Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Εμπύρετο, αιμόφυρτα πτύελα και δύσπνοια προσπάθειας σε ενήλικα άνδρα
ΠΕΡΙΛΗΨΗ. Παρουσιάζουμε περίπτωση σαρκοείδωσης σταδίου ΙΙΙ με ορισμένα ενδιαφέροντα και όχι τυπικά χαρακτηριστικά: α) αρχική εμφάνιση με άτυπα απεικονιστικά ευρήματα (συνύπαρξη ινοκυστικών στοιχείων τύπου θαμβής υάλου, σκιάσεις κυψελιδικού τύπου και όζους), που απαντώνται κυρίως σε χρονίσασες μορφές της νόσου, β) εκδήλωση της νόσου ως εμπυρέτου, γ) συνοδές δερματικές βλάβες, δ) ανεύρεση περιφερικής ηωσινοφιλίας, ε) ταχεία πορεία. Βλάβες και επιπλοκές για τις οποίες απαιτείται συνήθως διάστημα ετών, εμφανίστηκαν και εξελίχθηκαν στον ασθενή μας μέσα σε λίγους μήνες. Πνεύμων 2001, 14 (3): 242-248.

Ιστορικό

Άνδρας, 38 ετών, αγρότης, καπνιστής (15PY) μέχρι προ 18μήνου, οπότε διέκοψε χωρίς ιδιαίτερη αφορμή. Δεν πίνει. Ελεύθερο ατομικό και οικογενειακό αναμνηστικό.

Από πενταμήνου αναφέρονται εμπύρετα επεισόδια με βήχα και απόχρεμψη που αντιμετωπίσθηκαν κατ' οίκον, με αντιβίωση. Προ τετραμήνου ο ασθενής εισήχθη σε νοσοκομείο λόγω επιμονής των συμπτωμάτων. Έλαβε αντιβίωση για κοινά μικρόβια (τικαρσιλίνη με κλαβουλανικό) και στη συνέχεια δοκιμαστική αντιφυματική αγωγή επί δίμηνο (οι θεράποντες τη διέκοψαν γιατί, ενώ παρατηρήθηκε προσωρινή ύφεση του πυρετού, είχαν: α) δερμοαντίδραση φυματίνης σταθερά αρνητική, β) καλλιέργειες πολλών δειγμάτων πτυέλων, γαστρικού υγρού, βρογχικών εκκρίσεων και BAL αρνητικές για Β Koch, γ) απουσία ακτινολογικών μεταβολών).

Ο ασθενής προσέρχεται αιτιώμενος εμπύρετο (40°C), ξηρό βήχα, αιμόφυρτα και δύσπνοια στην προσπάθεια.

Φυσική εξέταση

Σημειώνονται η καχεκτική εμφάνιση του ασθενούς και η παρουσία ολοεισπνευστικών μη μουσικών στο δεξιό μέσο και κάτω πνευμονικό πεδίο, που μεταβάλλονταν με το βήχα.

Εργαστηριακές εξετάσεις

Ht: 44,3%, Λευκά: 7550 (76%PMN), ΤΚΕ: 30. Bιοχημικά κφ. Αέρια αίματος: PaO2=75 mmHg - PaCO2=38 mmHg. pH: 7,35. ANA(-), Ra-test(-), ANCA(-), sACE 112. IgG και IgA ελαφρά αυξημένες. HIV(-)

Α/α θώρακα

Διάσπαρτες ομοιογενείς σκιάσεις άμφω. Επίσης γραμμοειδείς σκιάσεις, με έλξη ανατομικών δομών, φυσιολογικών (όπως ο διαφραγματικός υπεζωκότας) και παθολογικών (ορισμένες από τις σκιάσεις) (εικόνα 1).



Διαγνωστικοί χειρισμοί

Δερμοαντίδραση φυματίνης αρνητική.

Προκλητά πτύελα αρνητικά για B Koch και μύκητες.

HRCT θώρακα: Όζοι και κυψελιδικού τύπου σκιάσεις με αεροβρογχόγραμμα άμφω, καθ' υπεροχήν στα μέσα και άνω πνευμονικά πεδία. Γραμμοειδείς σκιάσεις, που έλκουν και παραμορφώνουν τις παρακείμενες δομές (υπεζωκότας, ορισμένες από τις κυψελιδικού τύπου σκιάσεις, δεξιός άνω λοβαίος βρόγχος). Κοιλότητες με παχειά τοιχώματα, φυσαλλίδες. Κατά τόπους (κυρίως στα κάτω πνευμονικά πεδία), πάχυνση των περιλοβιδιακών διαφραγμάτων, λίγα μικρού και μέσου μεγέθους οζιδιακά στοιχεία και περιοχές θαμβής υάλου. Σε μερικά σημεία πάχυνση του υπεζωκότος. Μικρή (<10 mm) διόγκωση προτραχειακών και δεξιών παρατραχειακών λεμφαδένων (Εικόνα 2).



Βρογχοσκόπηση: Απουσία ενδοβρογχικών ευρημάτων (πλην διάχυτης ερυθρότητας του βρογχικού βλεννογόνου). Έγιναν εκπλύσεις και BAL στο μέσο λοβό. Ο ασθενής, λόγω των εκτεταμένων κυστικών αλλοιώσεων δεν υπεβλήθη σε διαβρογχική βιοψία. Λήψεις βρογχικού βλεννογόνου από τρόπιδες με φυσιολογική εμφάνιση, έδειξαν εικόνα μη ειδικής φλεγμονής.

BAL: 50x105 κύτταρα (λεμφοκύτταρα 25%, ουδετερόφιλα 21%. Εκ των λεμφοκυττάρων, T-cells 78%, CD4+ 62%, CD8+ 19%, B-cells 3%). Κυτταρολογικές, έλεγχος για B. Koch, μύκητες, αρνητικά.

Scanning με Ga-67: εντόπιση ραδιοφαρμάκου σε: α) δακρυϊκούς και σιαλογόνους αδένες, β) μηροβουβωνική χώρα άμφω, γ) (ΔΕ) μασχάλη, δ) μεσοθωράκιο (παρατραχειακά δεξιά), ε) πνεύμονες.

Λειτουργικός έλεγχος πνευμόνων:
FEV1: 1950 (50,4% pr), FVC: 2630 (54,4% pr), FEV1/FVC: 73,9%.
TLC: 4270 (64,1% pr), RV/TLC: 38,4% (138,6% pr). DLCO-sb: 14,3 (47,9% pr), KCO: 4,03 (65,1% pr).

Πιθανές διαγνώσεις

α) Φυματίωση

Η παρουσία συστηματικών συμπτωμάτων (πυρετός, καταβολή, απώλεια βάρους), αιμοφύρτων, αλλά και η ακτινολογική εικόνα με το συνδυασμό κατάληψης αεροχώρων, ινώσεως, κοιλοτήτων, κάνουν πιθανή τη φυματίωση. Κατά της διάγνωσης αυτής είναι η αρνητική φυματινοαντίδραση, η παρουσία οζιδιακών στις βάσεις (εκτός αν αποδοθούν σε αιματογενή νόσο) και - κυρίως - η αποτυχία της δοκιμαστικά χορηγηθείσας αντιφυματικής αγωγής.

β) Χρόνια διαπυητική πνευμονία

Τα συστηματικά συμπτώματα, η παρουσία αιμοφύρτων, η παρουσία κοιλοτήτων και ίνωσης, είναι συμβατά με την παραπάνω διάγνωση. Κατά της διάγνωσης είναι η απουσία προδιαθεσικών παραγόντων και πυώδους απόχρεμψης, καθώς και η παρουσία οζιδιακών στοιχείων στην HRCT. Τέλος, θα περίμενε κανείς μιαν υψηλότερη ΤΚΕ.

γ) Νοκάρδια και Ακτινομύκωση

Συμβατές με την παρουσία νόσου που καταλαμβάνει αεροχώρους και είναι ομοιογενής και χωρίς τμηματική κατανομή. Στα υπέρ περιλαμβάνονται η χρονιότης, η παρουσία κοιλοτήτων, ινωτικών στοιχείων. Στην περίπτωση ακτινομύκωσης θα περιμέναμε επιπλέον επέκταση προς την υπεζωκοτική κοιλότητα, συρίγγια. Και στις δύο περιπτώσεις θα περιμέναμε πυώδη απόχρεμψη και υψηλότερη ΤΚΕ. Ακόμα, ενώ η ακτινομύκωση μπορεί να προσβάλλει ως τότε υγιείς ξενιστές, η νοκάρδια προσβάλλει άτομα με άμυνα διαταραγμένη (π.χ. διαβητικοί).

δ) Νεοπλασίες

Οπωσδήποτε, ούτε η ηλικία ούτε η ακτινολογική εικόνα κάνουν πιθανή μια τέτοια διάγνωση. Θα μπορούσε να συζητήσει βέβαια κανείς λόγω και των αιμοφύρτων το ενδεχόμενο κακοήθειας σε έδαφος ινωτικών βλαβών (scar cancer).

ε) Πνευμονική αγγειΐτις

Υπάρχουν ορισμένα συμβατά στοιχεία (αιμόφυρτα, κοιλότητες, παροδική δερματική βλάβη). Θα περιμέναμε υψηλότερη ΤΚΕ καθώς - χωρίς βέβαια κάτι τέτοιο να είναι απαραίτητο - και συμμετοχή και άλλων οργάνων πλην πνευμόνων.

στ) Χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία

Συμβατή η παρουσία πυρετού και περιφερικών ομοιογενών σκιάσεων με αεροβρογχόγραμμα. Κατά είναι η παρουσία κοιλοτήτων, ινωτικών βλαβών αλλά και οζιδιακών στοιχείων.

ζ) Κυψελιδίτις εξ υπερευαισθησίας

Συζητείται λόγω του επαγγέλματος του ασθενούς (αγρότης, και μάλιστα καλλιεργητής σιτηρών). Τα απεικονιστικά ευρήματα θα μπορούσαν να αποδοθούν στις διάμεσες και ινωτικές βλάβες χρόνιας κυψελιδίτιδας εξ υπερευαισθησίας, στην οποία έχει επιπροστεθεί η κατάληψη αεροχώρων στο πλαίσιο ενός οξέος επεισοδίου. Συμβατή είναι επίσης η καθ' υπεροχήν προσβολή άνω λοβών (που όμως αφορά μόνο τα χρόνια στοιχεία). Ασυνήθιστα είναι τα αιμόφυρτα και η παρουσία κυστικών αλλοιώσεων.

η) Σιλίκωση

Οι βλάβες της προοδευτικής μαζικής ίνωσης έχουν συνήθως χαρακτήρα όζων -πολύ συχνά ακανόνιστων- που δεν εφάπτονται του υπεζωκότα. Βεβαίως είναι δυνατή η δημιουργία κοιλοτήτων σε αυτές τις βλάβες, όπως εξάλλου και η εμφάνιση εμφυσηματικών κύστεων. Απουσιάζει το ιστορικό έκθεσης. Επίσης η σιλίκωση δεν προκαλεί συστηματικά συμπτώματα.

Οι ίδιες αντιρρήσεις ισχύουν για άλλα δύο αίτια προοδευτικής μαζικής ίνωσης όπως τάλκωση και νόσο από καολίνη.

θ) Ηωσινόφιλο κοκκίωμα

Υπέρ είναι η παρουσία δικτυοκυστικών αλλοιώσεων στην απλή ακτινογραφία και η παρουσία κυστικών βλαβών στην CT. Η νόσος, αν και όχι συχνά, μπορεί να συνοδεύεται από πυρετό και άλλα συστηματικά συμπτώματα. Ωστόσο δεν περιγράφεται εμφάνιση ηωσινόφιλου κοκκιώματος με τη μορφή κυψελιδικού τύπου σκιάσεων.

ι) Σαρκοείδωση

Η παρουσία κυψελιδικού τύπου σκίασης στον απεικονιστικό έλεγχο δεν αποτελεί τη συνηθέστερη μορφή εμφάνισης της σαρκοείδωσης, απαντάται ωστόσο μέχρι και σε 20% των περιπτώσεων. Υπέρ της σαρκοείδωσης είναι τα συνοδά οζιδιακά στοιχεία καθώς και οι ινωτικές βλάβες. Κυστικές αλλοιώσεις, κοιλότητες, bullae, δεν είναι τυπικά σαρκοείδωσης, μπορούν όμως να συνοδεύουν νόσο στο στάδιο ίνωσης. Σε τέτοιο έδαφος μπορούν να εμφανιστούν και αιμόφυρτα, ενίοτε λόγω π.χ. ανάπτυξης μυκητώματος. Τα αιμόφυρτα θα μπορούσαν επίσης να αποδοθούν σε βρογχεκτασίες εξ έλξεως είτε σε δευτεροπαθή λοίμωξη. Ο πυρετός και τα συνοδά συστηματικά συμπτώματα συνοδεύουν πολύ συχνά ορισμένες μορφές της νόσου (π.χ. σ. Loffgren, ηπατική προσβολή κ.λπ.) γενικά όμως δεν αποτελούν ιδιαίτερο χαρακτηριστικό της γνώρισμα. Ας προστεθεί ότι στο περιστατικό μας η φυσιολογική ηπατική βιολογία και η απουσία εναποθέσεων Ga- 67 κάνουν την ηπατική συμμετοχή απίθανη. Οπωσδήποτε, οφείλουμε να υπενθυμίσουμε ότι σε σειρές με πυρετό άγνωστης αιτιολογίας η σαρκοείδωση απαντάται σε ποσοστό 0-2%.

Ιδιαίτερα μας απασχόλησαν τέσσερις διαγνώσεις: φυματίωση, διαπύηση από κοινά μικρόβια, σαρκοείδωση, ηωσινόφιλο κοκκίωμα.

Πορεία νόσου

O ασθενής ετέθη σε αντιβίωση για κοινά μικρόβια (αμπικιλλίνη και γενταμυσίνη) χωρίς να σημειωθεί οποιαδήποτε βελτίωση στο διάστημα των 8 ημερών που ελάμβανε την παραπάνω αγωγή.

Μετά από αρκετές ημέρες νοσηλείας, ενώ είχε ολοκληρωθεί ο παραπάνω έλεγχος, και εσυζητείτο πλέον το ενδεχόμενο διεξαγωγής ανοιχτής βιοψίας πνεύμονα, ο ασθενής ανέφερε ότι προ διμήνου είχε εμφανίσει άκνησμες, καστανόχρωμες ελαφρά επηρμένες δερματικές πλάκες στα κάτω άκρα και πρόσωπο, εκ των οποίων είχαν ληφθεί βιοψίες. Εν αναμονή των αποτελεσμάτων ο ασθενής είχε απέλθει και στη συνέχεια αμέλησε να ξαναεπικοινωνήσει με τους θεράποντες, δεδομένου μάλιστα ότι οι δερματικές βλάβες εμφάνισαν, χωρίς αγωγή, προοδευτική υποχώρηση μέχρι πλήρους εξαφάνισης. Αναζητήθηκε τότε το ιστολογικό υλικό και η επανεξέτασή του επιβεβαίωσε ότι οι δερματικές βλάβες αφορούσαν σαρκοείδωση (στο χόριο ανευρέθησαν άφθονα, μη τυροειδοποιημένα κοκκιώματα με γιγαντοκύτταρα Langhans, ενώ χρώσεις για οξεοάντοχα ήταν αρνητικές).

Ας προστεθεί ότι αναδιφώντας τον φάκελο της αρχικής νοσηλείας, προέκυψε ότι ο ασθενής είχε εμφανίσει παροδική περιφερική ηωσινοφιλία (12800 λευκά, 15% ηωσινόφιλα), χωρίς συνοδό ηωσινοφιλία στο BAL. O τότε γενόμενος προς την κατεύθυνση της ηωσινοφιλίας έλεγχος (παρασιτολογικές κοπράνων, αντιεχινοκοκκικά αντισώματα, αντισώματα και δερμοαντίδραση για ασπέργιλο, ολική IgE, κολλαγονικός έλεγχος) ήταν αρνητικός. Αποδίδουμε γι αυτό την ηωσινοφιλία στη βασική νόσο.

Με βάση τη βιοψία δέρματος ο ασθενής ετέθη σε αγωγή με από του στόματος μεθυλπρεδνιζολόνη (48 mgr/ημερησίως). Εντός 4 ημερών είχαμε ύφεση του πυρετού. Μετά δίμηνο, ο ασθενής ήταν ασυμπτωματικός, με βελτιωμένη θρέψη, με σημαντική βελτίωση των λειτουργικών παραμέτρων και εντυπωσιακή μεταβολή της ακτινογραφίας θώρακα (ενώ παραμένουν ινωτικά στοιχεία, έχουμε σχεδόν πλήρη εξαφάνιση των όζων και των κυψελιδικού τύπου σκιάσεων). Μετά από 2,5 μήνες αγωγής άρχισε βαθμιαία μείωση της μεθυλπρεδνιζολόνης κατά 8 mg ανά 15ήμερο.

Μετά από τρεις μήνες αγωγής ο ασθενής εμφάνιζε FEV1: 2500, FVC: 3330 (69,3% pr), FEV1/FVC: 75,1%, DLCO: 17,7 (55,7% pr) με KCO: 3,53 (54,8% pr).

Ακολούθως η πορεία της νόσου σημαδεύεται από σειρά διαδοχικών επιπλοκών:
- τον τέταρτο μήνα από την έναρξη αγωγής, αυτόματος πνευμονοθώρακας αριστερά, που αντιμετωπίστηκε με τοποθέτηση σωλήνα κλειστής παροχέτευσης,
- ένα μήνα αργότερα εμφάνιση ευμεγέθους διαπυημένης φυσαλλίδας στον (ΑΡ) άνω λοβό,
- μετά τρίμηνο, και παρά τη συνέχιση της αγωγής με κορτικοστεροειδή (32 mg μεθυλπρεδνιζολόνη/24ωρο), σε νέα CT διαπιστώνεται επίταση των ινωτικών στοιχείων και νέα εμφάνιση κυψελιδικού τύπου σκιάσεων.

Ο ασθενής παραμένει υπό αγωγή και παρακολούθηση.

Συζήτηση

Παρουσιάζουμε περίπτωση σαρκοείδωσης σταδίου ΙΙΙ1 με ορισμένα ενδιαφέροντα και όχι τυπικά χαρακτηριστικά: α) εμφάνιση με άτυπα απεικονιστικά ευρήματα (συνύπαρξη ινοκυστικών στοιχείων του τύπου της θαμβής υάλου, όπως και σκιάσεις κυψελιδικού τύπου και όζους), που απαντώνται κυρίως σε χρονίσασες μορφές της νόσου, β) εκδήλωση της νόσου ως εμπυρέτου, γ) συνοδές δερματικές βλάβες, δ) ανεύρεση περιφερικής ηωσινοφιλίας, ε) ταχεία πορεία. Βλάβες και επιπλοκές για τις οποίες απαιτείται συνήθως διάστημα ετών, εμφανίστηκαν και εξελίχθηκαν μέσα σε λίγους μήνες στον ασθενή μας. Ενδιαφέρον είναι επίσης το ότι ενώ η νόσος έχει ακτινομορφολογικούς χαρακτήρες χρόνιας σαρκοείδωσης συνοδευόταν από θορυβώδεις κλινικές εκδηλώσεις (υψηλός πυρετός), προσιδιάζουσες κυρίως σε οξεία μορφή της νόσου.

Όσον αφορά στα απεικονιστικά ευρήματα έχουμε να παρατηρήσουμε τα ακόλουθα:

α) Το χρόνιο βοτρυδιακό στοιχείο στη σαρκοείδωση χαρακτηρίζεται από βοτρύδια διακριτά ή συρρέοντα, που συχνά σχηματίζουν μεγάλες ομοιογενείς περιοχές πύκνωσης με αεροβρογχόγραμμα. Αναφέρεται2 ότι επί παρεγχυματικής προσβολής, το 20% των σαρκοειδικών αλλοιώσεων αφορά τέτοιου τύπου βλάβες (σε καυκάσιους είναι σπανιότερες - αφορούν το 15% των παρεγχυματικών αλλοιώσεων). Οι βλάβες αντιστοιχούν σε συρροή κοκκιωμάτων που συμπιέζουν τους παρακείμενους κυψελιδικούς χώρους2-4. Πρόκειται για περιοχές φλεγμονής δυνητικά αναστρέψιμες5. Στη σειρά των Kirks et al, στο 1/3 των περιπτώσεων οι βλάβες κυψελιδικού τύπου παρέμειναν στάσιμες, στο 1/3 εξελίχθηκαν προς ίνωση, ενώ στις υπόλοιπες περιπτώσεις παρατηρήθηκε - όπως στο περιστατικό μας - πλήρης λύση. Οι όζοι αποτελούν ακόμα πιο ασυνήθιστο εύρημα στη σαρκοείδωση (μόλις 3% στη σειρά των Kirks et al, όπου και στις 3 περιπτώσεις η βλάβη αφορούσε νέγρους) και αντιπροσωπεύουν επίσης συρροή κοκκιωματωδών βλαβών3.

β) Διάχυτη παρουσία στοιχείων θαμβής υάλου ως μόνου ευρήματος στην α/α θώρακα επί σαρκοείδωσης είναι εξαιρετικά σπάνιo6. Περιοχές θαμβής υάλου απαντώνται σε HRCT μέχρι και σε 60% των περιπτώσεων. Η εικόνα θαμβής υάλου επί σαρκοείδωσης δεν αντιπροσωπεύει απαραίτητα περιοχές ενεργού κυψελιδίτιδας, αλλά μπορεί να αφορά κοκκιώματα ή ίνωση3, οπότε πρόκειται για μη αναστρέψιμη βλάβη5, ιδίως επί νόσου μακράς διάρκειας. Στη σειρά των Remy-Jardin et al7 σε άτομα με νόσο διάρκειας άνω των δύο ετών, βλάβες του τύπου θαμβής υάλου ήταν αναστρέψιμες μόνο στο 14% των περιπτώσεων.

γ) Ίνωση - κυστικές αλλοιώσεις2,4,7. Είκοσι τοις εκατό περίπου των περιπτώσεων σαρκοείδωσης καταλήγουν σε ίνωση. Ακανόνιστες γραμμοειδείς σκιάσεις που εκτείνονται από τις πύλες προς την περιφέρεια, απώλεια όγκου, ινώδης ατελεκτασία, βρογχεκτασίες εξ έλξεως (συνήθως κιρσοειδείς), παραουλώδες εμφύσημα, στρεβλώσεις (συνηθέστερο πρώϊμο εύρημα ίνωσης στην CT, η προς τα πίσω έλξη των στελεχιαίων και άνω λοβαίων βρόγχων - οφείλεται στην απώλεια όγκου των οπίσθιων τμημάτων των άνω λοβών). Η καθ' υπεροχήν προσβολή των άνω λοβών μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα στην απλή ακτινογραφία την προς τα άνω έλξη των πυλών, με αναπληρωματικό εμφύσημα των βάσεων. Σε αυτό το πλαίσιο των ινωτικών βλαβών μπορούμε να έχουμε εμφάνιση διαφόρων κυστικών αλλοιώσεων (μελικηρύθρα, βρογχεκτασίες εξ έλξεως, bullae - οι τελευταίες εμφανίζουν ρήξη και πνευμοθώρακα στο 5%). Έχει επίσης αναφερθεί εμφάνιση κοιλοτήτων από ίσχαιμη νέκρωση σε περιοχές με συρρέοντα σαρκοειδικά κοκκιώματα, τα οποία ακτινολογικά αντιστοιχούν σε όζους ή σκιάσεις κυψελιδικού τύπου8.

Αυτόματος πνευμονοθώρακας επί σαρκοείδωσης παρατηρείται στο 1,5-2% των περιπτώσεων4.

Βεβαίως, οι ινοκυστικές αλλοιώσεις επί διάχυτης διηθητικής πνευμονοπάθειας δεν αποτελούν αποκλειστικό χαρακτηριστικό της σαρκοείδωσης. Συζητείται επίσης σοβαρά η πιθανότητα ιστιοκύττωσης Χ ή - επί γυναικών - λεμφαγγειολειομυωμάτωσης9.

Όσον αφορά στην εμφάνιση πυρετού στη σαρκοείδωση, οφειλόμενου στην ίδια τη νόσο και όχι σε επιλοιμώξεις, απαντάται στο 15-20% των περιπτώσεων10. Παρατηρείται συχνότερα σε σ. Loffgren ή επί παρουσίας ηπατικών κοκκιωμάτων11. Η ανεπηρέαστη ηπατική βιολογία καθώς και η απουσία ηπατικών εντοπίσεων στο ολόσωμο scanning με Ga-67 κάνει μάλλον απίθανο - χωρίς και να το αποκλείει - το τελευταίο ενδεχόμενο. Η σαρκοείδωση είναι υπεύθυνη για το 2-4% των περιπτώσεων πυρετού αγνώστου αιτιολογίας12,13.

Το δέρμα είναι από τα συνηθέστερα όργανα στόχους της σαρκοείδωσης, με μεγάλη ποικιλία αλλοιώσεων14. Γενικά, σε διάχυτη διηθητική πνευμονοπάθεια, η συνύπαρξη δερματικών βλαβών μπορεί να διευκολύνει σημαντικά τη διάγνωση15. Έτσι, οζώδες ερύθημα δυνατό να συνοδεύει σαρκοείδωση, νοσήματα συνδετικού ιστού ή ακόμα νόσο Behηet. Κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα στρέφει την προσοχή προς φάρμακα, νόσο του συνδετικού ιστού, αμυλοείδωση. Ψηλαφητή πορφύρα χαρακτηρίζει νοσήματα του συνδετικού ιστού, αγγειΐτιδα. Δισκοειδής λύκος δυνατόν να συνοδεύει ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Παρουσία νευρινωμάτων υποδηλώνει νόσο von Recklinghausen, ενώ υποδόριοι όζοι απαντώνται σε νευροϊνωμάτωση ή ρευματοειδή αρθρίτιδα15.

Παροδική εμφάνιση περιφερικής ηωσινοφιλίας μπορεί να βρεθεί μέχρι και σε 1/3 των ασθενών με σαρκοείδωση. Ηωσινοφιλία στο BAL (>5% ηωσινόφιλα) παρατηρείται στο 15% των ασθενών, σπάνια όμως τα ηωσινόφιλα υπερβαίνουν το 20%16. Τα όρια μεταξύ σαρκοείδωσης και χρόνιας ηωσινοφιλικής πνευμονίας δεν είναι πάντοτε σαφή17.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. ATS Statement. Treatment of sarcoidosis. A statement by the committee on therapy, American Thoracic Society. Am Rev Respir Dis 1971, 103:433-34.
2. Κirks DR, McCormick VD, Greenspan RH. Pulmonary sarcoidosis: Roentgenologic analysis of 150 patients. Am J Radiol 1973, 117:777-786.
3. Nishimura K, Hoh H, Kitaichi M, Nagai S, Izumi T. Pulmonary sarcoidosis: Correlation of CT and histopathologic findings. Radiology 1993, 189:105-109.
4. Rockoff SD, Rohatgi PK. Unusual manifestations of thoracic sarcoidosis. AJR 1985, 144:513-518.
5. Brauner MW, Lenoir S, Grenier P, Cluzel P, Battesti JP, Valeyre D. Pulmonary sarcoidosis: CT assessment of lesion reversibility. Radiology 1992, 182:349-354.
6. Tazi A, Desfemmes-Baleyte T, Soler P, Valeyre D, Hance AJ, Battesti JP. Pulmonary sarcoidosis with a diffuse ground glass pattern on the chest radiograph. Thorax 1994, 49:793-797.
7. Remy-Jardin M, Giraud F, Remy J, Wattine L, Wallaert B, Duhamel A. Pulmonary sarcoidosis: role of CT in the evaluation of disease activity and functional impairment and in prognosis assessment. Radiology 1994, 191:675-680.
8. Rohatgi PK, Schwab LE. Primary acute pulmonary cavitation in sarcoidosis. AJR 1980, 134:1199-1203.
9. Webb WR. High resolution lung computed tomography. Normal anatomic and pathologic findings. Radiol Clin of North Am 1991, 29:1051-1063.
10. Mayock RL, Bertrand P, Morrison CE, et al. Manifestations of sarcoidosis. Analysis of 145 patients with a review of nine series selected from the literature. Am J Med 1963, 35:67-75 11. Fanburg BL, Lazarus DC. Sarcoidosis. In Murray JF, Nadel JA. (eds), Textbook of respiratory medicine. 2nd Edition, WB Saunders Co, 1994, 1872-1888.
12. Petersdorf RG, Beeson PG. Fever of unexplained origin: report of 100 cases. Medicine 1961, 40:1-12.
13. Knockaert DC et al. Fever of unknown origin in the 1980s: an update of the diagnostic spectrum. Arch Intern Med 1992, 152:51.
14. Olive KE, Kataria YP. Cutaneous manifestations of sarcoidosis. Relationship to other organ system involvement, abnormal laboratory measurements, and disease course. Arch Intern Med 1985, 145:1811-1814.
15. Schwarz MI, King TE Jr, Cherniack RM. General principles and diagnostic approach to the interstitial lung diseases. In Murray JF, Nadel JA (eds), Textbook of respiratory medicine. 2nd Edition, WB Saunders Co, 1994, 1803-1806.
16. Allen JA, Davies WB. Eosinophilic lung diseases. Am J Respir Crit Care Med 1994, 150:1423-1438.
17. Shijubo N, Fujishima T, Morita S, Nakata S, Satoh M, Uno E, Morikawa T, Abe S. Idiopathic chronic eosinophilic pneumonia associated with noncaseating epithelioid granulomas. Eur Respir J 1995, 8:327-330.

© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE