Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις αναπνευστικού με σταθερό ακτινολογικό εύρημα του δεξιού πνεύμονα
ΠΕΡΙΛΗΨΗ: Παρουσιάζεται περίπτωση ασθενούς με ιστορικό συχνών λοιμώξεων του αναπνευστικού από τη νεογνική ηλικία. Η ακτινογραφία του θώρακα κατά την παιδική ηλικία όπως και κατά την τελευταία εισαγωγή του στην κλινική για χειρουργική θεραπεία έδειχνε σταθερό εύρημα που συνίστατο στην παρουσία σκίασης κατά το δεξιό κάτω λοβό. Με την κλινική διάγνωση του χρονίου αποστήματος του πνεύμονα ο ασθενής υποβλήθηκε σε δεξιά θωρακοτομή και έγινε κάτω λοβεκτομή. Η μετεγχειρητική πορεία του ασθενούς ήταν ομαλή και η ιστολογική διάγνωση ήταν συγγενής κυστική αδενοματοειδής δυσπλασία του πνεύμονα. Πνεύμων 1999, 12 (2): 141-146
Ιστορικό

Άνδρας ηλικίας 21 ετών εισάγεται στην κλινική μας για διερεύνηση και αντιμετώπιση σκίασης του δεξιού πνεύμονα που διαπιστώθηκε μετά από επανειλημμένες αναπνευστικές λοιμώξεις και οι οποίες ξεκίνησαν κατά τη βρεφική του ηλικία. Η τωρινή ακτινογραφία θώρακος παρουσιάζει ανομοιογενή σκίαση κατά το δεξιό κάτω πνευμονικό πεδίο (εικόνα 1), ενώ ανάλογο ακτινομορφολογικό εύρημα διαπιστωνόταν ήδη από την παιδική του ηλικία (εικόνα 2), αποδιδόμενο σε χρόνιο απόστημα του δεξιού πνεύμονος. Η αξονική τομογραφία του θώρακα επιβεβαίωσε την παρουσία μάζας στο δεξιό κάτω λοβό με εικόνα κεντρικής τήξης, χωρίς άλλα αξιόλογα παθολογικά ευρήματα (εικόνα 3).




Ατομικό αναμνηστικό

-Υποτροπιάζουσες αναπνευστικές λοιμώξεις αρχόμενες απο τον πρώτο μήνα της ζωής. -Συνήθειες: Δεν αναφέρονται χρήση καπνού ή αλκοόλ.

Οικογενειακό αναμνηστικό

Ελεύθερο.

Φυσική εξέταση

Άτομο αρτιμελές με καλή όψη και θρέψη.

Aναπνευστικό: Ήπια εξασθένηση αναπνευστικού ψιθυρίσματος στο δεξιό κάτω πνευμονικό πεδίο.

Κυκλοφορικό: Φυσιολογικοί καρδιακοί τόνοι, απουσία φυσημάτων, σφυγμός ρυθμικός με συχνότητα 68 σφ/λεπτό.

Λεμφαδένες: Αψηλάφητοι.

Λοιπά συστήματα: Χωρίς παθολογικά ευρήματα.

Εργαστηριακά ευρήματα

Ht: 45.7%, Hb: 15.1 g/dl, Λευκά: 5870 κκχ (Π:57.8, Λ: 32, ΜΠ: 7.3. Η: 1.5, Β:1.4), Αιμοπετάλια: 317000 κκχ, Σάκχαρο: 67 mg%, ουρία: 27mg%, κρεατινίνη: 0.9mg%, Κ: 4.3mΕq/l, Na: 150 mΕq/l, SGOT:29 IU/L, SGPT: 32 IU/L, ολική χολερυθρίνη: 0.7 mg/dl.

Αέρια αίματος (στον αέρα): ΡΟ2: 92.3 mmΗg, PCO2: 41.6 mmΗg, pΗ: 7.41, HCO3: 26.8 mΕq/l.

Σπιρομέτρηση: FVC: 6.34 L (118% της προβλεπομένης τιμής), FEV1: 5.46 L (120% της προβλεπομένης τιμής).

Εγχειρητικά και ιστοπαθολογικά ευρήματα

Κατά την επέμβαση, ανευρέθη ευμεγέθης όγκος που κατελάμβανε το μεγαλύτερο τμήμα του δεξιού κάτω λοβού και γι’ αυτό το λόγο εκτελέστηκε δεξιά κάτω λοβεκτομή. Κατά τη διατομή της μάζας στο χειρουργείο, αυτή έδιδε την εντύπωση χρονίου οργανωμένου αποστήματος. Ο όγκος ήταν διαστάσεων 5.5 x 6 x 4 cm (εικόνα 4), εντοπιζόμενος σε απόσταση 1.5 cm από το όριο εκτομής, καλά περιγεγραμμένος, αλλά χωρίς να περιβάλλεται από κάψα, συμπαγής με θέσεις σχηματισμού κοιλοτήτων πληρουμένων από ζελατινώδες άχρωμο υλικό. Ο όγκος εκτεινόταν μέχρι τον σπλαγχνικό υπεζωκότα, χωρίς να αναπτύσσει ανατομική σχέση με αυλό βρόγχου. Η ιστολογική εικόνα, συνεκτιμωμένου του ιστορικού του ασθενούς, θεωρήθηκε συμβατή με συγγενή κυστική αδενοματοειδή δυσπλασία (εικόνες 5 και 6). Η μετεγχειρητική πορεία ήταν ομαλή και η εικόνα 7 δείχνει την ακτινολογική εικόνα του θώρακα τρεις μήνες μετά από την επέμβαση όπου φαίνεται πλήρης έκπτυξη του κάτω και μέσου λοβού.



Συζήτηση

Η Συγγενής Κυστική Αδενοματοειδής Δυσπλασία (ΣΚΑΔ) του πνεύμονος είναι σπάνιος καλοήθης όγκος που συνιστά αναπτυξιακή ανωμαλία του πνεύμονος που περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Chin και Tang το 19491. Δεν υπάρχει προδιάθεση εκδήλωσης σε άρρενα ή θήλεα άτομα, μολονότι έχει αναφερθεί επικράτηση της βλάβης στις γυναίκες2. Ανακαλύπτεται συνήθως στην εγκυμοσύνη κατά την υπερηχογραφική παρακολούθηση του εμβρύου και η ύπαρξη υδραμνίου αποτελεί προγνωστικό δείκτη. Συνήθως πρόκειται για ετερόπλευρη και υπολοβώδη ή λοβώδη ως προς την έκτασή της παθολογία, ενώ περιστασιακά μόνον μπορεί να καταλαμβάνει περισσότερους από έναν λοβούς. Σύμφωνα με την ταξινόμηση του Adzick Ν.3, η ανωμαλία αυτή μπορεί να διαχωριστεί στους μικροκυστικούς όγκους με κύστεις μικρότερες από 5 mm σε διάμετρο και μακροκυστικούς όγκους με μεγαλύτερες κύστεις πλήρεις περιεχομένου. Οι δεύτεροι εξ αυτών θεωρείται ότι προκαλούν αναπνευστική ανεπάρκεια μέσα στις πρώτες ώρες ζωής, καθώς οι κύστεις διατείνονται με αέρα, ενώ η ακτινογραφία θώρακος (ΑΑΘ) καταδεικνύει χαρακτηριστική υπερδιάταση με παρεκτόπιση του μεσοθωρακίου4. Τυπικά ιστολογικά γνωρίσματα αποτελούν:

Α. Ο αδενοματοειδής πολλαπλασιασμός στοιχείων προσομοιαζόντων με βρογχιόλια, τα οποία περιέχουν μικρές και μεγάλες κύστεις που επενδύονται από κυλινδρικό ή κυβοειδές επιθήλιο και

Β. Η απουσία χόνδρων και βρογχικών αδένων.
Στοιχεία φλεγμονής δεν ανευρίσκονται σε βρέφη, αλλά υπάρχουν μερικές φορές σε ενήλικες. Με βάση το μέγεθος των κύστεων, η ΣΚΑΔ μπορεί να ταξινομηθεί σε τρεις διαφορετικούς τύπους: Ο τύπος 1 χαρακτηρίζεται από πολλαπλές κύστεις μεγαλύτερες από 1 cm σε διάμετρο. Ο τύπος 2 περιλαμβάνει κύστεις μικρότερες από 1 cm σε διάμετρο. Τέλος, στον τύπο 3 απαντούν συμπαγείς βλάβες που περιέχουν δομές προσομοιάζουσες με βρογχιόλια5.

Ωστόσο, η δυσπλασία σε αρκετές περιπτώσεις δεν παρουσιάζει τυπικά γνωρίσματα, αλλά μπορεί να συνυπάρχουν κύστεις διαφορετικού μεγέθους με συμπαγή στοιχεία. Σύμφωνα με την άποψη αυτή, η ιστολογική ταυτοποίηση καθ’ υπεροχήν κυστικών και καθ’ υπεροχήν συμπαγών βλαβών δεν είναι εφικτή, ώστε να θεωρείται ταυτοποιήσιμη η ύπαρξη δύο προτύπων ανάπτυξης: Του ψευδοαδενικού και του σωληνώδους, με αντιστοιχία σε ανάλογες περιόδους της εμβρυογενετικής ανάπτυξης του πνεύμονος6.

Η ΣΚΑΔ και τα πνευμονικά απολλύματα θεωρούνται εμβρυικές μάζες του θώρακος ανιχνεύσιμες με προγεννητική υπερηχογραφία7,8. Αυτοί οι δύο όγκοι περιγράφονται κλασσικά ως διακριτές οντότητες ως προς την εμβρυολογία, την παθολογοανατομία και τη φυσική τους ιστορία, ενώ η εμβρυογενετική εκτροπή τοποθετείται και για τις δύο αυτές παθολογίες μεταξύ της 4ης και της 7ης εβδομάδας της εμβρυικής ζωής5. Πρόσφατες μελέτες υποστηρίζουν παρόμοια εμβρυογενετική καταβολή παρουσιάζοντας "υβριδικές" περιπτώσεις ταξινομούμενες υπερηχογραφικά και ιστολογικά ως ΣΚΑΔ, ενώ είναι μακροσκοπικά συμβατές με βρογχοπνευμονικό απόλλυμα8. Ένα τέτοιο απόλλυμα σε οποιαδήποτε εντόπιση εκτός πνευμόνων μπορεί να διαθέτει ιστολογικούς χαρακτήρες ΣΚΑΔ τύπου 2, ακόμη και αν το απόλλυμα είναι ενδοκοιλιακό9,10.

Μελέτη της ανάπτυξης αυτών των συγγενών δυσπλασιών κατά την εγκυμοσύνη έχει επιτευχθεί με χρήση υπολογιστικής ογκομετρίας, η οποία κατέδειξε ποικιλία στα ενδομητρικά πρότυπα ανάπτυξης, καθώς η ανάπτυξη του θώρακα υπερβαίνει την αύξηση της μάζας11. Έχει υποστηριχθεί ότι ένας αριθμός συγγενών βλαβών διαγνωσμένων με προγεννητικά υπερηχογραφήματα, υποστρέφουν μερικά ή πλήρως στα υπερηχογραφήματα που διενεργούνται στην όψιμη εμβρυική ζωή2. Μελέτη των Winters και συν. κατέδειξε ότι παιδιά με "εξαφανιζόμενες" εμβρυικές μάζες του πνεύμονος έχουν επιμένουσες βλάβες μετά τη γέννησή τους, οι οποίες είναι λανθάνουσες στις απλές ακτινογραφίες θώρακος (ΑΑΘ), αλλά αναδεικνύονται με αξονική τομογραφία θώρακος (ΑΤΘ)12. Στην περίπτωση του ασθενούς που παρουσιάζεται, παρατηρήθηκε ύφεση των συμπτωμάτων μετά τον πρώτο χρόνο ζωής, έτσι ώστε κατά την παιδική και εφηβική ηλικία να σημειώνεται απουσία συμπτωμάτων και η παθολογία να υποσημαίνεται με επιμένουσα περιορισμένη σκίαση του δεξιού κάτω πνευμονικού πεδίου στην ΑΑΘ. Η παρατηρηθείσα στην ΑΑΘ κατά τη βρεφική ηλικία διάχυτη σκίαση περιορίζεται εμφανώς, γεγονός που μπορεί να αποσδοθεί σε ανισότιμη ανάπτυξη μεταξύ παρεγχύματος και ΣΚΑΔ.

Η διάγνωση της ΣΚΑΔ κατά την ενήλικη ζωή μπορεί να είναι τυχαία ή υπαγορευόμενη από τα συμπτώματα του ασθενούς. Η κλινική εικόνα ποικίλλει, αλλά υποτροπιάζουσες πνευμονικές λοιμώξεις13 συνιστούν συχνά το κύριο εύρημα. Η βρογχοσκόπηση αποβαίνει συνήθως αρνητική. Η ΑΑΘ και η ΑΤΘ αναδεικνύουν σκίαση στην προσβεβλημένη περιοχή του πνεύμονος, γενικά όμως οι διάφορες εξετάσεις δεν προάγουν τη διαγνωστική διαδικασία, καθιστώντας επιβεβλημένη τη διενέργεια θωρακοτομής για διαγνωστικούς και θεραπευτικούς σκοπούς5.

Η ΣΚΑΔ μπορεί να εκληφθεί στην ΑΑΘ ως πνευμονική λοίμωξη, ενώ η πιθανότητα όγκου δεν μπορεί να αποκλειστεί. Μετά τη χορήγηση θεραπείας για τη διαγνωσμένη πνευμονική λοίμωξη, η ακτινολογική εικόνα της ΣΚΑΔ μπορεί να μεταβληθεί σε μία διαυγαστική, κυστική μάζα δίδουσα την εντύπωση αποστήματος14. Στην περίπτωση που εκτίθεται, μετά τις υποτροπιάζουσες πνευμονικές λοιμώξεις της βρεφικής ηλικίας, η διερεύνηση του ασθενούς στην πρώιμη ενήλικη ζωή υπαγορεύθηκε από τον επιμένοντα μη παραγωγικό βήχα, ο οποίος θα μπορούσε να αποτελεί μη σχετιζόμενο σύμπτωμα. Είναι χαρακτηριστικό ότι η προεγχειρητική διάγνωση του ασθενούς, σύμφωνα με την ΑΑΘ και την ΑΤΘ, προσανατολιζόταν σε χρόνιο πνευμονικό απόστημα ή κεντρικά τακέν νεόπλασμα.

Τα ευρήματα της ΑΤΘ μπορούν ενίοτε να θέσουν υποψία για τη διάγνωση σε συνδυασμό με την κλινική εικόνα του ασθενούς. Η υψηλής ευκρίνειας ΑΤΘ (High resolution CΤ) προτείνεται ως αξιόπιστη παρακλινική εξέταση, η οποία επιτρέπει ασφαλή εκτίμηση της θέσεως και εκτάσεως της βλάβης15.

Κακοήθη δυναμικά έχουν αναγνωριστεί στις ΣΚΑΔ. Έχει περιγραφεί ανάπτυξη βρογχοκυψελιδικού καρκινώματος επί εδάφους ΣΚΑΔ τύπου 116. Ατελής εκτομή ΣΚΑΔ τύπου 1 συνιστά προδιαθεσικό παράγοντα βρογχοκυψελιδικού καρκινώματος σε πρώιμη ηλικία, ακόμη και κατά την παιδική ηλικία17. Σε παιδί 22 μηνών έχει ακόμη περιγραφεί περίπτωση εμβρυικού πνευμονικού ραβδομυοσαρκώματος εντός ΣΚΑΔ18. Μολονότι οι προδιαθεσικοί παράγοντες των πνευμονικών νεοπλασιών σε βρεφική και παιδική ηλικία παραμένουν άγνωστοι, οι αναπτυξιακές ανωμαλίες του πνεύμονος είναι πιθανόν να παίζουν παθογενετικό ρόλο. Ο κίνδυνος κακοήθους εξαλλαγής καθιστά αναγκαία την έγκαιρη εξαίρεση των συγγενών κυστικών βλαβών18.

Άλλες ενδιαφέρουσες παρατηρήσεις που αφορούν στις ΣΚΑΔ του πνεύμονος αναφέρονται σε τύπου 2 δυσπλασία σε συνδυασμό με μονήρη πολυκυστικό νεφρό σε έμβρυο 21 μηνών19 και σε συνύπαρξη νευρογλοιακού ιστού με ΣΚΑΔ τύπου 2 σε άρρεν έμβρυο 23 μηνών, αποδιδόμενη σε εμβρυογενετική εκτροπή μεταξύ 4ης και 2Οής εβδομάδας κυήσεως (20). Απομένει να διευκρινιστεί ωστόσο αν αυτοί οι συνδυασμοί μπορούν να θεωρηθούν ιδιαίτερες παθολογοανατομικές οντότητες στα πλαίσια κλινικών συνδρόμων.

Συμπερασματικά, η ΣΚΑΔ αποτελεί σπάνια πνευμονική οντότητα, σχεδόν πάντοτε σήμερα διαγιγνωσκόμενη κατά την εμβρυική ζωή και διερευνούμενη αξιόπιστα με υπερηχογραφικό έλεγχο και παρακολούθηση. Κακός προγνωστικός παράγοντας κατά την εμβρυική ζωή θεωρείται η παρουσία μη ανόσου εμβρυικού ύδρωπος21. Μετά τη γέννηση, η ΣΚΑΔ μπορεί να εκδηλωθεί ως σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ή υποτροπιάζουσες πνευμονικές λοιμώξεις. Η διαγνωστική προσπέλαση μπορεί να βοηθηθεί σημαντικά με ΑΤΘ, συνήθως όμως απλώς τίθεται υποψία της νόσου. Η οριστική διάγνωση τίθεται με χειρουργική εκτομή και ιστολογική εξέταση του παρασκευάσματος. Εξαίρεση του όγκου με τμηματεκτομή, λοβεκτομή, διλοβεκτομή ή ακόμη και πνευμονεκτομή μπορεί να καταστεί αναγκαία προκειμένου να απαλλαγεί ο ασθενής από τις πνευμονικές λοιμώξεις και την πιθανολογούμενη κακοήθη δυναμική του όγκου. Η πρόγνωση μετά ριζική εκτομή του όγκου είναι άριστη, ακόμη και όταν ανακαλυφθεί τυχαία εξαλλαγή σε βρογχοκυψελιδικό καρκίνωμα16.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

l. Chin KY, Tang MY. Congenital adenomatoid malformation of one lobe of a lung with general anasarca. Arch. Pathol. 1949, 48:221.
2. Caccian A, Ceccarelli PL, Pilu GL, Bianchini MA, et al. A series of 17 cases of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: management and outcome . Eur J Pediatr Surg 1997, 7:84-9.
3. Adzick NS, Harrison MR, Glick PL. Fetal cystic adenomatoid malformation: Prenatal diagnosis and natural history. J Pediatr Surg 1985, 20:483.
4. Glenn's Thoracic and Cardiovascular Surgery. Vol I. 5th ed. 1991 p. 185, Appleton & Lange.
5. Vicidomini G, Santini M, Baldi A, Cesarano T, Di-Manno MP, Baldi F. Cystic adenomatoid malformation of the lung in an adult. Minerva Chir 1997, 52:469-73.
6. Cha I, Adzick NS, Harrison MR, Finkbeiner WE. Fetal congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: a clinicopathologic study of eleven cases. Am J Surg Pathol 1997, 21:537-44.
7. Maas KL, Feldstein VA, Goldstein RB, Filly RA. Sonographic detection of bilateral fetal chest masses: report of three cases. J Ultrasound Med 1997, 16:647-52.
8. Cass DL, Crombleholme TM, Howell LJ, Stafford PW, Ruchelli ED, Adzick NS. Cystic lung lesions with systemic arterial blood supply: a hybrid of congenital cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration. J Pediatr Surg 1997, 32:986-90.
9. Morad NA, al-Malki T, e-Tahir M. Intra-abdominal pulmonary sequestration: diagnostic difficulties. Pathology 1997, 29:218-20.
10. Hemanz-Schulman M, Johnson JE, Holcomb GW-3rd Neblett WW-3rd Heller findings, histopathologic correlation, and relationship to cystic adenomatoid malformation. AJR-Am J Roentgenol 1997, 168:1277-81.
11. Winters WD, Effmann EL, Nghiem HV, Nyberg DA. Congenital masses of the lung: changes in cross-sectional area during gestation. J Clin Ultrasound 1997, 25:372-7.
12. Winters WD, Efftnann EL, Nghiem HV, Nyberg DA. Disappearing fetal lung masses: importance of postnatal imaging studies. Pediatr Radiol 1997, 27:535-9.
13. Lackner RP, Thompson AB-3rd, Rikkers LF, Galbraith TA. Cystic adenomatoid malformation involving an entire lung in a 22-year old woman. Ann Thorac Surg 1996, 61:1827-9.
14. Kieffer F, Ferriere A, Magny JF, Coatantiec Y, Revillon Y, Voyer M. Cystic adenomatoid malformation of the lung revealed in a newborn infant by an image of a lung abscess. Arch Pediatr 1996, 3:470-2.
15. Battista G, Turci GA, Pisi P, Ghigi G, Zompatori M, Canini R. High-resolution computed tomography in the study of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Radiol Med Torino 1995, 89:416-23.
16. Morresi A, Wockel W, Karg O. Adenomatoid cystic lung abnormality in adults with associated bronchioloalveolar carcinoma. Pathologe 1995, 16:292-8.
17. Kaslovsky RA, Purdy S, Dangman BC, McKenna BJ, Bnen T, Ilves R. Bronchioloalveolar carcinoma in a child with congenital cystic adenomatoid malformation. Chest 1997, 112:548-51.
18. d’Agostino S, Bonoldi E, Dante S, Meli S, Cappellan S, Musi L. Embryonal rhabdomyosarcoma of the lung arising in cystic adenomatoid malformation: case report and review of the literature. J Pediatr Surg 1997, 32:1381-3.
19. Jamet F, Deschamps F, Giacalone PL, Sarda P, Boulot P. Congenital adenomatoid cystic malformation of the lung and renal polycystosis. A fetal case report and review of the literature. J Gynecol Obstet Biol Reprod Paris 1997, 26:193-6.
20. Rizzuti T, Ferrarese S, Varesi G, Masini T. Ectopic neuroglial tissue associated with intrapulmonary congenital cystic adenomatoid malformation. Minerva Pediatr 1997, 49:89-92.
21. Miller JA, Corteville JE, Langer JC. Congenital cystic adenomatoid malformation in the fetus: natural history and predictors of outcome. J Pediatr Surg 1996, 31:805-8.
© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE