιβάλουν σήμερα την ιδιαίτερη προσοχή των πνευμονολόγων και εντατικολόγων.

Παρουσιάζουμε ενα περιστατικό οξέος θωρακικού συνδρόμου δρεπανοκυτταρικής αναιμίας, που νοσηλεύτηκε στη μονάδα εντατικής θεραπείας του νοσοκομείου μας, με σκοπό να διαφωτίσουμε μια μοναδική πνευμονική επιπλοκή αιματολογικής νόσου και να αναδείξουμε τη σημασία πρόληψης μιας τέτοιας θανατηφόρου εξέλιξης οπως και την ανάγκη σύγχρονης θεραπευτικής προσέγγισης.

Άνδρας, ηλικίας 36 ετών, με γνωστή δρεπανοκυτταρική αναιμία χωρίς μεταγγίσεις αίματος, παρουσιάσθηκε στα επείγοντα περιστατικά νοσοκομείου των Αθηνών λόγω πόνου, κυρίως των κάτω άκρων.

Παρόμοια επεισόδια ανέφερε και στο παρελθόν και η συνήθης θεραπευτική αντιμετώπιση ήταν χορήγηση υγρών και αναλγητικών. Ανάλογη ήταν η αντιμετώπιση και στην περίπτωση αυτή, οπου ο ασθενής μετ' ολίγων ωρών μεταφέρθηκε στο σπίτι του, με σύσταση συνέχισης λήψης υγρών και αναλγητικών μέχρι υφέσεως της κρίσεως.

Εικόνα 1. Ακτινογραφία θώρακος εισόδου στη ΜΕΘ.

Το επόμενο 24ωρο ο ασθενής παρουσίασε πυρετό εως 38,8°C, θωρακικό πόνο και δύσπνοια. Στο νοσοκομείο που μεταφέρθηκε διαπιστώθηκε υποξυγοναιμία (PO2: 55mmHg) στον ατμοσφαιρικό αέρα, ενώ η ακτινογραφία θώρακος έδειξε πνευμονικές διηθήσεις αμφω ενώ ο υπέρηχος καρδίας παρουσίαζε υψηλές πνευμονικές πιέσεις. Στον εργαστηριακό έλεγχο υπήρχε αναιμία (Ht: 26%), λευκοκυττάρωση (WBC: 15.000/mm3) και θρομβοπενία (PLT: 40.000/mm3). O ασθενής αντιμετωπίσθηκε ως λοίμωξη αναπνευστικού και πιθανή πνευμονική εμβολή και τέθηκε σε αγωγή με αντιβίωση (κεφαλοσπορίνη 3ης γενιας - βανκομυκίνη) και ηπαρίνη. Παρά την οξυγονοθεραπεία - μάσκα οξυγόνου επαναεισπνοής - διαπιστώθηκε επιδείνωση της αναπνευστικής ανεπάρκειας και η μηχανική υποστήριξη της αναπνοής κρίθηκε απαραίτητη.

Εικόνα 2. Ακτινογραφία θώρακος 12 ωρες μετά την είσοδο στη ΜΕΘ.

Ο ασθενής εν συνεχεία μεταφέρθηκε στο νοσοκομείο μας προκειμένου να εισαχθεί στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Κατά την είσοδό του στη ΜΕΘ τα αέρια του αρτηριακού αίματος υπό μηχανικό αερισμό και FiO2: 60% ήταν PO2: 72mmHg, PCO2: 37mmHg, pH: 7,35.

Στον αιματολογικό και βιοχημικό έλεγχο παρουσίαζε Ht: 20,8%, Hb: 7,8g/dl, WBC: 26.500/mm3, Αιμοπετάλια: 35.000/mm3, σάκχαρο: 196mg/dl, ουρία: 66mg/dl, ολ. Χολερυθρίνη: 1,7mg/dl, αμ. Χολερυθρίνη: 0,7mg/dl, LDH: 5275 U/L, SGOT: 135 U/L, SGPT: 62 U/L, Αλκαλική φωσφατάση: 410 U/L, γGT: 47 U/L, Na: 138 mEq/L, K: 4,6 mEq/L.

Η ακτινογραφία θώρακος (Εικ. 1) παρουσίαζε πνευμονικές διηθήσεις αμφω. Καλλιέργειες βρογχικών εκκρίσεων, αίματος και ούρων ελήφθησαν αμέσως, ενώ αρχισαν μεταγγίσεις αίματος (συνολικά σε ενα 24ωρο χορηγήθησαν 3 μονάδες) με στόχο διατήρηση επιπέδων Hb 8-10g/dl. Λόγω αιμοδυναμικής αστάθειας τέθηκε υπο Ντοπαμίνη σε δόση 10γ/Kg/min. Στο υπάρχον αντιβιωτικό σχήμα προσετέθη κινολόνη. O δεξιός καθετηριασμός της καρδιάς παρουσίαζε μετρίως υψηλές πνευμονικές πιέσεις (mPAP: 28mmHg). Κατά τη διάρκεια των επόμενων ωρών η θερμοκρασία του ασθενούς ανήλθε στο 39,5 °C, η ακτινογραφία θώρακος (Εικ. 2) δεν παρουσίασε καμμία βελτίωση, ενώ υπήρχε συνεχής επιδείνωση των αερίων αίματος. Ο ασθενής κατέληξε εντός 30 ωρών από της εισόδου του στη ΜΕΘ, εν μέσω βαρυτάτης υποξίας, υπερπυρεξίας και αιμοδυναμικής αστάθειας.


ΣΥΖΗΤΗΣΗ


Ειναι γνωστό από το 1957 ότι η δρεπανοκυτταρική νόσος προκαλείται από αλλαγή του γονιδίου της β-σφαιρίνης, που οδηγεί σε αντικατάσταση του γλουταμινικού οξέος από τη βαλίνη, στη θέση 6 της β αλύσου.5

Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την παρουσία στο αίμα των ασθενών της παθολογικής αιμοσφαιρίνης S, αντί της αιμοσφαιρίνης Α, σε ποσοστό 60-95%.

Το ουσιαστικό πρόβλημα στη δρεπανοκυτταρική νόσο είναι ο πολυμερισμός της αιμοσφαιρίνης S.5-6 Ο πολυμερισμός σκληραίνει και δίνει μορφή δρεπάνου στο ερυθροκύτταρο, που από εύκαμπτο μετατρέπεται σε ακαμπτο κύτταρο - εμπόδιο στη ροή του αίματος -προκαλώντας σε αρκετές περιπτώσεις ισχαιμία ακόμα και νέκρωση των τροφοδοτούμενων ιστών. Συνθήκες που ευνοούν το πολυμερισμό της αιμοσφαιρίνης S, είναι προφανές ότι προσδιορίζουν τη συχνότητα των οξέων αγγειοαποφρακτικών επεισοδίων και τη χρονική διάρκεια των μεσοδιαστημάτων καλής γενικής κλινικής κατάστασης. Επιπλέον, οργανα που χαρακτηρίζονται από βραδεία αιματική ροή, χαμηλή πίεση οξυγόνου και χαμηλό pH είναι επιρρεπή σε πολυμερισμό, γεγονός που ερμηνεύει την αναπόφευκτη καταστροφή του σπλήνα - καταστρέφεται ουσιαστικά σε όλα τα παιδιά με δρεπανοκυτταρική νόσο - αλλά και τη συχνή εμπλοκή του μυελού των οστών. Στη δεύτερη περίπτωση η περιοδική ελάττωση της αιματικής ροής προς τον μυελό των οστών, προκαλεί επώδυνη ισχαιμία εως και νέκρωση. Νεκρωτικά κομμάτια μυελού μπορεί να αποκοπούν κατά την διάρκεια των δρεπανοκυτταρικών κρίσεων, και να προκαλέσουν λιπώδη εμβολή στους πνεύνονες. Σε σταθερές συνθήκες, οι περισσότερες περιφερικές αγγειακές κοίτες επιτρέπουν την κυκλοφορία των δρεπανοκυττάρων (απο-οξυγονομένων ερυθροκυττάρων) χωρίς δημιουργία απόφραξης. Έτσι τα δρεπανοκύτταρα επιστρέφουν στους πνεύμονες, όπου η επαναοξυγόνωση αντιστρέφει τη διαδικασία πολυμερισμού και δρεπάνωσης και τα ερυθροκύτταρα αποκτούν και πάλι φυσιολογικό σχήμα. Η μείωση της ικανότητας των πνευμόνων για επαναοξυγόνωση έχει ως αποτέλεσμα την είσοδο περισσότερων δρεπανοκυττάρων στη συστηματική κυκλοφορία. Αγγειακές κοίτες που ήταν λειτουργικές κατά τη διάρκεια σταθερής κατάστασης π.χ. εγκέφαλος, μπορεί τώρα να αποφράξουν. Οι πνεύμονες λειτουργούν ουσιαστικά ως το όργανο που προστατεύει τη συστηματική κυκλοφορία από κύτταρα με πολυμερισμένη αιμοσφαιρίνη. Τραυματισμός, υποαερισμός και φλεγμονή των πνευμόνων προκαλούν προσκόλληση των δρεπανοκυττάρων στο ενεργοποιημένο ενδοθήλιο, αποτυχία επαναοξυγόνωσης και περαιτέρω φλεγμονή και απόφραξη.

Είναι σαφές γιατί αυτή η τελική πνευμονική βλάβη, γνωστή ως οξύ θωρακικό σύνδρομο, είναι η κύρια αιτία θανάτου στους ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο.

Το Οξύ Θωρακικό Σύνδρομο της Δρεπανοκυτταρικής Νόσου είναι οξεία επιπλοκή της Δρεπανοκυταρικής Νόσου και ως εκ της παθοφυσιολογίας του εμφανίζεται μοναδικά σε αυτή τη νόσο. Ορίζεται ως η παρουσία νέων πνευμονικών διηθήσεων στην ακτινογραφία θώρακος με συνοδό θωρακικό πόνο, πυρετό, ταχύπνοια, συριγμό και βήχα σε ασθενή με δρεπανοκυτταρική νόσο.7-8Μπορούμε να πούμε οτι είναι μια μορφή πνευμονικής βλάβης που μπορεί να εξελιχθεί σε σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας. Αξίζει αναφοράς το γεγονός οτι αν και είναι η κύρια αιτία θανάτου στην ομάδα αυτή των ασθενών, η διάγνωση συχνά καθυστερεί.

Τα συμπτώματα κατά την έναρξη εξαρτώνται από την ηλικία, με συριγμό, βήχα και πυρετό συχνότερα σε παιδιά μικρότερα των 10 ετών, ενώ πόνος στα άκρα και δύσπνοια είναι συχνότερα στους ενήλικες. Στον εργαστηριακό έλεγχο συνήθως παρουσιάζεται αναιμία, λευκοκυττάρωση και αυξημένη τιμή LDH. Αυξημένα επίπεδα ελεύθερων λιπαρών οξέων και φωσφολιπάσης Α2 παρατηρούνται στην περίπτωση της λιπώδους εμβολής. Στα αέρια του αρτηριακού αίματος σε ποσοστό 90% παρουσιάζεται υποξαιμία (PaO2<80mmHg). Αναφέρεται ότι σχεδόν 50% των ασθενών εισάγονται στο νοσοκομείο με διάγνωση διαφορετική αυτής του οξέος θωρακικού συνδρόμου - 72% εξ αυτών λόγω επώδυνης αγγειοαποφρακτικής κρίσεως - και παρουσιάζουν ακτινολογικά και κλινικά σημεία του συνδρόμου κατά τη διάρκεια των 3 πρώτων ημερών της νοσηλείας τους.7 Είναι σαφές ότι ο πόνος είναι πρόδρομο σημείο του οξέος θωρακικού συνδρόμου και μια μόνο αρχική κλινική εξέταση και ακτινογραφία θώρακος του ασθενούς δεν επαρκούν για την πρώιμη διάγνωση του συνδρόμου. Αλλά και μετά τη διάγνωση του συνδρόμου και παρά την εντατική θεραπεία, η κλινική εικόνα μπορεί να επιδεινωθεί συνοδευόμενη από περαιτέρω μείωση των επιπέδων της αιμοσφαιρίνης στο αίμα, πτώση της μερικής πίεσης οξυγόνου και επιδείνωση της ακτινογραφίας θώρακος με κυριαρχούσα τη συμμετοχή των κατώτερων πνευμονικών λοβών. Εκτεταμένη πνευμονική βλάβη (>=4 πνευμονικοί λοβοί), αριθμός αιμοπεταλίων κάτω των 200.000/mm3 και ιστορικό καρδιακής νόσου τη στιγμή της διάγνωσης του συνδρόμου, συνοδεύονται από αυξημένη πιθανότητα εξέλιξης σε αναπνευστική ανεπάρκεια. Ειναι ενδιαφέρον ότι στο γενικό πληθυσμό παρόμοια ευρήματα είναι δείκτες βαρύτητας της πνευμονίας, του οξέος συνδρόμου αναπνευστικής ανεπάρκειας και του οξέος συνδρόμου ανεπάρκειας πολλαπλών οργάνων.

Ανάμεσα στα αίτια που προκαλούν οξύ θωρακικό σύνδρομο περιλαμβάνονται λιπώδης εμβολή από τον μυελό των οστών, λοίμωξη- κυρίως πνευμονία κοινότητας, in situ θρόμβωση και υποαερισμός ως αποτέλεσμα κυρίως θωρακικού πόνου.7-9

Σε μια πρόσφατη προοπτική πολυκεντρική μελέτη στις ΗΠΑ, που περιελάμβανε 538 ασθενείς με 671 επεισόδια οξέος θωρακικού συνδρόμου, αποδεικνύεται oτι με χρήση εκτεταμένων και εις βάθος διαγνωστικών προσεγγίσεων, στο 70% των επεισοδίων αναδεικνύεται συγκεκριμένο αίτιο του οξέος θωρακικού συνδρόμου.7 Ανάμεσα στα ειδικά αίτια κυριαρχεί η λιπώδης εμβολή και η λοίμωξη με συχνότερα παθογόνα Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae και αναπνευστικό συγκυτιακό ιο. Στην ίδια μελέτη η μέση διάρκεια παραμονής στο νοσοκομείο ήταν 10,5 ημέρες. Κατά τη διάρκεια της οξείας φάσεως του συνδρόμου, ο βίαιος εκπνευστικός ογκος αέρα σε ενα δευτερόλεπτο (FEV1) ήταν 53% της προβλεπόμενης τιμής.

Μεταγγίσεις εγιναν σε ποσοστό 72% των ασθενών λόγω επιδείνωσης της κλινικής κατάστασης, με επακόλουθη σημαντική βελτίωση της οξυγόνωσης. Η απλή μετάγγιση και η μετάγγιση με ανταλλαγή (exchange) είχαν παρόμοια καλά αποτελέσματα. Μεγάλο ποσοστό των μεγαλύτερης ηλικίας ασθενών και εκείνων με νευρολογικά συμπτώματα, παρουσίασαν εξέλιξη του συνδρόμου σε αναπνευστική ανεπάρκεια. Συνολικά το 13% των ασθενών χρειάσθηκε μηχανικό αερισμό. Η μέση διάρκεια μηχανικής υποστήριξης ήταν 4,6 ημέρες και από τους ασθενείς που υποβλήθηκαν σε μηχανικό αερισμό ποσοστό 81% βελτιώθηκε.

Σε αλλη μελέτη που αφορά μόνο σε ενήλικες,8 παρουσιάζεται οτι 28% των ασθενών με οξύ θωρακικό σύνδρομο χρειάσθηκαν παρακολούθηση σε μονάδα εντατικής θεραπείας. Στις περιπτώσεις που το σύνδρομο εξελίχθηκε σε αναπνευστική ανεπάρκεια, η επιδείνωση εμφανίσθηκε εντός των 48 πρώτων ωρών από την έναρξη των κλινικών συμπτωμάτων.

Ιδιαίτερης μνείας χρήζει η στενή συσχέτιση του θωρακικού πόνου (πλευρών και σπονδύλων) λόγω αγγειοαπόφραξης, με την αντανακλαστική ακινητοποίηση του θώρακα που καταλήγει σε ατελεκτασία και υποαερισμό ενώ παράλληλα προκαλεί υποαερισμό και η υπερβολική χρήση αναλγητικών.10-12

Για τη διαγνωστική προσέγγιση του συνδρόμου η εξέταση του ρινοφαρυγγικού επιχρίσματος και των πτυέλων, η καλλιέργεια αίματος και ο ορολογικός ελεγχος θεωρούνται αναγκαία (έλεγχος για μυκόπλασμα πνευμονίας, χλαμύδια, ιούς και βακτήρια -ανάλυση για πνευμονική λιπώδη εμβολή). Βρογχοσκόπηση ενδείκνυται όταν δεν υπάρχει ανταπόκριση στην αρχική θεραπεία, πιθανώς λογω αδυναμίας αποκάλυψης του παθογόνου αιτίου από τα δείγματα πτυέλων. Παρά το γεγονός ότι η λιπώδης εμβολή είναι συχνός μηχανισμός του συνδρόμου, η βρογχοσκόπηση και το βρογχοκυψελιδικό εκπλυμα (BAL) λίγο επηρεάζουν την τελική αντιμετώπιση αυτών των ασθενών.

Στην παρακολούθηση (monitoring) των ασθενών περιλαμβάνονται:

1. Καθημερινή αιματολογική και βιοχημική εξέταση αίματος, συμπεριλαμβανομένης και της συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης S, κυρίως όταν γίνονται μεταγγίσεις.
2. Καθημερινή ακτινογραφία θώρακος μέχρι σαφούς βελτιώσεως.
3. Συνεχής οξυμετρία και συχνή παρακολούθηση αερίων αρτηριακού αίματος εως PaO2 = 75 mmHg στον ατμοσφαιρικό αέρα.
4. Καρδιοαναπνευστική παρακολούθηση αναλόγως του επιπέδου αναλγητικής αγωγής.
5. Έλεγχος της αναπνευστικής λειτουργίας κατά την εναρξη του επεισοδίου, την έξοδο από το νοσοκομείο και την επανεξέταση μετά 6 εβδομάδες.

Η θεραπευτική αντιμετώπιση του οξέος θωρακικού συνδρόμου συνίσταται σε:

1. Οξυγονοθεραπεία, στους ασθενείς που η μερική πίεση οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα είναι μικρότερη από 60 mmHg, ο δε κορεσμός αιμοσφαιρίνης είναι χαμηλώτερος από 90%.
2. Αντιβίωση ευρέως φάσματος συμπεριλαμβανομένων και μακρολιδίων ή κινολόνης για κάλυψη ατύπων μικροοργανισμών, σε όλους τους ασθενείς. Η ενδοφλέβια χορήγηση είναι απαραίτητη έως ένα 24ωρο μετά την πτώση του πυρετού, ακολουθούμενη από χορήγηση από το στόμα για συνολικό διάστημα 7 - 10 ημερών.
3. Ισοζύγιο υγρών, στηριζόμενο στην ατομική καρδιοαναπνευστική κατάσταση κάθε ασθενούς.
4. Αναπνευστική φυσιοθεραπεία - incentive spirometry - σε όλους τους ασθενείς που μπορούν να την εφαρμόσουν.
5. Αναλγητική αγωγή, βασιζόμενη σε πρωτόκολλο συνδιασμού ναρκωτικών και μη στεροειδών αναλγητικών, με σκοπό την πρόληψη υποαερισμού λόγω θωρακικού πόνου αλλά και την αποφυγή νάρκωσης.
6. Βρογχοδιασταλτικά, στους ασθενείς με υπερευαισθησία των αεραγωγών και κατ' άλλους σε όλους τους ασθενείς.
7. Μεταγγίσεις, με σκοπό τη μείωση της συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης S και βελτίωση της ικανότητας μεταφοράς οξυγόνου του αίματος, πρέπει να γίνονται σύμφωνα με τη κρίση του θεράποντος ιατρού. Πάντως υπάρχει απόλυτη ενδειξη μεταγγίσεων στους ασθενείς με σοβαρή υποξαιμία, ταχεία επιδείνωση των συμπτωμάτων (<24 ώρες ) και οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια. Αναλόγως του επιπέδου Hb μπορεί να γίνει απλή μετάγγιση ρ µε ανταλλαγή (exchange), με στόχο επίπεδα ανάλογα εκείνων προ κρίσεως και ποσοστό Hb S <30-40%.

Η υδροξυουρία αναφέρεται ότι μειώνει σημαντικά τη συχνότητα των αγγειοαποφρακτικών κρίσεων και των επεισοδίων οξέος θωρακικού συνδρόμου και η χρήση της πρέπει να εξετάζεται στους ασθενείς με επαναλαμβανόμενα επεισόδια.13 Μείωση της κλινικής σοβαρότητας της νόσου σε ετεροζυγώτες με δρεπανοκυτταρική/β- μεσογειακή αναιμία μετά από αγωγή με υδροξυουρία, αναφέρεται και στην Ελλάδα.14

Πρόσφατα ερευνητικά δεδομένα υποστηρίζουν οτι στην ανάπτυξη του οξέος θωρακικού συνδρόμου, ταυτόχρονα με το οξειδωτικό status, συμβάλλουν σημαντικά και ανωμαλίες της παραγωγής και του μεταβολισμού του μονοξειδίου του αζώτου (ΝΟ) των ενδοθηλιακών κυττάρων. Το εισπνεόμενο ΝΟ, είναι πιθανό να έχει ευεργετική θεραπευτική επίδραση, ιδίως στις σοβαρές και μη ανταποκρινόμενες στην κλασσική αγωγή περιπτώσεις.15-16

Καταλήγοντας, η αντιμετώπιση των ασθενών με δρεπανοκυτταρική νόσο, όταν εισάγονται στο νοσοκομείο λόγω επώδυνων κρίσεων, πρέπει κυρίως να επικεντρώνεται στην πρόληψη εξέλιξης σε οξύ θωρακικό σύνδρομο. Θεωρώντας οτι οι δρεπανοκυτταρικές κρίσεις είναι δυνητικά πρόδρομη φάση μιας θανατηφόρου πνευμονικής επιπλοκής, επιβάλλεται εγκαιρη και αποτελεσματική αντιμετώπιση, απαιτώντας σε πολλές περιπτώσεις τη συνεργασία αιματολόγων, πνευμονολόγων και εντατικολόγων.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

  1. Loukopoulos D. Current Status of Thalassemia and the Sickle Cell Syndromes in Greece. Seminars in Hematology 1996; 33:76-86.
  2. Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF, Castro O, Steinberg MH, Klug PP. Mortality in sickle cell disease. Life expectancy and risk factors for early death. N Engl J Med 1994; 330:1639-1644.
  3. Minter KR, Gladwin MT. Pulmonary complications of sickle cell anemia. Am J Respir Crit Care Med 2001; 164:2016-2019.
  4. Vichinsky EP, Styles LA, Colangelo LH, Wright EC, Castro O, Nickerson B. Acute chest syndrome in sickle cell disease: clinical presentation and course. Cooperative Study of Sickle Cell Disease. Blood 1997; 89:1787-1792.
  5. Platt OS. The Acute Chest Syndrome of Sickle Cell Disease. N Engl J Med 2000; 342:1904-1907.
  6. Steinberg MH. Management of sickle cell disease. N Engl J Med 1999; 340:1021-1030.
  7. Vichinsky EP, Neumayar LD, Earles AN, Williams R, Lennette ET, Dean D, Bellevue R, Daeschner C, Manci E and the National Acute Chest Syndrome Study Group. Causes and outcomes of the acute chest syndrome in sickle cell disease. N Engl J Med 2000; 342:1855-1865.
  8. Maitre B, Habibi A, Roudot-Thoraval F, Bachir D, Belghiti DD, Galacteros F, Godeau B. Acute chest syndrome in adults with sickle cell disease: Therapeutic approach, outcome, and results of BAL in a monocentric series of 107 episodes. Chest 2000; 117:1386-1392.
  9. Mak V, Davies SC. The pulmonary physician in critical care-illustrative case 6: Acute chest syndrome of sickle cell anaemia. Thorax 2003; 58:726-728.
  10. Rucknagel DL, Kalinyak KA, Gelfand MJ. Rib infarcts and acute chest syndrome in sickle cell diseases. Lancet 1991; 337:831-833.
  11. Salzman SH. Does splinting from thoracic bone ischemia and infraction contribute to the acute chest syndrome in sickle cell disease? Chest 2002; 122:6-9.
  12. Bellet PS, Kalinyak KA, Shukla R, Gelfand MJ, Rucknagel DL. Incentive spirometry to prevent acute pulmonary complications in sickle cell diseases. N Engl J Med 1995; 333:699-703.
  13. Charache S, Terrin ML, Moore RD, Dover GJ, Barton FB, Eckert SV, McMahon RP, Bonds DR. Effect of hydroxyurea on the frequency of the painful crises in sickle cell anemia. Investigators of the Multicenter Study of Hydroxyurea in Sickle Cell Anemia. N Engl J Med 1995; 332:1317-1322.
  14. Loukopoulos D, Voskaridou E, Kalotychou V, Schina M, Loutradi A, Theodoropoulos I. Reduction of the Clinical Severity of Sickle Cell/β-Thalassemia with Hydroxyurea: The Experience of a single Center in Greeece. Blood Cells, Molecules, and Diseases 2000; 26(5):453-466.
  15. Gladwin MT, Schecher AN, Shelhamer JH, Ognibene FP. The acute chest syndrome in sickle cell disease. Possible role of nitric oxide in its pathophysiology and treatment. Am J Respir Crit Care Med 1999; 159:1368-1376.
  16. Sullivan KJ, Goodwin MD, Evangelist J, Moore RD, Mehta P. Nitric oxide successfully used to treat acute chest syndrome of sickle cell disease in a young adolescent. Crit Care Med 1999; 27:2563-2568.

© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE