Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Περίπτωση αποφρακτικής βρογχιολίτιδας με οργανούμενη πνευμονία μιμούμενη καρκίνο του πνεύμονος
ΠΕΡΙΛΗΨΗ. Άνδρας 48 ετών, καπνιστής, εισήχθη στην κλινική μας λόγω αιμόπτυσης, αδυναμίας, καταβολής και ανορεξίας από 20ημέρου. Στον ακτινολογικό έλεγχο διαπιστώθηκε μάζα μαλακών μορίων διαμέτρου 3 εκ. στον δεξιό κάτω λοβό του πνεύμονος, κεντρικά εντοπισμένη. Ο υπόλοιπος κλινικός και εργαστηριακός του έλεγχος δεν ανέδειξε άλλα παθολογικά ευρήματα. Η βρογχοσκόπηση, η κυτταρολογική εξέταση και η καλλιέργεια των βρογχικών εκκρίσεων δεν ήταν διαγνωστικές. Με την ακτινολογική και μόνο υποψία καρκίνου του πνεύμονος ο ασθενής υποβλήθηκε σε δεξιά θωρακοτομή. Στην ταχεία βιοψία του όζου τέθηκε η υποψία κακοήθειας και ακολούθησε δεξιά κάτω λοβεκτομή με ριζικό λεμφαδενικό καθαρισμό του μεσοθωρακίου. Στις μόνιμες όμως ιστολογικές τομές αποδείχθηκε ότι επρόκειτο για αποφρακτική βρογχιολίτιδα με οργανούμενη πνευμονία. Στον ασθενή δεν χορηγήθηκε κορτιζόνη μετεγχειρητικά και δώδεκα μήνες μετά δεν έχει διαπιστωθεί κλινική ή ακτινολογική υποτροπή της πάθησης. Η ενδιαφέρουσα αυτή περίπτωση καταδεικνύει ότι όχι μόνο η κλινική ή η ακτινολογική εικόνα της αποφρακτικής βρογχιολίτιδας με οργανούμενη πνευμονία αλλά και η ταχεία βιοψία μπορούν να παραπλανήσουν για νεοπλασία του πνεύμονος. Πνεύμων 2003, 16(1):91-96.

Εισαγωγή

Η πρώτη κλινική και παθολογοανατομική περιγραφή της αποφρακτικής βρογχιολίτιδας με οργανούμενη πνευμονία (Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia - BOOP), έγινε το 1985 από τον Epler1. Η ιστολογική της εικόνα χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη κοκκιώδους ιστού στον αυλό των μικρών αεραγωγών που επεκτείνεται περιφερικά στους κυψελιδικούς πόρους και στις κυψελίδες όπου μπορεί να συνυπάρχει συσσώ ρευση από αφρώδη μακροφάγα. Κλινικά η πλειονότητα των ασθενών παρουσιάζει ξηρό βήχα, χαμηλή πυρετική κίνηση και προοδευτική δύσπνοια. Αμφοτερόπλευρες ή ετερόπλευρες πνευμονικές διηθήσεις στα μέσα και κάτω πνευμονικά πεδία είναι το συχνότερο εύρημα στην ακτινογραφία θώρακος. Λιγότερο συχνά περιγράφεται η παρουσία μονήρους ή πολλαπλών πνευμονικών οζιδίων με ή χωρίς σπηλαιοποίηση. Πολύ σπάνια έχει παρατηρηθεί διόγκωση επιχωρίων λεμφαδένων και τέλος έχει αναφερθεί και συνύπαρξη υδροπνευμοθώρακα με μονήρες πνευμονικό οζίδιο. Η διάγνωση γίνεται συνήθως με παρακέντηση με λεπτή βελόνα (Fine Needle Aspiration Cytology - FNAC) διαθωρακικά υπό αξονικό τομογράφο ή διαβρογχικά κατά τη διάρκεια βρογχοσκόπησης. Η ιστολογική εξέταση όμως μετά από ανοικτή βιοψία πνεύμονος θέτει σίγουρα τη διάγνωση2-4.

Στη παρούσα εργασία παρουσιάζεται μια ενδιαφέρουσα περίπτωση ψευδοογκόμορφης εξεργασίας πνεύμονος, οφειλόμενη σε BOOP, με ύποπτη για κακοήθεια, ταχεία βιοψία.

Περιγραφή περίπτωσης

Πρόκειται για άνδρα ασθενή 48 ετών, οικονομικό μετανάστη από την Αλβανία, βαρύ καπνιστή (3 πακέτα σιγαρέτα την ημέρα για τριάντα χρόνια), που προσήλθε στο Τμήμα Επειγόντων του νοσοκομείου μας για θωρακοχειρουργική εκτίμηση. Τις τελευταίες 20 ημέρες παρουσίαζε αιμόφυρτα πτύελα και ανέφερε αιμόπτυση 20 κ.εκ. περίπου, παρατηρηθείσα τρεις φορές, αδυναμία, καταβολή και ανορεξία. Δεν ανέφερε αλλαγή χροιάς του χρόνιου -ως βαρύ καπνιστή- βήχα, δύσπνοια, θωρακικό άλγος, πυρετό ή απώλεια βάρους. Στο ατομικό του αναμνηστικό αναφέρεται μόνο ένα επεισόδιο αυτόματου πνευμοθώρακα αριστερά, πριν από 15 έτη, που αντιμετωπίστηκε με σωλήνα κλειστής παροχέτευσης θώρακος στην πατρίδα του. Η κλινική εξέταση του θώρακος, εκτός από ένα τραχύ αναπνευστικό ψιθύρισμα λόγω εκκρίσεων, δεν είχε άλλα ευρήματα. Επίσης αρνητική ήταν η εξέταση της κοιλιάς, της κεφαλής, του δέρματος, όπως και του μυοσκελετικού και κυκλοφορικού συστήματος. Τα ζωτικά του σημεία ήταν εντός φυσιολογικών ορίων και στα αέρια αίματος είχε PaO2 72 mmHg και PCO2 36 mmHg. Στη σπιρομέτρηση βρέθηκε FEV1 2.4 L και FVC 3.2 L. Ο αιματοκρίτης ήταν 43%, τα λευκά αιμοσφαίρια 6270 κκχ (πολυμορφοπύρηνα 49%, λεμφοκύτταρα 35%, μονοκύτταρα 9%, ηωσινόφιλα 5%, βασεόφιλα 1%). Η ΤΚΕ ήταν 45 την πρώτη ώρα και οι βιοχημικές του εξετάσεις εντός των φυσιολογικών ορίων. Δεν εστάλη κολλαγονικός ή ιολογικός έλεγχος, ούτε ASTO ή CRP. Η εξέταση Mantoux απέβη αρνητική όπως και οι καλλιέργειες πτυέλων για βάκιλλο του Koch ή άλλα μικρόβια. Στην ακτινογραφία θώρακος, όπως φαίνεται στην Εικόνα 1, διαπιστώθηκε ένας κεντρικά εντοπιζόμενος πνευμονικός όζος στο δεξιό έσω και κάτω πνευμονικό πεδίο, διαμέτρου περίπου 3 εκ., με σχετικά ομαλό περίγραμμα και χωρίς αποτιτανώσεις. Στην αξονική τομογραφία θώρακος, όπως φαίνεται στην Εικόνα 2, διαπιστώθηκε μάζα με πυκνότητα μαλακών μορίων στο έσω βασικό τμήμα του δεξιού κάτω λοβού με τους παραπάνω χαρακτήρες και διάχυτες αλλοιώσεις αποφρακτικής πνευμονοπάθειας χωρίς διόγκωση λεμφαδένων μεσοθωρακίου ή άλλα ευρήματα. Στη βρογχοσκόπηση διαπιστώθηκε ερυθρότητα του έσω βασικού τμηματικού βρόγχου του δεξιού κάτω λοβού με αρνητικό brushing και κυτταρολογική. Οι καλλιέργειες των βρογχικών εκκρίσεων απέβησαν στείρες. Λόγω της εντόπισης του όζου δεν συζητήθηκε το ενδεχόμενο παρακέντησής του υπό αξονικό τομογράφο. Ο ασθενής υποβλήθηκε σε δεξιά ερευνητική θωρακοτομή με την υποψία νεοπλασίας του πνεύμονος αφού προηγήθηκε σταδιοποίηση και ο έλεγχος για τυχόν δευτεροπαθείς εντοπίσεις απέβη αρνητικός. Έγινε σφηνοειδής εκτομή του όγκου, επί υγιούς πνευμονικού παρεγχύματος, με τη χρήση αυτόματων συρραπτικών εργαλείων και αυτή εστάλη για ταχεία βιοψία. Λόγω της ανεύρεσης άτυπων, πιθανώς αντιδραστικών πνευμονοκυττάρων, σε συνδυασμό με εκσεσημασμένη ίνωση, η ταχεία βιοψία δόθηκε ύποπτη για κακοήθεια. Ως εκ τούτου διενεργήθηκε δεξιά κάτω λοβεκτομή με ριζικό λεμφαδενικό καθαρισμό του μεσοθωρακίου. Η μετεγχειρητική πορεία του ασθενούς ήταν σχετικά ομαλή χαρακτηριζόμενη από την ανεπαρκή έκπτυξη του δεξιού μέσου και άνω λοβού, χωρίς διαφυγή αέρα, με αποτέλεσμα την δημιουργία ‘χώρου΄ στη κορυφή του δεξιού ημιθωρακίου. Η ιστολογική εξέταση έδειξε σε απόσταση 2 εκ. από το κολόβωμα του βρόγχου ογκόμορφη εξεργασία με κυστικές διατάσεις, που πληρούνται από αιμορραγικό και εν μέρει ζελατινώδες περιεχόμενο. Στις τομές που εξετάστηκαν στο απλό μικροσκόπιο, με χρώση αιματοξυλίνης - ηωσίνης, παρατηρήθηκε ανάπτυξη ινώδους συνδετικού ιστού μεταξύ των κυψελίδων και πυκνά φλεγμονώδη στοιχεία αποτελούμενα από λεμφοκύτταρα και μακροφάγα, ευρήματα συμβατά με εστιακή οργανούμενη πνευμονία του τύπου αποφρακτικής βρογχιολίτιδας (Εικόνα 3).

Image 1
Εικόνα 1. Οπισθοπρόσθια και πλάγια ακτινογραφία θώρακος ασθενούς με χωροκατακτητική εξεργασία του δεξιού κάτω λοβού πνεύμονος, οφειλόμενη σε BOOP.
 
Image 2
Εικόνα 2. Αξονική τομογραφία θώρακος ασθενούς με χωροκατακτητική εξεργασία του δεξιού κάτω λοβού πνεύμονος, οφειλόμενη σε BOOP.
 
 

Image 3

Εικόνα 3. Ανάπτυξη ινώδους συνδετικού ιστού μεταξύ κυψελίδων, με πυκνά φλεγμονώδη στοιχεία αποτελούμενα από λεμφοκύτταρα και μακροφάγα, οφειλόμενη σε BOOP.

Ο ασθενής εξήλθε την 13η μετεγχειρητική ημέρα λαμβάνοντας αντιβίωση από του στόματος και με υπολειπόμενη έκπτυξη του πνευμονικού παρεγχύματος δεξιά. Κατά την επανεξέταση, μετά 10 ημέρες, διαπιστώθηκε εκτός από την υπολειπόμενη έκπτυξη, μεγαλύτερη ατελεκτασία του δεξιού μέσου λοβού και μικρή πλευριτική συλλογή. Ο ασθενής υποβλήθηκε σε βρογχοσκόπηση κατά την οποία έγινε αναρρόφηση των εκκρίσεων και έκπλυση του βρογχικού δένδρου. Εξήλθε την επομένη με βελτίωση της ακτινολογικής του εικόνας. Στην επανεξέταση, μετά από 12 ημέρες, διαπιστώθηκε εκροή κιτρινωπού υγρού στην υπάρχουσα τομή εξόδου του σωλήνα κλειστής θωρακικής παροχέτευσης, που όπως αποδείχθηκε οφειλόταν σε τήξη λίπους, παραμονή του ‘χώρου' και ατελεκτασία του δεξιού μέσου λοβού. Λόγω της εμφάνισης χαμηλής πυρετικής κίνησης, έως 37.5ο C, από διημέρου και της αύξησης των λευκών αιμοσφαιρίων (10.100 κκχ, 69.5% πολυμορφοπύρηνα), ο ασθενής οδηγήθηκε στο χειρουργείο με την υποψία εμπυήματος θώρακος. Υποβλήθηκε σε Video-αssisted Thoracic Surgery (VATS), κατά την οποία δεν διαπιστώθηκε πύον ή ψευδομεμβράνες εντός του ημιθωρακίου. Αναρροφήθηκε το ορώδες υγρό, εστάλησαν καλλιέργειες, έγινε μηχανική πλευροδεσία, και με τον μηχανικό αερισμό επανεκπτύχθηκε ο δεξιός μέσος λοβός. Οι καλλιέργειες του υγρού απέβησαν αρνητικές. Ο ασθενής εξήλθε την 4η μετεγχειρητική ημέρα με σαφή βελτίωση της κλινικής και ακτινολογικής του εικόνας, όσον αφορά την ύπαρξη του ‘χώρου'. Στην επανεξέταση, μετά από 6 και 12 μήνες, ο ασθενής εμφάνισε πλήρη έκπτυξη του πνευμονικού παρεγχύματος, δεν διαπιστώθηκε υποτροπή της παθήσεώς του και ένεκα τούτου δεν του έχει χορηγηθεί ακόμα κορτιζόνη.

Συζήτηση

Η αποφρακτική βρογχιολίτιδα με οργανούμενη πνευμονία είναι μια νοσολογική οντότητα αγνώστου αιτιολογίας με πολλές αναφορές στη διεθνή βιβλιογραφία.

Προσβάλλει άνδρες και γυναίκες εξίσου, συχνότερα στις ηλικίες 40 έως 60 ετών. Το 90% των πασχόντων είναι πρώην ή συνεχίζοντες καπνιστές. Τόσο το φάσμα των κλινικών όσο και των ακτινολογικών της ευρημάτων είναι μεγάλο. Συναντάται με τρεις μορφές και συγκεκριμένα: α) την οξεία μορφή, που μπορεί να είναι και απειλητική για τη ζωή του ασθενούς, β) την υποξεία, που είναι η πιο συχνή μορφή και εκδηλώνεται με προοδευτικό μη παραγωγικό βήχα, αδιαθεσία, πυρετό και απώλεια βάρους και γ) τη χρόνια που διακρίνεται σε προοδευτική και υποτροπιάζουσα2,5.

Πολλές πρωτοπαθείς διαταραχές έχουν συσχετιστεί με πνευμονικές αντιδράσεις και παθολογοανατομικά χαρακτηριστικά της BOOP, όπως αναπνευστικές λοιμώξεις από ιούς και βακτήρια, εισπνοή τοξικών ουσιών, ανεπιθύμητες ενέργειες φαρμάκων και παθήσεις του κολλαγόνου. Στην πλειονότητα όμως των περιπτώσεων κανένας αιτιολογικός παράγοντας δεν ανευρίσκεται (ιδιοπαθής BOOP ή cryptogenic organizing pneumonia)6.

Η ακτινολογική της εμφάνιση όπως προαναφέρθηκε ποικίλει. Συχνότερα παρατηρούνται πολλαπλές εστίες πνευμονίας δίκην "εμβαλωμάτων", αλλά μπορεί να εμφανιστεί και τυπική εικόνα πνευμονίας ή εικόνα διαμέσου τύπου διάχυτης πνευμονοπάθειας. Το χαρακτηριστικό και των τριών αυτών μορφών είναι ότι υποχωρούν με τη χορήγηση κορτιζόνης. Η μορφή όμως που κάνει την BOOP ενδιαφέρουσα διαφοροδιαγνωστικά είναι αυτή του μονήρους ή των πολλαπλών πνευμονικών οζιδίων, με ή χωρίς σπηλαιοποίηση3,4,6. Και αυτό διότι η ΒΟΟP με αυτή τη μορφή τίθεται στη διαφορική διάγνωση του μονήρους πνευμονικού οζιδίου. Στη περίπτωση που παρουσιάζουμε, ως όζος του πνεύμονα, υποδυόταν την ακτινολογική εικόνα του καρκίνου του πνεύμονος έχοντας κεντρική εντόπιση, διάμετρο έως 3 εκ., πολυλοβωτά όρια και αυξημένη πρόσληψη του σκιαγραφικού. Επίσης συνοδευόταν κλινικά από αιμόπτυση και βρογχοσκοπικά από ερυθρότητα του στομίου του κάτω έσω τμηματικού βρόγχου. Σε μια μελέτη από τη μεγάλη Βρετανία, οι Murphy και συν. αναφέρουν πέντε περιπτώσεις μονήρων οζιδίων, οφειλομένων σε BOOP, με κλινική και ακτινολογική εικόνα μιμούμενη βρογχογενή καρκίνο7.

Όσον αφορά στην ταχεία βιοψία του ασθενούς μας, οι Crapanzano και Zakowski, από το Memorial Sloan Kettering Cancer Center, αναφέρουν επίσης μια περίπτωση πνευμονικής βιοψίας με λεπτή βελόνη (FNAC) που αρχικά γνωματεύτηκε ως καρκινοειδές, λόγω της παρουσίας άτυπων πνευμονοκυττάρων και η οποία τελικά αποδείχτηκε ότι επρόκειτο για BOOP8.

Το αντίθετο έχει επίσης περιγραφεί, δηλαδή, καρκίνος να εμφανίζεται με εικόνα διάμεσου τύπου πνευμονοπάθειας μιμούμενος BOOP. Σε μια μελέτη από την Αυστραλία, μια γυναίκα 38 ετών με ιστορικό καρκίνου μαστού έλαβε κορτιζόνη διότι εμφάνισε κλινική και ακτινολογική εικόνα που θεωρήθηκε BOOP και δεν κρίθηκε αναγκαία η λήψη ιστολογικής εξέτασης. Όταν όμως παρατηρήθηκε ότι δεν υπήρξε ανταπόκριση, η ασθενής υποβλήθηκε σε βιοψία πνεύμονος, που έδειξε ότι επρόκειτο για λεμφαγγειακή και περιβρογχική διήθηση από καρκίνο του μαστού9.

Λόγω της ικανότητας της BOOP να μιμείται την ακτινολογική εικόνα όχι μόνο αρκετών φλεγμονωδών παθήσεων αλλά και του βρογχογενή καρκίνου, με βάση τα διεθνή βιβλιογραφικά δεδομένα, πρέπει να εισάγεται στη διαφορική διάγνωση πνευμονικών παθήσεων όπως: αναπνευστικών λοιμώξεων χωρίς ανεύρεση του αιτιολογικού παράγοντα, πνευμονικών διηθήσεων αγνώστου αιτιολογίας, μονήρους πνευμονικού οζιδίου και πρωτοπαθούς πνευμονικού ή μεταστατικού καρκίνου. Τέλος, η ανοικτή βιοψία του πνεύμονος είναι εκείνη που θέτει με ασφάλεια τη διάγνωση.

 

Βιβλιογραφια

1. Epler GR, Colby TV, McLoud TC, Carrington CB, Gaensler EA. Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia. N Engl J Med 1985; 312:152-8

2. Yang DG, Kim KD, Shin DH, Choe KO, Kim SK, and Lee WY. Idiopathic bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia presenting with spontaneous hydropneumothorax and solitary pulmonary nodule. Respirology 1999; 4(3):267-270

3. Domingo JA, Perez-Calvo JI, Carretero JA, Ferrando J, Cay A, Civeira F. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. An unusual cause of solitary pulmonary nodule. Chest 1993; 103(5):1621-1623

4. Orseck MJ, Player KC, Woollen CD, Kelley H, White PF. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia mimicking multiple pulmonary metastases. Am Surg 2000; 66(1):11-13

5. Cordier JF, Loire R, Brune J. Idiopathic bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. Definition of characteristic clinical profiles in a series of 16 patients. Chest 2000; 118(8653):863.

6. Kroegel C, Reibetaig A, Hengst U, Mock B, Hafner D, Grahmann PR. Bilateral symmetrical upper-lobe opacities: an unusual presentation of bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. Chest 2000; 118(3):863-865

7. Murphy J, Schnyder P, Herold C, Flower C. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia simulating bronchial carcinoma. Eur Radiol 1998; 8(7):1165-1169

8. Crapanzano JP, Zakowski MF. Diagnostic dilemmas in pulmonary cytology. Cancer 2001; 93(6):364-375

9. Nirenberg A, Meikle GR, Goldstein D, Meikle RG. Metastatic carcinoma infiltrating lung mimicking BOOP. Austral Radiol 1995;39(4):405-407

© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE