Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Βρογχογενής κύστη με κλινικές εκδηλώσεις βρογχικού άσθματος
ΠΕΡΙΛΗΨΗ. Παρουσιάζεται περίπτωση ασθενούς, γυναίκας 27 ετών, η οποία από τη βρεφική ηλικία της αντιμετωπιζόταν ως ασθματική. Στην ασθενή διαπιστώθηκε πρόσφατα κυστική μάζα στο μεσοθωράκιο. Τα συμπτώματά της υποχώρησαν πλήρως μετά από τη χειρουργική αφαίρεση της μάζας, η οποία βρέθηκε ότι ήταν βρογχογενής κύστη. Γίνεται βραχεία ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. Πνεύμων 2002, 15(3)314-318.

Οι βρογχογενείς κύστεις είναι εμβρυογενείς κυστικοί σχηματισμοί του αρχέγονου εντέρου, που προέρχονται από ανώμαλη εκβλάστηση του εμβρυϊκού τραχειοβρογχικού δένδρου και εντοπίζονται συνήθως στο μεσοθωράκιο ή τους πνεύμονες. Ο πιθανός μηχανισμός σχηματισμού τους είναι η αποτυχία συρραγγοποίησης του βρογχικού συστήματος, που σχετίζεται με διάταση των κεντρικότερων βρόγχων. Συνήθως είναι μονήρεις αλλά μπορεί να συνυπάρχουν δύο ή περισσότερες. Η εσωτερική επιφάνεια του τοιχώματός τους καλύπτεται από βρογχικό επιθήλιο1. Σπάνια προκαλούν συμπτώματα και πολύ σπανιότερα πίεση των κεντρικών αεραγωγών.

Σε αυτό το άρθρο περιγράφεται ασθενής με βρογχογενή κύστη, η συμτωματολογία της οποίας υποδυόταν βρογχικό άσθμα. Παράλληλα επιχειρείται βραχεία ανασκόπηση της βιβλιογραφίας.

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Γυναίκα 27 ετών παραπέμφθηκε στο Θωρακοχειρουργικό Τμήμα της Β΄ Προπαιδευτικής Χειρουργικής Κλινικής του Πανεπιστημίου Αθηνών για χειρουργική θεραπεία μάζας του μεσοθωρακίου.

Είκοσι μέρες πριν από την εισαγωγή της στο Τμήμα μας η ασθενής εμφάνισε δεκατική πυρετική κίνηση, κακουχία, μη παραγωγικό βήχα, βύθιο άλγος και αίσθημα σύσφιξης στο θώρακα. Δεν ανέφερε αιμόπτυση, παρατήρησε όμως απώλεια βάρους 1 kg κατά τον τελευταίο μήνα. Τα ενοχλήματα αποδόθηκαν από τον οικογενειακό γιατρό σε γρίππη. Η ακτινογραφία θώρακος ανέδειξε σκίαση στο μεσοθωράκιο και μικρή παρεκτόπιση της τραχείας προς τα δεξιά (Εικόνα 1). Η υπολογιστική τομογραφία έδειξε κυστικό μόρφωμα διαστάσεων 6,3 x 5,4 εκ., που εντοπιζόταν μπροστά από την τρόπιδα και προκαλούσε παρεκτόπιση των γειτονικών οργάνων. Η μαγνητική τομογραφία έδειξε την ίδια κυστική μάζα, η οποία ήταν καλώς αφοριζόμενη, εντοπιζόταν μπροστά από το τελικό τμήμα της τραχείας, επεκτεινόταν κάτω και εν μέρει πίσω από την τρόπιδα και ασκούσε πίεση επί των παρακείμενων ανατομικών σχηματισμών χωρίς να τους διηθεί (Εικόνες 2, 3). Η βλάβη είχε ενδιάμεση ένταση σήματος στις ΤΙ και υψηλή στις Τ2 εικόνες. Τα ακτινομορφολογικά χαρακτηριστικά της βλάβης συνηγορούσαν υπέρ βρογχογενούς κύστεως με ανομοιογενές υγρό περιεχόμενο.

Η ασθενής ανέφερε ότι σε ηλικία 2 ετών παρουσίασε συμπτώματα δύσπνοιας και άλγους στο πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα. Τότε ετέθη η διάγνωση του βρογχικού άσθματος και εφαρμόσθηκε θεραπεία με βρογχοδιασταλτικά και αντιβιοτικά. Έκτοτε αυτή η κλινική εικόνα, η οποία αρκετές φορές συνοδευόταν και από πυρετό, παρουσιαζόταν σχεδόν κάθε χρόνο. Επί πλέον η ασθενής ανέφερε έντονη δύσπνοια και εισπνευστικό συριγμό μετά από μετρίας εντάσεως άσκηση. Η όλη συμπτωματολογία αποδιδόταν από τους θεράποντες ιατρούς σε βρογχικό άσθμα και αντιμετωπιζόταν με βρογχοδιασταλτικά και αντιβιωτικά. Σπιρομέτρηση ή δοκιμασία μεταχολίνης ουδέποτε έγιναν.

Στο ατομικό αναμνηστικό αναφέρονται επίσης σκωληκοειδεκτομή και αφαίρεση ινομυωμάτων της μήτρας. Στην ασθενή έγιναν δύο ακτινογραφίες θώρακος, όταν αυτή υποβλήθηκε στις αντίστοιχες χειρουργικές επεμβάσεις, χωρίς να έχει ενημερωθεί από τους θεράποντες γιατρούς της σχετικά με τα παθολογικά ευρήματα στην ακρτινογραφία  θώρακος.

Το οικογενειακό ιστορικό της ήταν ελεύθερο. Ήταν μητέρα ενός υγιούς τέκνου, κάπνιζε δέκα τσιγάρα ημερησίως κατά τα τελευταία τρία χρόνια, δεν κατανάλωνε αλκοολούχα ποτά και δεν ελάμβανε αντισυλληπτικά. Δεν ανέφερε αλλεργίες σε τρόφιμα ή σε φάρμακα. Κατά την παρούσα φάση, δεν ελάμβανε φάρμακα.

Κατά την εισαγωγή της στο Τμήμα μας η αντικειμενική εξέταση έδειξε αρτιμελή γυναίκα 27 ετών με σωματικό βάρος ελαφρώς μικρότερο του φυσιολογικού. Η επικοινωνία μαζί της ήταν άριστη, δεν υπήρχαν παθολογικά ευρήματα κατά την εξέταση της κεφαλής, δεν εψηλαφώντο διογκωμένοι λεμφαδένες και δεν παρατηρήθηκε διόγκωση των φλεβών του τραχήλου. Ο θυρεοειδής αδένας ήταν φυσιολογικού μεγέθους και συστάσεως και η τραχεία εψηλαφάτο ελαφρώς δεξιά της μέσης γραμμής. Τα δύο ημιθωράκια ήταν συμμετρικά και εμφάνιζαν φυσιολογική κινητικότητα. Κατά την επίκρουση και ακρόαση των πνευμόνων δεν διαπιστώθηκαν παθολογικά ευρήματα. Οι καρδιακοί τόνοι ήταν ευκρινείς, καθαροί και ρυθμικοί. Δεν υπήρχε περικαρδιακή τριβή ούτε φύσημα στην προκάρδιο χώρα. Η αρτηριακή πίεση ήταν 125/75 mmHg και οι σφύξεις 76/min και ρυθμικές. Η κοιλιά ήταν μαλακή, ευπίεστη, ανώδυνη, οι εντερικοί ήχοι ήταν φυσιολογικοί και το ήπαρ και ο σπλήνας αψηλάφητα. Δεν ψηλαφώντο μάζες ή βλάβες στην κοιλιά. Δεν υπήρχε διόγκωση λεμφαδένων στις μασχάλες ή τις βουβωνικές χώρες, ούτε πληκτροδακτυλία.

Η σπιρομέτρηση έδειξε FVC: 4,95 l (προβλεπόμενη τιμή 3,56 l), FEV1: 3,88 l (προβλεπόμενη τιμή 3,10 l), PEF: 6.09 Vs (προβλεπόμενη τιμή 6,96 Vs), PIF: 5,11 l/s, FEVi/FVC: 78% (προβλεπόμενη τιμή 84%), FEF 25-75: 3,48 l/s (προβλεπόμενη τιμή 3,99 Vs). Τα αποτελέσματα των συνήθων αιματολογικών, μικροβιολογικών και βιοχημικών εξετάσεων ήταν εντός φυσιολογικών ορίων.

Κατόπιν αυτών η ασθενής χειρουργήθηκε υπό γενική αναισθησία στις 28/2/2000.

Εικόνα 1. Οπισθοπρόσθια ακτινογραφία θώρακος. Απεικονίζεται ομοιογενής σκίαση, η οποία συνέχεται με τη σκίαση του μεσοθωρακίου και προβάλλεται εν μέρει στο δεξιό ημιθωράκιο, όπου εμφανίζει σαφές περίγραμμα. Υπάρχει μικρή παρεκτόπιση της τραχείας προς τα δεξιά.

 

 

Εικόνα 2. Α. Μαγνητική τομογραφία θώρακος: Εγκάρσια διατομή στο ύψος του αορτικού τόξου: Απεικονίζεται κυστικό μόρφωμα διαμέτρου 6.3 εκ., το οποίο εντοπίζεται δεξιά του αορτικού τόξου και παρεκτοπίζει και πιέζει προς τα εμπρός την ανώνυμη φλέβα, προς τα δεξιά την άνω κοίλη και προς τα πίσω την τρόπιδα. Η τρόπιδα παρεμβάλλεται μεταξύ κύστεως και σπονδύλου. Β. Σχηματική παράσταση των ευρημάτων της μαγνητικής τομογραφίας (ΚΜ= Κυστικό Μόρφωμα, Σ= Σώμα σπονδύλου, ΑΤ= Αορτικό Τόξο, ΑΚ= Άνω Κοίλη φλέβα, Τ= Τραχεία-τρόπιδα).

 

Εικόνα 3. Μαγνητική τομογραφία μεσοθωρακίου σε οβελιαία διατομή. Απεικονίζεται το ίδιο κυστικό μόρφωμα με εκείνο της εικόνας 2Α, το οποίο εντοπίζεται μπροστά από το τελικό τμήμα της τραχείας και επεκτείνεται κάτω και εν μέρει πίσω από την τρόπιδα. Προς τα εμπρός το κυστικό μόρφωμα απωθεί και πιέζει την άνω κοίλη και προς τα πίσω απωθεί τον κεντρικό αεραγωγό, ο οποίος παρεμβάλλεται μεταξύ του κυστικού μορφώματος και της σπονδυλικής στήλης.

 

Εγχείρηση

Τομή: Δεξιά οπισθοπλάγια θωρακοτομή διά του τέταρτου μεσοπλεύριου διαστήματος.

Ευρήματα: Κύστη, διαμέτρου περίπου 6 εκ., η οποία εντοπίζεται κυρίως εμπρός από την τελική μοίρα της τραχείας και επεκτείνεται κάτω και λίγο πίσω από την τρόπιδα. Περιβάλλεται από φλεγμονώδη και υπεραιμική κάψα, η οποία δεν διηθεί τα παρακείμενα όργανα. Προς τα πίσω η κύστη εφάπτεται της τραχείας και εν μέρει του οισοφάγου. Προς τα εμπρός συμφύεται με την άνω κοίλη φλέβα και τη δεξιά πνευμονική αρτηρία. Προς τα κάτω συμφύεται με το περικάρδιο. Προς τα άνω φθάνει περίπου μέχρι την ανώνυμη φλέβα, την οποία απωθεί ελαφρώς προς τα άνω. Προς τα αριστερά εφάπτεται της ανιούσης αορτής και του αριστερού στελεχιαίου βρόγχου και προς τα δεξιά αφορίζεται από τον δεξιό στελεχιαίο βρόγχο και το μεσοπνευμόνιο πέταλο του υπεζωκότα. Το περιεχόμενό της ήταν γαλακτόχρουν, παχύρρευστο υγρό. Η κύστη αιματωνόταν από τρεις κλάδους βρογχικών αρτηριών, εκ των οποίων η πρώτη εξορμάται από αρτηρία του δεξιού στελεχιαίου βρόγχου, η δεύτερη από αρτηρία του αριστερού στελεχιαίου και η τρίτη, διαμέτρου 2-3 χιλ., εντοπίζεται στην πρόσθια επιφάνεια του διχασμού της τραχείας.

Πορεία: Κατ' αρχήν αναρροφώνται περίπου 50ml υγρού από την κύστη. Ακολουθεί εργώδης και προσεκτική αποκόλληση ολόκληρης της κύστεως από τους περιβάλλοντες ιστούς. Προς αποφυγή τρώσεως της άνω κοίλης και της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας εκτελείται διπλή απολίνωση και διατομή της αζύγου φλέβας και ενδοπερικαρδιακή παρασκευή της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας. Εν συνεχεία παρεκτοπίζοναι η άνω κοίλη προς τα δεξιά και η δεξιά πνευμονική αρτηρία προς τα κάτω και αποχωρίζοναι προσεκτικά η κύστη από αυτά τα δύο αγγεία. Απολινώνονται τα τροφοφόρα αγγεία της και η κύστη αφαιρείται ολόκληρη.

Η ιστολογική εξέταση του χειρουργικού παρασκευάσματος έδειξε βρογχογενή κύστη με αναπνευστικό επιθήλιο. Ως τυχαίο εύρημα διαπιστώθηκε η ύπαρξη σαρκοειδώσεως σε λεμφαδένα του μεσοθωρακίου, ο οποίος αφαιρέθηκε μαζί με την κύστη.

Μετεγχειρητική πορεία

Η μετεγχειρητική πορεία ήταν ομαλή και η ασθενής εξήλθε του Νοσοκομείου την τέταρτη μετεγχειρητική ημέρα.

Είκοσι οκτώ μήνες μετά την εγχείρηση η ασθενής είναι τελείως ασυμπτωματική. Σε αυτό το χρονικό διάστημα ουδέποτε έλαβε φάρμακα και ουδέποτε εμφάνισε δύσπνοια ή λοίμωξη του αναπνευστικού. Η ακτινογραφία θώρακος της 15/3/2001 δεν έδειξε παθολογικά ευρήματα.

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Οι βρογχογενείς κύστεις συνήθως είναι ασυμπτωματικές. Όταν προκαλούν συμπτώματα, αυτά εξαρτώνται κυρίως από τη θέση και το μέγεθος της κύστεως καθώς και από την παρουσία μόλυνσης.

Η κύρια εκδήλωση της μόλυνσης είναι ο πυρετός ενώ σε αρκετές περιπτώσεις συνυπάρχει αιμόπτυση1. Οι ενδοπνευμονικές κύστεις συνήθως είναι μολυσμένες κατά τη διάγνωσή τους1.

Η λοιπή συμπτωματολογία οφείλεται κυρίως στην πίεση που ασκεί η κύστη επί των παρακείμενων οργάνων. Αυτή η πίεση εκδηλώνεται συχνότερα με αναπνευστική δυσχέρεια, βήχα, συριγμό, και μερικές φορές δυσφαγία. Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως κατά την βρεφική ή την παιδική ηλικία του αρρώστου2-6 και επιδεινώνονται όταν το βρέφος κλαίει ή λαμβάνει τροφή. Αν η συμπίεση της τραχείας είναι μεγάλη, τα βρέφη υπερεκτείνουν τον τράχηλο στην προσπάθειά τους να περιορίσουν τα συμπτώματα. Αν συμπιέζεται ένας κύριος ή λοβαίος βρόγχος, είναι δυνατό να αναπτυχθεί εμφύσημα του πνεύμονα ή του λοβού αντιστοίχως. Η συμπίεση της πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να είναι ασυμπτωματική ή να συνοδεύεται από χρόνιο βήχα και πλευριτικό άλγος. Μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες με συμπίεση των κεντρικών αεραγωγών από βρογχογενή κύστη συχνά εμφανίζουν υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού1,3,4. Παρά το ότι δεν μπορεί να αποκλεισθεί η ύπαρξη βρογχικού άσθματος κατά την παιδική ηλικία της άρρωστής μας, θεωρείται πιθανότερο ότι τα υποτροπιάζοντα συμπτώματα δύσπνοιας και πυρετού, που αποδίδονταν σε βρογχικό άσθμα, οφείλον-ταν σε υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού. Εξ άλλου, ο εισπνευστικός συριγμός κατά την κόπωση μάλλον πρέπει να αποδοθεί σε πίεση των κεντρικών αεραγωγών. Τα ευρήματα της σπιρομέτρησης δεν είναι συμβατά με απόφραξη ή στένωση των περιφερικών αεραγωγών. Απεναντίας, το γεγονός ότι η αιχμή εκπνευστικής ροής (PEF) είναι μεγαλύτερη της αιχμής εισπνευστικής ροής (ΡΙF) υποδηλώνει κώλυμα στους κεντρικούς αεραγωγούς.

Η θεραπεία εκλογής των βρογχογενών κύστεων είναι η χειρουργική αφαίρεση αυτών. Ακόμα και σε ασυμπτωματικούς ασθενείς, η εκλεκτική αφαίρεση της κύστεως επιβάλλεται προκειμένου να αποφευχθούν πιθανές επιπλοκές, όπως μόλυνση της κύστεως, πίεση των αεραγωγών και κακοήθης εξαλλαγή. Ορισμένοι χειρουργοί εφαρμόζουν και μερική εκτομή των κύστεων3. Υπάρχουν μάλιστα και σειρές, στις οποίες μερική εκτομή έχει γίνει στις 15% των επεμβάσεων, στις οποίες επιχειρήθηκε αφαίρεση των κύστεων9. Έχουν όμως δημοσιευθεί αρκετές περιπτώσεις υποτροπής της κύστεως ή ανάπτυξης φλεγμονής ή κακοήθους όγκου σε υπόλειμμα τοιχώματος που παρέμεινε μετά από μερική αφαίρεση της κύστεως3,7-9. Γι' αυτόν το λόγο είναι γενικώς παραδεκτό ότι κατά την εγχείρηση πρέπει να καταβάλλεται κάθε προσπάθεια ώστε να γίνεται ριζική εκτομή της κύστεως6,10-12. Στη μέγιστη πλειονότητα των περιπτώσεων η αφαίρεση της κύστεως είναι δυνατή χωρίς συναφαίρεση πνευμονικού παρεγχύματος. Ο εγχειρητικός κίνδυνος είναι μικρός. Στις πλείστες από τις δημοσιευθείσες σειρές3,4,9 η εγχειρητική θνητότητα είναι μηδενική.

Συμπερασματικά, παρουσιάζεται περίπτωση ασθενούς 27 ετών με βρογχογενή κύστη, η οποία προκαλούσε πίεση των κεντρικών αεραγωγών και κλινικές εκδηλώσεις που αποδόθηκαν από τους θεράποντες σε βρογχικό άσθμα. Η χειρουργική αφαίρεση της κύστεως είχε ως αποτέλεσμα την πλήρη εξάλειψη των ενοχλημάτων της άρρωστης. Ο πνευμονολόγος αλλά και ο παιδίατρος και ο γιατρός της πρωτοβάθμιας περίθαλψης πρέπει να γνωρίζουν αυτήν την ασυνήθη εκδήλωση της βρογχογενούς κύστεως, να τη διαγιγνώσκουν έγκαιρα και να παραπέμπουν τον ασθενή για χειρουργική θεραπεία, ώστε να αποφεύγεται η μακροχρόνια, άσκοπη και επικίνδυνη αντιμετώπιση του αρρώστου ως ασθματικού. Τέλος, ο θωρακοχειρουργός πρέπει να είναι σε θέση να διαφοροδιαγιγνώσκει την πάθηση από άλλες κυστικές και συμπαγείς μάζες του μεσοθωρακίου, να χειρουργεί κάθε βρογχογενή κύστη μετά τη διάγνωσή της και να προβαίνει σε πλήρη αφαίρεση της κύστεως προς αποφυγήν άμεσων και απώτερων επιπλοκών.


Βιβλιογραφία

  1.  Hilman BC, Lierl MB, Constantinescu M. Broncogenic cyst. In Bone (ed), Pulmonary and Critical Care Medicine, 1998 Edition, Mosby, St Luis, 1998, A7-10.

  2.  Milgrom H, Wood II RP, Ingram D. Respiratory conditions that mimic asthma. Immunology and Allergy Clin North Am 1998, 10: 113-132.

  3.  Ribert ME, Copin MC, Gosselin B. Bronchogenic cysts of the mediastinum. J Thorac Cardiovasc Surg 1995, 109: 1003-1010.

  4.  Bailey PV, Tracy TJr, Connors RH, deMello D, Lewis JE, Weber TR. Congenital bronchopulmonary malformations. J Thorac Cardiovasc Surg 1990, 99: 597-603.

  5.  Rogers LF, Osmer JC. Bronchogenic cyst. A review of 46 cases. Am J Roentgenology 64, 91: 273-290.

  6.  Suen HC, Mathisen DJ, Grillo HC, LeBlanc J, Mc Loud T, Monscure AC, Hilgenberg AD. Surgical management and radiological characteristics of bronchogenic cysts. Ann Thorac Surg 1993, 55: 476-481.

  7.  Krous HF, Sexauer CL. Embryonal rhabdomyosarcoma arising within a congenital bronchogenic cyst in a child. J Pediatr Surg 1981, 16: 506-508.

  8.  Lozano FM, Martinez BG, More SL, Rodriguez AV. Carcinoma arising in a calcified bronchogenic cyst. Respiration 1981, 42: 135-137.

  9.  Τσολάκης Κ, Κότσαλος Α, Πηγής Α, Κότσαλος Χ, Παναγιωτόπουλος Π. Βρογχογενείς κύστεις του μεσοθωρακίου και του πνεύμονος. Παρουσίαση και ανάλυση 41 περιπτώσεων. Ελλ. Χειρουργική, 1997, 72: 420-424.

10.  Ferguson TB. Congenital lesions of the lungs and emphysema. In Sabinston Dr J., Spencer FC eds. Surgery of the chest, vol. 15th ed. WB Saunders, Philadelphia, 1990, p.p. 668-709.

11.  Cioffi U, Bonavina L, De Simone M, Santambrogio L, Pavoni G, Testori A, Peracchia A. Presentation and Surgical Management of Bronchogenic and Esophageal Duplication Cysts in Adults. Chest 1998, 13: 1492-1496.

12.  Strollo DC, Rosado-de-Christenson LtC ML, Jett JR. Primary Mediastinal Tumors. Part II. Chest 1997, 112: 1344-1357.

© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE