Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Χυλώδης πλευριτική συλλογή επιπλέκουσα χρονία λεμφογενή λευχαιμία: Μια σπανιώτατη περίπτωση
ΠΕΡΙΛΗΨΗ: Χυλώδης πλευριτική συλλογή επιπλέκουσα τη χρόνια λεμφογενή λευχαιμία αποτελεί μια σπάνια κλινική παρατήρηση. Χυλοθώρακας δευτεροπαθής σε κακοήθη αιματολογικά νοσήματα είναι μια εξαιρετικά ασυνήθης κλινική οντότητα. Περιγράφεται η περίπτωση ενός άνδρα 71 ετών με ΧΛΛ επιπλεγμένη από χυλοθώρακα. Ο ασθενής αντιμετωπίστηκε επιτυχώς με χημειοθεραπεία και παροχέτευση. Πνεύμων 2001, 14(3): 249-253.

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Ιστορικό: Ασθενής άρρην, 71 ετών, καπνιστής μέχρι προ 3ετίας προσέρχεται αιτιώμενος δύσπνοια κοπώσεως από 6μήνου προοδευτικά επιδεινούμενη και βύθιο άλγος δεξιού ημιθωρακίου χωρίς άλλα συνοδά συμπτώματα.

Οικογενειακό και κληρονομικό ιστορικό: ελεύθερο.

Προσωπικό κοινωνικό ιστορικό: έγγαμος, συνταξιούχος υπάλληλος εμπορικής τραπέζης, καπνιστής έως προ 3ετίας (30 py), κοινωνικός πότης. Ατομικό αναμνηστικό: αναφέρεται έλκος βολβού δωδεκαδακτύλου από 10ετίας, τώρα χωρίς αγωγή. Προ 10ετίας αναφέρεται πτώση από ημίονο με κατάγματα πλευρών αριστερά.

Αντικειμενική εξέταση: Επισκόπηση: Άτομο αρτιμελές με καλή όψη, ελαφρώς παχύσαρκο. Κεφαλή-τράχηλος: κ.φ. Δεν ψηλαφούνται λεμφαδένες. Θώρακας: συχνότητα αναπνοών 18/min. Αμβλύτητα, μείωση φωνητικών δονήσεων και αναπνευστικού ψιθυρίσματος μέχρι πλήρους εξάλειψης στο μέσο και κάτω πνευμονικό πεδίο δεξιά. Από την ακρόαση της καρδιάς: S1-S2 ευκρινείς χωρίς φυσήματα. Πεπτικό: Κοιλιά μαλακή, ευπίεστη, εντερικοί ήχοι ακουστοί. Ήπαρ, σπλην: Αψηλάφητα. Κυκλοφορικό: Α.Π.: 130-80 mmHg. Σφύξεις: 90/min, ρυθμικές. Ψηλαφητές σφύξεις άκρων. Ευρυαγγείες κάτω άκρων (φλεβική ανεπάρκεια). Νευρικό: ουδέν. Μυοσκελετικό: ουδέν. Θερμοκρασία: 36,8°C.

Εργαστηριακά ευρήματα: Γενική αίματος: Ηt 40,2%, Ηb: 11,9 g/dl, WBC: 12600 μl, Π: 50%, Λ: 42%, ΜΜ: 5%, Ε: 0%, Bας: 1%, ΡLΤ: 202.000/μl, ΤΚΕ: 23 mm.

Βιοχημικός έλεγχoς: Glu: 89 mg/dl, Ure: 34 mg/dl. Cre: 98 mg/dl, SGOT: 28 U/l, SGPT: 30 U/L, ALP: 25 U/L, χoλερ.: 0,8 mg/dl, άμεση: 0,5 mg/dl, έμμεση: 0,3 mg/dl, LDH: 177 U/l. Έλεγχoς πήξης: ΡΤ: 12,8 sec, INR: 0,98, HbsAg: (-).

Γενική ούρων: ΕΒ: 1026, pΗ: 5, Λεύκωμα: 1, Σάκχαρο: (-), Οξόνη: (-), Xολοχρωστικές: (-0). Πυοσφαίρια: σπάνια, ερυθρά: σπάνια. Μantoux: (-). Αέρια αίματος στον ατμοσφαιρικό αέρα: PO2: 77, PCO2: 40,5, pH: 7,45, ΗCO3: 28,6, ΠΒ: 5,3. ΗΚΓ: RΒΒΒ με δευτεροπαθείς διαταραχές επαναπολώσεως.

Απεικονιστικές εξετάσεις: Ακτινογραφία θώρακος: ευμεγέθης σκίαση δεξιού ημιθωρακίου, εξάλειψη σύστοιχης πλευροδιαφραγματικής γωνίας, μετατόπιση μεσοθωρακίου αριστερά (Εικόνες 1 και 2).


Διαφορική διάγνωση

1. Τραυματικός χυλοθώρακας
2. Λέμφωμα
3. Καρκίνος πνεύμονος
4. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
5. Σαρκοείδωση
6. Ιδιοπαθής χυλοθώρακας
7. Ψευδοχυλοθώρακας.

Διαγνωστική προσπέλαση

1. Διαγνωστική παρακέντηση: Γενική πλευριτικού υγρού: Όψη: θολή, χροιά: χυλώδης, λεύκωμα: 16 g%, πoλυμoρφoπύρηvα: 10%, λεμφοκύτταρα: 90%, άτυπα κυτταρικά στοιχεία: λίγα. Β/Χ πλευριτικού υγρού: Chοl: 163 U/l, Glu: 178 U/l, LDΗ: 176 U/l. Κυτταρολογική πλευριτικού υγρού: αρνητική, σπάνια μεσοθηλιακά κύτταρα, λίγα φλεγμονώδη.
2. Πτύελα: Καλλιέργεια για β Κoch: αρνητική (άμεσο). Κυτταρολογική εξέταση: αρνητική.
3. Ανοσολογικός έλεγχος: CΚΡ (-), Ra test ποιοτικό (-), τίτλος αντιστρεπτολυσίνης -0<100: αρνητική, ΑΝΑ: ασθενώς θετικά.
4. CT θώρακος: Χωροκατακτητική εξεργασία 7,4 εκ. δεξιά παραπυλαία από το ύψος δεξιά παρατραχειακά μέχρι και την έκφυση του δεξιού μέσου λοβαίου βρόγχου προκαλούσα στένωση του στελεχιαίου και του δεξιού μέσου, ενώ αποφράσσει το δεξιό άνω λοβό. Πλευριτικό υγρό καταλαμβάνει ολόκληρο το δεξιό ημιθωράκιο. Διογκωμένοι λεμφαδένες δεξιά παρατραχειακά που προκαλούν στένωση της άνω κοίλης. Διογκωμένοι λεμφαδένες στις μασχαλιαίες χώρες αμφοτερόπλευρα. Διάχυτο εμφύσημα στον αριστερό πνεύμονα. Οζώδης σκίαση στην κορυφή διαμέτρου 2,4 εκ., σαφών ορίων, πιθανόν δευτεροπαθής εντόπιση.
5. Θ/Χ εκτίμηση: Χυλοθώρακας δεξιά κακοήθους αιτιολογίας, ετέθη Argy No32 στη μέση μασχαλιαία γραμμή, 6° μεσοπλεύριο και αφαιρέθηκαν 2,5 lt χυλώδους, άοσμου, μη αιμορραγικού υγρού.
6. Βρογχοσκόπηση: Λάρυγξ-τραχεία-τρόπιδα: παρεκτόπιση της τραχείας προς τα δεξιά. ΑΒΔ: Εικόνα χρονίας βρογχίτιδας. ΔΒΔ: Οίδημα βλεννογόνου κορυφαίου και οπισθίου ΔΑ λοβαίου βρόγχου χωρίς άλλα παθολογικά ενδοσκοπικά ευρήματα. Έγιναν έκπλυση-βούρτσισμα και εστάλησαν για β Koch και κυτταρολογική. Αποτελέσματα: Αρνητικά για κακοήθεια. Αρνητικά για β Koch.
7. FNA: Στοιχεία ύποπτα για λεμφο-υπερπλαστική εξεργασία.
8. Ανοσολογικό τμήμα και Κέντρο Ιστοσυμβατότητας. Εργαστήριο κυτταρομετρίας: Β-λεμφοϋπερπλαστική διεργασία με Κ κλωνικότητα (0,3 >Κ/1 >6) και ισότυπο IgUDA.
9. Εξέταση περιφερικού αίματος: Η εξέταση του αίματος έδειξε αυξημένο αριθμό λεμφοκυττάρων (μικρά ώριμα λεμφοκύτταρα) και άφθονες πυρηνικές σκιές. Εικόνα πιθανής χρονίας λεμφικής λευχαιμίας. Ο φαινότυπος αυτών των κυττάρων με μονοκλωνικά αντισώματα απέδειξε ότι πρόκειται για μονοκλωνικό πληθυσμό Β κυττάρων. Εικόνα συμβατή με χρόνια λεμφική λευχαιμία.

Τελική διάγνωση


Χυλοθώρακας δεξιά λόγω χρονίας λεμφικής λευχαιμίας.

Πορεία νόσου και θεραπευτική αγωγή

Μετά εξάμηνη αγωγή με Leukeran και πρεδνιζολόνη ο ασθενής μας εμφάνισε σημαντική κλινικο-ακτινολογική βελτίωση.

Συζήτηση

Χυλοθώρακας είναι η συλλογή πλευριτικού υγρού με υψηλή περιεκτικότητα σε λιπίδια το οποίο έχει μακροσκοπικά όψη γαλακτόχροη ή θολερή.

Όμοια στην περίπτωσή μας ανευρέθησαν υψηλές τιμές Chol και LDH στο πλευριτικό υγρό. Οφείλεται συνήθως σε ρήξη του θωρακικού πόρου και στην είσοδο λέμφου πλούσιας σε τριγλυκερίδια εντός της υπεζωκοτικής κοιλότητας.

Παρ’ όλες τις ανατομικές παραλλαγές, στο 50% του πληθυσμού ο θωρακικός πόρος ξεκινά έμπροσθεν του πρώτου ή δεύτερου οσφυϊκού σπονδύλου και διά του αορτικού τμήματος του διαφράγματος διέρχεται στο οπίσθιο μεσοθωράκιο. Στο σημείο αυτό πορεύεται ανάμεσα στην αορτή και την άζυγο φλέβα και στο ύψος του πέμπτου θωρακικού σπονδύλου διασταυρώνεται με τη σπονδυλική στήλη οπισθίως του οισοφάγου και καταλήγει στο οπίσθιο μεσοθωράκιο πίσω από την αριστερή υποκλείδιο φλέβα.

Σε μερικούς ασθενείς είναι δυνατόν να εμφανίζονται δύο θωρακικοί πόροι. Η ανατομική του θωρακικού πόρου προσδιορίζει τη θέση της πλευριτικής συλλογής λόγω αποφράξεως ή ρήξεως αυτού. Ρήξη ή απόφραξη του θωρακικού πόρου κάτω από τον πέμπτο θωρακικό σπόνδυλο προκαλεί δεξιά πλευριτική συλλογή (όπως και στο περιστατικό που παρουσιάσαμε), ενώ κάκωση αυτού πάνω από τον πέμπτο θωρακικό σπόνδυλο προκαλεί αριστερή πλευριτική συλλογή.

Ο θωρακικός πόρος μεταφέρει λέμφο εντερικής προέλευσης στη συστηματική κυκλοφορία. Η λέμφος αποτελείται από τριγλυκερίδια υπό τη μορφή χυλομικρών. Έχει γαλακτόχροη χροιά η οποία εξαφανίζεται κατά τη νηστεία και επανεμφανίζεται αμέσως μετά τη διαιτητική πρόσληψη λίπους. Περιέχει επίσης λεμφοκύτταρα (κυρίως Τ) με συγκεντρώσεις που κυμαίνονται από 400 έως 6.800 κύτταρα/μl. Η περιεκτικότητα της λέμφου σε ηλεκτρολύτες είναι ίδια με αυτή του πλάσματος, η δε συγκέντρωση των πρωτεϊνών είναι μεγαλύτερη των 3 g/dl. O θωρακικός πόρος δέχεται επίσης λέμφο από τα λεμφαγγεία του πνευμονικού παρεγχύματος και του τοιχωματικού υπεζωκότα. Το σύνολο της λεμφικής παροχής από το θωρακικό πόρο και τις άλλες πηγές είναι 1500 έως 2400 ml/μέρα.

Οι αιτίες δημιουργίας χυλοθώρακα διακρίνονται σε τραυματικές και μη τραυματικές. Κατά τη μελέτη 191 ασθενών με χυλοθώρακα, οι 72 περιπτώσεις οφείλονταν σε μη τραυματικά αίτια. Κατά τη μελέτη 63 ασθενών με μη τραυματικό χυλοθώρακα οι 45 περιπτώσεις οφείλονταν σε κακοήθη νοσήματα. Από αυτά το λέμφωμα χαρακτήριζε τις 50 περιπτώσεις και αποτελεί τη συχνότερη αιτία μη τραυματικού χυλοθώρακα. Ακόμη και ο ιδιοπαθής χυλοθώρακας που αποτελεί μια ιδιαιτέρως ευρεία κατηγορία μη κακοήθων νοσημάτων, βρέθηκε ύστερα από λεπτομερή έρευνα ότι συνδέεται ενίοτε με κά κάποιο κρυφό νεόπλασμα.

Στην περίπτωση του τραυματικού χυλοθώρακα οι χειρουργικές επεμβάσεις αποτελούν τη συχνότερη αιτία. Ακολουθούν η εξάσκηση εξωτερικής πίεσης, η απόφραξη λόγω φλεβικής θρόμβωσης και η ρήξη του θωρακικού πόρου σε οποιοδήποτε σημείο της διαδρομής του.

Βλάβη στον ενδοκοιλιακό χώρο του κοιλιακού τμήματος του θωρακικού πόρου μπορεί να προκαλέσει χυλώδη ασκίτη και διαμέσου του διαφράγματος πλευριτική συλλογή, όπως και η προσβολή του θωρακικού πόρου από ενδοθωρακικές επεμβάσεις. Τέλος, χειρουργικές επεμβάσεις θώρακος απομεμακρυσμένες από το θωρακικό πόρο μπορεί να προκαλέσουν χυλοθώρακα μετά την τρώση λεμφαγγείων του θώρακα.

Ασθενείς με χυλοθώρακα συνήθως εμφανίζουν τυπικά σημεία και συμπτώματα που οφείλονται στα παθοφυσιολογικά επακόλουθα μιας πλευριτικής συλλογής.

Ασθενείς με μη τραυματικό χυλοθώρακα συχνά εμφανίζουν μια ελαττωμένη ανοχή στη σωματική άσκηση με σταδιακή έναρξη, δύσπνοια, αίσθημα βάρους στο θώρακα, κόπωση. Να σημειωθεί ότι πυρετός ή θωρακικό άλγος δεν παρατηρούνται συχνά επειδή η λέμφος δεν προκαλεί φλεγμονή στο εσωτερικό της υπεζωκοτικής κοιλότητας. Αποβολή λέμφου διά των πτυέλων (λεμφόπτυσις) παρατηρείται εξαιρετικά σπάνια.

Επί μετατραυματικού χυλοθώρακα η εμφάνιση των συμπτωμάτων μπορεί να καθυστερήσει μέχρι και δέκα (10) ημέρες από τη στιγμή του τραυματισμού. Έτσι η ύπαρξη χυλοθώρακα αρχικά ανιχνεύεται από την ακτινογραφία θώρακος σαν πλευριτική συλλογή ή από την εμφάνισή του από μόνιμη θωρακική παροχέτευση.

Χυλοθώρακας που εμφανίζεται μετά από πνευμονεκτομή είναι ιδιαιτέρως δύσκολο να διαγνωσθεί. Στην περίπτωση αυτή την υποψία θέτουν η ταχεία αναπαραγωγή πλευριτικού υγρού μετεγχειρητικώς και η μετατόπιση του μεσοθωρακίου προς την αντίθετη πλευρά (χυλοθώρακας υπό τάση) στην ακτινογραφία θώρακος.

Σε περίπτωση χυλοθώρακα αγνώστου αιτιολογίας η λεμφαγγειογραφία καταδεικνύει ασυνήθεις ανωμαλίες των λεμφαγγείων, όπως η λεμφαγγειεκτασία.

Το προς εξέταση υγρό μπορεί να ληφθεί είτε δια θωρακικής παρακεντήσεως είτε διά της μονίμου θωρακικής παροχέτευσης. Η διαπίστωση ενός γαλακτώδους συστάσεως πλευριτικού υγρού συνηγορεί υπέρ του χυλοθώρακα ή υπέρ μιας λεμφοειδούς πλευριτικής συλλογής. Ωστόσο η απουσία της χαρακτηριστικής γαλακτώδους χροιάς δεν αποκλείει το χυλοθώρακα, ειδικά σε ασθενείς μετά από περιόδους νηστείας ή δίαιτα χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά.

Η πιθανή παρουσία χυλοθώρακα πρέπει να λαμβάνεται σοβαρά υπόψη σε κάθε άρρωστο με υποτροπιάζουσες πλευριτικές συλλογές των οποίων η μακροσκοπική όψη του λαμβανόμενου υγρού είναι αιματηρή, οροαιματηρή ή θολερή.

Η περιεκτικότητα του πλευριτικού υγρού σε τριγλυκερίδια μπορεί να ενισχύσει τη διάγνωση επί υποψίας χυλοθώρακα. Μια συγκέντρωση τριγλυκεριδίων άνω των 110 mg/dl ενισχύει τη διάγνωση, ενώ μια συγκέντρωση κάτω των 50 mg/dl μάλλον την αποκλείει.

Επί ανευρέσεως ενδιάμεσων τιμών ο έλεγχος πρέπει να συμπληρώνεται με περαιτέρω ανάλυση των περιεχομένων λιποπρωτεϊνών. Ανίχνευση χυλομικρών επιβεβαιώνει τη διάγνωση.

Δεδομένου ότι το λέμφωμα είναι η πιο συχνή αιτία μη τραυματικού χυλοθώρακα, ασθενείς με χυλοθώρακα αγνώστου αιτιολογίας πρέπει πάντοτε να υποβάλλονται σε αξονική τομογραφία θώρακος και κοιλίας, αναζητώντας συμμετοχή μεσοθωρακικών ή οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαδένων. Οι εξετάσεις αυτές μπορούν να καταδείξουν άλλες ανωμαλίες του μεσωθωρακίου ή των πνευμόνων οι οποίες είναι δυνατόν να προκαλούν χυλοθώρακα όπως η καταδυόμενη βρογχοκήλη, η θρόμβωση και η λεμφαγγειομυομάτωση.

Στην περίπτωση του τραυματικού χυλοθώρακα, αξονική θώρακος και λεμφαγγειογραφία απαιτούνται όχι βεβαίως για να τεθεί η διάγνωση, αλλά για να εντοπισθεί το σημείο της κάκωσης. Σε περίπτωση μετεγχειρητικού τραυματικού χυλοθώρακα το σημείο της κάκωσης συχνά αλλά όχι πάντα βρίσκεται εντός του χειρουργικού πεδίου της επεμβάσεως.

Όσον αφορά στη θεραπεία, συχνά η ακτινοβόληση του μεσοθωρακίου οδηγεί σε λύση του χυλοθώρακα (περίπου 70% είναι το ποσοστό ανταπόκρισης επί λεμφώματος και >0% επί μεταστατικού καρκίνου).

Επί αποτυχίας της ακτινοβολίας, η πλευροδεσία είναι απαραίτητη. Σε σπανιότερες περιπτώσεις είναι δυνατόν να απαιτηθεί πλευροπεριτοναϊκή παροχέτευση.

Ενίοτε απαιτείται από του στόματος διατροφή εμπλουτισμένη με τριγλυκερίδια μεσαίας αλύσου. Οι λοιμώξεις που οφείλονται στην παρατεταμένη θωρακική παροχέτευση θεωρούνται αμελητέες δεδομένων των βακτηριοστατικών ιδιοτήτων της λέμφου.

Στη διεθνή βιβλιογραφία την τελευταία δεκαετία αναφέρονται δύο περιπτώσεις χυλοθώρακα που οφείλονται στη χρόνια λεμφική λευχαιμία. Εξ αυτών η πρώτη ανακοινώθηκε το 1993 και αφορούσε γυναίκα 81 ετών στην οποία η χρόνια λεμφική λευχαιμία είχε ως επιπλοκή το χυλοθώρακα. Η ακτινοβόληση του μεσοθωρακίου και η χημειοθεραπεία δεν υπήρξε αποτελεσματική. Η υπεζωκοτική συλλογή αντιμετωπίστηκε διά πλευροδεσίας με τάλκη.

Η δεύτερη περίπτωση που ανακοινώθηκε το 1994 αφορούσε επίσης ασθενή με χυλοθώρακα από χρόνια λεμφική λευχαιμία, που αντιμετωπίστηκε αποτελεσματικά με ακτινοβόληση μεσοθωρακίου4-5.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Hermer JE. Diagnosis and management of chylothorax and chiliform effusions. Upto Date 5.3 -1997.
2. Crofton and Douglas. Αναπνευστικά νοσήματα. Επιμέλεια Ι. Ιορδάνογλου. Εκδόσεις Παρισιάνος 1992.
3. Lillington GA. A diagnostic approach to chest diseases. 3rd edition-Williams and Wilkins 1987.
4. Ampil FL, Burton GV, Hardjasudarma M, Stogner SW. Chylous effusion complicating chronic lymphocytic leukemia. Leuk. Lymphoma 1993, 10(6): 507-510.
5. Zimphony O, Davidovitch Y, Shtalrid M. Chronic lymphocytic leukemia complicated by chylothorax. J Intern Med 1994, 235(4): 375-377.

© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE