Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Περίπτωση κεραυνοβόλου πνευμονίτιδος με συνοδό οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια ως προεξάρχουσα εκδήλωση Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου
ΠΕΡΙΛΗΨΗ: Παρουσιάζεται περίπτωση ασθενούς 20 ετών, ο οποίος εισήχθη στο νοσοκομείο μας για διερεύνηση παρατεινόμενου εμπύρετου και άλγους της δεξιάς κατ’ ώμον άρθρωσης και ο οποίος κατά τη διάρκεια της νοσηλείας του εμφάνισε οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια με ακτινολογική εικόνα πυκνωτικών αλλοιώσεων στα κάτω πνευμονικά πεδία άμφω. Ο ασθενής τέθηκε σε μηχανική υποστήριξη της αναπνοής, ο δε κλινικοεργαστηριακός έλεγχος που ακολούθησε οδήγησε στη διάγνωση της οξείας πνευμονίτιδος από Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο (ΣΕΛ) και βοήθησε στο να τεθεί η κατάλληλη θεραπευτική αγωγή με θετική έκβαση για τον ασθενή. Η οξεία πνευμονίτιδα αποτελεί σπάνια εκδήλωση του ΣΕΛ, έχει συνήθως βαριά πρόγνωση και απαιτεί επεμβατικούς διαγνωστικούς χειρισμούς για τη διάγνωση και την έγκαιρη αντιμετώπισή της. Πνεύμων 2000, 13 (3): 236-240

EΙΣΑΓΩΓΗ

Η συχνότητα προσβολής του αναπνευστικού συστήματος στο ΣΕΛ ποικίλλει στις δημοσιεύσεις διαφόρων σειρών ασθενών που έχουν γίνει κατά καιρούς από 37% έως 60%1. Η προσβολή του αναπνευστικού σ’ αυτούς τους ασθενείς μπορεί να είναι είτε πρωτοπαθής λόγω προσβολής του πνεύμονα ή του υπεζωκότα είτε δευτεροπαθής ως αποτέλεσμα νόσου άλλων οργάνων.

Η πιο συχνή εκδήλωση από το αναπνευστικό στο ΣΕΛ είναι η πλευρίτιδα (με ή χωρίς πλευριτική συλλογή)1. Άλλες εκδηλώσεις είναι η οξεία πνευμονίτιδα, η χρόνια διάμεση πνευμονίτιδα και ίνωση, η ατελεκτασία, η κυψελιδική αιμορραγία, η αποφρακτική βρογχιολίτιδα, η δυσλειτουργία των αναπνευστικών μυών και του διαφράγματος, η προσβολή των πνευμονικών αγγείων, η προσβολή των αεραγωγών και το σχετικά πρόσφατα περιγραφέν σύνδρομο της οξείας αναστρέψιμης υποξυγοναιμίας2.

Περιγράφεται περίπτωση ασθενούς με οξεία πνευμονίτιδα από λύκο με συνοδό οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια ως προεξάρχουσα εκδήλωση της νόσου.

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΣ

Πρόκειται για το στρατιώτη Μ.Γ 20 ετών ο οποίος εισήχθη στην Παθολογική κλινική του Νοσοκομείου μας λόγω παρατεινόμενου εμπύρετου και άλγους στη δεξιά κατ’ ώμον άρθρωση από διμήνου. Το ατομικό αναμνηστικό του ασθενούς ήταν ελεύθερο, ενώ από το οικογενειακό αναμνηστικό η μητέρα του έπασχε από καρκίνο μαστού. Κατά την εισαγωγή του στο Νοσοκομείο μας ήταν σε πολύ καλή γενική κατάσταση παρά τον υψηλό πυρετό (39,5°C), ενώ ανέφερε υποχώρηση του άλγους της δεξιάς κατ’ ώμο άρθρωσης, πιθανόν λόγω λήψης αναλγητικών-αντιφλεγμονωδών φαρμάκων. Η κλινική εξέταση έδειξε μασχαλιαία λεμφαδενίτιδα άμφω με λεμφαδένες ευκίνητους, μαλακούς στη σύσταση και ελαφρά επώδυνους στην ψηλάφηση, μεγέθους περίπου 1 εκατοστού. Παρατηρήθηκαν επίσης μικροί τραχηλικοί και βουβωνικοί λεμφαδένες με παρόμοια κλινικά χαρακτηριστικά. Από τα υπόλοιπα συστήματα δεν παρουσίαζε ιδιαίτερα παθολογικά ευρήματα.

Ο κοινός εργαστηριακός έλεγχος κατέδειξε ήπιο επηρεασμό των σειρών στη γενική αίματος και μικρή αύξηση της ταχύτητας καθίζησης ερυθρών (TKE:65 mm, Ht: 32,5%, Hb: 11,8 g/dl, Λευκά αιμοσφαίρια: 3700, Πολυμορφοπύρηνα: 60%, Λεμφοκύτταρα: 28%, Αιμοπετάλια: 95.000). Επίσης παρατηρήθηκε ήπια αύξηση των τρανσαμινασών (SGOT: 61, SGPT: 47). Ο λοιπός εργαστηριακός έλεγχος όπως και η ακτινογραφία θώρακος που έγινε κατά την εισαγωγή του ήταν εντός φυσιολογικών ορίων. Στο πλαίσιο του διαγνωστικού ελέγχου και στο διάστημα των δύο πρώτων ημερών της νοσηλείας του έγιναν οι παρακάτω εξετάσεις με αρνητικά αποτελέσματα: Widal, Wright, Toxo-Mono test, Mantoux. Η αξονική άνω - κάτω κοιλίας κατέδειξε χολολιθίαση με μικρού βαθμού αύξηση των ορίων του ήπατος χωρίς άλλα παθολογικά ευρήματα. Η κατάσταση του ασθενούς παρέμενε σταθερή τις δύο αυτές πρώτες μέρες της νοσηλείας του. Την 3η όμως ημέρα εμφάνισε αιφνιδίως προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια με συνοδό υποξυγοναιμία (PaO2: 63 mmHg, PaCO2: 35 mmHg, pH: 7,47), ενώ η ακτινογραφία θώρακος κατέδειξε την παρουσία πυκνώσεων στα κάτω πνευμονικά πεδία άμφω (Eικόνα 1). Εντός των προσεχών ωρών η κατάσταση του ασθενούς παρουσίασε επιδείνωση με περαιτέρω πτώση της αρτηριακής πίεσης του οξυγόνου (PaO: 51mmHg) παρά τη χορήγηση υψηλής πυκνότητας οξυγόνου (FiO2: 50%). Ο ασθενής εισήχθη στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας (ΜΕΘ) όπου διασωληνώθηκε και τέθηκε σε μηχανική υποστήριξη της αναπνοής.



Περαιτέρω διαγνωστικοί χειρισμοί περιελάμβαναν: Αξονική θώρακος που έγινε κατά την εισαγωγή του στη ΜΕΘ και έδειξε διόγκωση των μασχαλιαίων λεμφαδένων άμφω, παρουσία πυκνώσεων στο κορυφαίο τμήμα του δεξιού κάτω λοβού και τα οπίσθια τμήματα του αριστερού λοβού και μικρή πλευριτική συλλογή άμφω (Eικόνα 2). Ακολούθησε διαγνωστική βρογχοσκόπηση και λήψη βρογχοκυψελιδικού εκπλύματος (BAL) από τον κορυφαίο του δεξιού κάτω λοβού το οποίο έδειξε φυσιολογικό αριθμό και τύπο κυττάρων, ενώ η καλλιέργεια για κοινά μικρόβια, μύκητες, παράσιτα και το άμεσο παρασκεύασμα για B-Koch ήταν αρνητικά. Από το ίδιο σημείο ελήφθη και βούρτσα (brushing) η καλλιέργεια της οποίας για κοινά μικρόβια ήταν επίσης αρνητική.



Ο διαγνωστικός έλεγχος που ακολούθησε περιελάμβανε: Bιοψία μασχαλιαίου λεμφαδένος που έδειξε αντιδραστική λεμφαδενίτιδα, μυελόγραμμα που έδωσε μη ειδικά ευρήματα (μικρή αναστολή ωρίμανσης κοκκώδους σειράς, ελάττωση ερυθράς σειράς), καλλιέργειες αίματος και ούρων που ήταν αρνητικές, ενώ ο ορολογι ορολογικός έλεγχος για ιούς και άτυπα μικρόβια ήταν και αυτός αρνητικός. Ο ασθενής κατά την παραμονή του στη ΜΕΘ ήταν σε βαρύτατη κλινική κατάσταση με ανθιστάμενη υποξυγοναιμία (PaO2 53 mmHg), παρά την υψηλή FiO2 (100%) και τη θετική τελοεκπνευστική πίεση (Peep: 15 cm H2O). Τα ακτινολογικά και τα κλινικοεργαστηριακά ευρήματα εισόδου στη ΜΕΘ παρέμεναν αμετάβλητα.

Ακολούθησαν τα αποτελέσματα του κολλαγονικού ελέγχου που έδειξαν: ΑΝΑ: θετικά (+)>1: 640, antids-DNA: θετικά (+), anti ENA-anti RNP-anti Sm: θετικά (+), συμπλήρωμα ορού: ελαττωμένο<15 u/ml. Με βάση ότι ο ασθενής πληρούσε 4 από τα 11 κριτήρια για τη διάγνωση του ΣΕΛ3 και συγκεκριμένα, ΑΝΑ θετικά (+), antids-DNA θετικά (+), Λευκοπενία-λεμφοπενία-θρομβοπενία και Ορογονίτιδα, ετέθη η διάγνωση της οξείας πνευμονίτιδας από λύκο. Άμεσα ο ασθενής ετέθη σε αγωγή με υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών (1 g/24h μεθυλοπρεδνιζολόνης για 3 ημέρες) και εφάπαξ χορήγηση 1000 mg κυκλοφωσφαμίδης. Η ανταπόκριση στη θεραπευτική αγωγή ήταν θεαματική. Δύο μέρες από την έναρξη της αγωγής ο πυρετός υφέθηκε, την 3η ημέρα αποσωληνώθηκε, ενώ την 6η ημέρα εξήλθε από τη ΜΕΘ απύρετος, χωρίς συμπτωματολογία, με πλήρη αποκατάσταση της ακτινογραφίας και της αξονικής θώρακος (Εικόνα 3). Τα δε αέρια αίματος χωρίς οξυγόνο ήταν PaO2: 83 mmHg, PaCO2: 36 mmHg, pH: 7,43. Η αγωγή με κορτικοστεροειδή συνεχίστηκε με 500 mg μεθυλοπρεδνιζολόνης/24h για τρεις ακόμα ημέρες και ακολούθησε η χορήγηση 40 mg πρεδνιζολόνης (2 Medrol 16 mgr) την ημέρα ως δόση συντήρησης.

Ο περαιτέρω έλεγχος του αναπνευστικού που ακολούθησε κατέδειξε φυσιολογική σπειρομέτρηση (FVC: 112%, FEV1: 126%), φυσιολογικούς λειτουργικούς όγκους (TLC, FRC, RV), αλλά επηρεασμένη τη διαχυτική ικανότητα του πνεύμονα (DLCO: 58% της προβλεπόμενης). Η υψηλής διακριτικότητας αξονική τομογραφία θώρακος (HRCT) ήταν φυσιολογική. Ο ασθενής εξήλθε από την Πνευμονολογική κλινική σε καλή γενική κατάσταση υπό αγωγή με 40 mg πρεδνιζολόνης την ημέρα και παραπέμφθηκε στη Ρευματολογική κλινική του 401 ΓΣΝΑ για περαιτέρω έλεγχο και αντιμετώπιση της βασικής νόσου (ΣΕΛ).



ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Το σύνδρομο της οξείας πνευμονίτιδας από λύκο εμφανίζεται περίπου στο 1-4% των ασθενών με ΣΕΛ και μάλιστα μπορεί να είναι η προεξάρχουσα εκδήλωση της νόσου4,5. Η συμπτωματολογία του ασθενούς περιλαμβάνει δύσπνοια, βήχα, πλευριτικό πόνο, πυρετό και σπανιότερα αιμόπτυση. Χαρακτηριστικό της νόσου είναι η εκσεσημασμένη υποξυγοναιμία, η δε ακτινογραφία θώρακος παρουσιάζει διάχυτες διηθήσεις κυρίως στους κάτω λοβούς και συνήθως αμφοτερόπλευρα. Ατελεκτασία, άνοδος του ημιδιαφράγματος και πλευριτική συλλογή μπορεί να συνυπάρχουν4,5.

Τα παραπάνω κλινικά και ακτινολογικά ευρήματα, για να μπορέσουν να αποδοθούν στην οξεία πνευμονίτιδα από ΣΕΛ, πρέπει πρώτα να αποκλεισθούν άλλες αιτίες πνευμονικών διηθήσεων που επιπλέκουν ασθενείς με ΣΕΛ όπως λοιμώξεις, κυψελιδική αιμορραγία ή πνευμονική εμβολή. Η διαφοροδιάγνωση από τα παραπάνω είναι ιδιαίτερα κρίσιμη λόγω της συχνής προσβολής ασθενών με ΣΕΛ από ευκαιριακές πνευμονικές λοιμώξεις είτε λόγω του ανοσοπαθολογικού τους υπόβαθρου είτε λόγω της θεραπείας με κορτικοστεροειδή ή ανοσοκατασταλτικά5,6. Για το λόγο αυτό η διάγνωση της οξείας πνευμονίτιδας από λύκο απαιτεί επιθετική διαγνωστική προσέγγιση προς αποκλεισμό της λοιμώδους αιτιολογίας της νόσου. Εξέταση εκλογής αποτελεί η βρογχοσκόπηση με το εύκαμπτο βρογχοσκόπιο τόσο για τη λήψη BAL και προστατευμένη βούρτσας προς καλλιέργεια όσο και για τη λήψη διαβρογχικών βιοψιών5,7. Η παραπάνω διαγνωστική προσέγγιση ακολουθήθηκε και στην περίπτωση που παρουσιάζουμε. Λόγω όμως της βαρύτατης κλινικής κατάστασης του ασθενούς δεν κατέστη δυνατό να ληφθούν διαβρογχικές βιοψίες.

Εξαιτίας της σπανιότητας της οξείας πνευμονίτιδας από λύκο, καμιά ολοκληρωμένη και πλήρως τεκμηριωμένη έρευνα σχετικά με τη θεραπεία της νόσου δεν έχει γίνει μέχρι σήμερα8. Παρ’όλα αυτά οι υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών (συνήθως 1-2 mg/kg πρεδνιζολόνης την ημέρα) βρίσκονται στην πρώτη γραμμή της θεραπευτικής φαρέτρας5. Θετική ανταπόκριση στη θεραπεία αυτή έχει σημειωθεί στους περισσότερους ασθενείς, αλλά επιδεινούμενη ή και θανατηφόρα αναπνευστική ανεπάρκεια έχει περιγραφεί παρά τη θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Ο δείκτης θνητότητας σε κεραυνοβόλες περιπτώσεις οξείας πνευμονίτιδας από λύκο με συνοδό οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια ανέρχεται στο 50%4,5, με το ποσοστό αυτό να ανεβαίνει όταν ο ασθενής τίθεται σε μηχανική υποστήριξη της αναπνοής. Όταν δε η κλινική αυτή εικόνα αποτελεί πρώτη ή προεξάρχουσα εκδήλωση της νόσου, όπως στην περίπτωση που περιγράφεται, η θανατηφόρα έκβαση είναι η συνήθης κατάληξη λόγω της διαφοροδιαγνωστικής δυσκολίας ως προς τη διάγνωση της νόσου. Σ’ αυτές τις περιπτώσεις θεραπευτική αγωγή με υψηλές δόσεις στεροειδών και δόση φόρτισης (pulse) κυκλοφωσφαμίδης είναι η προτεινόμενη λύση8. Εναλλακτικές θεραπευτικές προτάσεις αποτελούν η χορήγηση αζαθειοπρίνης και η πλασμαφαίρεση9.

Όσον αφορά στις λειτουργικές δοκιμασίες του αναπνευστικού στους ασθενείς με ΣΕΛ, έχουν περιγραφεί και τεκμηριωθεί κατά καιρούς ένα πλήθος διαταραχών περιλαμβανομένων περιοριστικού ή αποφρακτικού τύπου διαταραχών, μείωσης της διαχυτικής ικανότητας του πνεύμονα, επηρεασμού του διαφράγματος και των αναπνευστικών μυών10. Στην περίπτωση που περιγράφουμε, αν και οι λειτουργικοί όγκοι του πνεύμονα ήταν φυσιολογικοί (FRC, TLC, RV), μείωση παρατηρήθηκε στη διαχυτική ικανότητα του πνεύμονα (DLCO: 58% της προβλεπόμενης). Τα ευρήματα αυτά έθεσαν σοβαρά την υποψία παρουσίας αγγειίτιδας μια και η HRCT στη φάση που μετρήθηκε η DLCO ήταν αρνητική.

Συμπερασματικά, η περίπτωση που περιγράφηκε ανωτέρω καταδεικνύει τη διαφοροδιαγνωστική δυσκολία στη διάγνωση της οξείας πνευμονίτιδας από ΣΕΛ, ειδικά όταν αυτή αποτελεί προεξάρχουσα εκδήλωση της νόσου και συνοδεύεται από οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια. Τονίζεται τέλος, η ανάγκη έγκαιρης και γρήγορης διαγνωστικής προσέγγισης με επεμβατικούς κυρίως διαγνωστικούς χειρισμούς.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Hunninghate GW, Fauci AS. Pulmonary involvement in the collagen vascular diseases. Am Rev Respir Dis 1979; 119:471-503.
2. Abramson SB, Dobro J, Eberle MA, et al. Acute reversible hypoxemia in systemic lupus erythematosus. Ann Intern Med 1991; 114:941-947.
3. Tun EM, Cohen AS, Fries JF, et al. The 1982 revisal criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1982; 25:1271.
4. Cattete S, Macher AM, Nussbaum A, et al. Severe acute pulmonary disease in patients with SLE: Ten years of experience at the National Institutes of Health. Semin Arthritis Rheum 1984; 14:52-59.
5. Mathay RA, Schwazz MI, Potty TL, et al. Pulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus: Review of twelve cases of acute lupus pneumonitis. Medicine (Baltimore) 1974; 54:397-409.
6. Toews GB, Lynch JP. Pathogenesis and clinical features of pulmonary infection. In Cannon GW, Zimmerman GA(eds): The lung in Rheumatic Diseases. New York, Marcel Dekker 1990; pp 172-226.
7. Chaunccy JB, Lynch JP, Hyzy RC, et al. Invasive techniques in the diagnosis of bacterial pneumonia in the intensive care unit. Semin Respir Infect 1990; 5:215-225.
8. Orens BJ, Martinez FJ and Lynch JP. Pleuropulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus. Rheum Dis Clin North Am 1994; 20 (1): 152-193.
9. Isbister JP, Ralston M, Hayos JM, et al. Fulminant lupus pneumonitis with acute renal failure and RBC aplasia. Successful management with plasmapheresis and immunosuppression. Arch Intern Med 1981; 141:1081-1083.
10. Chich TW, Oehoratius BJ, Skipper BC, et al. Pulmonary function in systemic lupus erythematosus without pulmonary symptoms. J Rheumatol 1976; 3:262-268.

© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE