Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο
 
Eπαναλαμβανόμενες πνευμονίες, επιχείλιος έρπης και ελαφρά πανκυτοπενία σε γυναίκα 54 ετών
ΠΕΡΙΛΗΨΗ: Παρουσιάζεται η περίπτωση γυναίκας 54 ετών με επαναλαμβανόμενες πνευμονίες, επιχείλιο έρπητα και ελαφρά πανκυτοπενία, όπου η τελική διάγνωση ήταν Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος. Πνεύμων 1999, 12 (1): 57-61

Ιστορικό

Αιτία εισόδου: Πυρετός, βήχας παραγωγικός, επιχείλιος έρπης, μυκητίαση γλώσσας, θωρακικό άλγος πλευριτικού τύπου αριστερά.

Οικογενειακό αναμνηστικό

Ο πατέρας απεβίωσε από καρκίνο πνεύμονος, ενώ η μητέρα προ 2ετίας από καρκίνο παχέος έντερου.

Ατομικό αναμνηστικό


Γυναίκα, 54 ετών, αρτιμελής, καπνίστρια επί 28 χρόνια 1 πακέτο περίπου ημερησίως, διέκοψε προ 6μήνου. Νοικοκυρά, έγγαμη, μητέρα 2 παιδιών τα οποία εγέννησε με καισαρική τομή.

Από παιδική ηλικία αναφέρεται αρτηριακή υπόταση. Από 20ετίας γαστρίτιδα και πτώση στομάχου. Προ 18ετίας εξάνθημα από έρπητα ζωστήρα. Από 15ετίας σπαστική κολίτιδα. Από 10ετίας συχνές πνευμονικές λοιμώξεις. 1989: Υγρή πλευρίτις αριστερά. 1996: Νοσηλεία στο ΝΝΘΑ για πνευμονία οπισθίου τμήματος δεξιού άνω πνευμονικού λοβου, οξεία νεφρική ανεπάρκεια, πανκυτοπενία.

Παρούσα νόσος

Ελαφρά δύσπνοια, θωρακαλγία αριστερά πλευριτικού τύπου, βήχας παραγωγικός με βλεννώδη απόχρεμψη και πυρετός 38.9° C από 3ημέρου.

Φυσική εξέταση

Όψη πάσχουσας, θρέψη καλή. Επιχείλιος έρπης, ουλή στο οπίσθιο θωρακικό τοίχωμα από παλαιά νόσηση από έρπητα ζωστήρα, θώρακαςχωρίς παραμορφώσεις, κυάνωση: (-), πληκτροδακτυλία: (-). Κάθετη ουλή στο κοιλιακό τοίχωμα από προηγούμενες καισαρικές τομές και ευρυαγγείες και κιρσοί κάτω άκρων.

Τραχηλικοί λεμφαδένες δεν ψηλαφώνται, θέση της τραχείας στην σφαγή κ.φ. μαστοί κ.φ. Στην επίκρουση του θώρακος διαπιστούται αμβλύτητα της αριστερής βάσης, ενώ στην ακρόαση διάχυτη τραχύτητα του αναπνευστικού ψιθυρίσματος, καθώς και μείωσή του στην αριστερή βάση, συνοδευόμενο στο ίδιο σημείο από υγρά στοιχεία. Κοιλιά μαλθακή, ευπίεστη, Murphy (-), Giordano (-), Rebound (-), χωρίς λοιπά ευρήματα. ΑΠ: 100/65 mm Hg, ΣΦ: 108/min, Συχνότητα αναπνοών: 23/min, Πυρετός: 38,9° C.

Εργαστηριακά ευρήματα

ΗΚΓ: ρυθμός φλεβοκομβικός, 110 σφ/min.

Αέρια αίματος: ΡΟ2: 68 mm Hg, PCO2: 31 mm Hg, pΗ: 7,43 (ηρεμίας), Hct: 39%, WBC: 3160/mm3, PLT 117000/mm3, ΤΚΕ: 116 mm Hg, Τύπος: Neu: 80%, Lymph: 14%, Μοnο: 6%.

Ουρία: 54 mg/dl, κρεατινίνη: 0,9 mg/dl, Σάκχαρο: 91 mg/dl Κ: 3,7 meq/l, Na: 139 meq/l, ουρ. οξύ: 8,1 mg/dl, ολ. λευκώματα: 8,6 g/dl, SGOT: 18 U.I, SGPΤ: 12 U.I., ALP: 106 U.I., γ-GΤ: 8 U.I., χρόνος ΡΤ: 16", INR: 1,21, CRP:’ (++), Ra-test: (-), ASO: (-), Le-lest: (-), Mantoux: (-). Γενική ούρων: Ε.B.: 1.020 Λεύκωμα: 100 mg/dl, πυοσφαίρια: σπάνια (5-6), ερυθρά: λίγα (10-12 κ.ο.π.).

Α/α θώρακος: Βλέπε εικόνες 1 και 2.



Διαφορική Διάγνωση

Α. Πνευμονία κοινότητος:

Υπέρ: 1. Ακτινολογική εικόνα
          2. Επιχείλιος έρπης.
Κατά: 1. Χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων.

Β. Πνευμονίτις εξ υπερευαισθησίας:

Υπέρ: Κλινική εικόνα.
Κατά: Ιστορικό.

Γ. Ca πνεύμονος:

Υπέρ: 1. Ιστορικό καπνίσματος.
          2. Επαναλαμβανόμενες πνευμονίες.
Κατά: 1. Κλινική εικόνα.
          2. Ακτινολογική εικόνα.

Δ. Φυματίωση:

Υπέρ: Ουδέν
Κατά: 1. Ιστορικό.
          2. Ακτινολογική εικόνα.
          3. Φυματινοαντίδραση Mantoux.

Ε. Εισρόφηση ξένου σώματος:

Υπέρ: Ουδέν
Κατά: Ιστορικό.

Πορεία Νόσου

Καλλιέργεια πτυέλων για κοινά μικρόβια: Κοινή χλωρίδα.

Τίθεται σε αγωγή με Amp Rocephin 2 gr x 1 I.V.

- Αξονική Τομογραφία θώρακος: Είχε γίνει κατά τη διάρκεια της προηγούμενης νοσηλείας της προ 7μήνου. Σε αυτήν διαπιστώθηκε στο δεξιό άνω πνευμονικό πεδίο εκτεταμένη περιφερική σκίαση με ανομοιογενή σύσταση και αεροβρογχόγραμμα σε περιοχή μεγίστης διαμέτρου 12 περίπου εκ. ως επί πυκνώσεως.

Συνυπήρχαν ινώδη στοιχεία τοπικώς ενώ ήπια ινώδη στοιχεία απεικονίζοντο και στις βάσεις άμφω.

Ο υπόλοιπος έλεγχος των πνευμονικών πεδίων απέβη αρνητικός.

- U/S κοιλίας: αρνητικό για παθολογικά ευρήματα.

Λόγω της λευκοπενίας που παρουσίαζε η ασθενής της έγινε οστεομυελική βιοψία, η ιστολογική εξέταση της οποίας έδειξε κυτταροβριθή μυελό με εκπροσώπηση των βασικών μυελικών κυτταρικών σειρών με χαρακτήρες διαφοροποίησης, στροφή προς τα αριστερά, ερυθροβλαστική αντίδραση, μεγακαρυοκύτταρα με δυσπλαστικές αλλοιώσεις.

Βρογχοσκόπηση: Η ασθενής αρνήθηκε.

Τέσσερις ημέρες μετά την εισαγωγή της ασθενούς εστάλη πλήρης έλεγχος αυτοανοσίας.

Νέα Ro θώρακος: χωρίς σημαντικές μεταβολές.

Ετέθη Fl Ciprofloxacin 200 mg x 2 I.V. και έγινε διακοπή Rocephin.

Έλεγχος αυτοανοσίας (με την υποψία Σ.Ε.Λ.):

- C - αντιδρώσα πρωτεΐνη θετική (++)
- Ra test αρνητικό (-)
- Τίτλος αντιστρεπτολυσίνης -Ο αρνητικό < 200
- LΕ test αρνητικό
- Αντιπυρηνικά αντισώματα θετικά
- ΑΝΑ 1/80 ++++ και 1/640 ++/+
- ds - DΝΑ: 570 u/ml (+ > 50)
- ΕΝΑ αρνητικά
(SS A/RO) αρνητικά
(SS B/aa) αρνητικά
Sm αρνητικά
RNP αρνητικά
- ANCA: αρνητικά
- C3: 0,935 g/l (0,66-1,50)
- C4: 0,181 g/l (0,10-0,40)
- Latex CRP Μοnο 15,9 mg/l (0,00-5,00).

Εργαστηριακά ευρήματα: W.Β.C.: 2101 k/uL (Πολυμ.: 61,2%, Λεμφ.: 26,2%, Μον. 10,6%, Ηωσ.: 1,07%).

Hct: 41,8%, PLT: 167.000, Τ.Κ.Ε.: 55 mm Hg.

Μετά 5ήμερο έγινε νέα Ro θώρακος χωρίς σημαντική βελτίωση. Έγινε διακοπή Ciprofloxacin και ετέθη σε αγωγή με Fl Tazocin 4 gr. 1x3 I.V. και παρουσίασε σημαντική βελτίωση της ακτινολογικής και κλινικής της εικόνας.

Με βάση τα αποτελέσματα του αυτοανοσολογικού ελέγχου έγινε ρευματολογική εξέταση απ’ την οποία πιστοποιήθηκε η διάγνωση του Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου.

Τελική διάγνωση: Επαναλαμβανόμενες πνευμονίες σε έδαφος Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου.



ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Στην ασθενή τέθηκε η διάγνωση του Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου (S.L.Ε.) αφού πληρεί τουλάχιστον τέσσερα από τα αναθεωρημένα κριτήρια της Αμερικάνικης Ρευματολογικής Εταιρείας (ΑΡΑ) τα οποία αναφέρονται στον Πίνακα 1.

Το αναπνευστικό σύστημα προσβάλλεται από τον SLE περισσότερο συχνά από οποιοδήποτε άλλο αυτοάνοσο ρευματικό σύστημα, με τις εξής μορφές:

Α) Υπεζωκοτική προσβολή.
Β) Προσβολή του πνευμονικού παρεγχύματος.
Γ) Προσβολή του πνευμονικού αγγειακού δικτύου
- Πνευμονική Υπέρταση.
Δ) Προσβολή των αεραγωγών.
Ε) Προσβολή των αναπνευστικών μυών.
ΣΤ) Έμμεση προσβολή του Αναπνευστικού Συστήματος επί SLE κυρίως με τη μορφή των λοιμώξεων.

Ιδιαίτερα όσον αφορά την προσβολή του πνευμονικού παρεγχύματος επί SLE, συναντάται ως:

1. Οξεία πνευμονίτιδα: Μπορεί να αποτελεί την πρώτη εκδήλωση διάγνωσης της νόσου. Εισβάλλει απότομα με υψηλό πυρετό, βήχα, δύσπνοια, κυάνωση και μερικές φορές αιμόπτυση. Ακροαστικά ακούγονται τρίζοντες ήχοι. Η ακτινογραφία θώρακος δείχνει πυκνωτικές εστίες κυρίως στις βάσεις. Συνοδός πλευρίτιδα δεν είναι σπάνια. Ο μηχανισμός της οξείας πνευμονίτιδος από SLE έχει συσχετισθεί με εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στο κυψελιδικό τοίχωμα.

Θεραπεία: Κορτικοστεροειδή, αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδηκαι πλασμαφαίρεση. Θνητότης: 50%.

2. Κυψελιδική αιμορραγία: Η κλινική εικόνα, τα ακτινολογικά και παθολογικά ευρήματα, καθώς και η φυσική πορεία της νόσου είναι σχεδόν ίδια με αυτή της οξείας πνευμονίτιδος.

Η αιμόπτυση μπορεί να απουσιάζει ακόμα και σε περιπτώσεις σοβαρής αιμορραγίας.

Διάγνωση: α. Ταχεία πτώση του αιματοκρίτου (εντός 12-36 ωρών).
β. Τα γεμάτα αιμοσιδηρίνη μακροφάγα του BAL.
γ. Αύξηση της διαχυτικής ικανότητας του πνεύμονος για το CΟ (DLCO)

Θεραπεία: ίδια με της οξείας πνευμονίτιδος. Θνητότης έως 80%

3. Χρόνια διάμεση πνευμονίτιδα και ίνωση: Είναι πιθανόν η διάχυτη διάμεση φλεγμονή και ίνωση να αποτελούν την χρόνια φάση ενός ή περισσότερων προηγούμενων επεισοδίων οξείας πνευμονίτιδος. Ο μηχανισμός προσβολής παραμένει άγνωστος. Έχουν ενοχοποιηθεί η εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων και προϊόντων του συμπληρώματος. Η θεραπεία εκλογής είναι τα κορτικοστεροειδή.

4. Ατελεκτασία. Αρκετά συχνό εύρημα στο SLE.

Άγνωστος παραμένει ο παθοφυσιολογικός μηχανισμός. Φαίνεται ότι στη δημιουργία των ατελεκτασιών συμβάλλουν τόσο η φλεγμονή του κυψελιδικού τοιχώματος (που έχει σαν συνέπεια αλλοίωση του surfactant) όσο επίσης και εκείνη του περιαγγειακού και περιβρογχικού ιστού.

Τέλος, σημαντικό ρόλο στην δημιουργία ατελεκτασιών φαίνεται να διαδραματίζουν τόσο ο πλευριτικός πόνος (επί υπεζωκοτικής προσβολής) όσο και η δυσλειτουργία των ημιδιαφραγμάτων (λόγω της μυοπάθειας).

Τη σπουδαιότερη έμμεση αναπνευστική επιπλοκή του SLE αποτελούν οι λοιμώξεις και οι αιτίες είναι οι εξής:

1. Η ίδια η νόσος η οποία συνοδεύεται από μεγάλη ποικιλία ανοσολογικών διαταραχών.
2. Η θεραπεία του SLE με κορτικοστεροειδή και άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα τα οποία αυξάνουν την ευαισθησία του πάσχοντος στις λοιμώξεις.
3. Παράγοντες σχετιζόμενοι με την άμεση προσβολή του αναπνευστικού από τον SLE, όπως το οίδημα του διάμεσου ιστού και η προσβολή των αναπνευστικών μυών προδιαθέτουν σε λοιμώξεις.

Οι ευκαιριακές λοιμώξεις λόγω της χρήσης ισχυρών ανοσοκατασταλτικών παρουσιάζουν συνεχή αύξηση. Έτσι ο ασπέργιλλος, ο κρυπτόκοκκος, η pneumonocystis carinii, ο κυτταρομεγαλοϊός και η νοκάρδια ευθύνονται για αρκετές από τις λοιμώξεις του αναπνευστικού. Επίσης η Nocardia asteroides έχει ενοχοποιηθεί για μια σχετικά υψηλή επίπτωση πνευμονικών λοιμώξεων σε ασθενείς με SLE. Τέλος, ενδιαφέρον είναι ότι σε ασθενείς μέσης ηλικίας επαναλαμβανόμενες πνευμονίες μπορεί να συμβαίνουν σε έδαφος συστηματικού νοσήματος όπως ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος, ιδιαίτερα όταν οι πνευμονίες συνδυάζονται με ασυνήθιστη αιματολογική εικόνα που δεν δικαιολογείται από άλλους παράγοντες (π.χ. λήψη φαρμάκων, ακτινοβολία κ.λπ.).

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

- Εσωτερική Παθολογία Σ. I. Χατζηγιάννης. Εκδόσεις Π.Χ. Πασχαλίδης, 1994.
- Κλινική Πνευμονολογία Δ. Πολυζωγόπουλου, Π. Πολυχρονόπουλου. Εκδόσεις Π.Χ. Πασχαλίδης, 1993.
- Pulmonary manifestation of the collagen vascular diseases. Wiedemann Η.Ρ. and Matthay R.Α. Clinic Chest Med p. 677-722, 1989.
- Συστηματικά νοσήματα και πνεύμονες. Έκδοση της Ελληνικής Πνευμονολογικής Εταιρείας. Αθήνα 1996.

© 2011 PNEUMON Magazine, Hellenic Bronchologic Society.
Developed by LogicONE Logo LogicONE