Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Εμπύρετος συνδρομή και ξηρός βήχας με παθολογική ακτινογραφία θώρακα σε μαθήτρια ηλικίας 14 ετών
ΠΕΡΙΛΗΨΗ. Παρουσιάζουμε την περίπτωση μιας ασθενούς 14 ετών με ιστορικό υποτροπιαζουσών λοιμώξεων αναπνευστικού από 3μήνου, σκίαση στο αριστερό άνω πνευμονικό πεδίο με επέκταση στην πύλη και παρεκτόπιση του μεσοθωρακίου προς τη δεξιά υγιή πλευρά. Μετά από συντηρητική αντιμετώπιση της λοίμωξης η ασθενής υποβλήθηκε σε αριστερά πρόσθια θωρακοτομή (τομή Chamberlain) και αριστερά οπισθιοπλάγια θωρακοτομή. Εγινε άνω λοβεκτομή με βρογχοπλαστική (Sleeve Lobectomy). H μετεγχειρητική πορεία ήταν ομαλή και η ιστολογική εξέταση έδειξε ότι πρόκειται για αδενοκαρκίνωμα εμβρυϊκού τύπου. Πρόκειται για σπάνια παθολογική κατάσταση που εκπροσωπεί το 1% όλων των όγκων του πνεύμονα και η θεραπεία συνίσταται στη χειρουργική αφαίρεση ενώ η πρόγνωση αυτών των ασθενών είναι πτωχή. Πνεύμων 2004, 17(3):341-344.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Το βλάστωμα του πνεύμονα αποτελεί σπάνια παθολογική κατάσταση και αντιπροσωπεύει ποσοστό περίπου 1% όλων των όγκων του πνεύμονα1. Η περιγραφή αυτών των όγκων έγινε το 1982 από τον Kradin ο οποίος ανέφερε και τους υπότυπούς του2. Το βλάστωμα του πνεύμονα μιμείται, ως προς τη μορφολογία του, τα εμβρυϊκά στοιχεία του πνεύμονα ενώ διαφέρει από τα πλευροϋπεζωκοτικά βλαστώματα των παίδων τα οποία έχουν ευμενέστερη πρόγνωση. Τα πλευροϋπεζωκοτικά βλαστώματα των παίδων είναι όγκοι ανάλογοι των όγκων Wilms, με πνευμονική εντόπιση.

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ:

Πρόκειται για μαθήτρια 14 ετών που μεταφέρθηκε στην Κλινική μας με εμπύρετο συνδρομή από 3μήνου. Η ασθενής νοσηλευόταν σε άλλο Νοσοκομείο για το ίδιο πρόβλημα. Από το ατομικό αναμνηστικό αναφέρονται ανεμευλογιά σε ηλικία 8 μηνών, συχνές αμυγδαλίτιδες, παροξυσμικός βήχας από 4 μήνες, υποτροπιάζουσες λοιμώξεις από 3 μήνες αντιμετωπιζόμενες με αντιβιοτική αγωγή ευρέως φάσματος και εμπύρετος συνδρομή από 3 μήνες. Το οικογενειακό αναμνηστικό ήταν ελεύθερο. Από τη φυσική εξέταση διαπιστώθηκε ότι πρόκειται για άτομο αρτιμελές, με καλή όψη και θρέψη.

Η εξέταση κατά συστήματα αποκάλυψε τη μείωση του αναπνευστικού ψιθυρίσματος στο αριστερό άνω πνευμονικό πεδίο, αμβλύτητα στο αριστερό άνω ημιθωράκιο, ενώ οι φωνητικές δονήσεις ήταν μειωμένες στο αριστερό άνω ημιθωράκιο. Από τα υπόλοιπα συστήματα δεν διαπιστώθηκε κάτι το παθολογικό.

Ο αιματολογικός έλεγχος έδειξε αιματοκρίτη 37,8%, λευκά 5.200/dl, ΤΚΕ 1η ώρα 20, ενώ ο βιοχημικός έλεγχος ήταν μέσα σε φυσιολογικά όρια. Ο έλεγχος για ανίχνευση αντισωμάτων για μυκόπλασμα, τοξόπλασμα, CMV, χλαμύδια, εχινόκοκκο, ρικετσίες και για EBV ήταν αρνητικός. Η μέτρηση του CEA και της α-FP ήταν εντός φυσιολογικών ορίων.

O έλεγχος για νοσήματα κολλαγόνου ήταν αρνητικός. Τα αέρια του αρτηριακού αίματος ήταν PaO2: 93mmHg, PaCO2: 43mmHg, και ο κορεσμός αιμοσφαιρίνης στο αρτηριακό αίμα ήταν 98%.

Η ακτινογραφία του θώρακα κατά την εισαγωγή της ασθενούς έδειξε την παρουσία σκίασης στον αριστερό άνω λοβό με επέκταση προς την πύλη και εμφυσηματική υπερέκπτυξη του αριστερού κάτω λοβού με μεγάλη παρεκτόπιση της καρδιαγγειακής σκιάς προς τα δεξιά (Εικόνα 1).

Image 1

Εικόνα 1. Οπισθιοπροσθία ακτινογραφία θώρακα με εμφυσηματική υπερέκπτυξη του αριστερού κάτω λοβού, μεγάλη παρεκτόπιση του μεσοθωρακίου προς τα δεξιά, και σκίαση του αριστερού άνω λοβού.

Μετά από έντονη φυσικοθεραπεία και τη χορήγηση ευρέως φάσματος αντιβιοτικών, βρογχοδιασταλτικών και βλεννολυτικών παρατηρήθηκε υποχώρηση του εμφυσήματος στην ακτινογραφία του θώρακα και η καρδιαγγειακή σκιά επανήλθε σε φυσιολογική θέση (Εικόνα 2).

 

Image 2
Εικόνα 2. Οπισθιοπροσθία ακτινογραφία θώρακα μετά από βρογχοσκόπηση, φυσικοθεραπεία και χορήγηση αντιβιοτικών. Το μεσοθωράκιο επανήλθε σε φυσιολογική θέση, η εμφυσηματική υπερδιάταση του αριστερού κάτω λοβού υποχώρησε, ενώ το μόνο παθολογικό εύρημα που παρέμεινε ήταν η σκίαση της αριστερής πύλης.

Η αξονική τομογραφία του θώρακα ανέδειξε την παρουσία μάζας πυκνότητας μαλακών μορίων που εντοπιζόταν στον αριστερό άνω λοβό, με επέκταση προς το μεσοθωράκιο και την πύλη του πνεύμονα (Εικόνα 3). Επίσης η ανασύνθεση της εικόνας έδειξε ότι ο όγκος πρόβαλλε στον αυλό του αριστερού κύριου βρόγχου (Εικόνα 4).

 

Image 3
Εικόνα 3. Αξονική τομογραφία θώρακα. Διακρίνεται μάζα εκ μαλακών μορίων στον αριστερό άνω λοβό με επέκταση προς την αριστερή πύλη και το σύστοιχο μεσοθωράκιο.
 
Image 4
Εικόνα 4. Ανασύνθεση της εικόνας της αξονικής τομογραφίας στην οποία φαίνεται ότι υπάρχει μάζα που προβάλλει μέσα στον αυλό του αριστερού κυρίου βρόγχου. 

 

Η βρογχοσκόπηση με εύκαμπτο βρογχοσκόπιο ανέδειξε την παρουσία εξωφυτικής μάζας στο περιφερικό τριτημόριο του αριστερού στελεχιαίου βρόγχου που τον απέφρασσε κατά 90%.

Οι βρογχικές εκκρίσεις, η μετα-βρογχοσκοπική κυτταρολογική εξέταση των πτυέλων όπως και η βιοψία του βρόγχου ήταν μη διαγνωστικές.

Η ασθενής υποβλήθηκε σε πρόσθια αριστερή μεσοθωρακοτομή από την οποία δεν διαπιστώθηκε η παρουσία διήθησης του μεσοθωρακίου, ενώ η πνευμονική αρτηρία ήταν σε επαφή με τη μάζα χωρίς σημεία διήθησης. Ακολούθως έγινε αριστερή θωρακοτομή και διενεργήθηκε άνω λοβεκτομή με βρογχοπλαστική (Sleeve Lobectomy). Η μετεγχειρητική πορεία ήταν ομαλή, και η ασθενής παραμένει ελεύθερη νόσου δύο χρόνια μετεγχειρητικά, με φυσιολογική ακτινογραφία θώρακα (Εικόνα 5). Έκτοτε η ασθενής υποβάλλεται σε περιοδικό κλινικοεργαστηριακό έλεγχο.

 

Image 5
Εικόνα 5. Φυσιολογική οπισθιοπροσθία ακτινογραφία θώρακα μετά από τη διενέργεια αριστεράς άνω λοβεκτομής με βρογχοπλαστική. Πλήρης έκπτυξη του παραμένοντος κάτω λοβού.

 

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Υπάρχουν δύο τύποι πνευμονικών βλαστωμάτων, το διφασικό και το εμβρυϊκό, γνωστό και ως διαφοροποιημένο εμβρυϊκό αδενοκαρκίνωμα3,4. Το διφασικού τύπου βλάστωμα περιέχει νεοπλασματικό αδενικό ιστό και σαρκωματικό εμβρυϊκό μεσεγχυματικό ιστό5,6. Τα εμβρυϊκού τύπου πνευμονικά βλαστώματα περιέχουν μόνον αδενικού τύπου νεοπλασματικό ιστό πρώϊμου εμβρυϊκού σταδίου. Τα κύτταρα των όγκων αυτών εκφράζουν ειδικά εμβρυϊκά αντιγόνα, ενισχύοντας την εμβρυϊκή φύση του όγκου7,8. Τα πνευμονικά βλαστώματα έχουν αναφερθεί σε όλες τις ηλικίες, με συχνότερη προσβολή ασθενών ηλικίας μεταξύ 35 και 40 ετών και το 80% των περιπτώσεων συνδυάζεται με τη συνήθεια του καπνίσματος9.

Το βλάστωμα του πνεύμονα δεν παρουσιάζει ειδικά συμπτώματα και το 25-40% των ασθενών είναι ασυμπτωματικό κατά την ώρα της διάγνωσης, ενώ οι όγκοι αυτοί συνήθως αποτελούν τυχαίο ακτινολογικό εύρημα10. Τα πλέον συνήθη συμπτώματα είναι ο βήχας, η αιμόπτυση και το θωρακικό άλγος. Ακτινολογικά εμφανίζεται συνήθως ως περιφερική βλάβη που περιβάλλεται από ατελεκτατικό πνευμονικό ιστό. Μπορεί όμως να παρουσιασθεί ως πολυλοβωτή μάζα ή ως κοιλοτική εξεργασία και πιο σπάνια με ενδοβρογχική προβολή9. Η βιοψία με βελόνη δίνει θετικά αποτελέσματα στο 25% των περιπτώσεων μόνο, ενώ για να τεθεί η διάγνωση, στις περισσότερες περιπτώσεις, η χειρουργική βιοψία είναι απαραίτητη. Στην περίπτωσή μας, παρά τη διενέργεια εκτενούς κλινικοεργαστηριακού ελέγχου, δεν κατέστη δυνατόν να καθοριστεί η ακριβής φύση της βλάβης.

Το βλάστωμα του πνεύμονος εμφανίζεται ως μονήρης μάζα με τάση ταχείας ανάπτυξης και η διάμετρος της βλάβης μπορεί να κυμαίνεται από 2,5 εκ. μέχρι 25 εκ., με μέση διάμετρο 6 εκ. Συχνά στους όγκους μεγάλων διαστάσεων υπάρχουν περιοχές αιμορραγίας ή νέκρωσης11. Ανοσοϊστοχημικά χαρακτηριστικά του όγκου αυτού αποτελούν η θετική αντίδραση για κερατίνη, για καρκινοεμβρυϊκό αντιγόνο και για το αντιγόνο της επιθηλιακής μεμβράνης. Η θετική αντίδραση για Vimentin αναδεικνύει τον μη επιθηλιακό παράγοντα που ενδεχομένως να συμμετέχει. Το διφασικό βλάστωμα έχει δυσμενέστερη πρόγνωση σε σχέση με εκείνο εμβρυϊκού τύπου. Οι όγκοι αυτοί δίνουν αιματογενείς μεταστάσεις στο ήπαρ, τον εγκέφαλο και τα οστά. Το 25% των ασθενών επιβιώνει ένα χρόνο, ενώ το 16% φθάνει τα πέντε χρόνια. Αρνητικά προγνωστικά στοιχεία αποτελούν η παρουσία απομεμακρυσμένων μεταστάσεων κατά τη διάγνωση, η προσβολή των τοπικοπεριοχικών λεμφαδένων και το μεγάλο μέγεθος του όγκου, ειδικά, όταν η διάμετρος είναι μεγαλύτερη των 5εκ.

Η θεραπεία των διφασικών βλαστωμάτων του πνεύμονα περιλαμβάνει τη ριζική χειρουργική αφαίρεση, τη μετεγχειρητική ακτινοβολία και τη συμπληρωματική χημειοθεραπεία με βάση τη σισπλατίνα και την ετοποσίδη.

Ως επέμβαση εκλογής θεωρείται η λοβεκτομή. Στην περίπτωση που περιγράφουμε έγινε άνω λοβεκτομή με βρογχοπλαστική, που είχε ως σκοπό τη διατήρηση του κάτω λοβού, εξασφαλίζοντας όμως ασφαλή όρια εκτομής. Για τα εμβρυϊκού τύπου πνευμονικά βλαστώματα δεν υπάρχουν διεθνώς παραδεκτοί θεραπευτικοί αλγόριθμοι.

 

 

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Kliem V, Bugge M, Leimenstoll K, Maschek H. Pulmonary blastoma-a rare tumor. Clin Investig 1992; 70:927-931.

2. Κradin RL, Kirkham SE, Youmg RH, et al. Pulmonary blastoma with argyrophil cells and lacking sarcomatous features (pulmonary endodermal tumor resembling fetal lung). Am J Surg Pathol 1982; 6:1652.

3. Kodama T, Shimosato Y, Watenabe S, Koide T, Naruke T, Shimase J. Six cases of well-differentiated adenocarcinoma simulating fetal lung tubules in pseudoglandular stage: comparison with pulmonary blastoma. Am J Surg Pathol 1984; 8:735-744.

4. Nakatani Y, Dickersin GR, Mark EJ. Pulmonary endodermal tumor resembling fetal lung: a clinicopathologic study of five cases with immunohistochemical and ultrastructural characterization. Hum Pathol 1990; 21:1097-1107.

5. Berho M, Moran C, Suster S. Malignant mixed epithelial/mesenchymal neoplasms of the lung. Arch Pathol Lab Med 1985; 109:48-50.

6. Manning J Jr, Ordonez N, Rosenberg H, et al. Pulmonary endodermal tumor resembling fetal lung. Semin Diagn Pathol 1995; 12:123-139

7. Inoue H, Kasai K, Shinada J, Yoshimura H, Kameya T. Pulmonary Blastoma: comparison between its epithelial components and fetal bronchial epithelium. Acta Pathol Jpn 1992; 42:884-892.

8. Yazawa T, Ogata T, Kamma H, Shibagaki T, Iijima T, Horiguchi H. pulmonary blastoma with a topographic transition from blastic to more differentiated areas:an immunohistochemical assessment of its embryonic nature using stage-specific embryonic antigens. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol, 1991; 419:513-518.

9. Koss MN, Hochholzer L, O'Leary T. Pulmonary blastomas. Cancer 1991; 67:2368-2381.

10. Dail DH. Uncommon Tumors. In: Dail DH, Hammar SP, eds. Pulmonary Pathology 2nd ed. New York, NY: Springer-Verlag; 1994:1312-1317.

11. Nakatani Y, Kitamura H, Inayama Y, et al. Pulmonary adenocarcinoma of the fetal lung type: a clinicopathologic study indicating differences in histology, epidemiology, and natural history of low-grade forms. Am J Surg Pathol 1998; 22:399-411.

© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE