Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Συνύπαρξη θυμώματος της δεξιάς καρδιοφρενικής γωνίας και χρόνιας λεμφογενούς λευχαιμίας εκ "Β" κυττάρων στον ίδιο ασθενή
ΠΕΡΙΛΗΨΗ. Αναφέρεται περίπτωση γυναίκας 71 ετών, η οποία παρουσιάστηκε με καταβολή δυνάμεων και λεμφοκυττάρωση στο περιφερικό αίμα. H μορφολογία και ανοσοφαινοτυπική ανάλυση των λεμφοκυττάρων του περιφερικού αίματος οδήγησαν στη διάγνωση της χρόνιας λεμφογενούς λευχαιμίας από “Β” κύτταρα. Κατά τη διάρκεια του διαγνωστικού ελέγχου στην αξονική τομογραφία θώρακα διαπιστώθηκε παρουσία μάζας 3,5 Χ 4,5 εκατοστά στη δεξιά καρδιοφρενική γωνία (υπερδιαφραγματική περιοχή). Η εξαίρεση του όγκου με δεξιά θωρακοτομή αποκάλυψε ότι επρόκειτο περί μεικτού τύπου θύμωματος (ΑΒ σύμφωνα με την ταξινόμηση κατά WHO). Η συνύπαρξη σπάνιας εντόπισης θυμώματος στη δεξιά καρδιοφρενική γωνία και χρόνιας λεμφογενούς λευχαιμίας από “Β” κύτταρα αποτελεί ένα σπάνιο φαινόμενο. Πνεύμων 2002, 15(3):319-322.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Η πλειονότητα των θυμωμάτων (95%) εντοπίζονται στο πρόσθιο μεσοθωράκιο. Το μέσο μεσοθωράκιο και η πρόσθια καρδιοφρενική γωνία (υπερδιαφραγματική περιοχή)  έχουν επίσης περιγραφεί ως ασυνήθεις εντοπίσεις των θυμωμάτων στο μεσοθωράκιο1. Εκτοπα θυμώματα έχουν επίσης περιγραφεί στον τράχηλο, την αριστερή πνευμονική πύλη, το αορτοπνευμονικό παράθυρο, το πνευμονικό παρέγχυμα, τον υπεζωκότα και το περικάρδιο1-4. Τα θυμώματα συνυπάρχουν με μια πλειάδα άλλων νοσημάτων, τα οποία καλούνται "παραθυμικά" νοσήματα1,5,6. Περιγράφεται περίπτωση σπάνιας εντόπισης θυμώματος στη δεξιά καρδιοφρενική γωνία σε συνδυασμό με χρονία λεμφογενή λευχαιμία από "Β" κύτταρα.

 

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΣ

Γυναίκα 71 ετών, με ιστορικό κατάθλιψης, προσήλθε στο Νοσοκομείο λόγω καταβολής δυνάμεων. Η κλινική εξέταση δεν αποκάλυψε παθολογικά ευρήματα. Η γενική εξέταση αίματος έδειξε λευκοκυττάρωση (15.000/κ.χ.), εκ των οποίων τα 80,5% ήταν λεμφοκύτταρα (12.100/κ.χ.). Το 71,2% των λεμφοκυττάρων (10.680/κ.χ.) ήταν "Β" λεμφοκύτταρα. Η ανοσοφαινοτυπική ανάλυση λεμφοκυττάρων του περιφερικού αίματος της ασθενούς, με επί τοις εκατό έκφραση και ένταση των αντιγόνων επιφανείας των Β-λεμφοκυττάρων {CD5(+), CD23(+), FMC7(-), πτώση της έντασης CD20}, σε συνεκτίμηση με τη μορφολογία και τις κλινικές πληροφορίες ήταν συμβατές με Xρονία Λεμφογενή Λευχαιμία από "Β" κύτταρα, γεγονός που επιβεβαιώθηκε και από τη στερνική οστεομυελική βιοψία. Στη διάρκεια του διαγνωστικού ελέγχου, η ασθενής υποβλήθηκε σε ακτινογραφία θώρακα και αξονική τομογραφία θώρακα, άνω κοιλίας και οπισθοπεριτοναίου. Η ακτινογραφία θώρακα και η αξονική τομογραφία θώρακα αποκάλυψε μάζα εκ μαλακών μορίων στη δεξιά καρδιοφρενική γωνία,  μεγίστης διαμέτρου 3,5 Χ 4,5 εκατοστά (Εικόνα 1α), ενώ η αξονική τομογραφία άνω κοιλίας και οπισθοπεριτοναίου ήταν φυσιολογικές. Ουδεμία θεραπευτική αγωγή συνεστήθη για τη χρόνια λεμφογενή λευχαιμία, παρά μόνο περιοδική παρακολούθηση, ετέθη δε η ένδειξη για χειρουργική αντιμετώπιση της μάζας του μεσοθωρακίου, την οποία η ασθενής αρχικά αρνήθηκε. Τέσσερις μήνες αργότερα η ασθενής υπεβλήθη σε νέα αξονική τομογραφία θώρακα, η οποία έδειξε αύξηση των διαστάσεων του όγκου σε 5,0 Χ 5,5 εκατοστά (Εικόνα 1β), ενώ η αιματολογική εικόνα ήταν αμετάβλητη. Η ασθενής αποδέχθηκε την εγχείρηση και υπεβλήθη σε προσθία δεξιά θωρακοτομή, στο 6ο μεσοπλεύριο διάστημα. Ο όγκος εντοπιζόταν εντός του περικαρδιακού λίπους, ύπερθεν του φρενικού νεύρου και στη δεξιά καρδιοφρενική γωνία, ήταν σαφώς αφορισμένος από κάψα και δεν διηθούσε τους πέριξ ιστούς (Εικόνα 2). Έγινε εκτομή του όγκου και όλου του προσιτού δια της θωρακοτομής περικαρδιακού λίπους. Η ασθενής εξήλθε του Νοσοκομείου την 4η μετεγχειρητική ημέρα και η ιστολογική εξέταση του όγκου έδειξε ότι επρόκειτο περί μεικτού τύπου θυμώματος (ΑΒ σύμφωνα με την ταξινόμηση κατά WHO). Ενα χρόνο αργότερα η ασθενής είναι ασυμπτωματική, η αιματολογική της εικόνα δεν έχει αλλάξει και η ακτινογραφία θώρακα δεν παρουσιάζει παθολογικά ευρήματα.

Εικόνα 2. Διεγχειρητική εικόνα του όγκου επί του περικαρδίου, αμέσως ύπερθεν του διαφράγματος, χωρίς διήθηση των πέριξ ιστών.

 

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Νευρομυικά σύνδρομα (κυρίως μυασθένεια Gravis), αιματολογικά νοσήματα, ανοσολογική ανεπάρκεια, κακοήθη νοσήματα, νοσήματα του κολλαγόνου και αυτοάνοσα νοσήματα, παθήσεις του δέρματος και των νεφρών έχουν περιγραφεί να συνυπάρχουν με θυμώματα1,5,6. Τα θυμώματα συνυπάρχουν με τα παραπάνω νοσήματα σε ποσοστό 40-74% των περιπτώσεων, και για το λόγο αυτό καλούνται και "παραθυμικά" νοσήματα (parathymic disorders), το 1/3 δε των ασθενών έχουν περισσότερα του ενός συνυπάρχοντα "παραθυμικά" νοσήματα1,5,6.

Ως αιματολογικά νοσήματα που συνυπάρχουν με θυμώματα έχουν περιγραφεί αμιγής απλασία της ερυθράς σειράς, ερυθροκυττάρωση, πανκυτταροπενία, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, λεμφοκυττάρωση στο περιφερικό αίμα από "Τ" λεμφοκύτταρα και οξεία λεμφογενής λευχαιμία από "Τ" κύτταρα1,5,6. Πολλαπλούν μυέλωμα, πολυκυτταραιμία, κρυοσφαιριναιμία, κακοήθης αναιμία, μακροσφαιριναιμία του Waldenstrφm, μεγακαρυοκυτταροπενία έχουν επίσης περιγραφεί σε μεμονωμένες αναφορές να συνυπάρχουν με θυμώματα5. Τα λεμφοκυτταρικά θυμώματα έχουν ακόμη συνδεθεί με λεμφοκυττάρωση από "Τ" λεμφοκύτταρα στο περιφερικό αίμα, που έχει αποδοθεί σε διασπορά των λεμφοκυττάρων του θύμου στην κυκλοφορία ή ως αποτέλεσμα καλοήθους υπερπλασίας του μυελού των οστών, κατόπιν ορμονικών ερεθισμάτων προερχομένων από το θύμο7,8. Ανάπτυξη χρόνιας λεμφογενούς λευχαιμίας έχει επίσης περιγραφεί σε ένα ασθενή, αμέσως μετά από πλήρη ανταπόκριση στη χημειοθεραπεία λεμφοκυτταρικού θυμώματος με μεγάλη ενδοθωρακική διασπορά. Όμως, σύμφωνα με βιβλιογραφικές αναφορές, συνύπαρξη θυμώματος και δευτερογενών κακοηθειών δεν είναι συνήθης1,9.

Οι Souadjian και συνεργάτες στην ανασκόπησή τους (1974), υποστηρίζουν ότι "η συνύπαρξη θυμώματος και κάποιου άλλου νοσήματος αποτελούν έναν αστερισμό νοσημάτων εντός του ιδίου συνδρόμου, παρά τυχαία συνύπαρξη", που οφείλεται σε κάποιο ανοσολογικό έλλειμμα, και το οποίο οδηγεί στην ανάπτυξη του θυμώματος και της συνυπάρχουσας νόσου5. Οι Rosenow και Hurley υποστηρίζουν σε άλλη ανασκόπηση για τα νοσήματα του θύμου αδένα (1984), ότι η συνύπαρξη αρκετών νοσημάτων με νοσήματα του θύμου μπορεί να είναι συμπτωματική, λόγω του μικρού αριθμού των περιγραφομένων περιπτώσεων και μη αναστροφής του "παραθυμικού" νοσήματος με τη θυμεκτομή6. Η μη αναστροφή του "παραθυμικού" νοσήματος με τη θυμεκτομή υποστηρίζει τη συμπτωματική τους συνύπαρξη, αλλά αυτός δεν είναι ο κανόνας, ακόμα και σε περιπτώσεις που η "παραθυμική" φύση του νοσήματος είναι αδιαμφισβήτητη5. Εχοντας υπόψη την παρατήρηση των Rosenow και Harley και τη μεγαλύτερη επίπτωση των χρονίων λεμφογενών λευχαιμιών από "Β" κύτταρα σε σχέση με αυτές από "Τ" κύτταρα, παρουσιάζουμε τη συνύπαρξη του σπάνιας εντόπισης θυμώματος της δεξιάς καρδιοφρενικής γωνίας με χρόνια λεμφογενή λευχαιμία από "Β" κύτταρα, μη αναφερόμενη ως τώρα στα "παραθυμικά" σύνδρομα.


ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

  1.  Shields TW. Thymic Tumors. In Shields TW, LoCicero J, Ponn RB (eds), General Thoracic Surgery, 5th edition, Philadelphia, Lippincot Williams and Wilkins, 2000, 2181-2205.

  2.  Mirra M, Zanella M, Bussani R, Falconieri G. Intrapericardial thymoma. Report of two incidental autopsy cases and review of the litterature. Arch Pathol Lab Med 1997, 121: 59-63.

  3.  Fukayama M, Maeda Y, Funata N, et al. Pulmonary and pleural thymoma. Diagnostic application of lymphocytic markers to the thymoma of unusual site. Am J Clin Pathol 1988, 89: 617-21.

  4.  Veynovich B, Masetti P, Kaplan PD, et al. Primary pulmonary thymoma. Ann Thorac Surg 1997, 64: 1471-3.

  5.  Souadjian JV, Enriquez P, Silverstein MN, Pepin JM. The spectrum of diseases associated with thymoma. Coincidence or syndrome? Arch Intern Med 1974, 134: 374-9.

  6.  Rosenow EC, Hurley BT. Disorders of the thymus. Arch Intern Med 1984, 763-70.

  7.  Griffin JD, Aiseberg AC, Long JC. Lymphocytic thymoma associated with T-cell lymphocytosis. Am J Med 1978, 64: 1075-9.

  8.  Sivakumaran M, Handa SI, Schofield KP. Malignant thymoma and T-cell lymphocytosis. Arch Pathol Lab Med 1994, 118: 1170-1.

  9.  Thomas J, De Wolf-Peeters C, Tricot G, Bekaert J, Broechaert-Van Orshoven A. T-cell chronic lymphocytic leukemia in a patient with invasive thymoma in remission with chemotherapy. Cancer 1983, 52: 313-7.

© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE