Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις αναπνευστικού σε γυναίκες με ιστορικό μορφώματος ανωτέρου μεσοθωρακίου και χειρουργηθέντος καρκίνου μαστού ετερόπλευρα
ΠΕΡΙΛΗΨΗ. Παρουσιάζουμε την περίπτωση 42χρονης γυναίκας με υποτροπιάζουσες λοιμώξεις αναπνευστικού από τη νεαρή ενήλικη ηλικία. Στο ιστορικό της αναφέρεται γνωστό μόρφωμα αριστερού οπισθίου μεσοθωρακίου από παιδική ηλικία, ενώ έχει υποβληθεί σε δεξιά ριζική μαστεκτομή προ έτους. Η διαγνωστική προσπέλαση έγινε με αξονική τομογραφία θώρακος και ινοβρογχοσκόπηση, ενώ η ερευνητική θωρακοτομή που ακολούθησε ανέδειξε την συνύπαρξη εξωπαρεγχυματικής βρογχογενούς κύστης και ανωμαλίας του βρογχικού δέντρου -τριχασμός του αριστερού στελεχιαίου βρόγχου. Πνεύμων 2004, 17(1):87-93.

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΣ

Ασθενής, γυναίκα 42 ετών, προσέρχεται στα εξωτερικά ιατρεία λόγω υποτροπιαζουσών λοιμώξεων αναπνευστικού ιδιαίτερα κατά το τελευταίο 4/μηνο. Η απλή ακτινογραφία θώρακος εισόδου παρουσιάζει κυψελιδικού τύπου πύκνωση του πρόσθιου τμήματος του αριστερού άνω λοβού και ύπαρξη μορφώματος του ανωτέρου μεσοθωρακίου, με σαφή και ομαλά όρια, γνωστό από την παιδική της ηλικία (Εικόνες 1 και 2). Η ασθενής λόγω της εμμονής των συμπτωμάτων και της ανωτέρω ακτινολογικής εικόνας εισάγεται για περαιτέρω διερεύνηση.

 

Image 1
Εικόνα 1. Απλή οπισθοπρόσθια ακτινογραφία θώρακος διαγνώσεως: πύκνωση προσθίου τμήματος του αριστερού άνω λοβού, υπερδιαφάνεια αριστερού άνω λοβού, κυστικό μόρφωμα στον αριστερό άνω λοβό.
Image 2
Εικόνα 2. Απλή πλάγια ακτινογραφία θώρακος διαγνώσεως: πύκνωση του προσθίου τμήματος του άνω λοβού.

 

Δεν εργάζεται (οικιακά). Δεν κάπνισε ποτέ. Δεν κάνει χρήση αλκοόλ. Αναφέρει αφαίρεση κύστης ωοθήκης, προ 25 ετών. Είχε τρεις φυσιολογικούς τοκετούς. Έχει υποβληθεί προ 12/μήνου σε επέμβαση ριζικής δεξιάς μαστεκτομής λόγω καρκίνου μαστού (ιστολογική διάγνωση: πολυεστιακή ανάπτυξη διηθητικού πορογενούς και ενδοπορικού πολυεστιακού φαγεσωρικού και εν μέρει ηθμοειδούς υψηλού βαθμού κακοήθειας καρκινώματος) και σε μετεγχειρητική χημειοθεραπεία (4 κύκλοι με endoxan-caelyx-taxol) και ακτινοθεραπεία, ενώ έκτοτε λαμβάνει δισκία Nolvadex.

Η πρώτη επισήμανση του μορφώματος στο ανώτερο μεσοθωράκιο έγινε σε ηλικία 4 ετών, οπότε και χαρακτηρίσθηκε ως "νευρίνωμα". Η ασθενής αναφέρει συχνές λοιμώξεις αναπνευστικού από την μετεφηβική ηλικία, αλλά και δύσπνοια ήπια, παροδική με πιθανή εποχιακή κατανομή από την εφηβική της ηλικία. Επιδεικνύει απλή ακτινογραφία θώρακος προ 18/ετίας όπου επισημαίνονται κυψελιδικού τύπου πύκνωση γλωσσίδας, υπερδιαφάνεια- ελαττωμένη αγγείωση στον άνω λοβό και μόρφωμα μεσοθωρακίου με ομαλά όρια στην περιοχή του αντίστοιχα (Εικόνα 3). Η ασθενής υποβλήθηκε σε αξονική τομογραφία θώρακος, τόσο στο πλαίσιο διερεύνησης-σταδιοποίησης του καρκίνου του μαστού, όσο και κατά την εξαμηνιαία παρακολούθησή της,

Image 3
Εικόνα 3. Απλή οπισθοπρόσθια ακτινογραφία θώρακος προ 18/ετίας: πύκνωση γλωσσίδας, υπερδιαφάνεια αριστερού άνω λοβού, κυστικό μόρφωμα στον αριστερό άνω λοβό.

 

όπου αποκαλύφθηκε ότι το γνωστό μόρφωμα του ανώτερου μεσοθωρακίου έχει μέγιστη διάμετρο 6 εκατοστά, ομαλά όρια, είναι χαμηλής πυκνότητας και ευρίσκεται σε επαφή με τη σπονδυλική στήλη και το θωρακικό τοίχωμα με πιθανότερες διαγνώσεις το νευρίνωμα ή τη βρογχογενή κύστη, καθώς και εικόνα υπερδιαφάνειας-ελαττωμένης αγγείωσης στον αριστερό άνω λοβό και μη φυσιολογική διαμόρφωση της έκφυσης του άνω λοβαίου βρόγχου, χωρίς εικόνα πύκνωσης (Εικόνες 4 και 5). Η ασθενής κατά το τελευταίο 4/μηνο παρουσίασε αλλεπάλληλες λοιμώξεις αναπνευστικού με πυρέτιο, πλευροδυνία επιδεινούμενη με τις αναπνευστικές κινήσεις, παροδική, συνοδευόμενη από δύσπνοια, που δεν υποχωρούσε με τα κοινά παυσίπονα, καθώς και ξηρό βήχα. Με τη χορήγηση αντιβιοτικών σκευασμάτων (κλαριθρομυκίνη και κλινδαμυκίνη) η ασθενής παρουσίασε βελτίωση με υποχώρηση του πυρετίου, και επί 2/μηνο παραμένει απύρετη.

Image 4
Εικόνα 4. Αξονική τομογραφία θώρακος (παράθυρο πνευμονικού παρεγχύματος) που αποκαλύπτει την υπερδιαφάνεια του παρεγχύματος στον αριστερό άνω λοβό και το μόρφωμα του μεσοθωρακίου σε επαφή με το οπίσθιο θωρακικό τοίχωμα.
Image 5
Εικόνα 5. Αξονική τομογραφία θώρακος (παράθυρο μαλακών μορίων) που αναδεικνύει το μόρφωμα σε σχέση με το θωρακικό τοίχωμα και την κατιούσα αορτή. 

 

ΦΥΣΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ

Άτομο με καλή όψη και θρέψη. Εγκάρσια θωρακική τομή και ριζική δεξιά μαστεκτομή. Μέση υπομφάλιος τομή.

ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ: βρογχική αναπνοή πρόσθια αριστερά παρακαρδιακά.

ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ: ΑΠ 120/80, σφυγμός ρυθμικός, 78 σφύξεις/λεπτό.

ΑΚΡΟΑΣΗ ΚΑΡΔΙΑΣ: καρδιακοί τόνοι ευκρινείς, ρυθμικοί, χωρίς φυσήματα.

ΛΕΜΦΑΔΕΝΕΣ: Αψηλάφητοι.

ΛΟΙΠΑ ΣΥΣΤΗΜΑΤΑ: χωρίς παθολογικά ευρήματα.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ: Ht 37.9 %, Hb 12.6 gr/dl, Wbc 9490 /μl, Rbc 4370000 /μl, Plt 343000 /μl, Λευκοκυτταρικός τύπος (ΠΜΠ 75.2 %, ΛΚ 21.2 %, ΜΚ 2.8 %, ΕΩΣ 0.6 % ΒΑΣ 0.2 %) ΤΚΕ 62 mm/1η ώρα.

ΒΙΟΧΗΜΙΚΟΣ ΚΥΚΛΟΣ: ALT 17 U/L, AST 14 U/L, ALP 147 U/L, γGT 41 U/L, LDH 181 U/L, γλυκόζη 88 mgr/dl, χολερυθρίνη 0.2 mgr/dl, ουρικό οξύ 5 mgr/dl, Na 146 mEq/lt, K 5.2 mEq/lt, ουρία 22 mgr/dl, κρεατινίνη 0.8 mgr/dl, πρωτεΐνες 8.5 gr/dl, αλβουμίνη 4.1 gr/dl, σίδηρος 53 μgr/dl.

ΓΕΝΙΚΗ ΟΥΡΩΝ: χωρίς παθολογικά ευρήματα.

ΑΕΡΙΑ ΑΙΜΑΤΟΣ (σε συνθήκες περιβάλλοντος): pH=7,42, pO2=83.9 mmHg, pCO2=39.6 mmHg, HCO3= 25.9 mmol/L, Sat 96.5 %.

ΣΠΙΡΟΜΕΤΡΗΣΗ: FEV1=3040 ml -114 % και FVC=3400 ml -110 %, FEV1/FVC=89.4 %.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ

Η ασθενής υποβλήθηκε εκ νέου σε αξονική τομογραφία θώρακος, όπου αναδείχθηκε η πύκνωση και ατελεκτασία του αριστερού άνω λοβού και ιδίως της γλωσσίδας, η οποία καταλαμβάνει την περιοχή ακτινοδιαύγασης στις προηγούμενες αξονικές τομογραφίες, ενώ, λόγω της απώλειας του όγκου του άνω λοβού, παρατηρήθηκε μετατόπιση του μορφώματος προς τα άνω χωρίς διαφοροποίηση των χαρακτηριστικών του (Εικόνα 6). Δεν θεωρήθηκε απαραίτητος ο περαιτέρω έλεγχος είτε με αξονική τομογραφία με χρήση σκιαγραφικού, είτε με μαγνητική τομογραφία, είτε με ψηφιακή αγγειογραφία, λόγω του αποκλεισμού της ύπαρξης σχέσης του μορφώματος του μεσοθωρακίου με τα μεγάλα αγγεία της περιοχής, αλλά ούτε με οισοφαγογραφία λόγω της απουσίας συμπτωμάτων από το γαστρεντερικό (δυσκαταποσία).

Η ινοβρογχοσκόπηση δεν έδειξε την ύπαρξη ενδοβρογχικής βλάβης στο τραχειοβρογχικό δέντρο, αλλά την ύπαρξη ανατομικής παραλλαγής τόσο δεξιά (ύπαρξη υποκορυφαίου κάτωθεν του κορυφαίου τμηματικού του κάτω λοβού-ύπαρξη 2 υποτμηματικών), όσο και αριστερά, όπου ο κορυφοπίσθιος τμηματικός εκφύεται απευθείας από τον αριστερό στελεχιαίο (τριχασμός αριστερού στελεχιαίου βρόγχου). Επίσης παρατηρήθηκε ερυθρότητα στα στόμια του προσθίου του άνω και της γλωσσίδας. Ακολούθησε ΤΒΝΑ προσθίου υποτροπιδικού αδένα η οποία δεν έδειξε παθολογικά ευρήματα.

Συμπληρωματικά η ασθενής υποβλήθηκε σε δερμοα ντίδραση Μantoux, η οποία ήταν αρνητική και σε εξέταση των νεοπλασματικών δεικτών που ήταν φυσιολογικοί (CEA, CA 125, CA 15-3, a-FP), πλην του CA 19-9 που ήταν παθολογικά υψηλό. Λόγω των εργαστηριακών αποτελεσμάτων θεωρήθηκε αναγκαία η διενέργεια αξονικής τομογραφίας κοιλίας, η οποία ήταν χωρίς παθολογικά ευρήματα.

Τελικό διαγνωστικό βήμα αποτέλεσε η ερευνητική θωρακοτομή. Με την είσοδο στο ημιθωράκιο βρέθηκε μικρή ποσότητα ξανθοχρωματικού υγρού, του οποίου η κυτταρολογική εξέταση ήταν αρνητική για ύπαρξη κακοήθειας, ενώ οι καλλιέργειες για αερόβια ή αναερόβια μικρόβια ήταν στείρες. Ακολούθησε η εκτομή του μισχωτού μορφώματος του μεσοθωρακίου, το οποίο βρισκόταν παρατραχειακά στο ύψος της τρόπιδας. Η ταχεία βιοψία λεμφαδένα Νο 11 ήταν αρνητική για κακοήθεια. Ο άνω λοβός ήταν ηπατωμένος από πολλαπλές μικροαποστηματικές εστίες. Τέλος, αποφασίσθηκε και εκτελέστηκε η εκτομή του άνω λοβού. Η ανάνηψη της ασθενούς ήταν ομαλή. Η ασθενής εξήλθε από το νοσοκομείο την 7η μετεγχειρητική ημέρα, χωρίς επιπλοκές.

Η ιστολογική διάγνωση έδειξε ότι το μισχωτό μόρφωμα του μεσοθωρακίου αντιστοιχούσε σε βρογχογενή κύστη, ενώ ο άνω λοβός παρουσίαζε εντονότατες αλλοιώσεις κυρίως χρόνιας πνευμονίας με θέσεις αποστηματοποίησης και στοιχεία οργάνωσης και ίνωσης. Χαρακτηριστικά περιγράφεται η απουσία εμφανούς κολοβώματος του λοβαίου βρόγχου υποσημειώνοντας την ύπαρξη ανατομικής παραλλαγής ή δυσπλασίας του βρογχικού δέντρου.

Σήμερα, 8 μήνες μετά, η ασθενής είναι ελεύθερη συμπτωμάτων, χωρίς κανένα επεισόδιο λοίμωξης αναπνευστικού, αλλά και χωρίς στοιχεία μετάστασης από το χειρουργηθέν καρκίνωμα του μαστού.

Image 6
Εικόνα 6. Αξονική τομογραφία θώρακος (παράθυρο πνευμονικού παρεγχύματος) που αποκαλύπτει την πύκνωση-ατελεκτασία του αριστερού άνω λοβού-γλωσσίδας, και το φυσιολογικό πνευμονικό παρέγχυμα του αριστερού κάτω λοβού.

 

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Η βρογχογενής κύστη και η δυσπλασία στο τραχειοβρογχικό δέντρο είναι συγγενείς ανωμαλίες που έχουν σχέση με το κοιλιακό τμήμα του αρχέγονου εντέρου και συντελούνται από την 26η ημέρα της διάπλασης, που ξεκινά ο διχασμός της τραχείας στους στελεχιαίους βρόγχους μέχρι το τέλος της 42ης ημέρας οπότε και ολοκληρώνεται η πρώιμη φάση της δημιουργίας του βρογχικού δέντρου1.

Οι πιο συχνές ανωμαλίες ταξινομούνται σε τρεις κατηγορίες: Τις βρογχοπνευμονικές (lung bud), τις αγγειακές και τις μικτές ανωμαλίες2. Οι βρογχοπνευμονικές ανωμαλίες περιλαμβάνουν την αγενεσία ή δυσγενεσία, τη συγγενή βρογχική ατρησία, το συγγενές λοβώδες εμφύσημα, την συγγενή κυστική αδενωματώδη δυσπλασία, τη βρογχογενή κύστη, τον τραχειακό βρόγχο και τον επικουρικό καρδιακό βρόγχο. Οι αγγειακές ανωμαλίες περιλαμβάνουν τη διακοπτόμενη ή απούσα πνευμονική αρτηρία, την ανώμαλη έκφυση της αριστερής πνευμονικής αρτηρίας από τη δεξιά αρτηρία, την ανώμαλη μερική ή ολική πνευμονική φλεβική αποχέτευση και την αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία. Τέλος, οι μικτές ανωμαλίες περιλαμβάνουν τον υποπλαστικό πνεύμονα (scimitar syndrome) και το πνευμονικό απόλυμμα ενδοπαρεγχυματικό ή εξωπνευμονικό2. Η πλήρης περιγραφή τους γίνεται μετά από διερεύνηση της επικοινωνίας τους με το τραχειοβρογχικό δέντρο, τον περισπλάγχνιο υπεζωκότα, την αρτηριακή αιμάτωση, τη φλεβική αποχέτευση, την επικοινωνία με το γαστρεντερικό σωλήνα, την ιστολογική διάγνωση, την συνύπαρξη και το είδος άλλης ανωμαλίας3. Η συνύπαρξη ανωμαλιών είναι συχνή, και υπολογίζεται στο 50%, όταν αφορούν περιπτώσεις πνευμονικών απολυμμάτων3. Ιδιαίτερα για τη βρογχογενή κύστη περιγράφεται περισσότερο συχνή η συνύπαρξή της με τη βρογχική ατρησία4-7.

Ειδικότερα, η βρογχογενής κύστη είναι κυστική μάζα με λεπτό τοίχωμα, επαλείφεται από ψευδοπολύστιβο κυλινδρικό επιθήλιο και περιέχει βλέννα, λείους μύες ή χόνδρους. Ο Maier κατέταξε τις βρογχογενείς κύστεις, ανάλογα με τις συνήθεις θέσεις τους στο μεσοθωράκιο (εκτός των ενδοπνευμονικών), σε παρατραχειακές, υποτροπιδικές, παραπυλαίες και παραοισοφαγικές8. Η παρατραχειακή κύστη μπορεί να προκαλεί προβλήματα δυσφαγίας, ενώ οι υποτροπιδικές και οι παραπυλαίες προκαλούν εξωτερική πίεση του τραχειοβρογχικού δέντρου και εικόνα αποφρακτικού εμφυσήματος, πνευμονίας και πνευμονικού αποστήματος1. Η διαφορική διάγνωση πρέπει να συμπεριλαμβάνει κυρίως τους μεταστατικούς όγκους, το λέμφωμα, το τεράτωμα, τους νευρογενείς όγκους, το εμβρυονικό σάρκωμα, τη φλεγμονώδη λεμφαδενοπάθεια, το πνευμονικό απόλυμμα, το αιμαγγείωμα, το λίπωμα, τη μηνιγγοκήλη και τις νευροεντερικές, περικαρδιακές και οισοφαγικές κύστεις9. Διαγνωστικά, η επίδειξη παλαιών απλών ακτινογραφιών βεβαιώνει την καλοήθεια του μορφώματος εφόσον παραμένει σταθερή σε μέγεθος στο χρόνο. Η ινοβρογχοσκόπηση αποκλείει την επικοινωνία της κύστης με το βρογχικό δέντρο. Η αξονική τομογραφία του θώρακος είναι τις περισσότερες φορές η εξέταση που οδηγεί στην διάγνωση, γιατί μπορεί να καθορισθεί ακριβώς η θέση της, το μέγεθός της και η σύστασή της, αλλά και παθολογικά ευρήματα από το πνευμονικό παρέγχυμα. Σε περιπτώσεις που πιθανολογείται σχέση της κύστης με τα μεγάλα αγγεία της περιοχής, τότε μπορεί να διενεργηθεί αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό, μαγνητική τομογραφία ή αγγειογραφία. H αιμάτωση της κύστης, όσο και η αποχέτευσή της, επειδή συντελείται από μικρά αγγεία του μεσοθωρακίου, δεν απεικονίζεται στις προαναφερθείσες εξετάσεις οπότε η αναγνώριση αγγειακών κλάδων οδηγεί στον αποκλεισμό της διάγνωσης της κύστης10. Η οισοφαγογραφία απαιτείται μόνο στις περιπτώσεις δυσκαταποσίας. Η μυελογραφία απαιτείται σε ακραίες περιπτώσεις, αν και έχει αντικατασταθεί πλήρως από τη μαγνητική τομογραφία. Στο τέλος της διαγνωστικής προσπέλασης είναι η χειρουργική διερεύνηση που δρα τόσο διαγνωστικά, όσο και θεραπευτικά. H χειρουργική αφαίρεση της κύστης απαιτείται τόσο για τους συμπτωματικούς ασθενείς, όσο και για τους ασυμπτωματικούς λόγω της πιθανότητας ανάπτυξης καρκινώματος εντός της κύστης11. Η παρακέντηση της κύστης με λεπτή βελόνη διαβρογχικά ή διαοισοφαγικά ή δια του δέρματος ενδείκνυται ως εναλλακτική θεραπεία σε ασθενείς που αδυνατούν να υποβληθούν σε θωρακοτομή, αν και το ποσοστό υποτροπής είναι εξαιρετικά υψηλό μετά από περίοδο 3 μηνών έως 1 έτους12.

Πρέπει να σημειωθεί ότι η ανεύρεση υψηλού τίτλου Ca 19-9 στον ορό του αίματος (αντιγόνο υδατανθράκων 19-9), όπως συνέβη και στην περιγραφείσα περίπτωση, αποτελεί έμμεσο στοιχείο διάγνωσης ανωμαλιών που έχουν σχέση με το κοιλιακό τμήμα του αρχέγονου εντέρου, και οφείλεται στην παραγωγή του αντιγόνου από το βρογχικό επιθήλιο, στοιχείο που αποδεικνύεται από τις ανοσοϊστοχημικές μελέτες13. Ο υψηλός τίτλος του αντιγόνου υποχωρεί σε φυσιολογικά επίπεδα μετά την αφαίρεση της διαμαρτίας.

Η ύπαρξη δυσπλασίας ή δυσγενεσίας στο τραχειοβρογχικό δέντρο είναι σπάνια συμπτωματική, αν και έχει περιγραφεί ότι παρατηρείται σε ποσοστό 1-12% του πληθυσμού14,15. Ταξινομείται είτε ως έκτοπη, όταν ένας φυσιολογικός βρόγχος εκφύεται από παθολογική θέση, όπως στην περιγραφείσα περίπτωση, οπου παρατηρήθηκε τριχασμός του αριστερού στελεχιαίου βρόγχου, είτε ως υπεράριθμη, όταν υπάρχει ανώμαλος βρόγχος επιπρόσθετα στον φυσιολογικό βρόγχο15,16. Συχνότερα συναντάται στο δεξιό βρογχικό δέντρο15,17. Σε μερικές περιπτώσεις ο βρόγχος είναι μορφολογικά φυσιολογικός, αλλά η βλάβη σχετίζεται με άλλη βρογχοπνευμονική ανωμαλία15,16. Οι καταστάσεις αυτές που πρέπει να διαφοροδιαγνώσκονται είναι αφενός οι συγγενείς δυσπλασίες του βρογχικού δέντρου (ατρησία βρόγχου, συγγενής βρογχιεκτασία, συγγενές λοβώδες εμφύσημα), και αφετέρου οι επίκτητες καταστάσεις με ύπαρξη κωλύματος στους βρόγχους, όπως η ύπαρξη βρογχικού αδενώματος, η ενσφήνωση βλέννας ενδοβρογχικά που παρατηρείται συνήθως σε αλλεργική ασπεργίλλωση, η αγγειακή πίεση συνήθως από λεμφαδένες, το απόλυμμα πνεύμονος, η ύπαρξη βρογχογενούς κύστης και το σύνδρομο Swyer -James (ή McLeod)16. Στην περίπτωσή μας η εικόνα της υπερδιαφάνειας του αριστερού άνω λοβού θα ισοδυναμούσε με βρογχική ατρησία, εάν συνυπήρχε ακτινολογικά βλεννοκήλη, κάτι που δεν αποδείχθηκε στην παθολογοανατομική εξέταση του άνω λοβού. Κλινικά συμπτώματα σχετίζονται με στένωση του βρόγχου ή άλλη βλάβη και περιλαμβάνουν συριγμό, επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις (βρογχεκτασία ή πνευμονία) και αιμόπτυση. Η ινοβρογχοσκόπηση αποτελεί την εξέταση εκλογής για τη διάγνωση. Απεικονιστικά η βρογχογραφία σπάνια εκτελείται, ενώ τόσο με την σπειροειδή αξονική τομογραφία και την εικονική βρογχοσκόπηση, όσο και με την μαγνητική τομογραφία μπορεί να διερευνήσουμε την περιοχή για ύπαρξη άλλης παθολογίας στην περιοχή. Χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται μόνο σε περιπτώσεις υποτροπιαζουσών λοιμώξεων ή ύπαρξης τραχειακού βρόγχου16.

Συμπερασματικά, στην περιγραφείσα περίπτωση, υπήρχε συνύπαρξη δύο συγγενών διαμαρτιών, αφενός έκτοπη έκφυση του κορυφοπισθίου του αριστερού άνω λοβού (τριχασμός του αριστερού στελεχιαίου βρόγχου) και αφετέρου παραπυλαία βρογχογενής κύστη. Η κύστη με πίεση εκ των έξω προκαλούσε βαλβιδικό μηχανισμό στο βρογχικό δέντρο με αποτέλεσμα τη δημιουργία αποφρακτικού εμφυσήματος, αλλά και επανειλημμένων λοιμώξεων. Η διαγνωστική προσπέλαση βασίστηκε στην ινοβρογχοσκόπηση, την αξονική τομογραφία και τη χειρουργική διερεύνηση, η οποία τελικά έδρασε τόσο διαγνωστικά όσο και θεραπευτικά.

 

 

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

  1.  Luck SR, Reynolds M, Raffensperger JG. Congenital bronchopulmonary malformations. Current Probl Surg, 1986; 23: 245-314.

  2.  Zylak CJ, Eyler WR, Spizarny DL, Stone CH. Developmental lung anomalies in the adult: radiologic-pathologic correlation. Radiographics, 2002; 22(Spec): S25-43.

  3.  Bratu I, Flageole H, Chen MF, Di Lorenzo M, Yazbeck S, Laberge JM. The multiple facets of pulmonary sequestration. J Pediatr Surg, 2001; 36: 784-90.

  4.  Williams AJ, Schuster SR. Bronchial atresia associated with a bronchogenic cyst. Evidence of early appearance of atretic segments. Chest, 1985; 87: 396-8.

  5.  Kuhn C, Kuhn JP. Coexistence of bronchial atresia and bronchogenic cyst: diagnostic criteria and embryologic considerations. Pediatr Radiol, 1992; 22: 568-70.

  6.  Arnedillo A, Leon A, Gonzalez-Moya E, Gomez JM, Fernandez JJ. Bronchial atresia and bronchogenic cyst in an adult. An Med Interna, 1997; 14: 305-6.

  7.  Gonzalez CE, Fernandez FE, Inchaurraga I, Marin M, Domingo ML, Blanquer R. Lobar emphysema due to bronchial atresia associated with a bronchogenic cyst. An Med Interna, 2000; 17: 543-5.

  8.  Maier HC. Bronchiogenic cysts of the mediastinum. Ann Surg, 1948; 127: 476-502.

  9.  Cartmill JA, Hughes CF. Bronchogenic cysts: a persistent dilemma. Aust N Z J Surg, 1989; 59: 253-6.

10.  Rodgers BM, Harman PK, Johnson AM. Bronchopulmonary foregut malformations. The spectrum of anomalies. Ann Surg, 1986; 203: 517-24.

11.  Losano FM, Martinez BG, More SL, Rodriquez AV. Carcinoma arising in a calcified bronchogenic cyst. Respiration, 1981; 42: 135-7.

12.  Patel SR, Meeker DP, Biscotti CV, Kirby TJ, Rice TW. Presentation and management of bronchogenic cysts in the adult. Chest, 1994; 106(1): 79-85.

13.  Yagyu H, Adachi H, Furulawa K, Nakamura H, Sudoh A, Ohishi S, Tsuchida F, Kishi K, Saitou M, Matsuoka T. Intralobar pulmonary sequestration presenting increased serum CA19-9 and CEA. Intern Med, 2002; 41: 875-8.

14.  Atwell SW. Major anomalies of the tracheobronchial tree. Dis Chest, 1967; 52: 611-5.

15.  Ghaye B, Szapiro D, Fanchamps JM, Dondelinger RF. Congenital bronchial abnormalities revisited. Radiographics, 2001; 21: 105-19.

16.  Ferguson TB Jr, Ferguson TB. Congenital lesion of the lung and emphysema. In Sabiston DC and Spencer FC: Surgery of the chest. 6th Ed. Chapter 25. Philadelphia, WB Saunders, 1995: 834.

17. McLaughlin FJ, Strieder DJ, Harris GBC, Vawter GP, Eraklis AJ. Tracheal bronchus: Association with respiratory morbidity in childhood. J Pediatr, 1985: 106: 751-5.

 

© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE