Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Οξεία πνευμονίτιδα του λύκου
ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ) είναι μια συστηματική αυτοάνοση διαταραχή για την οποία έχει προταθεί ένας αριθμός διαγνωστικών κριτηρίων (Πίνακας 1)1. Οι ασθενείς θεωρούνται ότι έχουν τη νόσο, αν έχουν 4 από αυτά τα κριτήρια συνεχώς ή τη στιγμή της εξέτασης.

Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από την παραγωγή αντισωμάτων έναντι διάφορων αντιγόνων που προέρχονται από τον πυρήνα, το κυτταρόπλασμα και την κυτταρική μεμβράνη. Η προσβολή των διαφόρων οργάνων στο ΣΕΛ είναι το αποτέλεσμα της ιστικής βλάβης που σχετίζεται με τη δημιουργία ανοσοσυμπλεγμάτων, τα χαμηλά επίπεδα συμπληρώματος στον ορό και την παραγωγή αντισωμάτων έναντι του DNA.

Οι περισσότεροι ασθενείς με ΣΕΛ παρουσιάζουν συμμετοχή από το πνευμονικό παρέγχυμα, τα αγγεία, τον υπεζωκότα ή και από το διάφραγμα. Σε κάθε ασθενή με ΣΕΛ, ο οποίος εμφανίζεται με εμπύρετο, βήχα, δύσπνοια, θωρακικό άλγος, με ή χωρίς ευρήματα από την ακτινογραφία θώρακος, θα πρέπει να πιθανολογείται συμμετοχή από το αναπνευστικό σύστημα. Είναι σημαντικό να αναγνωριστεί άμεσα η πνευμονική συμμετοχή της νόσου και να αποκλεισθούν άλλες καταστάσεις με παρόμοια εικόνα (π.χ. μικροβιακή πνευμονία), γιατί κάποιες από τις εκδηλώσεις του ΣΕΛ από το αναπνευστικό έχουν πολύ μεγάλη θνησιμότητα, αν δεν αντιμετωπισθούν άμεσα με την κατάλληλη θεραπεία (π.χ. πνευμονική αιμορραγία, πνευμονική εμβολή, οξεία πνευμονίτιδα του λύκου).

Στον πίνακα 2 φαίνονται οι εκδηλώσεις του ΣΕΛ από το αναπνευστικό σύστημα.



ΟΞΕΙΑ ΠΝΕΥΜΟΝΙΤΙΔΑ ΤΟΥ ΛΥΚΟΥ

Η οξεία πνευμονίτιδα του λύκου είναι μια σπάνια εκδήλωση του ΣΕΛ. Η συχνότητά της σε διάφορες μελέτες υπολογίζεται σε 1% με 4%2, ενώ το 50% των ασθενών που πάσχουν από ΣΕΛ μπορεί να εμφανισθεί με εικόνα οξείας πνευμονίτιδας3.

Χαρακτηρίζεται από πυρετό, βήχα, μερικές φορές με αιμόπτυση, θωρακικό άλγος, δύσπνοια, διάσπαρτες κυψελιδικές διηθήσεις στην ακτινογραφία θώρακος, υποξυγοναιμία, ακροαστικά ευρήματα, πλευριτική συλλογή (στο 50% των περιπτώσεων) και θετικά αντί-DNA αντισώματα, χωρίς να απομονώνεται παθογόνος μικροοργανισμός και χωρίς να υπάρχει ενεργός λοίμωξη. Αν και η οξεία πνευμονίτιδα μπορεί να είναι η μόνη και η πρώτη εκδήλωση του ΣΕΛ, πιο συχνά σχετίζεται με πολυσυστηματική εντόπιση4.

Τα ιστολογικά ευρήματα είναι μη ειδικά και περιλαμβάνουν καταστροφή και νέκρωση του κυψελιδικού τοιχώματος (Diffuse Alveolar Damage, DAD), διήθηση από φλεγμονώδη κύτταρα, οίδημα, αιμορραγία και μεμβράνες υαλίνης5. Μπορεί να συνυπάρχει αγγειΐτιδα που αφορά τα τριχοειδή (capillaritis), με θρόμβους ινώδους και διήθηση με νεκρωτικά ουδετερόφιλα. Τα ιστολογικά αυτά ευρήματα είναι παρόμοια με αυτά της κυψελιδικής αιμορραγίας2.

Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων και η ταχύτητα καθίζησης συχνά είναι αυξημένα και το συμπλήρωμα στον ορό είναι συνήθως χαμηλό.

Η απλή ακτινογραφία θώρακος αναδεικνύει αμφοτερόπλευρες κυψελιδικές σκιάσεις, διάσπαρτες ή συρρέουσες, οι οποίες συχνά συνοδεύονται από πλευριτική συλλογή και καρδιομεγαλία η οποία μπορεί να οφείλεται σε περικαρδιακή συλλογή ή μυοκαρδίτιδα. Η υπολογιστική τομογραφία θώρακος στους περισσότερους ασθενείς αναδεικνύει εικόνα κυψελιδίτιδας (εικόνα "γαλακτόχροου υάλου", ground glass) ή εικόνα ίνωσης. Το σπινθηρογράφημα με γάλιο παρουσιάζει αυξημένη πρόσληψη στα σημεία της βλάβης.

Η εκατοστιαία αναλογία κυττάρων στο βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα (BALF) μπορεί να είναι φυσιολογική αλλά μπορεί επίσης να παρατηρηθεί αύξηση των λεμφοκυττάρων ή των πολυμορφοπυρήνων. Έχει βρεθεί ότι ασθενείς με λεμφοκυττάρωση στο BALF είχαν καλύτερη πρόγνωση6.

Η οξεία πνευμονίτιδα του λύκου θα πρέπει να διαφοροδιαγιγνώσκεται από τη μικροβιακή πνευμονία, η οποία είναι πολύ συχνή σε ασθενείς με ΣΕΛ και η οποία επίσης αποτελεί πολύ σοβαρή επιπλοκή. Η οξεία διάμεση πνευμονία (Acute Interstitial Pneumonia, AIP), χαρακτηρίζεται ιστολογικά επίσης από DAD και ομοιάζει με την πνευμονίτιδα του λύκου τόσο κλινικά όσο και απεικονιστικά7. Τέλος, η πνευμονική αιμορραγία από ΣΕΛ θα πρέπει να αποκλεισθεί. Για να τεθεί η διάγνωση της πνευμονίτιδας του λύκου με ασφάλεια, θα πρέπει να υπάρχουν συμβατά ιστολογικά ευρήματα, να αποκλεισθεί η μικροβιακή πνευμονία και ταυτόχρονα να πληρούνται τα κριτήρια που απαιτούνται για τη διάγνωση του ΣΕΛ.

Η πρόγνωση της οξείας πνευμονίτιδας του λύκου είναι πτωχή. Σε διάφορες μελέτες η θνησιμότητα ανέρχεται σε ποσοστό 50%9. Η οξεία πνευμονίτιδα συχνά εμφανίζεται στην περίοδο της λοχείας και τότε έχει ιδιαίτερα κακή πρόγνωση8. Η οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια που εμφανίζεται συχνά απαιτεί μηχανικό αερισμό για να αντιμετωπισθεί, όπως αναφέρεται και στην εργασία των κ.κ. Ε. Ζέρβα και συν. του παρόντος τεύχους (σελ. 245). Η αναπνευστική ανεπάρκεια είναι η συχνότερη αιτία θανάτου σε ασθενείς με οξεία πνευμονίτιδα του λύκου, αλλά οι ασθενείς αυτοί επίσης μπορεί να πεθάνουν από άλλη επιπλοκή του ΣΕΛ που συνυπάρχει (νεφρίτιδα, εγκεφαλίτιδα) ή από επιλοίμωξη από κάποιο παθογόνο μικρόβιο. Η πνευμονίτιδα, αν δεν προκαλέσει το θάνατο, τείνει να υποτροπιάζει, ενώ έχουν περιγραφεί περιπτώσεις που έχει εξελιχθεί σε μια πιο χρόνια διάμεση πνευμονοπάθεια (usual interstitial pneumonia, UIP).

Η Οξεία Πνευμονίτιδα του Λύκου είναι μια κατάσταση που απαιτεί άμεση παρέμβαση. Λόγω της ομοιότητας της κλινικής εικόνας και των απεικονιστικών ευρημάτων με τη μικροβιακή πνευμονία, θα πρέπει να χορηγούνται ευρέος φάσματος αντιβιοτικά μέχρις ότου αποκλεισθεί. Η κύρια θεραπεία για την οξεία πνευμονίτιδα του λύκου είναι η χορήγηση πρεδνιζόνης i.v. (1-1,5 mg/kg ημερησίως). Η πλειοψηφία των ασθενών ανταποκρίνεται ικανοποιητικά στη χορήγηση κορτικοειδών. Αν δεν υπάρξει ανταπόκριση σε 72 ώρες τότε θα πρέπει να σκεφτεί κανείς τη χορήγηση δόσεων εφόδου κορτικοειδών i.v., τα οποία δρουν γρήγορα, καθώς και τη σύγχρονη χορήγηση βραδέως δρώντων ανοσοκατασταλτικών3,4.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Panush RS, Greer JM, Morshedian KK. What is lupus? What is not lupus? Rheum Dis Clin North Am 1993; 19: 223.
2. Keane MP, Lynch JP III. Pleuropulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus. Thorax 2000; 55: 259-266.
3. Matthay RA, Schwartz MI, Metty TL, et al. Pulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus: Review of twelve cases of acute lupus pneumonitis. Medicine (Baltimore) 1975; 54: 397.
4. Quismorio FP. Clinical and pathologic features of lung involvement in systemic lupus erythematosus. Semin Respir Med 1988; 9: 297.
5. Orens JB, Martinez FJ, Lynch JP III. Pleuropulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus. Rheum Dis Clin North Am 1994; 20: 159-193.
6. Witt C, Dorner T, Hiepe F, Borges AC, et al. Diagnosis of alveolitis in interstitial lung manifestation in connective tissue diseases: Importance of late inspiratory crackles, 67gallium scan and bronchoalveolar lavage. Lupus 1996; 5: 606.
7. Bouros D, Nicholson AC, Polychronopoulos V, duBois RM. Acute interstitial pneumonia. Eur Respir J 2000; 15: 412-418.
8. Lawrence EC. Systemic lupus erythematosus and the lung. In: Systemic Lupus Erythematosus, Lahita, RG (Ed), John Wiley and Sons, New York, 1987.
© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE