Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Χολοβρογχικό συρίγγιο σε έδαφος αποτιτανωμένης υδάτιδας κύστης ήπατος
ΠΕΡΙΛΗΨΗ: Παρουσιάζεται περίπτωση γυναίκας ασθενούς 67 ετών, που προσήλθε στην Πνευμονολογική Κλινική λόγω άφθονης χολοβαφούς απόχρεμψης και έντονης καταβολής. Με βάση την κλινική υποψία, τη συμβολή των συμβατικών και σύγχρονων απεικονιστικών μεθόδων, την ανεύρεση στοιχείων χολής και άγκιστρων εχινοκόκκου στο υλικό της απόχρεμψης, τέθηκε η διάγνωση του χολοβρογχικού συριγγίου. Πρόκειται για σπάνια επιπλοκή της ηπατικής εχινοκοκκίασης, η θεραπεία της οποίας είναι χειρουργική με επείγοντα χαρακτήρα. Πνεύμων 2001, 14 (1): 86-93

IΣΤΟΡΙΚΟ

Γυναίκα 67 ετών, νοσηλεύθηκε επί 20ήμερο στην Παθολογική Κλινική του Νοσοκομείου μας λόγω απογευματινού πυρετού έως 38° C με ρίγος, νυχτερινές εφιδρώσεις, παραγωγικό βήχα και άλγος δεξιού πλευρικού τόξου.

Τέθηκε η διάγνωση της πνευμονικής TBC με βάση την κλινική εικόνα, τη Mantoux των 15 mm και τη θετική απάντηση της αλυσιδωτής αντίδρασης της πολυμεράσης πτυέλων (PCR) για το Mtb.

Μετά τη συμπλήρωση 15νθημέρου από την έναρξη της αγωγής (INH, RIF, EMB, PZA) ο πυρετός υποχώρησε, ενώ παρουσιάσθηκε καταβολή, δύσπνοια, έντονος βήχας και απόχρεμψη μεγάλης ποσότητας χολοβαφών πτυέλων με αναφερόμενη πικρή γεύση.

Λόγω εμμονής των συμπτωμάτων, η ασθενής παραπέμπεται μετά δίμηνο και εισάγεται στην Πνευμονολογική Κλινική για επανεκτίμηση και περαιτέρω έλεγχο.

Συνήθειες και τρόπος ζωής: Συνταξιούχος ιδιωτικός υπάλληλος, καπνίστρια (40 P.Y), κάτοικος Αθηνών.

Οικογενειακό ιστορικό: Μητέρα τριών υγιών παιδιών. Γονείς απεβίωσαν "λόγω γήρατος".

Ατομικό αναμνηστικό: Συμπτώματα χρόνιας βρογχίτιδας από 6ετίας, δυσπεπτικά ενοχλήματα και δυσκοιλιότητα από έτους.

ΦΥΣΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ

Η ασθενής είναι περιπατητική, ελαφρά δυσπνοϊκή, με όψη πάσχουσας.

Αναπνευστικό σύστημα: Διάσπαρτοι συρίττοντες και στους δύο πνεύμονες και παράταση της εκπνοής. Υγροί ρόγχοι δεξιάς βάσης. Κυάνωση (-). Πληκτροδακτυλία (-).

Κυκλοφορικό σύστημα: ΑΠ 120/80 mmHg, σφύξεις 75/min, σφυγμός ρυθμικός.

Τόνοι ευκρινείς, χωρίς φυσήματα. ΗΚΓ: χωρίς παθολογικά ευρήματα.

Λοιπά συστήματα: κ.φ

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

α) Αέρια αίματος (FiO2 21%): pH=7,45, p02=89 mmHg, pCO2=32,7 mmHg, HCO3=25,3 mmol/lt.
β) Σπιρομέτρηση: FVC:2,31 L (77% της προβλεπόμενης τιμής), FEV1:1,82 L (76% της προβλεπόμενης τιμής), FEV1/ FVC%:79% (100% της προβλεπόμενης τιμής).
γ) Εργαστηριακές εξετάσεις:
Γενική αίματος: Ht=37%, Hb=12,0 g/dl, WBC=5410 κκχ (Π=66.9%, Λ=25.8%, Β=5%, Η=2.1%, Μ=4.1%), PLT=228.000 κκχ, ΤΚΕ=46 mm (1η ώρα).


Βιοχημικός έλεγχος: Σάκχαρο=94 mg%, ουρία=32 mg%, κρεατινίνη=1.1 mg%, χολερυθρίνη=0.3 mg%, ολικά λευκώματα=7.4 g%, αλβουμίνη=4.4 g%, σφαιρίνες=3.0 g%, SGOT=51 U/L, SGPT=83 U/L, γGT=34 U/L, CK=51 θ/λ, αλκ. φωσφατάση=105 U/L, LDH=169 U/L, Na=136 mEq/L, Κ=4,1 mEq/L.
Γενική ούρων: κ.φ.
Γενική, κ/α, παρασιτολογική κοπράνων: Αρνητικές.
Ορολογικός έλεγχος: R.Wright(-), R.Vidal (-).
Ρευματολογικός έλεγχος: CRP (++), ANA (-), AntiDNA (-), LEcells (-), Ratest (-).
Πτύελα: Πολλές αποικίες χρυσίζοντος σταφυλόκοκκου, Ziehl Neelsen (-).
δ) Μantoux: 15mm.



AΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΟΣ (Εικ. 1): Στο δεξιό κάτω πνευμονικό πεδίο παρατηρείται ανομοιογενής σκίαση κυψελιδικού τύπου, συνολικής έκτασης περίπου 4 cm, με αεροβρογχόγραμμα. Παρουσία υδραερικού επιπέδου σε αποτιτανωμένη κύστη δεξιού υποχονδρίου. ΚΘΔ κφ. Πλευροδιαφραγματικές γωνίες ελεύθερες.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

1. Πνευμονική φυματίωση.
Υπέρ: Η έντονη υποψία με βάση την κλινική εικόνα, τη Μantoux των 15 mm, τη θετική PCR πτυέλων για το Mtb.
Kατά: Aρνητικές τόσο η μικροσκοπική εξέταση όσο και η καλλιέργεια του αποσταλέντος υλικού για οξεάντοχους βακίλλους.

2. Βρογχεκτασίες - Χρόνια βρογχική διαπύηση.
Υπέρ: Άφθονη βλεννοπυώδης απόχρεμψη.
Kατά: Μη συμβατά ευρήματα στον απεικονιστικό έλεγχο.

3. Πνευμονία από κοινούς κόκκους.
Υπέρ: Πυρετός, συμβατή ακτινολογική εικόνα, ανεύ¬ρεση Staph. aureus στην κ/α πτυέλων.
Kατά: Παραμονή της ίδιας ακτινολογικής και κλινικής εικόνας της ασθενούς παρά την κατάλληλη αντιμικροβιακή αγωγή με βάση την κ/α πτυέλων (κατά τη διάρκεια της νοσηλείας της στο Παθολογικό Τμήμα), απουσία λευκοκυττάρωσης ή πολυμορφοπυρήνωσης.

4. Βρογχοκυψελιδικό καρκίνωμα.
Υπέρ: Συμβατή ακτινολογική εικόνα, άφθονη απόχρεμψη (βρογχόρροια).
Kατά: Αρνητικές κυτταρολογικές εξετάσεις πτυέλων και βρογχικών εκκρίσεων και αρνητική ιστολογική εξέταση του αποσταλέντος βρογχικού βλεννογόνου.

5. Αμοιβαδικό απόστημα ήπατος.
Υπέρ: Συμβατή κλινική εικόνα (άλγος δεξιού ημιθωρακίου, πυρετός, νυχτερινές εφιδρώσεις).
Kατά: Αρνητική παρασιτολογική εξέταση κοπράνων για ιστολογική αμοιβάδα, απουσία "σοκολατόχροων" πτυέλων, παρουσία αποτιτανωμένης ηπατικής κύστης στον απεικονιστικό έλεγχο.


ΠΡΟΤΕΙΝΟΜΕΝΟΙ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΟΙ ΧΕΙΡΙΣΜΟΙ

Βρογχοσκόπηση: Λάρυγξ, φωνητικές χορδές, τραχεία, κύρια τρόπιδα κ.φ.

ΑΒΔ: Όλα τα στόμια ανοιχτά μέχρι υποτμηματικών. Δεν διαπιστώνεται ενδοαυλική ή άλλη βλάβη ούτε στοιχεία ενεργού αιμορραγίας ή θρόμβος.

ΔΒΔ: Παρατηρείται οίδημα του βλεννογόνου του διάμεσου βρόγχου και οιδηματικές τρόπιδες του κορυφαίου του κάτω και του πλάγιου βασικού από όπου έγινε βιοψία.

Λοιπά στόμια κ.φ.


Κυτταρολογικές βρογχικών εκκρίσεων και μεταβρογχοσκοπικών πτυέλων, αρνητικές. Βρογχικές εκκρίσεις για B. Koch (απλή, κ/α), αρνητικές.

Η ιστολογική εξέταση του αποσταλέντος βρογχικού βλεννογόνου αρνητική.

CT scan θώρακος (Εικ. 2): Πυκνωτική εξεργασία οπίσθιου βρογχοπνευμονικού τμήματος δεξιού κάτω λοβού η οποία θα πρέπει να αποδοθεί σε φλεγμονώδη αντίδραση (ραγείσα εχινόκοκκος κύστη ήπατος στην υποδιαφραγματική επιφάνεια του δεξιού λοβού).
Λοιπός έλεγχος χωρίς ουσιώδη ευρήματα.

CT scan άνω-κάτω κοιλίας: Σημειούται στο δεξιό λοβό του ηπατικού παρεγχύματος ευμέγεθες αποτιτανωμένο μόρφωμα μετά υδραερικού επιπέδου, μέγιστης διαμέτρου 7 εκ. περίπου. Το πνευμονικό παρέγχυμα που γειτνιάζει με τη βλάβη (οπίσθιο τμήμα δεξιού κάτω λοβού) παρουσιάζει πυκνωτική εξεργασία (προφανώς αντιδραστική φλεγμονώδης αντίδραση).

Εκ του λοιπού ηπατικού παρεγχύματος δεν αναδεικνύονται παθολογικά ευρήματα. Σπλήν, πάγκρεας, νεφροί, επινεφρίδια κ.φ. Δεν παρατηρούνται παθολογικά διογκωμένοι παραορτικοί λεμφαδένες ή ασκητική συλλογή.



MRI θώρακος (Στεφανιαία τομή σε Τ2 βαρύτητας ακολουθία) (Εικ. 3): Σημειούται μόρφωμα αυξημένης εντάσεως σήματος στο θόλο του δεξιού λοβού του ήπατος το οποίο επικοινωνεί με το πνευμονικό παρέγχυμα της δεξιάς πνευμονικής βάσης.

Echo άνω κοιλίας: Ελαφρά ηπατοσπληνομεγαλία με ομοιογενή σύσταση. Αποτιτανωμένο μόρφωμα στο δεξιό λοβό του ήπατος. Ελαφρά σύσπαση χοληδόχου κύστης. Χωρίς διάταση χοληφόρων. Πάγκρεας κ.φ.

Echo καρδίας:
Διαστάσεις, λειτουργία κ.φ. E.F >65 %. Δεν παρατηρούνται εκβλαστήσεις στις βαλβίδες.

Προσδιορισμός Abs κατά του εχινόκοκκου: (μέθοδος έμμεσης αιμοσυγκόλλησης)

Θετικά, σε αραίωση 1/800.

Εξετάσεις πτυέλων για:

α) Βακτηριδιακή λοίμωξη: Πολλές αποικίες χρυσίζοντος σταφυλόκκοκου. Αρκετές αποικίες E. coli και Candida albicans εν μέσω φυσιολογικής χλωρίδας.
β) Ειδική λοίμωξη (B. Koch): Αρνητικές (απλή και κ/α).
γ) Κακοήθη νόσο: Κυτταρολογικές πτυέλων, βρογχικών εκκρίσεων, μεταβρογχοσκοπικών πτυέλων, αρνητικές.
δ) Παρασιτική νόσο: Ανευρέθησαν άγκιστρα εχινόκοκκου.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Χολοβρογχικό συρίγγιο σε έδαφος αποτιτανωμένης υδάτιδας κύστης ήπατος.

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Η εχινοκοκκίαση οφείλεται στο παράσιτο Echino-coccus1, που εμφανίζεται με δύο στελέχη: το Echino-coccus granulosus, που είναι η κύρια αιτία της νόσου στην Ελλάδα και το Echinococcus alveolaris, υπεύθυνο για τη νόσο σε Β. Ευρώπη, Αλάσκα, Καναδά, Ρωσία, Ιαπωνία, Κίνα. Η εχινοκοκκίαση αφορά σε όλες σχεδόν τις ηλικίες και απαντά με μεγαλύτερη συχνότητα στην Ελλάδα, στην Κύπρο, στις χώρες της Λατινικής Αμερικής, στην Αυστραλία και στο Ιράκ. Στη χώρα1 μας το 1985 η νοσηρότητα και θνησιμότητα ανά 100.000 κατοίκους ήταν 8,7 και 2,1 αντίστοιχα.

Το ήπαρ είναι η συνηθέστερη θέση των κύστεων (40-70%)2, με δεύτερο σε συχνότητα προσβαλλόμενο όργανο τον πνεύμονα (25–30%). Στην ηπατική εχινοκοκκίαση προσβάλλεται κυρίως ο δεξιός λοβός (80%)1 και περισσότερο η πρόσθια άνω επιφάνεια του οργάνου.

Πράγματι οι Pinna3 & συν. σε μελέτη 77 ασθενών (1983-87) με εχινόκοκκο κύστη ήπατος, από τους οποίους οι 25 είχαν και ενδοθωρακικές επιπλοκές (καταστροφή του δεξιού ημιδιαφράγματος, πλευριτική συλλογή, εμπύημα, ατελεκτασία, ανάπτυξη συριγγίων στην υπεζωκοτική κοιλότητα) διαπίστωσαν ότι κοινό χαρακτηριστικό όλων των περιπτώσεων ήταν η εντόπιση της κύστης στο δεξιό λοβό του ήπατος.

Τις περισσότερες φορές οι κύστεις είναι μονήρεις (3/4) με διάμετρο μερικών εκατοστών. Οι ετερόπλευρες εντοπίσεις τους είναι συχνότερες (90%) από τις αμφοτερόπλευρες και στο 60% των περιπτώσεων, η νόσος εμφανίζεται κλινικά σαν ψηλαφητή μάζα του δεξιού υποχονδρίου.

Οι εχινοκοκκικές κύστεις, εφόσον δεν επιπλακούν, χρειάζονται χρόνια1,4 για να δώσουν κλινικά συμπτώματα (μετά την προοδευτική αύξηση της διαμέτρου τους τουλάχιστον μέχρι τα 10 cm) με συχνότερο το αίσθημα βάρους του δεξιού υποχονδρίου (48%). Ο κολικός των χοληφόρων με παροδικό ίκτερο εξαιτίας μικρορήξεων στα χοληφόρα εμφανίζεται σε ποσοστό 10% ενώ συμπτώματα οξείας κοιλίας από ρήξη στην περιτοναϊκή κοιλότητα παρουσιάζονται σε μικρότερο ποσοστό (3-4%).

Λιγότερο συχνή κλινική εκδήλωση αποτελεί η εμφάνιση αλλεργικών εξανθημάτων. Σπανιότερα ακόμα, (1-3%)2 είναι τα φαινόμενα από τη βρογχική και υπεζωκοτική επινέμηση. Από τη σοβαρότητα των επιπλοκών5 γίνεται σαφής η ανάγκη για έγκαιρη διάγνωση της νόσου πριν επιπλακεί.

Η ρήξη φαίνεται να κυριαρχεί ως επιπλοκή. Οι Καρυδάκης6 & συν. σε μελέτη 421 ασθενών (1972-1992) με εχινόκοκκo κύστη ήπατος, παρατήρησαν ότι στους 96 από αυτούς εκδηλώθηκε ρήξη σε παρακείμενα όργανα (49 στα χοληφόρα, 43 στο θώρακα, 4 στην περιτοναϊκή κοιλότητα).

Η διαπύηση είναι λιγότερο συνηθισμένη επιπλοκή. Οι Erguney7 & συν. σε μελέτη 328 ασθενών με εχινοκοκκική κύστη ήπατος (1979-89) διαπίστωσαν ότι από τους 51 ασθενείς που εμφάνισαν επιπλοκές, μόνο σε 7 περιπτώσεις (13,8%) διαπυήθηκε το περιεχόμενο των κύστεων.

Πράγματι, η συχνότητα της επιπλοκής αυτής και από ελληνικές στατιστικές κυμαίνεται στο 12%8 και είναι συνήθως αποτέλεσμα σχισμοειδούς ρήξης της κύστης προς τα γειτονικά της χοληφόρα. Μπορεί ωστόσο, να συμβεί και αιματογενώς από μικρόβια που σαπροφυτούν στην κυκλοφορία, αλλά εξελίσσονται σε παθογόνα μέσα στην κύστη.

Στις περιπτώσεις της ενδοθωρακικής ρήξης, η θέση της παρασιτικής εντόπισης είναι συνήθως η άνω επιφάνεια του ήπατος (10%)8 που εφάπτεται του διαφραγματικού θόλου. Εφόσον έχει προηγηθεί ένα μεγάλο χρονικό διάστημα προοδευτικής πίεσης και διάβρωσης του ημιδιαφράγματος2,9 η κύστη έχει περισσότερες πιθανότητες να ραγεί προς την υπεζωκοτική κοιλότητα.

Η κλινική συμπτωματολογία είναι έντονη και μπορεί να συνοδεύεται από αναφυλακτικά συμπτώματα (έως και καταπληξία). Ενδεχομένως να συνυπάρχει άλγος κατά τη βάση του δεξιού ημιθωρακίου εντεινόμενο κατά τις αναπνευστικές κινήσεις και το βήχα.

Εάν η ρήξη προς την υπεζωκοτική κοιλότητα αφορά ήδη διαπυημένη κύστη σχηματίζεται πυοθώρακας και ακολούθως χολοπυοπνευμοθώρακας, είτε λόγω διαβρώσεως βρόγχου, είτε λόγω ανάπτυξης αεριογόνων μικροβίων. Στις περιπτώσεις αυτές, τα αναφυλακτικά συμπτώματα ελλείπουν, η εγκατεστημένη όμως συμπτωματολογία συνήθως επιτείνεται.

Τέλος, υπάρχει και η απευθείας ρήξη της ηπατικής κύστης προς τους βρόγχους, πράγμα που διαπιστώθηκε στη δική μας ασθενή.


Στις ελάχιστες αυτές περιπτώσεις, δημιουργείται σηραγγώδης πόρος, ο οποίος ενώνει την κοιλότητα της κύστης του ήπατος με βρόγχο, συνήθως των βασικών τμημάτων του δεξιού πνεύμονος. Κατά κανόνα, προηγείται αντιδραστική φλεγμονώδης αντίδραση και συγκόλληση του περίσπλαχνου και περίτονου πετάλου του υπεζωκότος. Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία2, η συχνότητα της επιπλοκής αυτής κυμαίνεται στο 1%.

Είναι σαφές ότι η δημιουργία σηραγγώδους πόρου αφορά τόσο στο δεξιό ημιθωράκιο όσο και στο δεξιό λοβό του ήπατος. Ωστόσο, αξιοσημείωτη είναι η πρόσφατη βιβλιογραφική10 αναφορά συριγγίου του (Αρ) ηπατικού λοβού με τον (Aρ) στελεχιαίο βρόγχο.

Τα χολοβρογχικά συρίγγια, θεωρούνται σπάνιες11 επιπλοκές, υπεύθυνα για βλάβες σε ήπαρ, διάφραγμα και πνευμονικό παρέγχυμα και σχετίζονται αιτιολογικά συνήθως με εχινοκοκκικές12,13 και αμοιβαδικές14 λοιμώξεις του ήπατος.

Αξίζει ωστόσο να σημειωθεί, ότι οι προδιαθεσικοί παράγοντες δημιουργίας χολοβρογχικών συριγγίων, είναι πολλαπλοί (Πίνακας 1).



Οι Gurbanaliev15 & συν., μετά από μελέτη 115 ασθενών με εχινόκοκκο κύστη ήπατος, ταξινόμησαν τις ενδοθωρακικές επιπλοκές σε 5 κύριες κατηγορίες - χολοβρογχικές, ηπατοϋπεζωκοτικές, ηπατοϋπεζωκοτικοβρογχικές, ηπατοπνευμονικές και ηπατομεσοθωρακικές.

Ανάμεσά τους, η χολοβρογχική επικοινωνία, θεωρείται η κρισιμότερη16, λόγω της αθρόας απώλειας χολικών αλάτων και των παρεπόμενων σηπτικών επιπλοκών.

Στην ασθενή μας, υπήρξε έντονος μέχρις πνιγμονής βήχας και απόχρεμψη μεγάλης ποσότητας χολοβαφών πτυέλων με πικρή γεύση (βιβλιογραφικά η χολοβαφής απόχρεμψη συνυπάρχει σε ποσοστό8 17-21%, και αποδίδεται στην ταυτόχρονη ρήξη της κύστης και προς τα χοληφόρα).

Παράλληλα, η είσοδος της χολής στο βρογχικό δέντρο προκαλούσε έντονο βρογχόσπασμο, διαφορετικής έντασης και διάρκειας κάθε φορά με συνοδό αίσθημα δύσπνοιας.

Αξίζει να σημειωθεί, ότι στις περιπτώσεις που προκαλείται παροδική απόφραξη2 της χολοβρογχικής επικοινωνίας διακόπτεται μεν η χολοβαφής απόχρεμψη αλλά παρατηρείται πυρετική έξαρση λόγω της δημιουργίας κλειστής κοιλότητας.

Η ύπαρξη της συγκεκριμένης επιπλοκής επιβεβαιώθηκε – εκτός από τις απεικονιστικές μεθόδους – και από την ανεύρεση στο υλικό της απόχρεμψης, στοιχείων χολής και άγκιστρων εχινοκόκκου.

Η διάγνωση της χολοβρογχικής επικοινωνίας, βασίζεται κατά κύριο λόγο στην κλινική αναζήτηση, στις συμβατικές ακτινολογικές εξετάσεις, στις σύγχρονες απεικονιστικές μεθόδους και στις οροαντιδράσεις.

Στην απλή ακτινογραφία για να γίνει ορατή μια εχινοκοκκική κύστη του ήπατος θα πρέπει να έχει αποτιτανωθεί ή διαπυηθεί. Η αποτιτάνωση του κυστικού τοιχώματος, μπορεί να είναι μερική ή ολική, αφορά τις πολύ παλαιές κύστεις και τις περισσότερες φορές υποδηλώνει νέκρωση2,4 του παρασίτου.

Στη δική μας ασθενή αντίθετα, ενώ η κύστη ήταν αποτιτανωμένη, διαπιστώθηκε και η δημιουργία συριγγίου και η ανεύρεση ζωντανών παρασίτων στο υλικό της απόχρεμψης.

Η ύπαρξη υδραερικής εικόνας στην απλή ακτινογραφία της ηπατικής και της υποδιαφραγματικής περιοχής είναι συνήθως ενδεικτική κυστικής ρήξης στους βρόγχους και οφείλεται σε πλημμελή κένωση του περιεχομένου της κύστης.

Στην ακτινοσκόπηση2, διαπιστώνεται συχνά κατάργηση της κινητικότητας του δεξιού ημιδιαφράγματος.

Ωστόσο, σαφείς πληροφορίες για την κυστική φύση της μάζας, την εντόπιση και το μέγεθός της, παρέχει το υπερηχογράφημα1,17,18 στο οποίο επισημαίνονται τόσο οι θυγατέρες κύστεις όσο και η τυχόν διάταση των ενδοηπατικών και εξωηπατικών χοληφόρων οδών.

Το σπινθηρογράφημα2 ήπατος αντίστοιχα, αναδεικνύει «ψυχρές περιοχές», χωρίς ωστόσο, να είναι δυνατή η διαφοροδιάγνωση από άλλες καλοήθεις ή κακοήθεις ηπατικές εξεργασίες.

Η Υπολογιστική Τομογραφία17-19 (CT), αποτελεί μέθοδο με μεγάλη εξειδίκευση και διαγνωστική ακρίβεια. Συμβάλλει παράλληλα, τόσο στην εξακρίβωση της σχέσης της βλάβης με τα παρακείμενα όργανα όσο και στον ασφαλέστερο σχεδιασμό της επέμβασης.

Πολύτιμη βοήθεια στη μελέτη, τη διάγνωση και τη σταδιοποίηση της ηπατικής υδατίδωσης δίνει και η Μαγνητική17-20 Τομογραφία (MRI). Η διαθεσιμότητα νέων MRI τεχνικών, όπως η MRC (Χολαγγειογραφία Μαγνητικού Συντονισμού) και η MRΑ (Αγγειογραφία Μαγνητικού Συντονισμού) βελτιώνουν σημαντικά τη διαγνωστική απόδοση και τη μελέτη τόσο των επιπλοκών όσο και της επέμβασης. Στην ασθενή μας, η συμβολή της MRI στη διάγνωση της χολοβρογχικής επικοινωνίας στάθηκε καθοριστική.

Οι τεχνικές2 όπως, εκλεκτική αρτηριογραφία και σπληνοπυλαιογραφία αναδεικνύουν αναγγειακή εικόνα ελλείμματος, αλλά η χρήση τους έχει περιορισθεί.

Η διαδερμική αναρρόφηση4 μέχρι προσφάτως αντενδείκνυτο λόγω του αυξημένου κινδύνου ρήξης της κύστης, επινέμησης και αναφυλακτικών αντιδράσεων. Σήμερα, με τη μέθοδο αυτή και υπό υπερηχογραφικό έλεγχο έχουν αναφερθεί ασφαλή αποτελέσματα, ακολουθούμενα μάλιστα από per os χημειοθεραπεία με albendazole (800 mg/ημέρα για τουλάχιστον 3 μήνες). Ο αριθμός ωστόσο των ασθενών είναι μικρός και η διάρκεια της παρακολούθησης αυτών, ακόμα περιορισμένη.

Η δερμοαντίδραση Casoni, παρά τη μεγάλη της χρήση στο παρελθόν, σήμερα έχει εγκαταλειφθεί4, λόγω μειωμένης ακρίβειας και ειδικότητας.

Αντίθετα, συχνή είναι σήμερα η χρήση της έμμεσης αιμοσυγκόλλησης και κυρίως της ανοσοηλεκτροφόρησης1,4, η οποία μάλιστα θεωρείται πιο ειδική, στις περιπτώσεις που το παράσιτο είναι ζωντανό (98% ειδικότητα και 91% ευαισθησία).

Σημαντική είναι η συμβολή των δοκιμασιών αυτών και στη μετεγχειρητική παρακολούθηση των ασθενών, καθόσον 12 μήνες μετά από επιτυχή επέμβαση συνήθως αρνητικοποιούνται.

Πράγματι, ο έλεγχος για την ανεύρεση αντισωμάτων κατά του παρασίτου με τη μέθοδο της έμμεσης αιμοσυγκόλλησης, σε διάστημα 3 και 6 μηνών από την επέμβαση της ασθενούς μας ήταν αρνητικός.

Η ηωσινοφιλία4 διαπιστώνεται κυρίως μετά από ρήξη της κύστης. Η ηπατική4 βιολογία τέλος, μένει συνήθως ανεπηρέαστη.

Η θεραπεία είναι χειρουργική και μάλιστα επείγουσα3,8, λόγω των κινδύνων των επιπλοκών που έχουν ήδη αναφερθεί.

Η δική μας ασθενής αντιμετωπίσθηκε χειρουργικά με δεξιά οπισθοπλάγια θωρακοτομή, κατά την οποία αφαιρέθηκε τμήμα του δεξιού κάτω λοβού.

Στη συνέχεια έγινε διάνοιξη του διαφράγματος πάνω από την ηπατική κύστη, η οποία παροχετεύτηκε με την τοποθέτηση ενδοκοιλιακού σωλήνα. Επιχειρήθηκε έτσι, η διακοπή της χολοβρογχικής επικοινωνίας, δεδομένου ότι ήταν αδύνατη η μαρσιποποίηση της κύστης εξαιτίας του μεγάλου μεγέθους της και της ασβεστοποίησης του διαφράγματος. Σε δεύτερο χρόνο, έγινε σφιγκτηρoτομή και τοποθέτηση ενδοχολικού νάρθηκα (stend) με ERCP, με αποτέλεσμα την παροχέτευση της χολής στο έντερο.

Η μετεγχειρητική της πορεία - παρέλευση 3 και 6 μηνών - εξελίσσεται ομαλά, δίχως επιπλοκές (αρνητικοποίηση των πτυέλων για άγκιστρα εχινοκόκκου και στοιχείων χολής, αρνητικό το αποτέλεσμα της έμμεσης αιμοσυγκόλλησης για ανεύρεση αντισωμάτων κατά του παρασίτου). Η αντιφυματική χημειοθεραπεία συνεχίστηκε μέχρι τη συμπλήρωση 6μήνου.

Συμπερασματικά, το χολοβρογχικό συρίγγιο φαίνεται να αποτελεί σπάνια αλλά κυρίως επείγουσα κλινική οντότητα, δεδομένου ότι κάθε διαγνωστική καθυστέρηση επιβαρύνει κρίσιμα την πρόγνωση της συνδρομής.

Η διάγνωση θα βασιστεί στην κλινική αναζήτηση και στη βοήθεια των σύγχρονων απεικονιστικών μεθόδων. Η θεραπεία είναι χειρουργική με επείγοντα χαρακτήρα λόγω των επιπλοκών και του επικείμενου κινδύνου πνιγμονής.

 

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Σμπαρούνης Χ. Γενική Χειρουργική. 1η Έκδοση 1990: 1045-1057.
2. Τούντας Κ. Επίτομος Χειρουργική. Έκδοση 1981: 775-782.
3. Pinna AD, Marongiu L, Cadoni S, Luridiana E, Nardello O, Pinna DC. Thoracic extension of hydatid cysts of the liver. Surg Gynecol Obstet 1990 Mar, 170(3): 233-8.
4. Current 1999. Medical Diagnosis and Treatment. 38th Edition: 1396-1399.
5. Stoianov G, Damianov N, Angelov A, Dimitrov A. Perforations of hepatic hydatid cysts. Khirurgiia (Sofiia) 1997, 50(2):8-10.
6. Karydakis P, Pierrakakis S, Economou N, Ninos A, Raitsiou B, Bobotis E, Malahias G, Antsaklis G. Surgical treatment of ruptures of hydatid cysts of the liver. J Chir (Paris) 1994 Aug-Sep, 131(8-9):363-70.
7. Erguney W, Tortum O, Taspinar AH, Ertem M, Gazioglu E. Complicated hydatid cyst of the liver. Ann Chir 1991, 45(7):584-9.
8. Mπάλας Π. Χειρουργική 2η Έκδοση: 637-643.
9. Grande D, Ruiz JC, Elizagaray E, Grande J, Barcena MV, Eguidazu J. Hepatic echinococcosis complicated with transphrenic migration and bronchial fistula: CT demonstration. Gastrointest Radiol 1990 Spring, 15(2):115-8.
10. Jonson MM, Chin R Jr, Haponic EF. Thoracobiliary fistula. SMJ 89(3): 335-9, 1996 Mar.
11. Moumen M, El Fares F. Biliobronchial fistula of hydatid origin. A propos of 8 cases. J Chir (Paris) 1991 April; 128(4):188-92.
12. Molina M, Ortega G, Perez A, Saez JA. Biliobronchial fistula secondary to hydatid cyst οf the hepatic hilym. Rev Enferm Apar Dig 1989 Apr, 75(4):421-2.
13. Murphy PJ, Cochrane JP, Rai GS. Hydatid disease presenting with a bronchobiliary fistula. J Am Geriatr Soc 1985 Jul, 33(7):507-8.
14. Pavlicic M, Kovac M, Mugosa M, Filipovic B, Vujosevic V. Complications of hydatid disease. Acta Chir Jugosl 1989, 36 Suppl 2:589-92.
15. Gurbanaliev IG, Gadzhiev ShM. Intrathoracic complications of hepatic echinococcosis. Vestn Khir 1985 Jun, 134(6):46-50.
16. Βorrie J, Shaw JH. Hepatobronchial fistula caused by hydatid disease. The Dunedin experience 1952-79. Thorax 1981 Jan, 36(1):25-8.
17. Gomez R, Moreno E, Loinaz C, De la Calle A, Castellon C, Manzanera M, Garcia A, Hidalgo M. Diaphragmatic or transdiaphragmatic thoracic involvement in hepatic hydatid disease: surgical trends, classification. World J Surg 1995 Sep-Oct, 19(5); discussion 719.
18. Marti-Bonmati L, Menor Serrano F. Complications of hepatic cysts: ultrasound, computed tomography, magnetic resonance diagnosis. Gastrointest Radiol 1990 Spring, 15(2):119-25. 19. Agildere AM, Aytekin C, Coskun M, Boyaciogloy S. MRI of hydatid disease of the liver: a variety of sequenses. J Comput Assist Tomogr 1998 Sep-Oct, 22(5):718-24.
20. Laghi A, Pavone P, Di Girolamo M, Catalano C, Grossi A, Fanelli F, Assael FG, Passariello R. Usefulness of the new sequences of magnetic resonance in the study of hepatic hydatidosis. Radiol Med (Torino) 1996 Nov, 92(5):600-4.

© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE